Aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu)

Aortoarteriit non spécifique (syndrome de l'arc aortique, maladie de Takayasu, la maladie sans pouls) - segmentaire destructive-productive et l'aortite subaortalny panarteriit riche fibres élastiques artérielles avec une lésion possible des branches coronaires et pulmonaires.

Code CIM 10

M31.4 Syndrome de l'arc aortique (Takayasu).

Epidémiologie de la maladie de Takayasu

L'aorto-artérite non spécifique commence plus souvent entre 10 et 20 ans, principalement chez les femmes. Dans le très grand nombre d'observations, les premiers symptômes de la maladie apparaissent à l'âge de 8-12 ans, mais l'apparition de la maladie peut également se produire à l'âge préscolaire.

La maladie est la plus fréquente en Asie du Sud-Est et en Amérique du Sud, mais des cas de maladie de Takayasu sont enregistrés dans diverses régions. L'incidence annuelle varie de 0,12 à 0,63 cas pour 100 000 habitants. Le plus souvent des adolescentes malades et des jeunes femmes (moins de 40 ans). Les cas d'AAN chez les enfants et les personnes âgées sont notés.

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Les causes de la maladie de Takayasu

L'agent étiologique de cette maladie est inconnu. La relation de la maladie avec l'infection streptococcique est révélée, le rôle des mycobactéries de la tuberculose est discuté.

A l'heure actuelle, on pense que le déséquilibre de l'immunité cellulaire est d'une importance particulière dans le développement de troubles auto-immuns. Dans le sang des patients, il y a une violation du rapport des lymphocytes; contenu augmente cellules T CD4 + et réduit le nombre de lymphocytes T CD8 + a été une augmentation du nombre de complexes immuns circulants, la teneur en peptides d'élastine et d'augmenter l'activité de l'élastase, la cathepsine G, augmentent l'expression des antigènes du CMH I et II.

Les changements pathomorphologiques sont les plus prononcés sur les sites des artères de l'aorte. Dans la couche intermédiaire, on observe des foyers de nécrose entourés d'infiltrats cellulaires constitués de cellules lymphoïdes, de plasmocytes, de macrophages et de cellules multinucléées géantes.

Quelles sont les causes de la maladie de Takayasu?

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Les symptômes de la maladie de Takayasu

Pour les premiers stades de la maladie, la fièvre, les frissons, la transpiration la nuit, la faiblesse, la myalgie, l'arthralgie, l'anorexie sont caractéristiques. Dans ce contexte, les signes d'une maladie vasculaire commune (coronaire, cérébrale, périphérique), notamment touchant les membres supérieurs (absence de pouls), devraient être alarmants.

Takayasu avancé stades de la maladie se manifeste lésions des artères de ramification à partir de l'arc aortique: sous-clavière, la carotide et vertébrale. Du côté de la lésion se développe la fatigue des mains à l'effort, sa froideur, un engourdissement et des paresthésies, une atrophie progressive des muscles de la ceinture scapulaire et du cou, l'affaiblissement ou la disparition de l'impulsion artérielle, une diminution de la pression artérielle, souffle systolique dans les artères carotides communes. Caractérisé comme la douleur dans le cou, le long des vaisseaux et leur douleur sur les processus d'inflammation palpatoire en raison de la paroi vasculaire progressive, accident ischémique transitoire, une insuffisance transitoire.

Beaucoup moins développent fréquemment des symptômes qui sont causées par des lésions des artères s'étendant de l'aorte abdominale: le développement bien sûr malin rénovasculaire de l'hypertension, les attaques « crapauds abdominales » en raison de la défaite des artères mésentériques, le syndrome de la dyspepsie intestinale et malabsorption.

