Diagnostic de la maladie de Takayasu

Le diagnostic de la maladie de Takayasu repose sur des signes cliniques typiques et des données de recherche instrumentale.

Critères de classification de l'aorto-artérite non spécifique (maladie de Takayasu) chez l'enfant

Critères	Clarification
Syndrome sans pouls	Asymétrie du pouls et de la pression artérielle (plus de 10 mm Hg) aux extrémités, absence de pouls dans une ou deux artères radiales ou autres
Confirmation instrumentale de la pathologie de l'aorte et des grosses artères	Déformation - sténose, anévrismes de l'arche, de l'aorte descendante et abdominale et/ou de la zone de la bouche ou des parties proximales des artères qui en dérivent
Bruits vasculaires pathologiques	Souffles aigus détectés lors de l'auscultation des artères carotides, sous-clavières, fémorales et de l'aorte abdominale
Syndrome de claudication intermittente	Douleur et fatigue asymétriques dans les muscles distaux des jambes qui surviennent à l'effort
Syndrome d'hypertension artérielle	Développement d'une augmentation persistante de la pression artérielle au cours de la maladie
Augmentation de la VS	Augmentation persistante de la VS supérieure à 33 mm/h pendant plus de 3 mois

La présence de 4 critères ou plus suffit à établir un diagnostic.

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Diagnostic clinique de la maladie de Takayasu

En pratique, le diagnostic d'aorto-artérite non spécifique n'est posé le plus souvent qu'en cas d'asymétrie (absence) du pouls ou de la pression artérielle, en moyenne vers la fin de la deuxième année de la maladie. Cependant, l'observation montre la possibilité d'un diagnostic plus précoce, à condition de rechercher une insuffisance circulatoire locale chez une fille (surtout âgée de plus de 10 ans) présentant une VS élevée d'origine non précisée.

En cas d'aorto-artérite non spécifique, un examen attentif, la palpation du pouls et la mesure de la pression artérielle dans les bras et les jambes, l'auscultation le long de l'aorte et sur les artères principales (sous-clavière, carotide, fémorale), la comparaison des symptômes cliniques avec la localisation possible des lésions vasculaires, ainsi que les résultats des études instrumentales permettent de vérifier un diagnostic jusqu'alors indéterminé.

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Diagnostic en laboratoire de la maladie de Takayasu

Analyse sanguine générale. En phase aiguë, on observe une anémie modérée, une leucocytose neutrophile et une augmentation de la VS (40-70 mm/h).

Analyse biochimique du sang. En cas de lésion vasculaire rénale ou d'insuffisance rénale, une augmentation du taux de déchets azotés et de potassium dans le sérum sanguin est détectée.

Analyse sanguine immunologique. En phase aiguë, une augmentation du taux de protéine C-réactive est constatée et des anticorps anticardiolipines peuvent être détectés.

Analyse d'urine générale. Une protéinurie transitoire est possible.

Diagnostic instrumental de la maladie de Takayasu

ECG. En cas de lésion des artères coronaires, des modifications ischémiques du myocarde peuvent être détectées.

Échocardiographie. En cas de lésion de l'aorte ascendante, on observe une augmentation du diamètre de la lumière de la section affectée de l'aorte et un épaississement irrégulier de la paroi. En cas d'augmentation significative de la lumière aortique, une insuffisance relative de la valve aortique peut être observée.

Échographie des reins. En cas de lésion de l'artère rénale, il est possible de visualiser les modifications de l'artère rénale et de détecter des modifications de la taille du rein.

Dopplerographie. L'échographie duplex est la méthode la plus pratique pour détecter les lésions vasculaires dans l'aorto-artérite non spécifique. Indispensable aux premiers stades de la maladie, elle est non invasive et permet non seulement de visualiser le vaisseau, mais aussi d'évaluer simultanément la vitesse linéaire et volumétrique du flux sanguin, ainsi que l'indice de résistance.

La TDM permet d'évaluer l'épaisseur de la paroi vasculaire, de visualiser les anévrismes, y compris ceux disséquants, et les thrombus formés,

L'angiographie par contraste aux rayons X fournit des informations fiables sur la maladie artérielle oblitérante, la structure de la paroi vasculaire et le type de lésion. Elle est utilisée dans les cas où une intervention chirurgicale est envisagée.

Diagnostic différentiel de la maladie de Takayasu

Le diagnostic différentiel est effectué dans la période initiale avec les rhumatismes, la maladie de Henoch-Schonlein, la périartérite nodulaire, d'autres maladies rhumatismales et la pathologie congénitale des principaux vaisseaux.

Dans les rhumatismes, contrairement à l'aorto-artérite non spécifique, on observe une polyarthrite volatile transitoire asymétrique. L'insuffisance cardiaque se développe généralement par crises répétées sur fond de cardiopathie ou d'endocardite.

Contrairement à la maladie de Henoch-Schonlein, l'éruption hémorragique dans l'aortoartérite non spécifique est localisée de manière asymétrique, associée à des éléments polymorphes, des symptômes cardiovasculaires; les douleurs abdominales ne se développent pas dans les premiers jours de la maladie, mais après plusieurs mois.

La périartérite nodulaire ne se caractérise pas par une asymétrie ou une absence de pouls et de pression artérielle, ni par une insuffisance cardiaque. Par ailleurs, les patients atteints de la maladie de Takayasu ne présentent pas de symptômes tels que nodules, livedo, nécrose cutanée et muqueuse, ni polynévrite.

Lorsqu'une asymétrie du pouls et de la pression artérielle est détectée, et qu'une déformation de l'aorte et de ses branches est révélée par des méthodes instrumentales auxiliaires, la maladie de Takayasu est différenciée d'une pathologie congénitale des vaisseaux principaux, qui ne se caractérise pas par une fièvre prolongée, des douleurs musculaires et articulaires, une éruption cutanée, une déficience visuelle ou des douleurs abdominales. La déformation congénitale de l'aorte est généralement asymptomatique.

L'aortite est une manifestation rare de certaines maladies rhumatismales: rhumatismes, polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite séronégative, maladie de Behçet. Outre le tableau clinique typique, la localisation de la lésion est également prise en compte dans le diagnostic différentiel. Dans ces maladies, les modifications inflammatoires ne s'étendent qu'à la partie proximale de la crosse aortique; dans certains cas, une insuffisance valvulaire aortique se développe.

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