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Choanal atresia
Dernière revue: 29.06.2025
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L'absence totale d'ouvertures naturelles dans diverses structures anatomiques du corps est appelée atrésie (du grec a – négation de quelque chose, tresis – ouverture). L'atrésie choanale désigne l'absence d'ouvertures appariées dans la partie postérieure des fosses nasales – les fosses nasales postérieures, qui relient la cavité nasale au nasopharynx. [ 1 ]
Épidémiologie
La fréquence de cette malformation est d'un cas pour 5 à 8 000 naissances vivantes (selon d'autres données, trois cas pour 10 000), et dans 65 % des cas, les enfants naissent avec une atrésie choanale unilatérale.
Parallèlement, dans 60 à 75 % des cas d'atrésie bilatérale, les nouveau-nés présentent des malformations concomitantes, c'est-à-dire d'autres anomalies craniofaciales. De plus, les statistiques font état de près de 8 % de cas familiaux.
Selon certains rapports, jusqu'à 30 % des patients présentent une atrésie des choanes dans le syndrome CHARGE. [ 2 ]
Causes ng choanal atresia
L'atrésie du choa chez le nouveau-né étant une pathologie congénitale, ses causes sont liées à la perturbation des structures nasales durant la période embryonnaire du développement intra-utérin. Ces troubles entraînent la présence d'une cloison osseuse/cartilagineuse ou, plus rarement, d'une membrane fibreuse (tissu conjonctif) entre la fosse nasale (cavum nasi) et la partie supérieure du nasopharynx (pars nasalis pharyngis).
Français Le facteur génétique doit être pris en compte, en particulier en présence d'un complexe de défauts de développement, tels que le syndrome congénital de CHARGE ou l'association cHARGE - avec des anomalies des membranes oculaires, des oreillettes, de l'œsophage, des organes génitaux, etc. Les syndromes congénitaux de dysostose craniofaciale (craniofaciale) ou de craniosyntose (fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes) causés par des mutations génétiques, dans lesquels il existe une anomalie du nasopharynx et des voies nasales postérieures, comprennent également le syndrome de Treacher Collins; les syndromes d'Alfie, de DiGeorgi, d'Apert; le syndrome d'Edwards; les syndromes de Crouzon, d'Antley-Bixler, de Pfeiffer, de Tessier, de Beer-Stevenson, de Jackson-Weiss; le syndrome d'alcoolisme fœtal (syndrome d'alcoolisme fœtal).
Lorsqu'une polypose nasale déformante se développe chez les enfants et les jeunes adultes, on observe une sténose choanale, c'est-à-dire un rétrécissement anormal des voies nasales, qui peut être défini comme un rétrécissement des voies respiratoires nasales dans la région choanale postérieure, une sténose nasopharyngée ou une atrésie choanale partielle.
Ainsi, en oto-rhino-laryngologie, l'atrésie choanale acquise (sténose antérieure et postérieure secondaire de la fosse nasale avec formation de cloisons fibreuses) est souvent diagnostiquée. Cette affection peut être la conséquence d'une syphilis, d'un lupus érythémateux disséminé, d'un traumatisme des sinus paranasaux, d'une intervention chirurgicale, ou encore d'une radiothérapie pour tumeurs malignes du nasopharynx.
Cependant, l'atrésie des choanes est classée par les experts médicaux comme une pathologie congénitale, et les oto-rhino-laryngologistes en exercice doivent la distinguer de la sténose des voies nasales postérieures, qui n'entraîne pas d'obstruction complète.
L'atrésie unilatérale est deux fois plus fréquente: l'atrésie choanale droite ou l'atrésie choanale gauche, respectivement. [ 3 ]
Facteurs de risque
Outre les anomalies génétiques, diverses expositions embryotoxiques et facteurs environnementaux sont reconnus comme facteurs de risque d’atrésie du foramen distal nasal.
Ainsi, un risque accru de cette anomalie chez le fœtus peut être observé chez les femmes enceintes ayant pris des médicaments du groupe des thioamides pour traiter l'hyperthyroïdie pendant la grossesse (pour réduire le taux d'hormones thyroïdiennes). Dans ce cas, l'embryon peut manquer d'hormones thyroïdiennes, ce qui affecte négativement la morphogenèse des voies respiratoires supérieures.