Dans la NAA, la maladie coronarienne (coronaropathie) survient chez 3/4 des patients; sa particularité consiste dans la défaite de l'embouchure des vaisseaux coronaires dans 90% des cas, les services distaux étant moins souvent touchés. Apparition décrit une sténose de l'artère coronaire isolée avec un syndrome coronarien aigu ou de la clinique infarctus du myocarde (MI), souvent sans changements d'ECG caractéristiques. L'infection coronarienne peut également se manifester par le développement de DCM ischémique avec une diminution diffuse de la contractilité cardiaque due à l'hibernation myocardique. Souvent décrit comme une lésion de l'aorte ascendante - une densification en combinaison avec la dilatation et la formation d'anévrismes. Les patients atteints d'AAN développent souvent une régurgitation aortique en raison de la dilatation de la racine de l'aorte et / ou de l'aortite. L'hypertension se produit dans 35-50% des cas et peut être due à l'implication des artères rénales ou le développement de la glomérulonéphrite, au moins - la formation de coarctation de l'aorte ou d'une ischémie centre vasomoteur dans les vascularite fond des artères carotides. CHF dans l'artérite Takayasu se produit en raison de AH, de l'artère coronaire et de la régurgitation aortique. Il existe des cas de thrombose des cavités cardiaques et des lésions du myocarde au développement de la myocardite confirmée par la détection d'une biopsie endomyocardique de cardiomyocytes nécrosés, infiltration mononucléaire et associée à la phase active de la maladie.

Les symptômes de la maladie de Takayasu

Classification de la maladie de Takayasu

Selon la nature de la souche, sténosée, déformante ou combinée (une combinaison d'anévrismes et de sténoses), des variantes d'aorto-artérite non spécifique sont isolées. Sur la localisation des lésions, on distingue 4 types d'aorto-artérites non spécifiques.

Types d'aorto-artérite non spécifique dans la localisation des lésions

Types	Localisation
Je	Arc aortique et artères de celui-ci
Je	Descentes, parties abdominales de l'aorte, coeliaques, rénales, fémorales et autres artères
III	Variante mixte {lésion répandue des récipients de la région de l'arc et autres services de l'aorte)
IV	La défaite des artères pulmonaires, combinée avec l'un des trois types

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Diagnostic de la maladie de Takayasu

Changements de laboratoire: anémie normochrome normocytaire, une légère augmentation du nombre de plaquettes, hyper-y-globulinemiya, l'augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, la concentration de fibrinogène et de a2-globuline, complexes immuns circulants, le facteur rhumatoïde. Une augmentation de la concentration de CRP est plus étroitement liée à l'activité de la maladie que la VS. 20 à 35% des patients ont une AFL (IgG, IgM), associée à la présence d'occlusion vasculaire, d'hypertension artérielle et de lésions valvulaires. Dans l'analyse de l'urine, une protéinurie modérée, une microhématurie est révélée.

Parmi les méthodes instrumentales utilisées ophthalmoscopy, notez l'angiopathie des vaisseaux du fundus, évaluer l'acuité visuelle (en règle générale, il diminue).

La principale méthode de diagnostic instrumental dans la maladie de Takayasu est l'artériographie. Avec son aide, confirmez le diagnostic, ainsi que d'évaluer l'état des vaisseaux dans la dynamique. Il est nécessaire d'étudier l'ensemble de l'aorte: changements se produisent sections longues rétrécissement ou l'occlusion des artères, la zone de l'aorte et ses bouches branches viscérales. L'angioscanner ultrasonore Doppler et l'IRM sont également utilisés. Leur avantage est dans la capacité de diagnostiquer la maladie à un stade précoce. Histologiquement, la maladie se manifeste pan Takayasu avec la localisation d'infiltration principalement dans l'adventice et des couches externes de cuivre, cependant, si les résultats de l'angiographie et les symptômes cliniques typiques, la biopsie du vaisseau n'est pas nécessaire.

Les critères de classification de la maladie de Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

• Âge des patients (débuts de la maladie <40 ans).
• Le syndrome de la claudication intermittente des membres - la faiblesse et l'inconfort, la douleur dans les membres inférieurs en marchant.
• L'atténuation du pouls sur l'artère brachiale est l'affaiblissement ou l'absence de pulsation sur une ou les deux artères humérales.
• La différence de pression artérielle dans les artères brachiales est supérieure à 10 mm Hg.
• Lorsque l'auscultation - un bruit sur l'artère sous-clavière d'un ou des deux côtés ou sur l'aorte abdominale.
• Signes angiographiques - un rétrécissement de la lumière de l'aorte et de ses grosses branches jusqu'à l'occlusion ou la dilatation, non associé à une lésion athéroscléreuse ou à une pathologie du développement.

