Atrésie de l'œsophage

L'atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale dans laquelle l'œsophage se termine aveuglément à une distance d'environ 8 à 12 cm de l'entrée de la cavité buccale.

L'atrésie de l'œsophage (Q39.0, Q39.1) est la malformation la plus fréquente au cours de la période néonatale et est diagnostiquée immédiatement après la naissance. Les malformations énumérées ci-dessous se manifestent plus tard, souvent compliquées de pneumonie d'aspiration, d'hypotrophie, d'œsophagite.

L'atrésie de l'œsophage est une formation incomplète de l'œsophage, souvent associée à la fistule trachéo-œsophagienne. Le diagnostic est posé lorsqu'il est impossible d'effectuer une sonde nasogastrique dans l'estomac. Le traitement est rapide.

La fistule trachéo-oesophagienne congénitale sans atrésie est un canal pathologique bordé de tissu de granulation ou d'épithélium, rapportant une lumière inchangée de l'œsophage avec la lumière de la trachée.

L'atrésie de l'œsophage est la variante d'atrésie du tractus gastro-intestinal la plus courante. Il existe 5 principaux types d'atrésie œsophagienne. Le type le plus courant (85%) se produit lorsque l'œsophage supérieur se termine à l'aveuglette et que la fistule trachéo-œsophagienne s'ouvre vers le bas. Le type suivant (8%) est l’atrésie oesophagienne pure sans formation de fistule. Les autres options comprennent une fistule « type H » entre la trachée et l'oesophage, de l' œsophage passe (4%), atrésie de l' oesophage avec fistule trachéo - oesophagienne proximale (1%) et atrésie de l' oesophage avec deux fistule (1%).

Code CIM-10

• Q39 0 Atrésie de l'œsophage sans fistule.
• Q39 1 Atrésie de l'œsophage avec fistule trachéo-œsophagienne.
• Q39.2. Fistule oesophagienne trachéale congénitale sans atrésie.

Épidémiologie

Epidémiologie de l'atrésie de l'œsophage

La fréquence est de 1 pour 3000 à 5000 nouveau-nés. Environ 100 variantes de ce défaut sont connues, mais il en existe trois les plus courantes:

1. atrésie de l'œsophage et fistule entre la partie distale de l'œsophage et la trachée (86-90%),
2. atrésie oesophagienne isolée sans fistule (4-8%),
3. fistule trachéo-œsophagienne de type H (4%).

Dans 50 à 70% des cas d'atrésie de l'œsophage, il existe des malformations concomitantes:

• malformations cardiaques congénitales (20-37%),
• défauts gastro-intestinaux (20-21%),
• défauts du système génito-urinaire (10%)
• défauts du système musculo-squelettique (30%),
• défauts de la région cranio-faciale (4%).

Dans 5 à 7% des cas, l'atrésie de l'œsophage est accompagnée d'anomalies chromosomiques (trisomie 18, 13 et 21). Une combinaison particulière d'anomalies du développement dans l'atrésie de l'œsophage est désignée par «VATER» après les lettres latines initiales des malformations suivantes (5-10%):

• défauts de la colonne vertébrale (V),
• malformations de l'anus (A),
• fistule trachéo-œsophagienne (T),
• atrésie de l'œsophage (E),
• défauts du rayon (R).

30 à 40% des enfants présentant une atrésie œsophagienne ne sont pas à terme ou présentent un retard de croissance intra-utérin.

L'atrésie de l'œsophage est une pathologie très rare diagnostiquée chez 4% des enfants atteints d'atrésie de l'œsophage.

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Causes atrésie de l'œsophage

Causes de l'atrésie oesophagienne

L'atrésie de l'œsophage se produit lorsqu'il y a un décalage entre la direction et le taux de croissance de la trachée et de l'œsophage, ainsi que les processus de vacuolisation de l'œsophage du 20 au 40e jour de développement intra-utérin.

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Symptômes atrésie de l'œsophage

Symptômes de l'atrésie de l'œsophage

Au cours des premières heures de vie, de la salive mousseuse s'écoule abondamment de la bouche et du nez de l'enfant, parfois des vomissements. Des symptômes d'insuffisance respiratoire (essoufflement, respiration sifflante dans les poumons, cyanose) apparaissent à la suite de l'aspiration de mucus par l'extrémité buccale de l'œsophage dans la trachée et de la décharge du contenu gastrique dans les voies respiratoires par la fistule trachéo-œsophagienne inférieure. Chez certains enfants atteints de fistule trachéo-œsophagienne distale, une distension abdominale est observée en raison de la libération d'air dans l'estomac, en particulier après l'utilisation d'une ventilation mécanique. En l'absence de fistule trachéo-œsophagienne distale chez un enfant, un ventre creux est noté.

