Anévrisme de la crosse de l'aorte ascendante

L'anévrisme de l'arc aortique ascendant est diagnostiqué par une expansion locale pathologique et un renflement de la paroi de la partie en forme d'arc de l'aorte (l'artère principale du grand cercle de la circulation sanguine), montant vers le haut du ventricule gauche du cœur et enfermé dans la cavité de la coquille extérieure du cœur (péricarde). [ 1]

Épidémiologie

Selon les statistiques, les anévrismes aortiques thoraciques représentent près d'un tiers de tous les cas de renflement localisé de la paroi de ce navire; Environ 60% de toutes les anévrismes thoraciques se produisent dans l'aorte ascendante, et sa prévalence est de 8 à 10 personnes sur 100 mille. Ils sont le plus souvent diagnostiqués entre 50 et 60 ans.

Jusqu'à 80% des patients atteints du syndrome de Marfan ont un anévrisme ou une dilatation dans la région de l'aorte ascendante et de son arc. Cependant, même en l'absence du syndrome, au moins 20% des anévrismes aortiques thoraciques sont considérés comme génétiquement déterminés. [ 2]

Causes anévrismes de la crosse de l'aorte ascendante

Les anévrismes de l'aorte ascendante (s'étendant de la jonction sinotubulaire à l'origine de l'artère brachiocephalique) et son arc ascendant (qui s'étend en avant de la trachée et à gauche de la trachée et de l'œsophage, contient l'origine de l'art de brachiocephale, et des branches dans les artères de la tête et du cou) anévrisme aortique thoracique.

Quelle que soit la localisation, les principales causes de la formation de l'anévrisme sont affaiblies de la paroi vasculaire avec son étirement et son élargissement de la lumière du vaisseau (dilatation), ce qui peut augmenter le diamètre de l'artère de 50% ou même un et demi à deux fois (jusqu'à 5 cm ou plus).

La formation d'anévrisme peut conduire à:

• Athérosclérose;
• Inflammation de l'aorte - aortite, y compris la syphilis non traitée;
• Inflammation granulomateuse de l'aorte - artérite ou syndrome de Takayasu, et la maladie de Horton ou artérite cellulaire géante;
• MALADIES DU TISSU CONVICATIQUE SYSYMIQUES D'ORIGINE AUTO-immune (Lupus érythémateux systémique, la maladie de Behçet ) et les maladies congénitales qui peuvent affecter le tissu conjonctif des murs de vaisseau sanguin - les artériopathies génétiques dans le syndromes de Marfan, Loeys-Dietz.

L'étiologie infectieuse de l'anévrisme de cette localisation est également possible, en raison de la bactériémie: la présence dans le sang de bactéries à Gram négatif anaérobies que Salmonella spp., Staphylococcus spp. Et Clostridium spp.

Les anévrismes de l'arc aortique peuvent être fusiformes (en forme de broche) ou sacculaires (en forme de poche). Les fusioformes sont plus souvent causés par des anomalies du tissu conjonctif, en particulier dans les maladies génétiques. Parfois, de tels anévrismes sont calcifiés. L'anévrisme du sac d'arc aortique, qui affecte une partie limitée de la circonférence aortique, est associé à l'athérosclérose chez la plupart des patients. [ 3]

Pour plus d'informations, voir. - anévrismes: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Facteurs de risque

Selon les experts, l'aorte elle-même est prédisposée au développement d'anévrismes, qui s'explique par la forme de ce vaisseau et la présence de sinus aortiques - sinus de Valsalva, dont les murs n'ont pas de couche moyenne (support tunique) et donc plus fin que la paroi de l'artère. [ 4]

Et les facteurs de risque de formation d'anévrisme de l'arc aortique ascendant comprennent:

• Âge de plus de 55 à 60 ans;
• Fumeur;
• Obésité abdominale et métabolisme lipidique lié au métabolisme hypercholestérolémie (cholestérol sanguin élevé);
• Hypertension artérielle et maladie cardiovasculaire;
• Antécédents familiaux d'anévrismes aortiques, c'est-à-dire la prédisposition génétique à la maladie de l'anévrisme aortique. On pense que les parents les plus proches d'une personne atteinte d'un anévrisme aortique présentent au moins 10 fois un risque accru de le développer;
• Dysplasie du tissu conjonctif;
• Défaut cardiaque ou défaut de la valve aortique (absence de sa troisième brochure);
• Présence d'anomalie de l'arc aortique, en particulier la malposition de l'artère carotide commune droite; aberration de l'artère sous-clavière; arc aortique bulle - branche commune des artères brachiocephaliques (artères sous-claviores, vertébrales gauche et carotides communes).

Pathogénèse

L'étude du mécanisme des processus pathologiques se produisant dans la paroi vasculaire et conduisant à son affaiblissement et à son renflement, les chercheurs sont parvenus à la conclusion: les changements structurels sous l'influence de facteurs causaux affectent d'abord les coquilles ou les couches intérieures (tunica intima) et le milieu (médias tuniques) ou les couches de la paroi, puis la coquille extérieure - les adventites.

Ainsi, l'intima, composé d'une couche d'endothélium (cellules endothéliales), qui est soutenue par la subntima connective (avec une membrane basale entre les deux types de tissus), commence à être endommagé en raison d'une réaction à des médiateurs inflammatoires à action sous-endothéliale: une gamme de cytokines, des molécules d'adhésion endothéliale et des facteurs de croissance. Par exemple, il active la dégradation de la matrice extracellulaire en augmentant la production d'activateurs de plasminogène et la libération de métalloprotéinases matricielles (MMPS) - transformant le facteur de croissance bêta-1 (TGF-B1).

