Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Aortoartéritique non spécifique (maladie de Takayasu)
Dernière revue: 12.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
L'aortoartérite non spécifique (syndrome de l'arc aortique, maladie de Takayasu, maladie sans pouls) est une aortite segmentaire destructrice-productive et une panartérite sous-aortique des artères riches en fibres élastiques avec atteinte possible de leurs branches coronaires et pulmonaires.
Code CIM 10
M31.4 Syndrome de l'arc aortique (Takayasu).
Épidémiologie de la maladie de Takayasu
L'aorto-artérite non spécifique débute le plus souvent entre 10 et 20 ans et touche principalement les femmes. Dans la grande majorité des cas, les premiers symptômes apparaissent entre 8 et 12 ans, mais la maladie peut également se déclarer à l'âge préscolaire.
La maladie est plus fréquente en Asie du Sud-Est et en Amérique du Sud, mais des cas de maladie de Takayasu sont recensés dans diverses régions. L'incidence annuelle varie de 0,12 à 0,63 cas pour 100 000 habitants. Les adolescentes et les jeunes femmes (de moins de 40 ans) sont plus souvent touchées. Des cas d'AHA ont été signalés chez des enfants et des personnes âgées.
[ Causes de la maladie de Takayasu
L'agent étiologique de cette maladie est inconnu. Un lien entre la maladie et une infection streptococcique a été identifié, et le rôle de Mycobacterium tuberculosis est discuté.
Actuellement, on pense que le déséquilibre de l'immunité cellulaire joue un rôle particulièrement important dans le développement des maladies auto-immunes. Dans le sang des patients, on observe une altération du ratio lymphocytaire; la teneur en lymphocytes T CD4+ augmente et celle en lymphocytes T CD8+ diminue. On observe également une augmentation du nombre de complexes immuns circulants, de la teneur en peptides d'élastine, de l'activité de l'élastase et de la cathepsine G, ainsi qu'une augmentation de l'expression des antigènes du CMH I et II.
Les modifications pathomorphologiques sont plus prononcées aux sites de bifurcation des artères de l'aorte. Dans la couche intermédiaire, on observe des foyers de nécrose, entourés d'infiltrats cellulaires composés de cellules lymphoïdes, de plasmocytes, de macrophages et de cellules multinucléées géantes.
Symptômes de la maladie de Takayasu
Les premiers stades de la maladie se caractérisent par de la fièvre, des frissons, des sueurs nocturnes, une faiblesse, des myalgies, des arthralgies et une perte d'appétit. Dans ce contexte, des signes d'atteinte vasculaire généralisée (coronaire, cérébrale, périphérique) doivent être alarmants, notamment en cas d'atteinte des membres supérieurs (absence de pouls).
Le stade avancé de la maladie de Takayasu se manifeste par une atteinte des artères qui bifurquent de la crosse aortique: sous-clavière, carotide et vertébrale. Du côté atteint, on observe une fatigue accrue du bras sous charge, une sensation de froid, une sensation d'engourdissement et de paresthésie, une atrophie progressive des muscles de la ceinture scapulaire et du cou, un affaiblissement ou une disparition du pouls artériel, une baisse de la pression artérielle et un souffle systolique dans les artères carotides communes. Sont également caractéristiques des douleurs cervicales, le long des vaisseaux et leur sensibilité à la palpation, dues à une inflammation progressive de la paroi vasculaire, des accidents ischémiques transitoires et une déficience visuelle transitoire.
Beaucoup moins fréquemment, des symptômes surviennent qui sont causés par des lésions des artères s'étendant de l'aorte abdominale: le développement d'une hypertension vasorénale maligne, des crises de « crapaud abdominal » causées par des lésions des artères mésentériques, l'apparition de dyspepsie intestinale et de syndromes de malabsorption.
