Polypose déformante du nez

La polypose déformante du nez est une forme particulière de polypose nasale, retrouvée principalement chez les jeunes, également appelée syndrome de Vaquez.

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La cause de la polypose déformante du nez

La cause du développement n'est pas entièrement comprise. À différents moments, il a été supposé que le facteur génétique, la tuberculose, la syphilis est au cœur de cette maladie, mais il n'a pas été confirmé. Dans le cadre du développement de la doctrine de l'allergie est actuellement dominé par la théorie de l'origine infectieuse allergique polypose nasale déformant, soutenu le concept d'une prédisposition génétique à la maladie. Observations V.Racoveanu (1964) ont montré que si un enfant ou un adolescent polypes nasaux trouvé qui commence à manifester leur effet de distorsion sur la zone de rinoorbitalnuyu, et si ces personnes font l'enlèvement simple ou multiple radicale des polypes, le processus de déformation du nez est arrêté ou non observé . La déformation du nez n'est pas observée dans les cas où les polypes du nez apparaissent après 20 ans. En revanche, chez les enfants souffrant de polypose nasale, qui n'est pas produit en temps opportun est une intervention chirurgicale appropriée, qui a commencé difformité nasale progresse, malgré un traitement non opérationnel. Ceux-ci et d'autres observations ont conduit V.Racoveanu (1964) expriment leurs hypothèses sur la nature et les causes de la déformation polypose nasale: chez les enfants et les adolescents, il ne diffère pas de la polypose nasale chez les adultes; La seule différence est qu'avec la polypose déformante du nez, les polypes apparaissent dans l'enfance; la polypose déformante du nez résulte de la pression mécanique exercée sur la cavité nasale compliante et fragile chez les enfants et les adolescents; occurrence polypose nasale déformant également observée dans cotisent ces enfants neurovégétatifs et des troubles métaboliques qui retardent le processus de squelette facial de l'ossification et allonge ainsi l'efficacité d'un effet de compression sur la prolifération du tissu nasal masse polypoïde.

Anatomie pathologique et pathogenèse

Lorsque la déformation de la polypose nasale polipoobrazovanie intensive commence dès l'enfance et le début atteint son apogée lorsque le nez et le visage du tissu n'a pas encore été consolidée. Masse polypeuses remplit tout l'espace se trouvant sur leur chemin, poussant partiellement le tissu du pont nasal, os frontal de la mâchoire supérieure, la formation interne de la cavité nasale, le remplissage presque tous les sinus, et le premier labyrinthe de grille atteindre le sinus sphénoïde. Sur leur chemin, des masses polyposées, faisant pression sur les jeunes tissus en développement, provoquent leur hypotrophie, leur sous-développement, leur résorption. Toutes les modifications résultant aspect polypoïde pansinusita maligne acquisition, les caractéristiques externes dont semblent augmenter le niveau du sol de la pyramide nasale osseuse. L'absence de respiration nasale oblige les enfants à vivre avec sa bouche ouverte, ce qui conduit à des perturbations dans le développement de l'unité maxillofaciale (microgeny, le prognathisme supérieur, la formation anormale de l'occlusion).

Les symptômes de la polypose déformante du nez

Habituellement, les patients se plaignent d'une absence totale de respiration nasale, de pression dans le nez, de maux de tête récurrents. La présence de polypes de rupture massive dans les fosses nasales et des sinus des résultats dans la stase veineuse et lymphatique de perturbation non seulement le système de rinosinusnoy, mais aussi dans des formations intracrâniennes, principalement dans le système veineux du cerveau, qui à son tour peut conduire à l'hydrocéphalie externe et interne avec toutes les conséquences qui en découlent. Lorsque la déformation de la polypose nasale se produit en raison de l'atrophie de compression des récepteurs olfactifs, car anosmie est non seulement mécanique, mais aussi neyroatrofichesky irréversible.

Développement polypose nasale en déformant les enfants en raison de troubles survenant de dyscirculatory intracrâniennes et hydrocéphalie conduit les enfants à des retards dans le développement physique et mental. Un trait caractéristique du processus local est sa progression, qui se reflète dans la croissance abondante formations polypeuses et une récurrence constante du processus, malgré le plus grand soin de leur élimination. Processus polipoobrazovaniya peut prendre des années, des décennies ou même une vie, mais il ne sera jamais une tumeur maligne compliquée de polypes, malgré répété leur suppression. Dans la longue déformation des polypes faussant polypose nasale peuvent atteindre des manifestations extrêmes et à l'âge adulte. Les complications de la déformation de la polypose nasale sont les mêmes que dans la polypose nasale banale :. Mono- infectieuse et allergique ou hémi pansinusite, salpingootit, otite moyenne catarrhale ou purulente et lieux les plus importants parmi les complications lointaines déformantes polypose nasale occupent des processus pathologiques secondaires dans les voies respiratoires inférieures manières. Parmi ces complications Foremost sont des troubles respiratoires causés par une condition asthmatique, qui peut être une conséquence de la bronchite chronique, la pneumonie et leurs complications. Il y a aussi des complications du tractus gastro-intestinal (aérophagie, flatulence, dyspepsie en raison de piofagii chronique, cholécystite, pancréatite, colite chronique).

Diagnostic de la polypose déformante du nez

Diagnostic déformant polypose nasale, dans un tableau clinique typique ne cause pas de difficultés (l'histoire, l'apparence, ces rhinoscopy avant et arrière, rayons X, CT ou IRM). Différencier la polypose déformante du nez découle de la polypose banale infectieuse-allergique du nez, polypose rhinosinusite. Pour les processus banals, les lésions unilatérales sont les plus fréquentes, l'absence de signes de déformation du squelette du nez externe, une anamnèse correspondante. Déformation polypose nasale également être différenciée de l'angiofibrome juvénile de la base du crâne, qui est caractérisé par l'apparition que chez les mâles, la texture charnue rouge, dense, et une augmentation des saignements spontanés à la sonde de contact.

Des difficultés particulières se posent dans le diagnostic différentiel des tumeurs malignes labyrinthe treillis (sarcome, cancer) associé à une polypose nasale. V.I.Voyachek prouvé que la formation de polypes dans la tumeur est une conséquence de la circonférence de troubles neurotrophiques résultant sous l'influence de tumeurs. Mais ici, il est nécessaire de prêter attention à une augmentation des saignements des polypes et le fait que même avec des cellules malignes réitérées d'examen histologique des tissus polypoïde ne sont pas toujours détectés et le résultat indique que la présence de polypes nasaux normaux. Caractéristiques de tumeurs malignes du nez ou des sinus paranasaux sont l'apparition précoce sanies nez avec une odeur putride désagréable, la douleur névralgique dans la région de caractères de etmoidomaksillyarnoy, et les données de caractéristique de rayons X étude (CT, IRM).

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Traitement de la polypose déformante du nez

Le traitement de déformation polypose nasale se compose de deux parties - une base (antiallergique commun) et symptomatiques, qui comprend un médicament (sédatif d'affectation, analgésiques et médicaments hypnotiques) et chirurgical, qui est, en principe, également caractère symptomatique (palliatif). Toutefois, cette dernière a commencé rapidement, dans la plupart des cas, empêche le développement du processus de déformation, qui arrête spontanément dans plus de 20 ans à l'âge du patient relativement à la réalisation du développement et la consolidation des os du visage.

Prophylaxie de la polypose déformante du nez

La prévention consiste en la détection précoce des polypes du nez chez l'enfant, leur élimination en temps opportun, le traitement antiallergique de base, la désinfection des foyers d'infection et, principalement, l'etmoïdite chronique.