Le syndrome de Takayasu

Le syndrome de Takayasu est une inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses branches principales, commençant généralement à l'âge de 50 ans. Le premier a décrit la maladie D. Savon (1856), mais son nom a été obtenu grâce au travail d'ophtalmologistes japonais, dont M. Takayasu (1908).

Epidémiologie

Takayasu se trouve principalement dans les pays d'Asie et d'Amérique du Sud, mais de nombreux cas de la maladie sont enregistrés dans d'autres régions géographiques du globe, y compris en Russie. L'incidence annuelle du syndrome de Takayasu varie de 0,12 à 0,63 cas pour 100 000 habitants. Les femmes sont les plus sujettes aux maladies des jeunes et des adultes.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Comment se manifeste le syndrome de Takayasu?

Le cours du syndrome de Takayasu a une certaine étape. Au stade précoce de la maladie ou au cours de ses exacerbations, le tableau clinique comprend des symptômes non spécifiques causés par un processus inflammatoire systémique (perte de poids, faiblesse, somnolence, myalgie et arthralgie, douleurs abdominales). Souvent, au début du syndrome de Takayasu, la fièvre inexpliquée, l'accélération de la VS et l'anémie se produisent depuis longtemps. Pendant cette période, jusqu'à 10% des patients ne se plaignent pas du tout.

Au stade développé du syndrome de Takayasu, à la suite de lésions artérielles occlusives progressives, il existe des signes d'ischémie des organes et des tissus individuels. L'absence de réactions inflammatoires systémiques n'exclut pas l'inflammation vasculaire active entraînant une douleur au niveau de la projection du vaisseau atteint ou la douleur lors de la palpation. Les signes d'inflammation vasculaire surviennent au cours de la première année d'apparition de la maladie. Le plus souvent (40%) notent un sentiment de faiblesse, de fatigue et de douleur dans les muscles de l'avant-bras et de l'épaule, qui sont majoritairement unilatéraux, leur gravité augmentant avec l'activité physique. Mais absence de pouls ou diminution de son remplissage et de sa tension sur l'un des bras, une asymétrie de la pression artérielle systolique sur les artères brachiales est constatée dans 15 à 20% des cas.

Chez 7-15% des patients atteints du syndrome de Takayasu, il y a des douleurs dans le cou, des vertiges, des moments transitoires de déficience visuelle, une augmentation de la pression artérielle, de la dyspnée et des palpitations. Dans 70% des cas, on peut entendre le souffle systolique sur les artères carotides communes, et 15% des patients observent leur douleur (carotidinie). Ces données physiques sont souvent retrouvées dans l'auscultation et la palpation de l'aorte abdominale, en particulier dans les types anatomiques II et III de la maladie.

Et la troisième phase du syndrome de Takayasu dans les vaisseaux est dominée par des signes de fibrose, il y a des sténoses de vaisseaux et des signes d'insuffisance vasculaire. Au cours de cette période, par rapport au stade précoce de la maladie, les symptômes de la claudication intermittente des membres supérieurs et inférieurs, des lésions du système cardiovasculaire, du cerveau et des poumons sont beaucoup plus fréquents (50-70%). Les signes cliniques de l'atteinte pulmonaire sont rencontrés chez moins d'un quart des patients. Il y a des douleurs dans la poitrine, une dyspnée, une toux improductive, rarement une hémoptysie.

Les patients constatent une douleur dans les muscles des parties proximales des mains, souvent à gauche, ce qui réduit la force de la main se produit avec moins d'effort physique, au repos ou pendant le sommeil. Parfois, la douleur s'étend à l'épaule gauche, la mâchoire inférieure, la région du cou et la moitié gauche de la poitrine. Chez 85 à 90% des patients atteints du syndrome de Takayasu, le pouls sur les artères de l'avant-bras disparaît et il existe des différences de pression artérielle systolique mesurées sur les artères brachiales.

Avec la progression du processus inflammatoire dans les vaisseaux, la fréquence et la sévérité des symptômes cliniques provoqués par les événements ischémiques dans les organes ou systèmes individuels augmentent. Cependant, malgré l'occlusion des artères sous-clavières ou axillaires, un degré critique d'ischémie des bras est rarement observé, ce qui est associé à une lente progression de la sténose et au développement des collatérales.

Classification

Plusieurs classifications des changements pathologiques des vaisseaux dans le syndrome de Takayasu ont été proposées, les éleveurs entre lesquels ne sont pas d'une nature fondamentale. Il y a quatre types anatomiques de maladie. Au premier, il y a des changements du côté de l'arc de l'aorte et des artères qui le quittent. Avec cette variante, des lésions simultanées de la sous-clavière gauche et des artères carotides communes sont fréquentes. Le second type de maladie conduit à une lésion isolée de l'aorte thoracique et / ou abdominale et de leurs branches. Dans le troisième type, le processus pathologique dans l'arc de l'aorte et / ou ses branches est combiné avec des changements dans l'aorte thoracique ou abdominale. Dans le quatrième type, le processus pathologique est localisé dans le tronc pulmonaire principal ou ses branches en combinaison (ou sans lui) avec l'une des trois premières variantes.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Comment reconnaître le syndrome de Takayasu?