Les signes caractéristiques sont la régurgitation, la toux et la cyanose après des tentatives d’alimentation, une aspiration et une pneumonie par aspiration. Une atrésie de l'œsophage avec une fistule distale entraîne une augmentation de l'abdomen, car lorsque l'on crie, l'air est expulsé de la trachée et par la fistule, il pénètre dans l'œsophage inférieur et l'estomac. Quand on sonde l'alimentation d'un enfant, tous les symptômes ci-dessus disparaissent.

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Diagnostics atrésie de l'œsophage

Diagnostic de l'atrésie oesophagienne

Le diagnostic implique l'incapacité de maintenir une sonde nasogastrique dans l'estomac. Un cathéter radio-opaque détermine la localisation de l'atrésie pendant la radiographie. Dans les cas atypiques, une petite quantité de produit de contraste soluble dans l'eau peut être nécessaire pour déterminer l'anatomie d'un défaut au cours d'une fluoroscopie. Le produit de contraste doit être rapidement évacué, car son entrée dans les poumons peut provoquer une pneumopathie chimique. Cette procédure doit être effectuée par un radiologue expérimenté du centre où le nouveau-né sera opéré.

Lors de l’atrésie de l’œsophage, il est impossible d’introduire une sonde dans l’estomac car celle-ci rencontre un obstacle à une distance d’environ 10 cm de la ligne de morsure. Étant donné l'importance capitale du diagnostic précoce, la détection de l'œsophage devrait être effectuée chez tous les bébés qui présentent un écoulement mousseux de la bouche et des troubles respiratoires après la naissance. Sur la radiographie du thorax et de la cavité abdominale avec l'introduction de la sonde radio-opaque jusqu'à son arrêt dans l'œsophage, un segment supérieur se terminant à l'aveuglette est détecté. La détection de l'accumulation d'air dans l'estomac et les intestins est pathognomonique pour la fistule trachéo-œsophagienne du bas de l'œsophage. Le manque d’air est caractéristique de l’atrésie vaginale de l’œsophage, tandis que le contraste de l’œsophage augmente la fréquence des complications respiratoires et des décès.

Diagnostic prénatal

Le diagnostic prénatal est basé sur des signes indirects, tels que:

• le débit d'eau élevé associé à une diminution de la circulation du liquide amniotique en raison de l'incapacité du fœtus d'avaler du liquide amniotique,
• l'absence d'image échographique de l'estomac ou la petite taille de l'estomac lors de l'observation dynamique par ultrasons.

La sensibilité de ces signes est de 40 à 50%. Au cours du trimestre II - III, il est possible de visualiser l’extrémité proximale aveugle de l’œsophage qui se remplit et se vide périodiquement avec une précision de 11–40%.

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Traitement atrésie de l'œsophage

Traitement de l'atrésie oesophagienne

Préparation préopératoire

Si une atrésie œsophagienne est détectée, il est urgent de transférer l'enfant de la maternité à l'hôpital chirurgical.

Afin de réduire le syndrome d'aspiration, il est nécessaire de donner à l'enfant une position surélevée (30 à 40 °), d'insérer un cathéter fixé au système d'aspiration constante dans l'extrémité proximale de l'œsophage ou d'effectuer une aspiration fréquente du mucus de l'oropharynx.

