Anévrisme de la crosse de l'aorte ascendante

L'anévrisme de la crosse aortique ascendante est diagnostiqué par une expansion locale pathologique et un renflement de la paroi de la partie en forme d'arc de l'aorte (l'artère principale du grand cercle de circulation sanguine), remontant du ventricule gauche du cœur et enfermée dans la cavité de l’enveloppe externe du cœur (péricarde). [1]

Épidémiologie

Selon les statistiques, les anévrismes de l'aorte thoracique représentent près d'un tiers de tous les cas de renflement localisé de la paroi de ce vaisseau ; environ 60 % de tous les anévrismes thoraciques surviennent dans l'aorte ascendante et leur prévalence est de 8 à 10 personnes sur 100 000. Ils sont le plus souvent diagnostiqués entre 50 et 60 ans.

Jusqu'à 80 % des patients atteints du syndrome de Marfan présentent un anévrisme ou une dilatation dans la région de l'aorte ascendante et de son arc. Cependant, même en l’absence du syndrome, au moins 20 % des anévrismes de l’aorte thoracique sont considérés comme génétiquement déterminés. [2]

Causes anévrismes de la crosse de l'aorte ascendante

Anévrismes de l'aorte ascendante (s'étendant de la jonction sinotubulaire jusqu'à l'origine de l'artère brachiocéphalique) et de son arc ascendant (qui s'étend en avant de la trachée et à gauche de la trachée et de l'œsophage, contient l'origine de l'artère brachiocéphalique et ses branches dans les artères de la tête et du cou) sont un sous-type deanévrisme de l'aorte thoracique.

Quelle que soit la localisation, les principales causes de formation d'anévrisme sont l'affaiblissement de la paroi vasculaire avec son étirement et l'élargissement de la lumière du vaisseau (dilatation), ce qui peut augmenter le diamètre de l'artère de 50 %, voire d'une fois et demie à deux ( jusqu'à 5 cm ou plus).

La formation d'un anévrisme peut entraîner :

• Athérosclérose;
• Inflammation de l'aorte -aortite, y compris la syphilis non traitée ;
• Inflammation granulomateuse de l'aorte - artérite ouSyndrome de Takayasu, et la maladie de Horton ouartérite à cellules géantes;
• maladies systémiques du tissu conjonctif d'origine auto-immune (lupus érythémateux systémique,Maladie de Behçet) et les maladies congénitales pouvant affecter le tissu conjonctif des parois des vaisseaux sanguins - artériopathies génétiques dans les syndromes de Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

L'étiologie infectieuse d'un anévrisme de cette localisation est également possible, en raison d'une bactériémie : la présence dans le sang de bactéries anaérobies à Gram négatif telles que Salmonella spp., Staphylococcus spp. et Clostridium spp.

Les anévrismes de la crosse aortique peuvent être fusiformes (en forme de fuseau) ou sacculaires (en forme de poche). Les fusioformes sont plus souvent causées par des anomalies du tissu conjonctif, en particulier dans les maladies génétiques. Parfois, ces anévrismes sont calcifiés. L'anévrisme du sac de la crosse aortique, qui affecte une partie limitée de la circonférence aortique, est associé à l'athérosclérose chez la plupart des patients. [3]

Pour plus d'informations, voir. -Anévrismes : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Facteurs de risque

Selon les experts, l'aorte elle-même est prédisposée au développement d'anévrismes, ce qui s'explique par la forme de ce vaisseau et la présence de sinus aortiques - sinus de Valsalva, dont les parois n'ont pas de couche intermédiaire (tunique média) et donc plus fine que la paroi de l'artère. [4]

Et les facteurs de risque de formation d'anévrisme de la crosse aortique ascendante comprennent :

• Âge supérieur à 55-60 ans ;
• fumeur;
• obésité abdominale et métabolisme lipidique liéshypercholestérolémie (cholestérol sanguin élevé);
• hypertension artérielle et les maladies cardiovasculaires ;
• antécédents familiaux d'anévrismes de l'aorte, c'est-à-dire prédisposition génétique à la maladie des anévrismes de l'aorte. On pense que les parents les plus proches d'une personne atteinte d'un anévrisme de l'aorte ont un risque au moins 10 fois plus élevé de le développer ;
• dysplasie du tissu conjonctif;
• malformation cardiaque ou anomalie valvulaire aortique (absence de son troisième feuillet) ;
• présence d'une anomalie de la crosse aortique, en particulier une malposition de l'artère carotide commune droite ; aberration de l'artère sous-clavière ; arc aortique bulleux - branche commune des artères brachiocéphaliques (artères sous-clavières, vertébrales gauches et carotides communes).

Pathogénèse

En étudiant le mécanisme des processus pathologiques se produisant dans la paroi vasculaire et conduisant à son affaiblissement et à son gonflement, les chercheurs sont arrivés à la conclusion : les changements structurels sous l'influence de facteurs causals affectent d'abord les coquilles interne (tunica intima) et médiane (tunica media) ou couches du mur, puis l'enveloppe extérieure - l'adventice.

Ainsi, l'intima, constituée d'une couche d'endothélium (cellules endothéliales), soutenue par la sous-intima conjonctive (avec une membrane basale entre les deux types de tissus), commence à être endommagée en raison d'une réaction à des médiateurs inflammatoires agissant de manière sous-endothéliale : gamme de cytokines, de molécules d’adhésion endothéliales et de facteurs de croissance. Par exemple, il active la dégradation de la matrice extracellulaire en augmentant la production d'activateurs du plasminogène et la libération de métalloprotéinases matricielles (MMP) - le facteur de croissance transformant bêta-1 (TGF-B1).