Normalement, on trouve habituellement une anémie normocytaire normocytaire, une plaquette modérée et une hypergammaglobulinémie. Particulièrement caractérisé par une augmentation de la VS, dont l'étendue dépend de l'activité inflammatoire de la maladie. Cependant, chez un tiers des patients, malgré les signes cliniques de l'activité inflammatoire, la VS peut rester dans les limites normales. Dans l'analyse d'urine, une protéinurie modérée (jusqu'à 1 g / jour) et une microhématurie sont notées. Une augmentation de la concentration de CRP est observée dans 60-70% des cas. Lorsque l'examen ophtalmologique, diminuer l'acuité visuelle, plus souvent unilatérale, et la perte de champs visuels.

Recherche instrumentale

L'une des principales méthodes instrumentales d'examen des patients atteints du syndrome de Takayasu est l'angiographie. Ses résultats sont importants à la fois pour confirmer le diagnostic et pour évaluer la dynamique et la prévalence du processus inflammatoire. Selon l'angiographie, des modifications de l'artère pulmonaire surviennent chez près de 60% des patients. Les sténoses et / ou les occlusions des branches lobaires et sous-segmentaires prédominent, en particulier l'irrigation sanguine du lobe supérieur du poumon droit. L'hypertension pulmonaire, la dilatation et les anévrismes du tronc pulmonaire, ainsi que les changements isolés rappelant cliniquement la thromboembolie de l'artère pulmonaire, sont rares. Les résultats de l'angiographie ne permettent pas de différencier la présence ou l'absence d'un processus inflammatoire actif dans la paroi de l'artère pulmonaire. A ces fins, l'angiographie CT et IRM sont préférables. L'angiodopplerographie par ultrasons est d'une grande importance pour l'examen.

Le diagnostic du syndrome de Takayasu peut être fait selon les critères de classification de l'American College of Rheumatology et les critères proposés par d'autres auteurs.

Comment traiter le syndrome de Takayasu?

Le traitement du syndrome de Takayasu comprend la prise de prednisolone (1 mg / kg de poids corporel par jour, pas plus de 60 mg / jour), ce qui permet à 60% des patients d'obtenir une rémission et de réduire la dose du médicament. Les patients réfractaires à la prednisolone utilisent le méthotrexate, le cyclophosphamide et l'azathioprine. Le méthotrexate (17,5 mg / semaine) et l'association à de faibles doses de prednisolone permettent d'obtenir une rémission chez 81% des patients, de réduire plus rapidement la dose de glucocorticostéroïdes et de maintenir une rémission plus longue. Pour arrêter le processus inflammatoire, des cours mensuels de thérapie par impulsions avec la méthylprednisolone et le cyclophosphamide sont utilisés. Compte tenu de l'inflammation de longue durée dans la paroi des artères, sa durée devrait être d'au moins 6-9 mois.

Pour réduire les changements prolifératifs dans les artères, la nomination de l'acide acétylsalicylique (à une dose de 100 mg / jour) et des statines est indiquée. La durée du traitement d'entretien par les glucocorticostéroïdes dépend de la dynamique des principaux signes cliniques, des paramètres de la phase aiguë (ESR, CRP) et, en règle générale, n'est pas inférieure à 2-5 ans.

Le traitement chirurgical du syndrome de Takayasu

L'intervention chirurgicale sur l'aorte et les vaisseaux importants est souhaitable dans les cinq premières années après le diagnostic. Les indications pour son but servent la lumière de la lumière de l'artère à 70% et plus en combinaison avec l'ischémie. Cependant, même en présence de ces conditions, l'opération doit être effectuée dans la phase inactive du syndrome de Takayasu.

Prévision

Avec le syndrome de Takayasu, le taux de survie à 15 ans est de 80 à 90%. Les causes les plus fréquentes de décès sont les accidents vasculaires cérébraux (60%) et l'infarctus du myocarde (environ 25%), moins souvent - rupture d'anévrisme aortique (5%). Avec la défaite des artères coronaires dans les deux premières années à partir de l'apparition des symptômes de la pathologie cardiaque, le taux de mortalité atteint 56%. Le syndrome de Takayasu a un pronostic défavorable chez les patients présentant des complications telles que la rétinopathie, l'hypertension artérielle, l'insuffisance aortique et l'anévrisme de l'aorte. Chez les patients qui présentent deux de ces signes ou plus, la survie à 10 ans après le diagnostic est de 58,6%, la plupart des décès surviennent au cours des cinq premières années de la maladie.

[15]