Il est nécessaire d'annuler l'alimentation et de commencer le traitement par perfusion, de prescrire des antibiotiques à large spectre, des médicaments hémostatiques. L'inhalation d'oxygène humidifié aide à éliminer l'hypoxie. Avec une augmentation du nombre d'insuffisances respiratoires, une intubation trachéale est effectuée et une ventilation mécanique est lancée. Avec la ventilation mécanique traditionnelle chez un enfant atteint de fistule trachéo-oesophagienne distale, un écoulement d'air important par la fistule dans l'estomac est possible, ce qui entraîne un gonflement excessif de l'estomac et des anses intestinales. Les organes abdominaux élargis limitent l'excursion du diaphragme, en raison de la progression de l'insuffisance respiratoire, de la possible perforation de l'estomac et de l'arrêt cardiaque. Dans ces cas, vous devriez essayer de changer la position de la sonde endotrachéale pour la faire pivoter ou l’approfondir afin de réduire l’écoulement d’air par la fistule. Si la ventilation n'est pas possible en raison d'un écoulement d'air important à travers la fistule, une ventilation AChO IVL ou une ventilation pulmonaire simple est indiquée. Avec un écoulement d'air important, le problème de la chirurgie d'urgence de la gastrostomie et / ou de la ligature de la fistule trachéo-œsophagienne devrait être résolu.

Si le poids corporel de l’enfant est supérieur à 2 kg et qu’il n’ya pas de violation des systèmes vitaux du corps, l’opération débute immédiatement après que les recherches nécessaires ont été effectuées. Si le poids corporel de l’enfant est inférieur à 2 kg, en cas de troubles de l’homéostasie et d’autres malformations, la durée de la préparation préopératoire est augmentée et une correction des violations identifiées est effectuée.

Dans le même temps, ils mènent des activités de diagnostic visant à identifier les malformations et troubles concomitants des organes vitaux:

• détermination du groupe sanguin et du facteur Rh
• Définition CBS
• test sanguin clinique
• analyse d'urine,
• test sanguin biochimique,
• analyse du coagulogramme
• EcoG,
• EKG,
• Echographie des organes internes
• neurosonographie.

L'accès veineux se fait par cathétérisme de la veine centrale, alors qu'il est préférable de maintenir le cathéter dans la veine cave supérieure à partir de la veine ulnaire ou axillaire. Il n'est pas recommandé de pratiquer la ponction et le cathétérisme des veines sous-clavières et jugulaires internes droites droites en raison du risque élevé de formation d'hématome dans la zone d'opération.

Le traitement préopératoire de l'atrésie de l'œsophage vise à garantir que l'enfant est dans un état optimal avant l'opération, ainsi que la prévention de la pneumonie par aspiration, qui rend l'opération encore plus dangereuse. S'abstenir de manger par voie orale. L'aspiration constante à travers un cathéter à double lumière dans l'œsophage supérieur empêche l'aspiration de la salive avalée. enfant doit être couché sur le ventre, la tête surélevée à 30-40 ° et le côté droit du corps abaissé pour faciliter la vidange de l'estomac et minimiser le risque d'aspiration du contenu acide de l'estomac par la fistule. Si une chirurgie radicale est nécessaire pour différer en raison d'une prématurité profonde, d'une pneumonie d'aspiration ou d'autres malformations congénitales, un gastrostome doit être formé pour la décompression de l'estomac. L'aspiration du contenu gastrique par le tube de gastrostomie réduit le risque qu'il pénètre dans l'arbre trachéobronchique par la fistule.

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Traitement chirurgical de l'atrésie de l'œsophage

La chirurgie pour l'atrésie de l'œsophage fait référence à des interventions chirurgicales urgentes.

Dans plus de 90% des cas d'atrésie de l'œsophage, une fistule est isolée et ligaturée avec un recouvrement d'œsophage, une œsophago-anastomose. Pendant l'opération, une sonde nasogastrique passe à travers l'anastomose, qui doit être soigneusement fixée. Dans le médiastin, laisser le drainage relié au système d'aspiration passive.

En cas de forme non liée due à une diastasis importante entre les extrémités traitées de l'œsophage, il est souvent imposé à la gastrostomie et à l'œsophagostomie. Dans l'atrésie de l'œsophage, une chirurgie thoracoscopique est possible.

Lorsque l'état de l'enfant se stabilise, une correction chirurgicale extrapleurale de l'atrésie de l'œsophage et la fermeture de la fistule trachéo-œsophagienne peuvent être réalisées. Parfois, l'atrésie de l'œsophage nécessite une œsophagoplastie avec une section du côlon.

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Période postopératoire

Les tactiques de prise en charge dépendent de la gravité des troubles pulmonaires, des anomalies concomitantes et du degré de prématurité.

L'extubation immédiatement après la chirurgie est possible chez les nourrissons nés à terme sans anomalies développementales concomitantes ni lésions pulmonaires graves.

