Atrésie des choanes

L'absence complète d'ouvertures naturelles dans diverses structures anatomiques du corps est appelée atrésie (du grec a - déni de quelque chose, trishe - ouverture). L'atrésie de Choanal signifie l'absence d'ouvertures appariées dans la partie postérieure du passage nasal - passages nasaux postérieurs, qui relient la cavité nasale au nasopharynx. [ 1]

Épidémiologie

La fréquence de cette malformation est un cas pour 5 à 8 mille naissances vivantes (selon d'autres données, trois cas par 10 000) et dans 65% des cas, les enfants naissent avec une atrésie choanale unilatérale.

Dans le même temps, dans 60 à 75% des cas d'atrésie bilatérale, les nouveau-nés ont des malformations concomitantes - d'autres anomalies craniofaciales. De plus, les statistiques notent près de 8% des cas familiaux.

Selon certains rapports, jusqu'à 30% des patients souffrent d'un syndrome de choanal en charge. [ 2]

Causes atrésie des choanes

Comme l'atrésie de Choa chez un nouveau-né est une pathologie congénitale, ses causes sont liées à la perturbation des structures nasales pendant la période embryonnaire de développement intra-utérine. À la suite de ces troubles, un septum osseux / cartilagineux ou, plus rarement, une membrane fibreuse (tissu conjonctif) reste entre la cavité nasale (cavum nasi) et la partie supérieure du nasopharynx (pars nasalis pharyngis).

Le facteur génétique doit être pris en compte, en particulier en présence d'un complexe de défauts de développement, tels que le syndrome des charges congénitales ou (fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes) causées par des mutations génétiques, dans lesquelles il existe une anomalie du nasopharynx et des passages nasaux postérieurs, incluent également treacher Collins Syndrome; Syndromes Alfie, DiGeorgi, Apert; syndrome d'Edwards; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss Syndromes; syndrome d'alcool fœtal (syndrome d'alcool fœtal).

Lors de la déformation de la polypose nasale se développe chez les enfants et les jeunes adultes il y a une sténose choanale, c'est-à-dire leur rétrécissement anormal, qui peut être défini comme un rétrécissement des voies aériennes nasales dans la région de choanale postérieure, la nasopharyngary sténose ou l'atrésia choanale partielle.

Ainsi, en oto-rhino-laryngologie, l'atrésie choanale a acquis - sténose antérieure et postérieure secondaire de la cavité nasale avec la formation de septa fibreux - est souvent reconnu. Cette condition peut être le résultat de la syphilis, du lupus érythémateux systémique, traumatisme aux sinus paranasaux, intervention chirurgicale, ainsi qu'une conséquence de la radiothérapie pour les tumeurs malignes du nasopharynx.

Cependant, l'atrésie de Choanal est classée par des experts médicaux comme une pathologie congénitale, et la pratique des otolaryngologistes devrait la distinguer de la sténose des passages nasaux postérieurs, ce qui n'entraîne pas une obstruction complète.

L'atrésie unilatérale est deux fois plus courante: l'atrésie choanale droite ou l'atrésie choanale gauche, respectivement. [ 3]

Facteurs de risque

En plus des anomalies génétiques, diverses expositions embryotoxiques et facteurs environnementaux sont reconnus comme des facteurs de risque d'atrésie des nasalis distaux du foramen.

Ainsi, un risque plus élevé de cette anomalie dans le fœtus peut être exposé aux femmes enceintes qui ont pris des médicaments du groupe thioamide dans l'hyperthyroïdie pendant la grossesse (pour réduire le niveau des hormones thyroïdiennes). Dans de tels cas, l'embryon peut manquer d'hormones thyroïdiennes, ce qui affecte négativement la morphogenèse des organes respiratoires supérieurs.

De plus, des études ont trouvé une association potentielle de l'atrésie choanale néonatale avec des doses élevées de vitamine B12, B3 (PP), D et du zinc pendant la grossesse. L'alcool, la fumée de tabac et la caféine ont un impact extrêmement négatif sur le développement des structures craniofaciales du fœtus. [ 4]

En 2010-2012, une augmentation des naissances avec l'atrésie de Choanal a été signalée aux États-Unis en raison de l'exposition des femmes enceintes aux produits chimiques utilisés pour traiter les cultures.

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Pathogénèse

Choans (latin. Choane (latin: entonnoir) sont des ouvertures menant de la cavité nasale dans le nasopharynx, délimitée au milieu par la prise (bord de la plaque osseuse); cuneiform os os palatine (sa plaque horizontale).

La formation des Choanae, provenant des arcs branchiaux de l'embryon, commence à la quatrième semaine de gestation (et se poursuit jusqu'à la huitième semaine) avec la migration des cellules de la crête neurale dans les plis neuronaux dorsaux. Ensuite, le pli épithélial disposé verticalement (membrane oronasale) entre le toit de la cavité orale primaire et les processus nasaux (placoda nasalis) sur la surface latérale des ruptures de la tête. Les processus nasaux s'approfondissent dans le mésoderme, ce qui conduit à la formation de fossae nasales puis à la choanae primitive (primitive).

Théoriquement, la pathogenèse de l'anomalie congénitale de l'atrésie de Choanal peut être due à la préservation de la membrane des joues-pharyngé (buccaryngée), une mince couche d'ectoderme et des cellules entodermes couvrant "l'ouverture orale" de l'embryon au-dessus de l'extrémité crânienne du chorda. Cette membrane doit perforer la sixième semaine de gestation, mais pour des raisons inconnues, elle ne peut pas, entraînant des défauts orofaciaux tels que la fente palatine et l'atrésie choanale.

