Aneurysm ng ascending aortic arch

L'anévrisme de l'arc aortique ascendant est diagnostiqué par une expansion locale pathologique et un renflement de la paroi de la partie en forme d'arc de l'aorte (l'artère principale du grand cercle de circulation sanguine), remontant du ventricule gauche du cœur et enfermée dans la cavité de la coque externe du cœur (péricarde). [ 1 ]

Épidémiologie

Selon les statistiques, les anévrismes de l'aorte thoracique représentent près d'un tiers des cas de gonflement localisé de la paroi de ce vaisseau; environ 60 % de tous les anévrismes thoraciques surviennent dans l'aorte ascendante, et leur prévalence est de 8 à 10 personnes sur 100 000. Ils sont le plus souvent diagnostiqués entre 50 et 60 ans.

Jusqu'à 80 % des patients atteints du syndrome de Marfan présentent un anévrisme ou une dilatation de l'aorte ascendante et de sa crosse. Cependant, même en l'absence de ce syndrome, au moins 20 % des anévrismes de l'aorte thoracique sont considérés comme d'origine génétique. [ 2 ]

Causes ng pataas na aortic arch aneurysms

Les anévrismes de l'aorte ascendante (s'étendant de la jonction sinotubulaire à l'origine de l'artère brachiocéphalique) et de son arc ascendant (qui s'étend en avant de la trachée et à gauche de la trachée et de l'œsophage, contient l'origine de l'artère brachiocéphalique et se ramifie dans les artères de la tête et du cou) sont un sous-type d' anévrisme de l'aorte thoracique.

Quelle que soit la localisation, les principales causes de formation d'anévrisme sont l'affaiblissement de la paroi vasculaire avec son étirement et l'élargissement de la lumière du vaisseau (dilatation), ce qui peut augmenter le diamètre de l'artère de 50%, voire d'une fois et demie à deux fois (jusqu'à 5 cm ou plus).

La formation d'anévrisme peut entraîner:

• Athérosclérose;
• Inflammation de l'aorte - aortite, y compris la syphilis non traitée;
• Inflammation granulomateuse de l'aorte - artérite ou syndrome de Takayasu, et maladie de Horton ou artérite à cellules géantes;
• Maladies systémiques du tissu conjonctif d'origine auto-immune (lupus érythémateux disséminé, maladie de Behçet ) et maladies congénitales pouvant affecter le tissu conjonctif des parois des vaisseaux sanguins - artériopathies génétiques dans les syndromes de Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

L'étiologie infectieuse de l'anévrisme de cette localisation est également possible, en raison d'une bactériémie: la présence dans le sang de bactéries anaérobies Gram-négatives telles que Salmonella spp., Staphylococcus spp. et Clostridium spp.

Les anévrismes de la crosse aortique peuvent être fusiformes (en forme de fuseau) ou sacculaires (en forme de poche). Les anévrismes fusiformes sont plus souvent causés par des anomalies du tissu conjonctif, notamment dans les maladies génétiques. Parfois, ces anévrismes sont calcifiés. L'anévrisme du sac de la crosse aortique, qui affecte une partie limitée de la circonférence aortique, est associé à l'athérosclérose chez la plupart des patients. [ 3 ]

Pour plus d'informations, voir. - anévrismes: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Facteurs de risque

Selon les experts, l'aorte elle-même est prédisposée au développement d'anévrismes, ce qui s'explique par la forme de ce vaisseau et la présence de sinus aortiques - sinus de Valsalva, dont les parois n'ont pas de couche intermédiaire (tunique moyenne) et sont donc plus minces que la paroi de l'artère. [ 4 ]

Les facteurs de risque de formation d’anévrisme de la crosse aortique ascendante comprennent:

• Âge supérieur à 55-60 ans;
• Fumeur;
• Obésité abdominale et hypercholestérolémie liée au métabolisme lipidique (cholestérol sanguin élevé);
• Hypertension artérielle et maladies cardiovasculaires;
• Antécédents familiaux d'anévrisme aortique, c'est-à-dire prédisposition génétique à la maladie. On estime que les proches parents d'une personne atteinte d'un anévrisme aortique présentent un risque au moins dix fois plus élevé d'en développer un.
• Dysplasie du tissu conjonctif;
• Malformation cardiaque ou malformation de la valve aortique (absence de son troisième feuillet);
• Présence d'une anomalie de l'arc aortique, en particulier, malposition de l'artère carotide commune droite; aberration de l'artère sous-clavière; arc aortique bulleux - branche commune des artères brachiocéphaliques (artères sous-clavière, vertébrale gauche et carotide commune).

Pathogénèse

En étudiant le mécanisme des processus pathologiques se produisant dans la paroi vasculaire et conduisant à son affaiblissement et à son gonflement, les chercheurs sont arrivés à la conclusion: les changements structurels sous l'influence de facteurs causaux affectent d'abord les coquilles ou couches internes (tunica intima) et moyennes (tunica media) de la paroi, puis la coquille externe - l'adventice.

Ainsi, l'intima, constituée d'une couche d'endothélium (cellules endothéliales), soutenue par la sous-intima conjonctive (avec une membrane basale entre les deux types de tissus), commence à être endommagée par une réaction à des médiateurs inflammatoires agissant sous-endothélialement: une série de cytokines, de molécules d'adhésion endothéliale et de facteurs de croissance. Par exemple, elle active la dégradation de la matrice extracellulaire en augmentant la production d'activateurs du plasminogène et la libération de métalloprotéinases matricielles (MMP) – le facteur de croissance transformant bêta-1 (TGF-B1).

