Syndrome de Takayasu

Le syndrome de Takayasu est une inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses branches principales, débutant généralement avant l'âge de 50 ans. La maladie a été décrite pour la première fois par D. Savon (1856), mais elle a reçu son nom grâce aux travaux d'ophtalmologistes japonais, dont M. Takayasu (1908).

Épidémiologie

Le syndrome de Takayasu est principalement présent dans les pays d'Asie et d'Amérique du Sud, mais de nombreux cas ont été recensés dans d'autres régions du monde, notamment en Russie. L'incidence annuelle du syndrome de Takayasu varie de 0,12 à 0,63 cas pour 100 000 personnes. Les femmes jeunes et d'âge moyen sont les plus exposées à la maladie.

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Comment se manifeste le syndrome de Takayasu?

L'évolution du syndrome de Takayasu comporte plusieurs stades. Au début de la maladie ou lors de ses exacerbations, le tableau clinique comprend des symptômes non spécifiques causés par le processus inflammatoire systémique (perte de poids, faiblesse, somnolence, myalgies et arthralgies, douleurs abdominales). Souvent, au début du syndrome de Takayasu, une fièvre inexpliquée, une augmentation de la VS et une anémie persistent pendant une longue période. Durant cette période, jusqu'à 10 % des patients ne présentent aucun symptôme.

Au stade avancé du syndrome de Takayasu, suite à une lésion artérielle occlusive progressive, des signes d'ischémie de certains organes et tissus apparaissent. L'absence de réactions inflammatoires systémiques n'exclut pas une inflammation vasculaire active, entraînant une douleur au niveau du site de projection du vaisseau affecté ou une sensibilité à la palpation. Les signes d'inflammation vasculaire apparaissent dès la première année suivant le début de la maladie. Le plus souvent (40 %), on observe une sensation de faiblesse, de fatigue et des douleurs musculaires de l'avant-bras et de l'épaule, majoritairement unilatérales et dont l'intensité augmente avec l'effort physique. Cependant, l'absence de pouls ou une diminution de son remplissage et de sa tension sur l'un des bras, ainsi qu'une asymétrie de la pression artérielle systolique au niveau des artères brachiales, sont observées dans 15 à 20 % des cas.

Chez 7 à 15 % des patients atteints du syndrome de Takayasu, des douleurs cervicales, des vertiges, une déficience visuelle transitoire, une hypertension artérielle, une dyspnée et des palpitations surviennent. Dans 70 % des cas, un souffle systolique est audible au niveau des artères carotides communes, et chez 15 % des patients, une douleur (carotidynie) est observée. Des données physiques similaires sont souvent détectées lors de l'auscultation et de la palpation de l'aorte abdominale, en particulier dans les types anatomiques II et III de la maladie.

Au cours de la troisième phase du syndrome de Takayasu, les signes de fibrose vasculaire prédominent, avec une sténose vasculaire et des signes d'insuffisance vasculaire. Durant cette période, par rapport au stade précoce de la maladie, les symptômes de claudication intermittente des membres supérieurs et inférieurs, ainsi que les atteintes du système cardiovasculaire, du cerveau et des poumons sont significativement plus fréquents (50 à 70 %). Des signes cliniques d'atteinte pulmonaire sont observés chez moins d'un quart des patients. On observe également des douleurs thoraciques, un essoufflement, une toux sèche et, rarement, une hémoptysie.

Les patients signalent des douleurs musculaires au niveau des parties proximales du bras, plus souvent au niveau du bras gauche. Une diminution de la force de la main survient avec un effort physique moindre, au repos ou pendant le sommeil. Parfois, la douleur s'étend à l'épaule gauche, à la mâchoire inférieure, au cou et à la moitié gauche du thorax. Chez 85 à 90 % des patients atteints du syndrome de Takayasu, le pouls des artères de l'avant-bras disparaît et des variations de la pression artérielle systolique mesurée dans les artères brachiales apparaissent.

À mesure que le processus inflammatoire vasculaire progresse, la fréquence et la gravité des symptômes cliniques causés par des événements ischémiques dans certains organes ou systèmes augmentent. Cependant, malgré l'occlusion des artères sous-clavières ou axillaires, un degré critique d'ischémie du bras est rarement observé, ce qui est associé à la lente progression de la sténose et au développement de collatérales.

Classification

Plusieurs classifications des modifications pathologiques des vaisseaux sanguins dans le syndrome de Takayasu ont été proposées, mais les différences entre elles ne sont pas fondamentales. Il existe quatre types anatomiques de la maladie. Le premier type implique des modifications de la crosse aortique et des artères qui en dérivent. Cette variante implique souvent une atteinte simultanée des artères sous-clavière gauche et carotide commune. Le deuxième type de la maladie entraîne une atteinte isolée de l'aorte thoracique et/ou abdominale et de leurs branches. Le troisième type implique un processus pathologique de la crosse aortique et/ou de ses branches associé à des modifications de l'aorte thoracique ou abdominale. Le quatrième type implique un processus pathologique localisé au tronc pulmonaire principal ou à une de ses branches, associé ou non à l'une des trois premières variantes.

