Polypose nasale déformante

La polypose nasale déformante est une forme particulière de polypose nasale, qui survient principalement chez les jeunes, également appelée syndrome de Vaquez.

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Cause de la polypose nasale déformante

La cause de son développement n'est pas entièrement élucidée. À différentes époques, on a supposé que cette maladie était due à un facteur génétique, comme la tuberculose ou la syphilis. Cependant, cette hypothèse n'a pas été confirmée. Parallèlement au développement de la théorie de l'allergie, la théorie de l'origine infectieuse-allergique de la polypose nasale déformante domine actuellement, étayée par le concept de prédisposition génétique à cette maladie. Les observations de V. Racoveanu (1964) ont montré que si des polypes nasaux sont découverts chez un enfant ou un adolescent, dont l'effet déformant sur la région rhino-orbitaire commence à se manifester, et que ces personnes subissent une ablation radicale, unique ou multiple, le processus de déformation du nez s'arrête ou n'est pas observé. Aucune déformation du nez n'est observée après 20 ans. Au contraire, chez les enfants atteints de polypose nasale n'ayant pas bénéficié d'une intervention chirurgicale appropriée à temps, la déformation nasale progresse, malgré les traitements non chirurgicaux. Français Ces observations et d'autres ont permis à V. Racoveanu (1964) d'exprimer ses hypothèses sur la nature et les causes de la polypose nasale déformante: chez les enfants et les adolescents, elle n'est pas différente de la polypose nasale chez les adultes; la seule différence est qu'avec la polypose nasale déformante, les polypes apparaissent dans l'enfance; la polypose nasale déformante survient à la suite d'une pression mécanique sur des formations souples et fragiles de la cavité nasale chez les enfants et les adolescents; l'apparition de la polypose nasale déformante est également facilitée par des troubles neurovégétatifs et métaboliques observés chez ces enfants, qui retardent le processus d'ossification du squelette facial et prolongent ainsi l'efficacité de l'effet compressif des masses polypes en croissance sur les tissus du nez.

Anatomie pathologique et pathogenèse

Dans la polypose nasale déformante, la formation intensive de polypes débute dès la petite enfance et atteint son apogée très tôt, lorsque les tissus du nez et du visage ne sont pas encore consolidés. Les masses polypes remplissent tous les espaces sur leur passage, écartant partiellement les tissus de l'arête du nez, des processus frontaux des mâchoires supérieures et des cavités nasales, remplissant la quasi-totalité des sinus paranasaux, et principalement le labyrinthe ethmoïdal, pour atteindre le sinus sphénoïde. Sur leur passage, les masses polypes, exerçant une pression sur les tissus jeunes en développement, provoquent leur hypotrophie, leur sous-développement et leur résorption. Toutes les modifications qui en résultent prennent l'aspect d'une pansinusite maligne polype, dont les signes externes se manifestent par une augmentation de la pyramide nasale au niveau du plancher osseux. L'absence de respiration nasale oblige les enfants à garder la bouche constamment ouverte, ce qui entraîne des troubles du développement de l'appareil maxillo-facial (microgénie, prognathie supérieure, malocclusion).

Symptômes de la polypose nasale déformante

Les patients se plaignent généralement d'une absence totale de respiration nasale, d'une pression nasale et de maux de tête périodiques. La présence de polypes distendus massifs dans la fosse nasale et ses sinus entraîne une congestion veineuse et une perturbation du flux lymphatique, non seulement dans le système rhinosinusien, mais aussi dans les formations intracrâniennes, principalement dans le système veineux cérébral, ce qui peut entraîner une hydrocéphalie externe et interne, avec toutes les conséquences qui en découlent. En cas de polypose nasale déformante, la compression entraîne une atrophie des récepteurs olfactifs; l'anosmie est donc non seulement mécanique, mais aussi neuroatrophique et irréversible.

Le développement d'une polypose nasale déformante durant l'enfance, due à des troubles circulatoires intracrâniens et à une hydrocéphalie, entraîne des retards de développement mental et physique. Ce processus local se caractérise par sa progression, qui se traduit par une croissance abondante de formations polypiques et une récidive constante, malgré leur ablation minutieuse. La formation de polypes peut durer des années, des décennies, voire toute une vie, mais elle ne se complique jamais de malignité, malgré leur ablation répétée. En cas d'évolution prolongée, l'effet déformant des polypes peut atteindre des manifestations extrêmes à l'âge adulte. Les complications de la polypose nasale déformante sont les mêmes que celles de la polypose nasale commune: mono-, hémi- ou pansinusite infectieuse-allergique, salpingite, otite catarrhale ou purulente, etc. Parmi les complications à long terme de la polypose nasale déformante, les processus pathologiques secondaires des voies respiratoires inférieures occupent une place importante. Parmi ces complications figurent en premier lieu les troubles respiratoires liés à l'asthme, pouvant entraîner une bronchite chronique, une pneumonie et leurs complications. On observe également des complications gastro-intestinales (aérophagie, ballonnements, troubles dyspeptiques consécutifs à une pyophagie chronique, cholécystite, pancréatite, colite chronique).

Diagnostic de la polypose nasale déformante

Le diagnostic de polypose nasale déformante, avec un tableau clinique typique, est simple (anamnèse, aspect, données de rhinoscopie antérieure et postérieure, radiographies, scanner ou IRM). Il convient de distinguer la polypose nasale déformante de la polypose nasale infectieuse-allergique banale, ou rhinosinusite polypeuse. Les processus banals se caractérisent le plus souvent par des lésions unilatérales, l'absence de signes de déformation du squelette externe du nez et une anamnèse correspondante. La polypose nasale déformante doit également être distinguée de l'angiofibrome juvénile de la base du crâne, caractérisé par une apparition uniquement chez l'homme, une couleur rouge chair, une consistance dense, une augmentation des saignements spontanés et des saignements au toucher.

Le diagnostic différentiel est particulièrement difficile dans les tumeurs malignes du labyrinthe ethmoïdal (sarcome, cancer) associées à une polypose nasale. V. I. Voyachek a démontré que la formation de polypes autour de la tumeur est la conséquence de troubles neurotrophiques survenant sous l'influence de la tumeur. Cependant, là encore, il convient de prêter attention à l'augmentation du saignement de ces polypes et au fait que, même après des examens histologiques répétés du tissu polypique, les cellules malignes ne sont pas toujours détectées et le résultat indique uniquement la présence de polypes nasaux ordinaires. Les signes distinctifs d'une tumeur maligne du nez ou des sinus paranasaux sont l'apparition précoce d'un écoulement nasal sanglant et purulent d'odeur putride désagréable, des douleurs névralgiques dans la région ethmoïdomaxillaire, ainsi que des données caractéristiques de l'examen radiographique (TDM, IRM).

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Traitement de la polypose nasale déformante

Le traitement de la polypose nasale déformante comprend deux volets: le traitement de base (antiallergique général) et le traitement symptomatique, qui comprend la prise de médicaments (sédatifs, analgésiques et somnifères) et la chirurgie, en principe également symptomatique (palliative). Cependant, cette dernière, si elle est entreprise à temps, prévient dans la grande majorité des cas le développement du processus déformant, qui s'arrête spontanément après 20 ans grâce à la consolidation et au développement complets des os du squelette facial.

Prévention de la polypose nasale déformante

La prévention consiste en la détection précoce des polypes nasaux chez les enfants, leur retrait rapide, un traitement antiallergique de base, l'assainissement des foyers d'infection et, tout d'abord, l'ethmoïdite chronique.