Symptômes de la maladie de Takayasu

L'aorto-artérite non spécifique se caractérise par des manifestations inflammatoires générales et une association de divers syndromes: insuffisance du flux sanguin périphérique, affections cardiovasculaires, cérébrovasculaires, abdominales, pulmonaires et hypertension artérielle. Le symptôme classique de la maladie de Takayasu est le syndrome d'asymétrie ou d'absence de pouls.

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Symptômes généraux de la maladie de Takayasu

La maladie de Takayasu se présente en deux phases: aiguë, d'une durée de quelques semaines à plusieurs mois, et chronique, avec ou sans exacerbations. Au début de la phase aiguë, on observe une fièvre subfébrile ou des « bougies » fébriles non motivées, de la fatigue, des douleurs musculaires intermittentes (à l'effort), un érythème noueux ou des hémorragies cutanées. Au fil des mois, une augmentation de la VS (jusqu'à 50-60 mm/h) est observée. Après plusieurs mois, selon la localisation du processus pathologique, certains symptômes et syndromes caractéristiques apparaissent.

Localisation de l'aortoartérite et syndromes cliniques

Localisation du processus pathologique	Syndromes cliniques
Artères sous-clavière, brachiale, fémorale, poplitée	Syndrome de claudication intermittente. Syndrome d'asymétrie ou d'absence de pouls. Bruits vasculaires pathologiques.
Artères carotides	Céphalées. Troubles de la vision, rétinopathie. Accident vasculaire cérébral. Bruit vasculaire au niveau des artères carotides.
Artères pulmonaires	Hypertension pulmonaire
Artères rénales	Hypertension rénale
Maladie cœliaque, artères mésentériques	Douleurs abdominales, vomissements, diarrhée

Le syndrome d'insuffisance du flux sanguin périphérique reflète une ischémie sous le site de sténose ou d'occlusion d'une grosse artère et se manifeste par une douleur intermittente. Une douleur à l'effort dans un ou les deux bras ou jambes, accompagnée d'une sensation de fatigue et d'engourdissement des doigts, survient en cas de lésion des artères sous-clavières ou iliaques (fémorales); une lombalgie survient en cas de lésion des artères vertébrales. Le critère le plus important pour le diagnostic du syndrome est l'asymétrie ou l'absence de pouls et de pression artérielle. Le plus souvent, le pouls n'est pas détecté sur l'artère radiale gauche.

Syndrome cardiovasculaire. En présence d'un syndrome cardiovasculaire, une douleur le long des vaisseaux est caractéristique, des souffles se font entendre au niveau des artères rétrécies mais praticables (aorte et gros vaisseaux). En cas de lésion des artères coronaires, un syndrome douloureux peut survenir, mais le plus souvent, les patients ne présentent pas les symptômes typiques de douleur cardiaque. En cas de lésion de l'aorte ascendante, on observe une compaction, une dilatation et parfois la formation d'un anévrisme, pouvant entraîner une insuffisance aortique. Les artères coronaires, présentant les symptômes correspondants, peuvent être impliquées dans le processus pathologique. L'hypertension artérielle est principalement associée à une lésion des artères rénales.

Le syndrome cérébrovasculaire est généralement observé chez les patients présentant des lésions des vaisseaux de la crosse aortique et de ses branches carotidiennes et brachiocéphaliques. Les troubles neurologiques sont souvent les premiers signes de la maladie. Les plus fréquents sont les céphalées, les évanouissements, les accidents vasculaires cérébraux et les troubles visuels. L'examen du fond d'œil révèle un rétrécissement des artères, une dilatation des veines et des anastomoses artérioveineuses.

Un syndrome abdominal se manifestant par des crises de douleurs abdominales, souvent accompagnées de vomissements et de diarrhée, est observé en cas de lésion de l'aorte abdominale et des vaisseaux mésentériques. En cas d'anévrisme de l'aorte abdominale, une formation pulsatile est palpée dans la cavité abdominale, au-dessus de laquelle un bruit vasculaire est entendu.

Le syndrome pulmonaire dans l'aortoartérite non spécifique chez l'enfant présente rarement des manifestations cliniques (toux, hémoptysie, pneumonie récurrente); radiologiquement, une déformation du schéma pulmonaire vasculaire-interstitiel, une expansion des racines, des modifications adhésives des feuillets pleuraux peuvent être notées et, selon les données ECG, des signes d'hypertension pulmonaire.

Le syndrome d'hypertension artérielle est une conséquence d'une atteinte de l'artère rénale. La pression artérielle augmente plusieurs mois après le début de la maladie et s'accompagne parfois d'une progéinurie modérée.

Évolution de la maladie de Takayasu

Lorsque la phase aiguë se transforme en phase chronique, la température corporelle se normalise, l'état devient satisfaisant et les enfants mènent une vie normale. Cependant, certains présentent des vertiges et des évanouissements lors des changements de position (syndrome carotidien), une baisse de l'acuité visuelle et des phénomènes ischémiques au niveau des membres. Dans la plupart des cas, l'examen révèle une asymétrie ou une absence de pouls et de tension artérielle au niveau d'un des membres, des bruits vasculaires et, dans certains cas, une hypertension artérielle. En période d'exacerbation, le processus pathologique reprend au même endroit ou s'étend à des sections de l'aorte auparavant intactes. Dans le premier cas, une dissection de la paroi aortique ou des anévrismes avec risque de rupture de cette section peuvent survenir, tandis que dans le second cas, des syndromes jusque-là inconnus de la maladie apparaissent.

Complications de la maladie de Takayasu

Les complications de la maladie de Takayasu dépendent de la localisation et de la nature de la lésion vasculaire. Les plus graves sont: accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde, insuffisance rénale chronique, insuffisance cardiaque et dissection d'anévrisme aortique, qui peuvent également être les principales causes de décès chez les patients atteints d'aorto-artérite non spécifique.

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