Également possible: préservation de la membrane bucconasale (une fine couche de tissu épithélial, qui devrait résorber à la septième semaine de gestation); Adhérence anormale du tissu mésodermique dans le domaine des choanas; Trouble local de la migration des cellules mésenchymateux le long de la crête neurale, conduisant à des défauts dans la formation de la saillie frontonasale de l'embryon de la partie de la tête et de ses ramifications.

Mais aucune des hypothèses du mécanisme de développement de l'atrésie nasale postérieure n'a aucune preuve à ce jour.

Symptômes atrésie des choanes

Les nouveau-nés respirent par le nez parce que leur épiglotte est plus élevé (par rapport aux adultes), et le larynx augmente lors de la déglutition, touchant le nasopharynx, et se ferme entre le palais doux et les côtés du nasopharynx. Et la capacité de respirer par la bouche apparaît à 4-6 semaines après la naissance - après l'abaissement du larynx.

Par conséquent, les symptômes classiques présentés par l'atrésie choanale bilatérale chez les nouveau-nés doivent être comparés à une altération de la fonction respiratoire.

Par exemple, le nourrisson a une cyanose cyclique indiquant des épisodes d'asphyxie: la lividité de la peau, qui diminue lorsque vous pleurez (lorsque l'enfant ouvre la bouche large et insuffle et saute) et se répète dès que les pleurs s'arrêtent et que l'enfant ferme la bouche. Dans de tels cas, des soins médicaux d'urgence sont nécessaires - intubation endotrachéale ou trachéotomie.

L'atrésie unilatérale (c'est-à-dire l'absence d'un seul passage nasal postérieur) est souvent détectée plus tard dans la vie (à 5-10 mois ou bien plus tard) et ses premiers signes sont unilatéraux congestion nasale. De plus, il y a une sortie persistante d'une narine - rhinorrhée, ronflement et stridor (respiration bruyante), ainsi qu'une sinusite chronique. [ 5]

Complications et conséquences

L'atrésie choanale bilatérale conduit à un syndrome de détresse respiratoire néonatal Syndrome de détresse respiratoire néonatal

Conséquences et complications de l'atrésie unilatérale: distorsion des proportions faciales, croissance altérée des mâchoires supérieures et inférieures et formation d'une morsure pathologique - due à un développement craniofacial incorrect; L'apparition de apnée nocturne obstructive et d'autres problèmes respiratoires associés au fonctionnement altéré des voies respiratoires supérieures. [ 6]

Diagnostics atrésie des choanes

Si l'atrésie choanale néonatale bilatérale est suspectée, un diagnostic clinique préliminaire est posé par un néonatologiste en cas d'urgence en insérant un tube nasogastrique à travers la cavité nasale du nourrisson. La suspicion de cette anomalie congénitale est confirmée si le cathéter ne peut pas être inséré.

Pour confirmer le diagnostic, l'imagerie est nécessaire: endoscopie (examen) de la cavité nasale, tomodensitométrie du nez, des sinus paranasaux et des structures osseuses paranasales.

L'atrésie choanale unilatérale est la forme la plus courante et peut ne pas avoir de malformations congénitales associées, il peut donc ne pas être diagnostiqué immédiatement après la naissance.

Dans l'atrésie unilatérale, des diagnostics instrumentaux sont également effectués: rhinoscopie antérieure et postérieure; endoscopie de la cavité nasale et de la tomodensitométrie nasale; Rhinomanométrie - Étude de la fonction respiratoire nasale.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend des problèmes respiratoires nasaux qui peuvent être dus à: le septum nasal dévié ou la dislocation du cartilage; sténose de la cavité nasale et hypertrophie congénitale des os nasaux inférieurs; Sténose isolée du foramen nasal en forme de poire (restriction osseuse antérieure du squelette nasal); un polype anthrochoanal, un kyste dermoïde de la cavité nasale, ou kyste du canal nasolacrimal; hémangiome ou garmatome nasal.

Traitement atrésie des choanes

Dans le cas de l'atrésie de Choanal, seul le traitement chirurgical par résection endoscopique transnasale et choanoplastie avec la TDM antérieure ou l'IRM de la cavité nasale est effectuée pour restaurer leur perméabilité.

L'intervention chirurgicale pour l'atrésie choanale bilatérale est généralement réalisée au cours des trois premiers mois de la vie, et en cas d'atrésie unilatérale, après l'âge de l'enfant deux ans. [ 7]

Tous les détails dans la publication - restauration de Choanal Atresia

La prévention

Compte tenu des facteurs de risque connus de cette anomalie congénitale, les mesures préventives peuvent être considérées comme une gestion appropriée de la grossesse et une extrême prudence dans la prescription de médicaments aux femmes enceintes.

Et les couples responsables ont un moyen d'empêcher d'avoir un enfant atteint un syndrome génétiquement déterminé, comme le conseil médical-génétique.

Prévoir

L'atrésie choanale bilatérale est mortelle pour le nouveau-né, mais avec un traitement opportun et efficace et aucune association avec les syndromes congénitaux, le pronostic est généralement considéré comme bon.

Livres sur l'atrésie du Choanae

1. Otolaryngologie pédiatrique: principes et voies de pratique "- par Christopher J. Hartnick et al. (Année de sortie: 2015)
2. "Otorhinolaryngology de Scott-Brown, chirurgie de la tête et du cou" - Auteur: John C Watkinson et al. (Année de publication: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery" - Auteur: Paul W. Flint et al. (Année de sortie: 2020)
4. "ENT: An Introduction and Practical Guide" - Auteur: Sharan K. Naidoo (année de sortie: 2018)

Littérature utilisée

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: otorhinolaryngology. Manuel national. Geotar-Media, 2022.
2. ATRÉSIE CONGÉNITALE DE CHOANAL DANS LES ENFANTS. Manuel pour les étudiants en médecine. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021