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Artérite gigantocellulaire
Dernière revue: 04.07.2025
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L'artérite à cellules géantes est une inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses principales branches, principalement les branches extracrâniennes de l'artère carotide, avec atteinte fréquente de l'artère temporale. La maladie survient généralement chez les patients de plus de 50 ans et est souvent associée à une polymyalgie rhumatismale.
[ Épidémiologie
L'artérite à cellules géantes touche principalement les personnes d'origine caucasienne. Son incidence varie considérablement, de 0,5 à 23,3 cas pour 100 000 personnes de plus de 50 ans. Son augmentation est observée chez les personnes plus âgées. Les femmes sont légèrement plus souvent touchées que les hommes (ratio 3:1). La maladie est plus fréquente en Europe du Nord et en Amérique (notamment chez les immigrants scandinaves) que dans les régions méridionales du globe.
Comment se manifeste l’artérite à cellules géantes?
Parfois, l'artérite à cellules géantes commence de manière aiguë, les patients peuvent clairement noter le jour et l'heure du début de la maladie, mais dans la plupart des cas, les symptômes de la maladie apparaissent progressivement.
Les signes constitutionnels de la maladie comprennent la fièvre (subfébrile et fébrile), qui est souvent le seul symptôme de la maladie pendant une longue période, une transpiration abondante, une faiblesse générale, une anorexie, une perte de poids (jusqu'à 10 kg ou plus sur plusieurs mois) et une dépression.
Les troubles vasculaires dépendent de la localisation du processus au niveau du lit artériel. En cas d'atteinte de l'artère temporale, on observe une céphalée bilatérale intense, persistante et aiguë, localisée dans la région frontale et pariétale, accompagnée de douleurs au toucher du cuir chevelu, d'un gonflement, d'un œdème des artères temporales et d'un affaiblissement de leur pulsation. En cas d'atteinte de l'artère occipitale, la céphalée est localisée dans la région occipitale.
Une pathologie de l'artère maxillaire entraîne une claudication intermittente des muscles masticateurs, des douleurs dentaires inexpliquées ou une claudication intermittente de la langue (si le processus est localisé dans l'artère linguale). Des modifications de l'artère carotide externe entraînent un œdème facial, des troubles de la déglutition et de l'audition.
L'inflammation des artères et des muscles oculaires peut entraîner une déficience visuelle, souvent irréversible, qui constitue le premier symptôme de la maladie. Une choriorentinite ischémique, un œdème cornéen, une iritis, une conjonctivite, une épisclérite, une sclérite et une neuropathie optique ischémique antérieure ont été décrits. Une déficience visuelle transitoire (amavrose fugace) et une diplopie sont très fréquentes. La cécité est la complication précoce la plus grave de l'artérite à cellules géantes.
Des modifications pathologiques (anévrisme) de l'aorte (principalement de la région thoracique) et des grosses artères se produisent, ainsi que des symptômes d'ischémie tissulaire.
La polymyalgie rhumatismale survient chez 40 à 60 % des patients et chez 5 à 50 %, des signes d'un processus inflammatoire sont détectés lors d'une biopsie de l'artère temporale.
Les atteintes articulaires se présentent sous forme de polyarthrite symétrique séronégative, rappelant la polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé (impliquant principalement les articulations du genou, du poignet et de la cheville, moins souvent les articulations interphalangiennes proximales et métatarsophalangiennes), ou de mono-oligoarthrite.
Divers symptômes de pathologie des voies respiratoires supérieures surviennent chez 10 % des patients et peuvent être les premiers signes de la maladie. Une toux sèche sur fond de fièvre prédomine. Les douleurs thoraciques et laryngées sont beaucoup plus rares. Ces dernières sont souvent très prononcées et semblent causées par une lésion des branches de l'artère carotide externe, principalement l'aryngée ascendante. Les modifications inflammatoires affectent rarement directement les poumons. Seuls quelques cas isolés ont été décrits.
Comment reconnaître l’artérite à cellules géantes?
Les signes biologiques les plus importants témoignant d'une artérite à cellules géantes sont une augmentation marquée de la VS et de la CRP. Cependant, certains patients présentent des valeurs de VS normales. Un indicateur plus sensible de l'activité est une augmentation des concentrations de CRP et d'IL-6 (supérieure à 6 pg/ml).