La présence de trois critères ou plus sert de base à un diagnostic fiable de «maladie de Takayasu».

Le diagnostic différentiel inclut d'autres maladies inflammatoires systémiques, y compris CFA, les infections (endocardite bactérienne, la syphilis, etc.), malignités (y compris la maladie lymphoprolifératif), l'athérosclérose gros vaisseaux.

Diagnostic de la maladie de Takayasu

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Traitement de la maladie de Takayasu

Le traitement vise à supprimer l'inflammation de la paroi vasculaire, les réactions immunopathologiques, à prévenir les complications, à compenser les symptômes d'insuffisance vasculaire.

Les patients atteints d'artérite Takayasu sont sensibles aux glucocorticoïdes. Le schéma thérapeutique recommandé est la prednisolone à la dose de 40-60 mg / jour pendant 1 mois, suivi d'une diminution graduelle, en maintenant une dose de 5-III mg / jour pendant au moins 2 à 3 ans. Avec une efficacité insuffisante de la monothérapie, une amélioration peut être obtenue avec une combinaison de faibles doses de glucocorticoïdes et de cytostatiques. La préférence est donnée au méthotrexate (7,5-15 mg / semaine). Cyclophosphamide (cyclophosphamide) est utilisé dans les cas graves avec une activité élevée du processus inflammatoire. Dans les cas résistants au traitement, une pulsothérapie avec le cyclophosphamide est réalisée une fois par mois pendant la période de 7 à 12 mois.

Certains patients ont besoin soit d'une intervention transluminale percutanée à des fins de revascularisation, soit de prothèses chirurgicales de zones fortement sténosées des vaisseaux ou de l'installation d'une valve prothétique aortique. Indications de traitement chirurgical - sténose de l'artère de plus de 70% avec des signes d'ischémie. Avec la sténose des artères coronaires, une prothèse aorto-coronaire est réalisée.

Médicaments antihypertenseurs obligatoires (avec hypertension artérielle), anticoagulants (pour la prévention de la thrombose), selon les indications - statines, anti-ostéoporétiques, antiagrégants,

En cas d'hypertension artérielle vaso-rénale non stopable, les bêta-bloquants, les inhibiteurs AG1F sont possibles, mais ils sont contre-indiqués dans la sténose bilatérale des artères rénales.

Comment la maladie de Takayasu est-elle traitée?

Prévention de la maladie de Takayasu

La prévention primaire n'est pas développée. La prévention secondaire consiste à prévenir les exacerbations, la désinfection des foyers d'infections.

Pronostic de la maladie de Takayasu

Un traitement adéquat conduit à un taux de survie de 5-10-15 ans chez 80-90% des patients.

Parmi les complications, la cause la plus fréquente de décès est l'AVC - 50%, l'infarctus du myocarde - 25%, la rupture de l'anévrisme de l'aorte - 5%. K. Ishikawa identifie 4 principaux groupes de complications, la rétinopathie, l'hypertension artérielle, l'insuffisance aortique et les anévrismes (principalement un anévrisme de l'aorte). Le pronostic chez les patients avec ces complications est bien pire. Ainsi, la survie à 5 ans chez les patients présentant au moins deux de ces syndromes est de 58%

Contexte

En 1908, l'ophtalmologiste japonais M. Takayasu a signalé des changements inhabituels dans les vaisseaux rétiniens lors de l'examen d'une jeune femme. Dans la même année K. Ohnishi et K. Kagoshimu ont noté des changements similaires dans le fond chez leurs patients, qui a été combiné avec l'absence de pulsation de l'artère radiale. Le terme "maladie de Takayasu" a été introduit seulement en 1952.

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