Au fil du temps, la média, composée de fibres (élastine et collagène), de cellules musculaires lisses et de tissu conjonctif, est impliquée dans le processus. Cette gaine représente environ 80 % de l'épaisseur de la paroi vasculaire (y compris l'aorte), et c'est la dégradation protéolytique de ses composants structurels – destruction des fibrilles élastiques, dépôt de glycosaminoglycanes dans la matrice et amincissement de la paroi – qui est associée à la pathogenèse du développement de l'anévrisme.

De plus, dans l'athérosclérose et l'hypertension artérielle chez les personnes âgées, l'étirement, la dilatation locale de la lumière intravasculaire et le bombement d'une partie de la paroi, sous l'effet de l'augmentation de la pression artérielle aortique pendant la systole, se produisent en raison d'une ulcération pénétrante de la paroi vasculaire. Cette ulcération est elle-même causée par la formation de plaques d'athérosclérose, avec perte des noyaux des cellules matricielles médiales et dégénérescence des lames élastiques des membranes basales des gaines vasculaires. [ 5 ]

Symptômes ng pataas na aortic arch aneurysms

Les anévrismes mineurs de l'arc aortique ascendant sont généralement asymptomatiques et les premiers signes apparaissent lorsque la partie bombée de la paroi vasculaire s'élargit.

Les symptômes surviennent généralement avec un anévrisme plus gros et peuvent se manifester à la suite d'une compression des structures environnantes (trachée, bronches, œsophage) sous la forme de: enrouement de la voix; respiration sifflante et/ou toux; essoufflement; dysphagie (difficulté à avaler); douleur thoracique ou dans le haut du dos. [ 6 ]

Complications et conséquences

La pathologie de l'aorte sous forme d'anévrismes de sa partie ascendante et de sa crosse peut entraîner des complications et entraîner des conséquences telles que:

• Anévrisme disséquant de l'aorte;
• Accumulation de liquide lymphatique dans la cavité pleurale (chylothorax);
• Calcification de la paroi vasculaire;
• Formation d'un thrombus à l'intérieur de l'anévrisme sacculaire, qui, lorsqu'il est déplacé, provoque une thrombose périphérique (complications thromboemboliques). [ 7 ]

Plus l'anévrisme est volumineux, plus le risque de rupture est élevé. Une rupture d'anévrisme de la crosse aortique peut entraîner une hémorragie interne grave, potentiellement mortelle. En savoir plus: Anévrismes de l'aorte thoracique et abdominale rompus: chances de survie, traitement

Diagnostics ng pataas na aortic arch aneurysms

Un diagnostic instrumental est nécessaire pour détecter un anévrisme de la crosse aortique ascendante:

• Radiographie du thorax;
• Scanner thoracique;
• Échocardiographie transthoracique;
• Échographie aortique;
• Angiographie CT des artères coronaires et de l'aorte;
• Angiographie par résonance magnétique des vaisseaux thoraciques.

Les patients subissent des analyses de sang (générales, biochimiques, immunoenzymatiques) et une analyse d'urine générale. [ 8 ]

Un diagnostic différentiel est réalisé pour exclure les masses médiastinales pathologiques, l'hématome aortique intramural et la dissection aortique, ainsi que l'anomalie de l'arc aortique sous la forme d'un diverticule de Commerell.

Traitement ng pataas na aortic arch aneurysms

Pour les anévrismes de la crosse aortique, le traitement dépend de la taille, de la vitesse de croissance et de la cause sous-jacente. Les anévrismes de moins de 5 cm ne nécessitent généralement pas d'intervention chirurgicale immédiate, sauf si le patient présente des facteurs de risque supplémentaires (antécédents familiaux d'anévrisme, présence d'une connectivite et d'une valvulopathie aortique).

Habituellement, des médicaments hypotenseurs du groupe des agonistes alpha2-adrénergiques, c'est-à-dire des alpha-adrénolytiques, sont prescrits pour contrôler la pression artérielle. La taille de l'anévrisme est surveillée par des examens d'imagerie périodiques (radiographie, échographie, scanner).

En cas d'anévrisme volumineux (plus de 5 à 5,5 cm) ou à croissance rapide, un traitement chirurgical est nécessaire, soit par chirurgie ouverte (ablation du renflement vasculaire et suture d'un greffon), soit par plastie endovasculaire (mise en place d'un stent dans l'anévrisme). Pour plus d'informations, voir la rubrique « Chirurgie des anévrismes artériels ».

Lorsqu’un anévrisme se rompt, une intervention chirurgicale est pratiquée en urgence. [ 9 ]

La prévention

Pour réduire le risque de développer un anévrisme de l'arc aortique ascendant, les médecins recommandent de contrôler votre poids, votre tension artérielle et votre taux de cholestérol sanguin, ainsi qu'une alimentation saine, de ne pas abuser de l'alcool et de ne pas fumer.

Prévoir

Compte tenu du caractère multifactoriel de cette pathologie et de ses conséquences et complications possibles, il est difficile de prédire l'évolution de la maladie. Les anévrismes de la crosse aortique ascendante peuvent être mortels en raison de leur tendance à la délamination ou à la rupture. [ 10 ]

Selon les données des spécialistes étrangers, après une intervention chirurgicale programmée, le taux de survie est d'environ 10 ans dans près de 80 % des cas. En revanche, en cas de dissection aortique aiguë non traitée, le décès en deux jours atteint 50 % des cas. En chirurgie d'urgence pour rupture d'anévrisme, le taux de mortalité est de 15 à 26 %.