Au fil du temps, les médias, constitués de fibres (élastine et collagène), de cellules musculaires lisses et de matrice de tissu conjonctif, deviennent impliqués dans le processus. Cette gaine représente environ 80 % de l'épaisseur de la paroi vasculaire (y compris l'aorte), et c'est la dégradation protéolytique de ses composants structurels - destruction des fibrilles élastiques, dépôt de glycosaminoglycanes dans la matrice et amincissement de la paroi - qui est associée à la pathogenèse du développement de l'anévrisme.

De plus, dans l'athérosclérose et l'hypertension artérielle chez la vieillesse, des étirements, une expansion locale de la lumière intravasculaire et un renflement d'une partie de la paroi sous l'action d'une augmentation de la pression artérielle dans l'aorte pendant la systole se produisent en raison d'une ulcération pénétrante de la paroi vasculaire. Elle est à son tour causée par la formation de plaques d'athérosclérose - avec perte des noyaux des cellules de la matrice médiale et dégénérescence des lames élastiques des membranes basales des gaines vasculaires. [5]

Symptômes anévrismes de la crosse de l'aorte ascendante

Les anévrismes mineurs de la crosse aortique ascendante sont pour la plupart asymptomatiques et les premiers signes apparaissent lorsque la partie bombée de la paroi vasculaire s'agrandit.

Les symptômes surviennent généralement avec un anévrisme plus gros et peuvent se manifester par une compression des structures environnantes (trachée, bronches, œsophage) sous la forme de : un enrouement de la voix ; une respiration sifflante et/ou une toux ; essoufflement; dysphagie (difficulté à avaler); douleur à la poitrine ou dans le haut du dos. [6]

Complications et conséquences

La pathologie de l'aorte sous forme d'anévrismes de sa partie ascendante et de son arc peut entraîner des complications et entraîner des conséquences telles que :

• Anévrisme de dissection de l'aorte;
• accumulation de liquide lymphatique dans la cavité pleurale (chylothorax) ;
• calcification de la paroi vasculaire;
• formation de thrombus à l'intérieur de l'anévrisme sacculaire qui, une fois déplacé, provoque une thrombose périphérique (complications thromboemboliques). [7]

Plus l'anévrisme est gros, plus le risque de rupture est élevé. Une rupture d'anévrisme de la crosse aortique peut entraîner une hémorragie interne grave pouvant avoir des conséquences potentiellement mortelles. En savoir plus -Rupture d'anévrismes de l'aorte thoracique et abdominale : chances de survie, traitement

Diagnostics anévrismes de la crosse de l'aorte ascendante

Un diagnostic instrumental est nécessaire pour détecter un anévrisme de la crosse aortique ascendante :

• radiographie pulmonaire;
• tomodensitométrie thoracique ;
• transthoraciqueéchocardiographie;
• Échographie aortique;
• Angiographie CT artères coronaires et aorte ;
• Angiographie par résonance magnétique vaisseaux thoraciques.

Les patients subissent des analyses de sang (générales, biochimiques, immunoenzymatiques), des analyses d'urine générales. [8]

Un diagnostic différentiel est réalisé pour exclure les masses médiastinales pathologiques, l'hématome aortique intra-muros et la dissection aortique, ainsi que l'anomalie de la crosse aortique sous la forme d'un diverticule de Commerell.

Traitement anévrismes de la crosse de l'aorte ascendante

Pour les anévrismes de la crosse aortique, le traitement dépend de la taille, du taux de croissance et de la cause sous-jacente. Les anévrismes de moins de 5 cm ne nécessitent généralement pas de chirurgie immédiate, sauf si le patient présente des facteurs de risque supplémentaires (antécédents familiaux d'anévrismes, présence d'une maladie du tissu conjonctif et d'une valvulopathie aortique).

Médicaments généralement hypotenseurs du groupedes agonistes des récepteurs alpha2-adrénergiques, c'est-à-dire des médicaments alpha-adrénolytiques, sont prescrits pour contrôler la tension artérielle. La taille de l'anévrisme est surveillée par des examens d'imagerie périodiques (radiographie, échographie, tomodensitométrie).

En cas d'anévrisme de grande taille (plus de 5 à 5,5 cm) ou à croissance rapide, un traitement chirurgical est nécessaire, soit par chirurgie ouverte (ablation du renflement du vaisseau et couture d'un greffon), soit par plastie endovasculaire du vaisseau (pose d'un stent dans l'anévrisme). Pour plus d'informations, voirChirurgie des anévrismes artériels

Lorsqu’un anévrisme se rompt, la chirurgie est réalisée en urgence. [9]

La prévention

Pour réduire le risque de développer un anévrisme de la crosse aortique ascendante, les médecins recommandent de contrôler votre poids, votre tension artérielle et votre taux de cholestérol sanguin, ainsi qu'une alimentation saine, de ne pas abuser de l'alcool et de ne pas fumer.

Prévoir

Compte tenu du caractère multifactoriel de cette pathologie et de ses conséquences et complications possibles, il est difficile de prédire l’issue de la maladie. Les anévrismes de la crosse aortique ascendante peuvent être mortels en raison de leur tendance au délaminage ou à la rupture. [10]

Selon les données de spécialistes étrangers, après une intervention chirurgicale planifiée, dans près de 80 % des cas, le taux de survie est d'environ 10 ans, mais dans les cas de dissection aortique aiguë non traitée, l'issue fatale dans les deux jours atteint 50 % des cas. En chirurgie d'urgence pour rupture d'anévrisme, le taux de mortalité est de 15 à 26 %.