De plus, des études ont mis en évidence une association potentielle entre l'atrésie des choanes néonatales et des doses élevées de vitamine B12, B3 (PP), D et de zinc pendant la grossesse. L'alcool, le tabac et la caféine ont un impact extrêmement négatif sur le développement des structures craniofaciales du fœtus. [ 4 ]
Entre 2010 et 2012, une augmentation des naissances avec atrésie des choanes a été signalée aux États-Unis en raison de l'exposition des femmes enceintes aux produits chimiques utilisés pour traiter les cultures.
En savoir plus:
Pathogénèse
Les choans (latin: entonnoir) sont des ouvertures menant de la cavité nasale au nasopharynx, délimitées au milieu par la cavité (bord de la lame osseuse); l'os cunéiforme - d'en haut et d'en arrière; les plaques alaires de cet os - des côtés, et d'en bas - l'os palatin (sa lame horizontale). Plus d'informations dans le document - développement des organes du système respiratoire
La formation des choanes, issues des arcs branchiaux de l'embryon, débute à la quatrième semaine de gestation (et se poursuit jusqu'à la huitième semaine) avec la migration des cellules de la crête neurale vers les replis neuraux dorsaux. Ensuite, le repli épithélial vertical (membrane oronasale) situé entre le toit de la cavité buccale primaire et les procès nasaux (placoda nasalis) sur la face latérale de la tête se rompt. Ces procès nasaux s'enfoncent dans le mésoderme, ce qui conduit à la formation des fosses nasales, puis des choanes primaires (primitives).
Théoriquement, la pathogénèse de l'anomalie congénitale de l'atrésie des choanes pourrait être due à la préservation de la membrane bucco-pharyngée (bucco-pharyngée), une fine couche de cellules ectodermiques et endodermiques recouvrant l'ouverture buccale de l'embryon, au-dessus de l'extrémité crâniale des cordages. Cette membrane devrait se perforer à la sixième semaine de gestation, mais pour des raisons inconnues, elle pourrait ne pas se perforer, ce qui entraînerait des anomalies orofaciales telles qu'une fente palatine et une atrésie des choanes.
Sont également possibles: préservation de la membrane bucconasale (fine couche de tissu épithélial qui devrait se résorber à la septième semaine de gestation); adhérence anormale du tissu mésodermique dans la zone des choanes; trouble local de la migration des cellules mésenchymateuses le long de la crête neurale, conduisant à des défauts dans la formation de la protrusion frontonasale de l'embryon de la partie de la tête et de ses ramifications.
Mais aucune des hypothèses sur le mécanisme de développement de l'atrésie nasale postérieure n'a de preuve à ce jour.
Symptômes ng choanal atresia
Les nouveau-nés respirent par le nez car leur épiglotte est plus haute que celle des adultes. Le larynx se soulève lors de la déglutition, touche le nasopharynx et se ferme entre le palais mou et les parois du nasopharynx. La capacité à respirer par la bouche apparaît 4 à 6 semaines après la naissance, après l'abaissement du larynx.
Par conséquent, les symptômes classiques présentés par l’atrésie choanale bilatérale chez les nouveau-nés sont dus à une altération complète de la fonction respiratoire.
Par exemple, le nourrisson présente une cyanose cyclique, signe d'épisodes d'asphyxie: une lividité cutanée qui diminue lors des pleurs (lorsque l'enfant ouvre grand la bouche et inspire et expire) et se reproduit dès que les pleurs cessent et que le nourrisson ferme la bouche. Dans ce cas, une intervention médicale d'urgence est nécessaire: intubation endotrachéale ou trachéotomie.