Dans l'AAN, une atteinte des vaisseaux coronaires (coronarite) survient chez 3/4 des patients; sa particularité est une atteinte de l'orifice coronaire dans 90 % des cas, tandis que les sections distales sont moins souvent touchées. Le début de la maladie est décrit comme une sténose isolée de l'artère coronaire avec un tableau clinique de syndrome coronarien aigu ou d'infarctus du myocarde (IDM), souvent sans modifications ECG caractéristiques. La coronarite peut également se manifester par le développement d'une CMD ischémique avec une diminution diffuse de la contractilité cardiaque due à l'hibernation myocardique. Une atteinte de l'aorte ascendante est souvent décrite: compaction associée à une dilatation et à la formation d'anévrismes. Chez les patients atteints d'AAN, une régurgitation aortique se développe souvent en raison d'une dilatation de la racine aortique et/ou d'une aortite. L'AG survient dans 35 à 50 % des cas et peut être due à une atteinte des artères rénales ou au développement d'une glomérulonéphrite, plus rarement à la formation d'une coarctation de l'aorte ou à une ischémie du centre vasomoteur sur fond de vascularite des artères carotides. L'ICC dans l'artérite de Takayasu est due à l'AG, à l'artérite coronaire et à la régurgitation aortique. Des cas de thrombose des cavités cardiaques, ainsi que des lésions myocardiques avec développement d'une myocardite, confirmés par biopsie endomyocardique par la détection d'une nécrose des cardiomyocytes, d'une infiltration mononucléaire et associés à la phase active de la maladie, ont été décrits.
Où est-ce que ça fait mal?
Qu'est ce qui te tracasse?
Classification de la maladie de Takayasu
Selon la nature de la déformation, on distingue les formes sténosées, déformantes ou combinées (association d'anévrismes et de sténoses) de l'aorto-artérite non spécifique. Selon la localisation de la lésion, on distingue quatre types d'aorto-artérite non spécifique.
Types d'aortoartérite non spécifique selon la localisation de la lésion
Types |
Localisation |
Je |
L'arc aortique et les artères qui en découlent |
Je |
Artères descendantes, aorte abdominale, cœliaque, rénale, fémorale et autres |
III |
Variante mixte (lésion vasculaire étendue dans la zone de l'arche et d'autres parties de l'aorte) |
IV |
Maladie artérielle pulmonaire associée à l'un des trois types |
Diagnostic de la maladie de Takayasu
Modifications biologiques: anémie normochrome normocytaire, légère augmentation de la numération plaquettaire, hyper-γ-globulinémie, augmentation de la VS, du taux de fibrinogène, des α2-globulines, des complexes immuns circulants et du facteur rhumatoïde. L'augmentation de la CRP est plus étroitement associée à l'activité de la maladie que la VS. Chez 20 à 35 % des patients, des aPL (IgG, IgM) associées à une occlusion vasculaire, une hypertension artérielle et des lésions valvulaires sont détectées. L'analyse d'urine révèle une protéinurie et une microhématurie modérées.
Parmi les méthodes instrumentales, l'ophtalmoscopie est utilisée, l'angiopathie des vaisseaux du fond d'œil est notée et l'acuité visuelle est évaluée (en règle générale, elle diminue).
La principale méthode diagnostique instrumentale de la maladie de Takayasu est l'artériographie. Elle permet de confirmer le diagnostic et d'évaluer l'état dynamique des vaisseaux. Il est nécessaire d'examiner l'aorte dans son ensemble: les modifications se manifestent par un rétrécissement de longs segments ou une occlusion des artères, de la région aortique et des embouchures de ses branches viscérales. L'angioscanner Doppler et l'IRM sont également utilisés. Leur avantage réside dans la possibilité de diagnostiquer la maladie à un stade précoce. Histologiquement, la maladie de Takayasu se manifeste par une pan-artérite avec localisation de l'infiltrat principalement dans l'adventice et les couches externes du cuivre. Cependant, si les résultats de l'angiographie et les symptômes cliniques sont typiques, une biopsie vasculaire n'est pas nécessaire.
Critères de classification de la maladie de Takayasu (Arend W. et al., 1990)
- Âge des patients (début de la maladie < 40 ans).
- Le syndrome de claudication intermittente se caractérise par une faiblesse et une gêne, des douleurs dans les membres inférieurs lors de la marche.
- Pouls brachial affaibli - affaiblissement ou absence de pulsation dans une ou les deux artères brachiales.
