Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Atrésie des choanes
Dernière revue: 07.06.2024
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
L'absence totale d'ouvertures naturelles dans diverses structures anatomiques du corps est appelée atrésie (du grec a - déni de quelque chose, tresis - ouverture). L'atrésie des choanes signifie l'absence d'ouvertures appariées dans la partie postérieure du passage nasal - les voies nasales postérieures, qui relient la cavité nasale au nasopharynx. [1]
Épidémiologie
La fréquence de cette malformation est d'un cas pour 5 à 8 000 naissances vivantes (selon d'autres données, trois cas pour 10 000) et dans 65 % des cas, les enfants naissent avec une atrésie des choanes unilatérale.
Dans le même temps, dans 60 à 75 % des cas d'atrésie bilatérale, les nouveau-nés présentent des malformations concomitantes - d'autres anomalies cranio-faciales. Par ailleurs, les statistiques relèvent près de 8% de cas familiaux.
Selon certains rapports, jusqu'à 30 % des patients souffrent d'atrésie des choanes dans le syndrome CHARGE. [2]
Causes atrésie des choanes
La choa-atrésie du nouveau-né étant une pathologie congénitale, ses causes sont liées à la perturbation des structures nasales au cours de la période embryonnaire du développement intra-utérin. À la suite de ces troubles, un septum osseux/cartilagineux ou, plus rarement, une membrane fibreuse (tissu conjonctif) subsiste entre la cavité nasale (cavum nasi) et la partie supérieure du nasopharynx (pars nasalis pharyngis).
Le facteur génétique doit être pris en compte, notamment en présence d'un complexe de défauts de développement, tels que le syndrome CHARGE congénital ouAssociation CHARGE - avec des anomalies des membranes oculaires, des oreillettes, de l'œsophage, des organes génitaux, etc. Les syndromes congénitaux de dysostose craniofaciale (craniofaciale) ou craniosyntose (fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes) provoqués par des mutations génétiques, dans lesquels il existe une anomalie de la le nasopharynx et les voies nasales postérieures comprennent égalementSyndrome du Treacher-Collins; syndromes d'Alfie, DiGeorgi, Apert ;Syndrome d'Edwards; syndromes de Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss ;syndrome d'alcoolisme fœtal (syndrome d'alcoolisme fœtal).
Lors de la déformation de la polypose nasalese développe chez les enfants et les jeunes adultes il existe une sténose des choanes, c'est-à-dire leur rétrécissement anormal, qui peut être défini comme un rétrécissement des voies respiratoires nasales dans la région des choanes postérieures, une sténose nasopharyngée ou une atrésie partielle des choanes.
Ainsi, en oto-rhino-laryngologie, atrésie choanale acquise - sténose secondaire antérieure et postérieurede la cavité nasale avec formation de cloisons fibreuses - est également souvent reconnue. Cette condition peut être le résultat de la syphilis, du lupus érythémateux disséminé,traumatisme des sinus paranasaux, intervention chirurgicale, ainsi qu'une conséquence de la radiothérapie pour les tumeurs malignes du nasopharynx.
Cependant, l'atrésie des choanes est classée par les experts médicaux comme une pathologie congénitale et les oto-rhino-laryngologistes en exercice doivent la distinguer de la sténose des voies nasales postérieures, qui n'entraîne pas une obstruction complète.
L'atrésie unilatérale est deux fois plus fréquente : atrésie choanale droite ou atrésie choanale gauche, respectivement. [3]
Facteurs de risque
Outre les anomalies génétiques, diverses expositions embryotoxiques et facteurs environnementaux sont reconnus comme facteurs de risque d'atrésie du foramen nasal distal.
Ainsi, un risque plus élevé de cette anomalie chez le fœtus peut être exposé aux femmes enceintes qui ont pris des médicaments du groupe des thioamides pour l'hyperthyroïdie pendant la grossesse (pour réduire le niveau d'hormones thyroïdiennes). Dans de tels cas, l'embryon peut manquer d'hormones thyroïdiennes, ce qui affecte négativement la morphogenèse des organes respiratoires supérieurs.