L'atrésie unilatérale (absence d'une seule fosse nasale postérieure) est souvent détectée plus tard dans la vie (entre 5 et 10 mois, voire beaucoup plus tard) et ses premiers signes sont une congestion nasale unilatérale. On observe également un écoulement nasal persistant ( rhinorrhée ), des ronflements et un stridor (respiration bruyante), ainsi qu'une sinusite chronique. [ 5 ]
Complications et conséquences
L'atrésie choanale bilatérale entraîne un syndrome de détresse respiratoire aiguë néonatale dû à une obstruction complète des voies nasales.
Conséquences et complications de l'atrésie unilatérale: distorsion des proportions du visage, altération de la croissance des mâchoires supérieure et inférieure et formation d'une morsure pathologique - due à un développement craniofacial anormal; apparition d' apnées nocturnes obstructives et d'autres problèmes respiratoires associés à un dysfonctionnement des voies respiratoires supérieures. [ 6 ]
Diagnostics ng choanal atresia
En cas de suspicion d'atrésie choanale néonatale bilatérale, un diagnostic clinique préliminaire est posé en urgence par un néonatologiste, par la pose d'une sonde nasogastrique dans les fosses nasales du nourrisson. La suspicion de cette anomalie congénitale est confirmée si la sonde ne peut être insérée.
Pour confirmer le diagnostic, une imagerie est nécessaire: endoscopie (examen) des fosses nasales, scanner du nez, des sinus paranasaux et des structures osseuses paranasales.
L'atrésie choanale unilatérale est la forme la plus courante et peut ne pas être associée à des anomalies congénitales. Elle peut donc ne pas être diagnostiquée immédiatement après la naissance.
En cas d'atrésie unilatérale, des diagnostics instrumentaux sont également réalisés: rhinoscopie antérieure et postérieure; endoscopie de la fosse nasale et tomodensitométrie nasale; rhinomanométrie - étude de la fonction respiratoire nasale.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel inclut les problèmes de respiration nasale qui peuvent être dus à: une déviation de la cloison nasale ou une luxation du cartilage; une sténose de la fosse nasale et une hypertrophie congénitale des os nasaux inférieurs; une sténose isolée du foramen nasal en forme de poire (restriction osseuse antérieure du squelette nasal); un polype anthrochoanal, un kyste dermoïde de la fosse nasale ou un kyste du canal nasolacrymal; un hémangiome ou un garmatome nasal.
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Traitement ng choanal atresia
En cas d'atrésie des choanes, seul un traitement chirurgical par résection endoscopique transnasale et choanoplastie avec scanner ou IRM préalable des fosses nasales est réalisé pour restaurer leur perméabilité.
L'intervention chirurgicale pour l'atrésie choanale bilatérale est généralement réalisée dans les trois premiers mois de vie et, dans les cas d'atrésie unilatérale, après que l'enfant ait atteint l'âge de deux ans. [ 7 ]
Tous les détails dans la publication - restauration de l'atrésie des choanes
La prévention
Compte tenu des facteurs de risque connus de cette anomalie congénitale, des mesures préventives peuvent être envisagées, notamment une gestion appropriée de la grossesse et une extrême prudence dans la prescription de médicaments aux femmes enceintes.
Les couples responsables ont un moyen d’éviter d’avoir un enfant atteint d’un syndrome génétiquement déterminé, comme le conseil médico-génétique.
Prévoir
L'atrésie choanale bilatérale met la vie du nouveau-né en danger, mais avec un traitement rapide et efficace et sans association avec des syndromes congénitaux, le pronostic est généralement considéré comme bon.
Livres sur l'atrésie des choanes
- Oto-rhino-laryngologie pédiatrique: principes et parcours de pratique – par Christopher J. Hartnick et al. (Année de publication: 2015)
- « Oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervico-faciale selon Scott-Brown » - Auteur: John C. Watkinson et al. (Année de publication: 2020)
- « Cummings Otolaryngologie: Chirurgie cervico-faciale » - Auteur: Paul W. Flint et al. (Année de publication: 2020)
- « ORL: Introduction et guide pratique » - Auteur: Sharan K. Naidoo (Année de parution: 2018)
Littérature utilisée
- Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngologie. Manuel national. GEOTAR-Média, 2022.
- Atrésie congénitale des choanes chez l'enfant. Manuel pour les étudiants en médecine. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021