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Atrésie de la valve tricuspide
Dernière revue: 07.07.2025
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L'atrésie tricuspide est l'absence de la valve tricuspide associée à une hypoplasie ventriculaire droite. Les anomalies associées sont fréquentes et comprennent une communication interauriculaire, une communication interventriculaire, une persistance du canal artériel et une transposition des gros vaisseaux. Les symptômes de l'atrésie tricuspide incluent une cyanose et des signes d'insuffisance cardiaque. Le deuxième bruit cardiaque est unique; la nature du souffle dépend de la présence d'anomalies associées. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement radical est la correction chirurgicale. Une prophylaxie de l'endocardite est recommandée.
L'atrésie tricuspide représente 5 à 7 % des malformations cardiaques congénitales. Dans la forme la plus fréquente (environ 50 %), on observe une communication interventriculaire (CIV) et une sténose de l'artère pulmonaire, et le flux sanguin vers les poumons est réduit. Au niveau auriculaire, un shunt sanguin droite-gauche se développe, provoquant une cyanose. Dans les 30 % restants, on observe une transposition des gros vaisseaux avec une valvule pulmonaire normale, et le sang pénètre dans la circulation pulmonaire directement depuis le ventricule gauche, ce qui entraîne généralement une insuffisance cardiaque.
[ Symptômes de l'atrésie tricuspide
Une cyanose sévère est généralement présente dès la naissance. Des signes d'insuffisance cardiaque peuvent apparaître entre 4 et 6 semaines.
L'examen physique révèle généralement un deuxième bruit cardiaque unique et un souffle holosystolique ou systolique précoce d'intensité 2-3/6 d'une communication interventriculaire dans le 3e-4e espace intercostal à gauche du sternum. Un frémissement systolique est rarement détecté en présence d'une sténose de l'artère pulmonaire. Un souffle diastolique à l'apex est audible en cas d'augmentation du débit sanguin pulmonaire. En cas de cyanose prolongée, un hippocratisme digital peut se former.
Diagnostic de l'atrésie tricuspide
Le diagnostic est proposé sur la base des données cliniques, en tenant compte de la radiographie thoracique et de l'ECG, le diagnostic exact est établi sur la base de l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur.
Dans la forme la plus courante, la radiographie montre un cœur de taille normale ou légèrement dilaté, une oreillette droite dilatée et un aspect pulmonaire médiocre. Parfois, l'ombre du cœur ressemble à celle d'une tétralogie de Fallot (un cœur en forme de botte, une taille de cœur étroite due au segment de l'artère pulmonaire). L'aspect pulmonaire peut être rehaussé et une cardiomégalie peut être observée chez les nourrissons présentant une transposition des gros vaisseaux. L'ECG montre une déviation vers la gauche de l'axe électrique du cœur et des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche. Une hypertrophie de l'oreillette droite ou des deux oreillettes est également fréquente.
Un cathétérisme cardiaque est généralement nécessaire pour clarifier l’anatomie du défaut avant la chirurgie.
Traitement de l'atrésie tricuspide
Chez les nouveau-nés atteints de cyanose sévère, des perfusions de prostaglandine E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min)] sont administrées pour rouvrir le canal artériel avant un cathétérisme cardiaque planifié ou une correction chirurgicale.
Une atrialseptostomie par ballonnet (intervention de Rashkind) peut être réalisée dans le cadre d'un cathétérisme primaire afin d'augmenter le shunt droite-gauche si la communication interauriculaire est insuffisante. Certains nouveau-nés présentant une transposition des gros vaisseaux et des signes d'insuffisance cardiaque nécessitent un traitement médical (par exemple, diurétiques, digoxine, IEC).
Le traitement radical de l'atrésie tricuspide comprend une correction progressive: peu après la naissance, une anastomose de Blalock-Taussig est réalisée (connexion de l'artère de la circulation systémique et de l'artère pulmonaire à l'aide d'un tube GoreTex); à l'âge de 4 à 8 mois, une opération de dérivation bidirectionnelle est réalisée: l'opération de Glenn (anastomose entre la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire droite) ou l'opération d'hémi-Fontan (création d'une voie de dérivation pour le flux sanguin entre la veine cave supérieure et la partie centrale de l'artère pulmonaire droite en formant une anastomose entre l'auricule droit et l'artère pulmonaire à l'aide d'un patch suturé dans la zone de la partie supérieure de l'oreillette droite); à l'âge de 2 ans, une opération de Fontan modifiée est réalisée. Cette approche a augmenté le taux de survie postopératoire précoce à plus de 90 %; le taux de survie après 1 mois est de 85 %, le taux de survie à 5 ans est de 80 % et le taux de survie à 10 ans est de 70 %.
Tous les patients atteints d’atrésie tricuspide, que le défaut ait été corrigé ou non, doivent recevoir une prophylaxie contre l’endocardite avant toute intervention dentaire ou chirurgicale susceptible d’entraîner une bactériémie.
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