Valve tricuspide Atrezium

Atrezium tricuspid valve - c'est l'absence de valve tricuspide, combinée avec l'hypoplasie du ventricule droit. Les anomalies combinées se produisent fréquemment, y compris le défaut de la cloison auriculaire, le défaut du septum interventriculaire, le conduit artériel ouvert et la transposition des vaisseaux principaux. Les symptômes de l'atrésie de la valve tricuspide comprennent la cyanose et les manifestations d'insuffisance cardiaque. Le ton II est unique, la nature du bruit dépend de la présence de défauts concomitants. Le diagnostic est basé sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement radical est une correction chirurgicale. Il est recommandé de prévenir l'endocardite.

Atrezium tricuspid valve représente 5-7% de tous les malformations cardiaques congénitales. Dans le type le plus commun (environ 50%), une communication interventriculaire (VSD) et une sténose de l'artère pulmonaire sont présentes, et le flux sanguin dans les poumons est réduit. Au niveau de l'oreillette, une décharge adéquate de sang se développe, provoquant l'apparition d'une cyanose. Dans les 30% restants, il y a une transposition des vaisseaux principaux avec une valve pulmonaire normale, et le sang dans un petit cercle de circulation vient directement du ventricule gauche, en conséquence, développe habituellement une insuffisance cardiaque.

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Les symptômes de l'atrésie tricuspide

A la naissance, on observe généralement une cyanose prononcée. Les symptômes d'insuffisance cardiaque peuvent apparaître à l'âge de 4-6 semaines.

L'examen physique révèle habituellement un seul ton II et un bruit systolique ou systolique précoce d'intensité 2-3 / 6 du défaut de la cloison interventriculaire dans l'espace intercostal III-IV à gauche du sternum. La gigue systolique est rarement déterminée en présence d'une sténose de l'artère pulmonaire. Un souffle diastolique au sommet est entendu, si le flux sanguin pulmonaire est augmenté. Avec la cyanose de longue durée, les doigts peuvent être formés sous la forme de tiges tympaniques.

Diagnostic de l'atrésie tricuspide

Le diagnostic est fait sur la base des données cliniques, en tenant compte de la radiographie thoracique et de l'ECG, un diagnostic précis est établi sur la base de l'échocardiographie bidimensionnelle avec Dopplercardiography couleur.

Dans la forme la plus commune sur le radiogramme, le coeur est de taille normale ou légèrement élargie, l'oreillette droite est agrandie et le schéma pulmonaire est appauvri. Parfois, l'ombre du cœur rappelle celle de Fallot (cœur en forme de botte, taille étroite du cœur due au segment de l'artère pulmonaire). Le schéma pulmonaire peut être renforcé, ainsi que la cardiomégalie chez les nourrissons lors de la transposition des vaisseaux principaux. L'ECG est caractérisé par une déviation de l'axe électrique du coeur vers la gauche et des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche. Une hypertrophie de l'oreillette droite ou une hypertrophie des deux oreillettes sont également fréquentes.

Cathétérisme cardiaque est généralement nécessaire pour clarifier l'anatomie de la tache avant la chirurgie.

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Traiter l'atrésie tricuspide

Neonatal exprimé en présence de cyanose porté prostaglandine E1 perfusion de [0,05-0,10 ug / (kgh min)] afin de rouvrir le canal artériel avant le cathétérisme cardiaque ou une correction chirurgicale prévue.

La septostomie auriculaire à ballonnet (chirurgie de Rashkind) peut être réalisée dans le cadre du cathétérisme primaire pour augmenter le débit sanguin de la droite vers la gauche si le message interauriculaire est inadéquat. Certains nouveau-nés présentant une transposition des principaux vaisseaux et des signes d'insuffisance cardiaque nécessitent un traitement médicamenteux (p. Ex. Diurétiques, digoxine, inhibiteurs de l'ECA).

Atrésie de traitement radical de la valve tricuspide comprend une correction progressive: peu après anastomose naissance sur BlalockTaussig (artère du composé de la circulation systémique et l'artère pulmonaire par l'intermédiaire d'un tube de Gore-Tex); mode de dérivation bidirectionnel âgés de 4-8 mois est effectuée - opération Glenn (anastomose entre la veine cave supérieure et de l'artère pulmonaire droite) ou opération hemiFontan (création d'un trajet d'écoulement sanguin de dérivation entre la veine cave supérieure et le service central de l'artère pulmonaire droite en formant une anastomose entre l'oreille droite atrium et artère pulmonaire à l'aide d'un patch suturé dans la région de l'oreillette supérieure droite); À l'âge de 2 ans, une opération Fontan modifiée est effectuée. Cette approche a augmenté la survie postopératoire précoce à plus de 90%; La survie après 1 mois est de 85%, la survie à 5 ans est de 80% et la survie à 10 ans est de 70%.

Tous les patients présentant une atrésie valvulaire tricuspide, indépendamment du fait qu'une correction du défaut ait été réalisée ou non, doivent recevoir une prophylaxie de l'endocardite avant les procédures dentaires ou chirurgicales dans lesquelles une bactériémie peut se développer.