De plus, des études ont trouvé une association potentielle entre l'atrésie choanale néonatale et des doses élevées de vitamine B12, B3 (PP), D et de zinc pendant la grossesse. L'alcool, la fumée de tabac et la caféine ont un impact extrêmement négatif sur le développement des structures cranio-faciales du fœtus. [4]
En 2010-2012, une augmentation du nombre de naissances atteintes d'atrésie des choanes a été signalée aux États-Unis en raison de l'exposition des femmes enceintes aux produits chimiques utilisés pour traiter les cultures.
En savoir plus:
Pathogénèse
Les choans (latin. choane (latin : entonnoir) sont des ouvertures menant dela cavité nasale dans le nasopharynx, délimité au milieupar la prise (bord de la plaque osseuse) ;os cunéiforme - d'en haut et d'arrière ; plaques alaires de cet os - des côtés et du dessous -os palatin (sa plaque horizontale). Plus d'informations dans le matériel -Développement des organes du système respiratoire
La formation des choanes, provenant des arcs branchiaux de l'embryon, commence au cours de la quatrième semaine de gestation (et se poursuit jusqu'à la huitième semaine) avec la migration des cellules de la crête neurale dans les plis neuraux dorsaux. Ensuite, le pli épithélial disposé verticalement (membrane oronasale) entre le toit de la cavité buccale primaire et les processus nasaux (placoda nasalis) sur la surface latérale de la tête se rompt. Les processus nasaux s'approfondissent dans le mésoderme, ce qui conduit à la formation de fosses nasales puis aux choanes primaires (primitives).
Théoriquement, la pathogenèse de l'anomalie congénitale de l'atrésie des choanes peut être due à la préservation de la membrane joue-pharyngée (buccopharyngée), une fine couche de cellules de l'ectoderme et de l'entoderme recouvrant « l'ouverture buccale » de l'embryon au-dessus de l'extrémité crânienne du accord. Cette membrane devrait se perforer au cours de la sixième semaine de gestation, mais pour des raisons inconnues, cela pourrait ne pas se produire, ce qui entraînerait des anomalies oro-faciales telles qu'une fente palatine et une atrésie des choanes.
Egalement possible : préservation de la membrane bucconasale (une fine couche de tissu épithélial, qui devrait se résorber à la septième semaine de gestation) ; adhérence anormale du tissu mésodermique au niveau des choanes ; trouble local de la migration des cellules mésenchymateuses le long de la crête neurale, entraînant des défauts de formation de la saillie frontonasale embryonnaire de la tête et de ses ramifications.
Mais aucune des hypothèses sur le mécanisme de développement de l'atrésie nasale postérieure n'a jusqu'à présent aucune preuve.
Symptômes atrésie des choanes
Les nouveau-nés respirent par le nez car leur épiglotte est plus haute (par rapport aux adultes) et le larynx se soulève lors de la déglutition, touchant le nasopharynx, et se ferme entre le palais mou et les côtés du nasopharynx. Et la capacité de respirer par la bouche apparaît 4 à 6 semaines après la naissance - après l'abaissement du larynx.
Par conséquent, les symptômes classiques présentés par l’atrésie choanale bilatérale chez les nouveau-nés sont dus à une altération complète de la fonction respiratoire.
Par exemple, le nourrisson présente une cyanose cyclique révélatrice d'épisodes d'asphyxie : lividité de la peau, qui diminue lors des pleurs (lorsque l'enfant ouvre grand la bouche et inspire et expire) et se répète dès que les pleurs s'arrêtent et que le nourrisson ferme la bouche. . Dans de tels cas, des soins médicaux d'urgence sont nécessaires - intubation endotrachéale ou trachéotomie.
L'atrésie unilatérale (c'est-à-dire l'absence d'un seul passage nasal postérieur) est souvent détectée plus tard dans la vie (à l'âge de 5 à 10 mois ou beaucoup plus tard) et ses premiers signes sont unilatéraux.congestion nasale. De plus, il y a un écoulement persistant d'une narine -rhinorrhée, le ronflement et le stridor (respiration bruyante), ainsi que la sinusite chronique. [5]
Complications et conséquences
L'atrésie bilatérale des choanes entraîne unesyndrome de détresse respiratoire néonatale en raison d'une obstruction complète des voies respiratoires nasales.
