Anévrisme de l'aorte thoracique

Les anévrismes de l'aorte thoracique représentent un quart des anévrismes aortiques. Hommes et femmes sont touchés de manière égale.

Environ 40 % des anévrismes de l'aorte thoracique se développent dans l'aorte thoracique ascendante (entre la valve aortique et le tronc brachiocéphalique), 10 % dans la crosse aortique (y compris le tronc brachiocéphalique, la carotide et les artères sous-clavières), 35 % dans l'aorte thoracique descendante (distale de l'artère sous-clavière gauche) et 15 % dans la partie supérieure de l'abdomen (sous forme d'anévrismes thoraco-abdominaux).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Causes des anévrismes de l'aorte thoracique

La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique sont dus à l'athérosclérose. Les facteurs de risque de ces deux affections comprennentune hypertension artérielle chronique, une dyslipidémie et le tabagisme. D'autres facteurs de risque incluent la présence d'anévrismes ailleurs et l'âge avancé (incidence maximale entre 65 et 70 ans).

Les affections congénitales du tissu conjonctif (par exemple, le syndrome de Marfan et le syndrome d'Ehlers-Danlos) provoquent une nécrose kystique de la média, une altération dégénérative conduisant à un anévrisme de l'aorte thoracique compliqué par une dissection aortique et une dilatation de l'aorte proximale et de la valve aortique, provoquant une régurgitation aortique. Le syndrome de Marfan représente 50 % des cas de dilatation, mais la nécrose kystique de la média et ses complications peuvent se développer chez les jeunes, même en l'absence d'affections congénitales du tissu conjonctif.

Les anévrismes de l'aorte thoracique infectés (mycotiques) surviennent suite à une propagation hématogène de l'agent pathogène lors d'infections systémiques ou locales (p. ex., sepsis, pneumonie), d'une pénétration lymphatique (p. ex., tuberculose) ou d'une propagation directe à partir d'un foyer proche (p. ex., ostéomyélite ou péricardite). L'endocardite infectieuse et la syphilis tertiaire sont des causes rares. Les anévrismes de l'aorte thoracique se développent dans certaines maladies du tissu conjonctif (p. ex., artérite à cellules géantes, artérite de Takayasu, granulomatose de Wegener).

Un traumatisme thoracique contondant provoque des pseudo-anévrismes (hématomes extramuraux qui se forment à la suite d'une rupture de la paroi aortique).

Les anévrismes de l’aorte thoracique peuvent se disséquer, s’effondrer, détruire les structures adjacentes, entraîner une thromboembolie ou une rupture.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptômes des anévrismes de l'aorte thoracique

La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique restent asymptomatiques jusqu'à l'apparition de complications (par exemple, régurgitation aortique, dissection). La compression des structures adjacentes peut provoquer des douleurs thoraciques ou lombaires, une toux, une respiration sifflante, une dysphagie, un enrouement (dû à la compression du nerf laryngé récurrent gauche ou du nerf vague), des douleurs thoraciques (dues à la compression de l'artère coronaire) et un syndrome de la veine cave supérieure. La rupture érosive de l'anévrisme dans les poumons provoque une hémoptysie ou une pneumonie. Une thromboembolie peut provoquer un accident vasculaire cérébral, des douleurs abdominales (dues à une embolie mésentérique) ou des douleurs aux extrémités. La rupture d'un anévrisme de l'aorte thoracique, si elle n'est pas immédiatement mortelle, provoque de graves douleurs thoraciques ou lombaires, une hypotension ou un choc. Le saignement survient généralement dans l'espace pleural ou péricardique. En cas de fistule aorto-œsophagienne avant la rupture, des vomissements de sang massifs sont possibles.

D'autres signes incluent un syndrome de Claude Bernard-Horner dû à la compression des ganglions sympathiques, une tension trachéale palpable à chaque battement cardiaque (saccade trachéale) et une déviation trachéale. Des pulsations visibles ou palpables de la paroi thoracique, parfois plus importantes que le battement apex ventriculaire gauche, sont inhabituelles, mais possibles.

Les anévrismes syphilitiques de la racine aortique entraînent généralement une régurgitation aortique et une sténose inflammatoire des orifices des artères coronaires, qui peuvent se manifester par une douleur thoracique due à une ischémie myocardique. Les anévrismes syphilitiques ne se disséquent pas.

Diagnostic des anévrismes de l'aorte thoracique

Un anévrisme de l'aorte thoracique est généralement suspecté lorsque la radiographie thoracique révèle un médiastin élargi ou une ombre aortique élargie. Ces observations ou manifestations cliniques qui font suspecter un anévrisme sont confirmées par des examens d'imagerie tridimensionnels. L'angiographie par tomodensitométrie (ATDM) permet de déterminer la taille de l'anévrisme, son extension proximale et distale, de détecter des fuites sanguines et d'identifier d'autres pathologies. L'ARM fournit des données similaires. L'échocardiographie transœsophagienne (ETO) permet de déterminer la taille et l'extension de l'anévrisme et de détecter des fuites sanguines dans l'aorte ascendante (mais pas dans l'aorte descendante).