Au fil du temps, les milieux, composés de fibres (élastine et collagène), cellules musculaires lisses et matrice du tissu conjonctif, s'implique dans le processus. Cette gaine représente environ 80% de l'épaisseur de la paroi des vaisseaux (y compris l'aorte), et c'est la dégradation protéolytique de ses composants structurels - destruction des fibrilles élastiques, le dépôt de glycosaminoglycanes dans la matrice et l'éclairage de la paroi - qui est associée à la pathogenèse du développement d'anévurisme.

De plus, dans l'athérosclérose et l'hypertension artérielle dans la vieillesse, l'étirement, l'expansion locale de la lumière intravasculaire et le renflement d'une partie de la paroi sous l'action d'une tension artérielle accrue dans l'aorte pendant la systole se produisent en raison de l'ulcération pénétrante de la paroi des vaisseaux. Il est à son tour causé par la formation de plaques athérosclérotiques - avec perte de noyaux des cellules de matrice médiale et dégénérescence des lamelles élastiques des membranes basales des gaines vasculaires. [ 5]

Symptômes anévrismes de la crosse de l'aorte ascendante

Les anévrismes mineurs de l'arc aortique ascendant sont principalement asymptomatiques, et les premiers signes apparaissent lorsque la partie bombée de la paroi du vaisseau s'élargit.

Les symptômes se produisent généralement avec un anévrisme plus important et peuvent se manifester à la suite de la compression des structures environnantes (trachée, bronche, œsophage) sous la forme de: enrouement de la voix; respiration sifflante et / ou toux; essoufflement; dysphagie (difficulté à avaler); douleur à la poitrine ou au haut du dos. [ 6]

Complications et conséquences

La pathologie de l'aorte sous forme d'anévrismes de sa partie ascendante et de son arc peut provoquer des complications et conduire à des conséquences telles que:

• AORTIC DISSECTEUR ANEURYSM;
• Accumulation de liquide lymphatique dans la cavité pleurale (chylothorax);
• Calcification de la paroi du navire;
• Formation de thrombus à l'intérieur de l'anévrisme sacculaire, qui, lorsqu'il est déplacé, provoque une thrombose périphérique (complications thromboemboliques). [ 7]

Plus l'anévrisme est grand, plus le risque de rupture est élevé. Un anévrisme de l'arc aortique rompu peut entraîner des saignements internes graves avec des conséquences potentiellement mortelles. Lire la suite - aNEURYSMES AORTIQUES THORACIQUES ET ABDÉDIALES RUSTURES: Chances de survie, traitement

Diagnostics anévrismes de la crosse de l'aorte ascendante

Un diagnostic instrumental est nécessaire pour détecter un anévrisme de l'arc aortique ascendant:

• Radiographie thoracique;
• Scanner thoracique;
• TRANSTHORACIQUE Échocardiographie;
• échographie aortique;
• CT Angiographie artères coronaires et aorte;
• Angiographie par résonance magnétique vaisseaux thoraciques.

Les patients passent des tests sanguins (général, biochimique, immunoenzymatique), analyse d'urine générale. [ 8]

Un diagnostic différentiel est effectué pour exclure les masses médiastinales pathologiques, l'hématome aortique intra-muros et la dissection aortique et l'anomalie de l'arc aortique sous forme de diverticulum de Commerell.

Traitement anévrismes de la crosse de l'aorte ascendante

Pour les anévrismes de l'arc aortique, le traitement dépend de la taille, du taux de croissance et de la cause sous-jacente. Les anévrismes inférieurs à 5 cm ne nécessitent généralement pas de chirurgie immédiate, sauf si le patient a des facteurs de risque supplémentaires (antécédents familiaux d'anévrismes, présence d'une maladie du tissu conjonctif et d'une maladie de la valve aortique).

Habituellement, les médicaments hypotensifs du groupe des agonistes alpha2-adrénécepteurs, c'est-à-dire les médicaments alpha-adrénolytiques, sont prescrits pour contrôler la BP. La taille de l'anévrisme est surveillée par des examens d'imagerie périodiques (rayons X, échographie, tomodensitométrie).

En cas d'un grand (plus de 5 à 5,5 cm) ou d'un anévrisme en croissance rapide, un traitement chirurgical est nécessaire, soit par chirurgie ouverte (élimination du renflement du vaisseau et couture d'une greffe) ou par plastique endovasculaire du vaisseau (placement d'un stent dans l'anévrisme). Pour plus d'informations, voir chirurgie pour anévrismes artériels

Lorsqu'un anévrisme se rompt, la chirurgie est effectuée en urgence. [ 9]

La prévention

Pour réduire le risque de développer un anévrisme de l'arc aortique ascendant, les médecins recommandent de contrôler votre poids, votre tension artérielle et votre taux de cholestérol sanguin, ainsi qu'une alimentation saine, n'abusent pas d'alcool et ne fument pas.

Prévoir

Étant donné la nature multifactorielle de cette pathologie et ses conséquences et complications possibles, il est difficile de prédire l'issue de la maladie. Les anévrismes de l'arc aortique ascendant peuvent être mortels en raison de la tendance à la délamination ou à la rupture. [ 10]

Selon les données des spécialistes étrangers, après une intervention chirurgicale prévue dans près de 80% des cas, le taux de survie est d'environ 10 ans, mais dans la dissection aortique aiguë non traitée, le résultat mortel en deux jours atteint 50% des cas. En chirurgie d'urgence pour les anévrismes rompus, le taux de mortalité est de 15 à 26%.