Conséquences et complications de l'atrésie unilatérale : distorsion des proportions du visage, altération de la croissance des mâchoires supérieure et inférieure et formation d'une morsure pathologique - en raison d'un développement cranio-facial inapproprié ; l'apparence deapnée nocturne obstructive et d'autres problèmes respiratoires associés à un fonctionnement altéré des voies respiratoires supérieures. [6]
Diagnostics atrésie des choanes
Si une atrésie choanale néonatale bilatérale est suspectée, un diagnostic clinique préliminaire est posé en urgence par un néonatologiste en introduisant une sonde nasogastrique dans la cavité nasale du nourrisson. La suspicion de cette anomalie congénitale est confirmée si le cathéter ne peut être inséré.
Pour confirmer le diagnostic, une imagerie est nécessaire :endoscopie (examen) de la cavité nasale, tomodensitométrie du nez, des sinus paranasaux et des structures osseuses paranasales.
L'atrésie des choanes unilatérales est la forme la plus courante et peut ne pas être associée à des malformations congénitales. Elle peut donc ne pas être diagnostiquée immédiatement après la naissance.
En cas d'atrésie unilatérale, des diagnostics instrumentaux sont également réalisés : rhinoscopie antérieure et postérieure ; endoscopie de la cavité nasale et tomodensitométrie nasale ; rhinomanométrie -étude de la fonction respiratoire nasale.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel inclut des problèmes de respiration nasale qui peuvent être dus à : une déviation de la cloison nasale ou une luxation du cartilage ; sténose de la cavité nasale et hypertrophie congénitale des os nasaux inférieurs ; sténose isolée du foramen nasal en forme de poire (restriction osseuse antérieure du squelette nasal) ; un polype anthrochoanal, un kyste dermoïde de la cavité nasale ou un kyste du canal lacrymo-nasal ; hémangiome ou garmatome nasal.
Qui contacter?
Traitement atrésie des choanes
En cas d'atrésie des choanes, seul un traitement chirurgical par résection endoscopique transnasale et choanoplastie avec tomodensitométrie ou IRM préalable de la cavité nasale est réalisé pour restaurer leur perméabilité.
L'intervention chirurgicale pour l'atrésie choanale bilatérale est généralement réalisée au cours des trois premiers mois de la vie et, en cas d'atrésie unilatérale, après l'âge de deux ans. [7]
Tous les détails dans la publication -Restauration de l'atrésie des choanes
La prévention
Compte tenu des facteurs de risque connus de cette anomalie congénitale, les mesures préventives peuvent être considérées comme une bonne gestion de la grossesse et une extrême prudence dans la prescription de médicaments aux femmes enceintes.
Et les couples responsables disposent d’un moyen d’éviter d’avoir un enfant atteint d’un syndrome génétiquement déterminé, comme le conseil médico-génétique.
Prévoir
L'atrésie bilatérale des choanes met la vie du nouveau-né en danger, mais avec un traitement rapide et efficace et sans association avec des syndromes congénitaux, le pronostic est généralement considéré comme bon.
Livres sur l'atrésie des choanes
- Otolaryngologie pédiatrique : principes et parcours de pratique" - par Christopher J. Hartnick et al. (Année de publication : 2015)
- "Otorhinolaryngologie, chirurgie de la tête et du cou de Scott-Brown" - Auteur : John C Watkinson et al. (Année de parution : 2020)
- "Cummings Otolaryngology : Chirurgie de la tête et du cou" - Auteur : Paul W. Flint et al. (Année de sortie : 2020)
- « ENT : An Introduction and Practical Guide » - Auteur : Sharan K. Naidoo (Année de sortie : 2018)
Littérature utilisée
- Palchun, Magomedov, Alexeeva : Otorhinolaryngologie. Manuel national. GEOTAR-Média, 2022.
- Atrésie choanale congénitale chez l'enfant. Manuel pour les étudiants en médecine. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021