L'échocardiographie transœsophagienne (ETO) est particulièrement importante pour la détection d'une dissection aortique. L'angiographie de contraste permet une meilleure visualisation de la lumière artérielle, mais ne fournit pas d'informations sur les structures extraluminales. Elle est invasive et comporte un risque important d'embolie rénale par plaque d'athérome, d'embolie des membres inférieurs et de néphropathie induite par le contraste. Le choix de l'examen d'imagerie dépend de la disponibilité et de l'expérience du médecin. Cependant, en cas de suspicion de rupture, une ETO ou un angioscanner immédiat est indiqué (selon la disponibilité).

Une dilatation de la racine aortique ou un anévrisme aortique ascendant inexpliqué justifient un dépistage sérologique de la syphilis. En cas de suspicion d'anévrisme mycotique, des hémocultures bactériennes et fongiques sont réalisées.

[ 10 ]

Traitement des anévrismes de l'aorte thoracique

Le traitement comprend le remplacement chirurgical et le contrôle de l’hypertension, si elle est présente.

Les anévrismes de l'aorte thoracique rompus sont toujours mortels en l'absence de traitement. Ils nécessitent une intervention chirurgicale immédiate, tout comme les anévrismes fuyants, les anévrismes en dissection aiguë ou les régurgitations valvulaires aiguës. L'intervention chirurgicale comprend une sternotomie médiane (pour les anévrismes ascendants et de la crosse aortique) ou une thoracotomie gauche (pour les anévrismes descendants et thoraco-abdominaux), suivies de l'excision de l'anévrisme et de la mise en place d'un greffon synthétique. La pose d'un stent endovasculaire par cathéter (mise en place d'un endoprothèse) dans l'aorte descendante est à l'étude comme alternative moins invasive à la chirurgie ouverte. Avec un traitement chirurgical d'urgence, le taux de mortalité à un mois est d'environ 40 à 50 %. Les patients survivants présentent une incidence élevée de complications graves (par exemple, insuffisance rénale, insuffisance respiratoire, pathologies graves du système nerveux).

Le traitement chirurgical est préférable pour les anévrismes volumineux (diamètre > 5-6 cm dans la partie ascendante, > 6-7 cm dans la partie descendante de l'aorte, et pour les patients atteints du syndrome de Marfan > 5 cm à n'importe quelle localisation) et à croissance rapide (> 1 cm/an). Un traitement chirurgical est également prescrit pour les anévrismes accompagnés de symptômes cliniques, les anévrismes post-traumatiques ou syphilitiques. Pour les anévrismes syphilitiques, la benzylpénicilline est prescrite par voie intramusculaire après la chirurgie à raison de 2,4 millions d'unités par semaine pendant 3 semaines. En cas d'allergie à la pénicilline, la tétracycline ou l'érythromycine sont utilisées à raison de 500 mg 4 fois par jour pendant 30 jours.

Bien que le traitement chirurgical des anévrismes de l'aorte thoracique intacts donne de bons résultats, la mortalité peut encore dépasser 5 à 10 % dans les 30 jours et 40 à 50 % dans les 10 ans suivants. Le risque de décès est fortement accru en cas d'anévrisme compliqué (par exemple, situé dans la crosse aortique ou la région thoraco-abdominale) et chez les patients atteints de coronaropathie, d'âge avancé, d'anévrismes symptomatiques ou d'insuffisance rénale. Des complications périopératoires (par exemple, accident vasculaire cérébral, lésion médullaire, insuffisance rénale) surviennent dans environ 10 à 20 % des cas.

En cas d'anévrisme asymptomatique et d'absence d'indication chirurgicale, le patient est surveillé, sa tension artérielle est soigneusement contrôlée et des bêtabloquants et autres antihypertenseurs sont prescrits si nécessaire. Un scanner est requis tous les 6 à 12 mois et des examens médicaux fréquents sont nécessaires pour détecter les symptômes. L'arrêt du tabac est obligatoire.

Pronostic de l'anévrisme de l'aorte thoracique

Les anévrismes de l'aorte thoracique augmentent de volume en moyenne de 5 mm par an. Les facteurs de risque d'augmentation rapide de volume incluent la taille importante de l'anévrisme, sa localisation dans l'aorte descendante et la présence de thrombus organiques. En moyenne, lors d'une rupture anévristique, son diamètre est de 6 cm pour les anévrismes ascendants et de 7 cm pour les anévrismes descendants. Cependant, chez les patients atteints du syndrome de Marfan, la rupture peut survenir à des diamètres plus petits. Le taux de survie sans traitement des patients présentant un anévrisme volumineux de l'aorte thoracique est de 65 % à 1 an et de 20 % à 5 ans.