L'échographie haute résolution ne permet pas de différencier les lésions vasculaires inflammatoires des lésions athéroscléreuses. L'IRM permet de détecter des modifications inflammatoires de l'aorte thoracique, ainsi que la formation d'un anévrisme.
La radiographie et la tomodensitométrie pulmonaire révèlent une fibrose interstitielle basale, des modifications réticulaires diffuses du schéma pulmonaire, de multiples nodules et des anévrismes de l'aorte thoracique. Les résultats des lavages broncho-alvéolaires chez des patients présentant des signes cliniques de pathologie respiratoire, mais sans modifications radiologiques, révèlent des signes d'alvéolite à lymphocytes T avec une prédominance de lymphocytes CD4+.
Le diagnostic d'artérite à cellules géantes repose sur les critères de classification de l'ARA. La maladie doit être suspectée chez tous les patients de plus de 50 ans présentant des céphalées sévères, une déficience visuelle, des symptômes de polymyalgie rhumatismale, une augmentation significative de la VS et une anémie. Pour confirmer le diagnostic, il est conseillé de réaliser une biopsie de l'artère temporale. Cependant, comme des lésions vasculaires segmentaires focales se développent souvent dans l'artérite à cellules géantes, des résultats de biopsie négatifs ne permettent pas d'exclure complètement ce diagnostic. De plus, cela ne justifie pas de ne pas prescrire de glucocorticoïdes.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de l'artérite à cellules géantes est réalisé pour un large éventail de maladies se manifestant par des symptômes de polymyalgie rhumatismale et des lésions des gros vaisseaux. Il s'agit notamment de la polyarthrite rhumatoïde et d'autres maladies inflammatoires des articulations chez les personnes âgées, des lésions de l'articulation de l'épaule (périarthrite scapulo-humérale), des myopathies inflammatoires, des tumeurs malignes, des infections, de l'hypothyroïdie (thyroïdite auto-immune), de la maladie de Parkinson, de l'amylose systémique et des lésions vasculaires athéroscléreuses.
Qui contacter?
Comment traiter l’artérite à cellules géantes?
Si une artérite à cellules géantes est suspectée et que d'autres maladies (tumeurs, etc.) ont été exclues, un traitement par glucocorticostéroïdes doit être instauré immédiatement pour prévenir le développement de la cécité et des lésions irréversibles des organes internes.
Les glucocorticoïdes constituent le principal traitement de l'artérite à cellules géantes. La prednisolone est administrée à une dose de 40 à 60 mg/jour en plusieurs prises jusqu'à normalisation de la VS et disparition des symptômes. Réduire la dose de 2,1 mg/jour toutes les deux semaines jusqu'à atteindre 20 mg/jour, puis de 10 % toutes les deux semaines jusqu'à 10 mg/jour, puis de 1 mg toutes les quatre semaines. En l'absence de déficience visuelle ou de lésion des gros vaisseaux, une dose initiale adéquate de prednisolone peut être inférieure à 20 mg/jour. Lors de la réduction de la dose de prednisolone, surveiller attentivement l'évolution des symptômes: surveiller la VS toutes les quatre semaines pendant les trois premiers mois, puis toutes les 12 semaines pendant 12 à 18 mois après la fin du traitement.
Dans les cas graves d'artérite à cellules géantes, la dose de glucocorticoïdes doit être augmentée à 60-80 mg/jour, ou un traitement pulsé par méthylprednisolone doit être instauré, suivi d'un passage à une dose d'entretien de prednisolone de 20 à 30 mg/jour, ou encore l'ajout de méthotrexate (15-17,5 mg/semaine) au traitement. Lors de la prescription de méthotrexate, il est nécessaire de garder à l'esprit le risque de pneumopathie dans ce contexte.
La durée du traitement est évaluée individuellement pour chaque patient. En l'absence de symptômes cliniques pendant 6 mois de traitement par prednisolone à la dose de 2,5 mg/jour, le traitement peut être arrêté. La prise d'acide acétylsalicylique à la dose de 100 mg/jour réduit le risque de cécité et d'accident vasculaire cérébral.
Quel est le pronostic de l’artérite à cellules géantes?
En général, le pronostic vital des patients atteints d'artérite à cellules géantes est favorable. La survie à cinq ans est proche de 100 %. Cependant, il existe un risque important de développer diverses complications, principalement des lésions des artères oculaires, entraînant une perte partielle ou totale de la vision.