Lorsqu'il y a un risque d'insuffisance respiratoire après la chirurgie, l'enfant bénéficie d'une ventilation mécanique. L'aide à la ventilation est arrêtée dès que l'enfant est capable de fournir de manière indépendante l'échange de gaz et la respiration.

La trachéomalacie est une anomalie fréquente dans la fistule trachéo-oesophagienne. Il peut provoquer une cyanose et une apnée après l'extubation de l'enfant. Dans ce cas, la trachéotomie ou la trachéopexie est indiquée.

Dans les 3 à 7 jours suivant l’opération, le cou ne doit pas être inflexible, car cela risquerait d’étirer l’anastomose œsophagienne et de provoquer une défaillance des points de suture.

Lors de l'aspiration de mucus de la trachée, le cathéter est inséré strictement à la profondeur du tube endotrachéal, afin d'éviter une recanalisation de la fistule. L'élimination du contenu du rhinopharynx doit être effectuée en permanence sans insérer de cathéter dans l'œsophage au-delà de l'anastomose.

Le drainage, laissé dans le médiastin, est retiré les 5e et 7e jours s'il n'y a pas d'écoulement pathologique pendant cette période. Dans certains cas, avant que le drainage ne soit éliminé, un examen radiographique de l'œsophage avec un contraste soluble dans l'eau est effectué.

L'anesthésie après la chirurgie est réalisée par perfusion d'analgésiques opioïdes [fentanyl à une dose de 2-5 μg / (kgkh), trimépéridine à une dose de 0,05-0,2 mg / (kgkh)] en association avec du métamizole sodique (à une dose de 10 mg / kg) paracétamol (10 mg / kg) pendant 3 à 5 jours, puis ils sont transférés à l’administration en bolus de ces médicaments selon les indications.

Le traitement par perfusion postopératoire est réalisé au rythme des besoins physiologiques. Le premier jour après la chirurgie, une solution de glucose à 5-10% est utilisée, à laquelle des électrolytes sont ajoutés. Après 12 à 24 heures après l'opération, sans période postopératoire simple, l'alimentation parentérale commence.

Une antibiothérapie post-opératoire est mise en place. Elle met l'accent sur le suivi du statut microécologique de l'enfant, mais dans les jours qui suivent l'opération, le métronidazole IV est présenté à la dose de 15 mg / (kg-jour).

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Nourrir un enfant atteint d'atrésie oesophagienne

Si une gastrostomie est imposée et que le cathéter d’alimentation est placé dans le duodénum, l’alimentation peut commencer 24 heures après la chirurgie.

En cas d’anastomose œsophago-œsophagienne directe, la nutrition est réalisée par sonde nasogastrique à partir du 5 au 7ème jour postopératoire.

L'alimentation orale est possible seulement 7 à 10 jours après la chirurgie.

Dans le cas de l'atrésie oesophagienne, la nutrition entérale commence par des mélanges anti-reflux (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) en association avec la prokinetics (dompéridone à une dose de 0,5 ml / kg), ce défaut de développement après l'opération ayant généralement pour résultat un trouble gastro-œsophagien. Reflux

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Complications de l'atrésie oesophagienne

Les complications aiguës les plus fréquentes sont l'échec de l'anastomose et la formation de sténoses. Après une correction chirurgicale réussie, des difficultés d’alimentation sont souvent rencontrées en raison d’une altération de la motilité de l’œsophage distal, ce qui prédispose au développement du reflux gastro-oesophagien (GER). Si le traitement médicamenteux contre le GER est inefficace, une fundoplication de Nissen peut être nécessaire.

Complications dans la période postopératoire immédiate:

• pneumonie,
• échec de l'anastomose,
• mediastenit,
• la laryngotraemalisation,
• reflux gastro-oesophagien,
• l'anémie.

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Prévoir

Prédiction de l'atrésie oesophagienne

La survie avec atrésie isolée de l'œsophage est de 90 à 100%, avec des anomalies combinées sévères - de 30 à 50%. Dans les formes simples d'atrésie de l'œsophage, le pronostic est favorable. Une dysphagie et des troubles de l'alimentation associés à un reflux gastro-œsophagien ou au développement d'une sténose de l'œsophage peuvent survenir dans les années à venir. Risque accru d'infections respiratoires, pneumonie, asthme dû à des microaspirations du contenu gastrique dans la trachée.

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