- La différence de pression artérielle dans les artères brachiales est supérieure à 10 mm Hg.
- À l'auscultation, il y a un bruit au niveau de l'artère sous-clavière d'un ou des deux côtés ou au niveau de l'aorte abdominale.
- Signes angiographiques - rétrécissement de la lumière de l'aorte et de ses grosses branches jusqu'à occlusion ou dilatation, non associé à des lésions athéroscléreuses ou à une pathologie du développement.
La présence de trois critères ou plus sert de base à un diagnostic fiable de la maladie de Takayasu.
Des diagnostics différentiels sont réalisés avec d'autres maladies inflammatoires systémiques, notamment l'APS, les infections (endocardite infectieuse, syphilis, etc.), les néoplasmes malins (y compris les maladies lymphoprolifératives) et l'athérosclérose des gros vaisseaux.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la maladie de Takayasu
Le traitement vise à supprimer l’inflammation de la paroi vasculaire, les réactions immunopathologiques, à prévenir les complications et à compenser les symptômes de l’insuffisance vasculaire.
Les patients atteints d'artérite de Takayasu sont sensibles aux glucocorticoïdes. Le traitement recommandé est la prednisolone à une dose de 40 à 60 mg/jour pendant 1 mois, suivie d'une réduction progressive, puis d'une dose d'entretien de 5 à 10 mg/jour pendant au moins 2 à 3 ans. Si la monothérapie est insuffisamment efficace, une amélioration peut être observée grâce à l'association de faibles doses de glucocorticoïdes et de cytostatiques. Le méthotrexate est privilégié (7,5 à 15 mg/semaine). Le cyclophosphamide est utilisé dans les cas sévères avec une forte activité inflammatoire. En cas de résistance au traitement, un traitement pulsé par cyclophosphamide est administré une fois par mois pendant 7 à 12 mois.
Certains patients nécessitent soit une intervention transluminale percutanée pour revascularisation, soit le remplacement chirurgical des zones fortement sténosées des vaisseaux, soit la pose d'une prothèse valvulaire aortique. L'indication du traitement chirurgical est une sténose artérielle de plus de 70 % avec signes d'ischémie. En cas de sténose des artères coronaires, un remplacement aortocoronarien est réalisé.
Des médicaments antihypertenseurs (pour l’hypertension artérielle), des anticoagulants (pour la prévention de la thrombose) et, si indiqué, des statines, des agents antiostéoporotiques et des agents antiplaquettaires sont nécessaires.
Dans les cas d'hypertension vasorénale non traitable chirurgicalement, les bêtabloquants et les inhibiteurs d'AG1F peuvent être utilisés, mais ils sont contre-indiqués en cas de sténose bilatérale de l'artère rénale.
Prévention de la maladie de Takayasu
La prévention primaire n'a pas été développée. La prévention secondaire consiste à prévenir les exacerbations et à assainir les foyers d'infection.
Pronostic de la maladie de Takayasu
Un traitement adéquat permet d’atteindre un taux de survie de 5 à 10 à 15 ans chez 80 à 90 % des patients.
Parmi les complications, les causes de décès les plus fréquentes sont les accidents vasculaires cérébraux (50 %), l'infarctus du myocarde (25 %) et la rupture d'anévrisme de l'aorte (5 %). K. Ishikawa identifie quatre principaux groupes de complications: la rétinopathie, l'hypertension artérielle, l'insuffisance aortique et les anévrismes (principalement l'anévrisme aortique). Le pronostic des patients présentant ces complications est significativement plus sombre. Ainsi, le taux de survie à cinq ans des patients présentant au moins deux de ces syndromes est de 58 %.
Historique du problème
En 1908, l'ophtalmologiste japonais M. Takayasu a signalé des modifications inhabituelles des vaisseaux rétiniens lors de l'examen d'une jeune femme. La même année, K. Ohnishi et K. Kagoshimu ont observé des modifications similaires au fond d'œil de leurs patientes, associées à une absence de pulsation de l'artère radiale. Le terme « maladie de Takayasu » n'a été introduit qu'en 1952.
Использованная литература