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Comment reconnaître le syndrome de Takayasu?

On observe généralement une anémie normochrome normocytaire, un thrombocytome modéré et une hypergammaglobulinémie. L'augmentation de la VS, dont l'intensité dépend de l'activité inflammatoire de la maladie, est particulièrement caractéristique. Cependant, chez un tiers des patients, malgré les signes cliniques d'activité inflammatoire, la VS peut rester dans les limites de la normale. Une protéinurie modérée (jusqu'à 1 g/jour) et une microhématurie sont observées dans les analyses d'urine. Une augmentation de la concentration de CRP est observée dans 60 à 70 % des cas. Lors de l'examen ophtalmologique, on constate une baisse de l'acuité visuelle, souvent unilatérale, et une perte du champ visuel.

Recherche instrumentale

L'angiographie est l'une des principales méthodes instrumentales d'examen des patients atteints du syndrome de Takayasu. Ses résultats sont importants pour confirmer le diagnostic et évaluer la dynamique et la prévalence du processus inflammatoire. L'angiographie révèle des modifications de l'artère pulmonaire chez près de 60 % des patients. La sténose et/ou l'occlusion de ses branches lobaires et sous-segmentaires prédominent, en particulier celles irriguant le lobe supérieur du poumon droit. L'hypertension pulmonaire, la dilatation et les anévrismes du tronc pulmonaire, ainsi que les modifications isolées évoquant cliniquement une embolie pulmonaire, sont rares. Les résultats de l'angiographie ne permettent pas de différencier la présence ou l'absence d'un processus inflammatoire actif dans la paroi de l'artère pulmonaire. À cet effet, il est préférable d'utiliser l'angiographie par tomodensitométrie et l'IRM. L'angio-Dopplerographie est plus importante pour cet examen.

Le diagnostic du syndrome de Takayasu peut être posé selon les critères de classification de l'American College of Rheumatology et les critères proposés par d'autres auteurs.

Comment traiter le syndrome de Takayasu?

Le traitement du syndrome de Takayasu comprend la prednisolone (1 mg/kg de poids corporel par jour, sans dépasser 60 mg/jour), qui permet à 60 % des patients d'obtenir une rémission et de réduire la dose de médicament. Chez les patients réfractaires à la prednisolone, le méthotrexate, le cyclophosphamide et l'azathioprine sont utilisés. Le méthotrexate (17,5 mg/semaine), associé à de faibles doses de prednisolone, permet à 81 % des patients d'obtenir une rémission, de réduire plus rapidement la dose de glucocorticoïdes et de la maintenir plus longtemps. Des cures mensuelles de méthylprednisolone et de cyclophosphamide sont utilisées pour soulager le processus inflammatoire. En raison de l'inflammation persistante de la paroi artérielle, sa durée doit être d'au moins 6 à 9 mois.

Pour réduire les modifications prolifératives des artères, l'acide acétylsalicylique (à la dose de 100 mg/jour) et les statines sont indiqués. La durée du traitement d'entretien par glucocorticoïdes dépend de l'évolution des principaux signes cliniques et des indicateurs de la phase aiguë (VS, CRP) et est généralement d'au moins 2 à 5 ans.

Traitement chirurgical du syndrome de Takayasu

Il est conseillé de pratiquer une intervention chirurgicale sur l'aorte et les vaisseaux principaux dans les cinq premières années suivant le diagnostic. Les indications sont un rétrécissement de la lumière artérielle de 70 % ou plus associé à une ischémie. Cependant, même en présence de ces conditions, l'intervention doit être réalisée au stade inactif du syndrome de Takayasu.

Prévision

Dans le syndrome de Takayasu, le taux de survie à quinze ans atteint 80-90 %. Les causes de décès les plus fréquentes sont l'accident vasculaire cérébral (60 %) et l'infarctus du myocarde (environ 25 %), plus rarement la rupture d'un anévrisme de l'aorte (5 %). En cas de coronaropathie, la mortalité atteint 56 % dans les deux premières années suivant l'apparition des symptômes de la pathologie cardiaque. Le pronostic du syndrome de Takayasu est défavorable chez les patients présentant des complications telles qu'une rétinopathie, une hypertension artérielle, une insuffisance aortique et un anévrisme de l'aorte. Chez les patients présentant au moins deux de ces signes, la survie à dix ans après le diagnostic est de 58,6 %, la plupart des décès survenant au cours des cinq premières années de la maladie.

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