Alvéolite fibrosante idiopathique : un examen de l'information

Les maladies pulmonaires interstitielles sont un groupe important de maladies d'étiologies diverses caractérisées par des lésions inflammatoires des parois de l'alvéole (alvéolite) et du tissu interstitiel environnant. Actuellement, ce groupe comprend plus de 130 maladies; mais les maladies pulmonaires interstitielles ne sont pas attribuées à des maladies pulmonaires infectieuses d'étiologie connue et de tumeurs malignes (par exemple, carcinomatose lymphogène), dans lesquelles une symptomatologie clinique similaire peut apparaître.

Selon l'étiologie, les maladies pulmonaires interstitielles sont distinguées entre étiologie connue et inconnue, et dans chaque groupe deux sous-groupes sont distingués (la présence ou l'absence de granulomes dans le tissu interstitiel).

BM Korenev, EA Kogan et EN Popova (1996) proposent de classer les maladies pulmonaires interstitielles en tenant compte des caractéristiques morphologiques des lésions interstitielles pulmonaires. Les maladies pulmonaires interstitielles ont un certain nombre de caractéristiques communes:

• cours clinique progressif;
• augmentation de l'insuffisance respiratoire de type restrictif;
• Image radiographique de la lésion diffuse du tissu pulmonaire sous la forme d'amplification et de déformation du modèle pulmonaire et de diffusion à petite ou moyenne focalisation;
• le rôle principal des mécanismes immunitaires dans la pathogenèse de la plupart des formes nosologiques.

Pneumonite interstitielle aiguë - diffusion maladie pulmonaire caractérisée par une inflammation et une fibrose pulmonaire et des espaces interstitiels de perturbation pneumatique des unités structurelles et fonctionnelles du parenchyme, conduisant à l'élaboration de modifications pulmonaires restrictives, les anomalies d'échange de gaz, une insuffisance respiratoire progressive.

La maladie a été décrite pour la première fois par Hamman et Rich en 1935.

Causes et pathogenèse de l'alvéolite fibrosante idiopathique

Les causes de l'alvéolite fibrosante idiopathique n'ont pas été complètement établies. Les facteurs étiologiques possibles suivants sont actuellement discutés:

• infection virale - les virus dits «lents» latents, principalement le virus de l'hépatite C et le virus de l'immunodéficience humaine. Le rôle possible des adénovirus, le virus d'Epstein-Barr (Egan, 1995) est également supposé. Il y a un point de vue sur le double rôle des virus dans le développement de fibrosante idiopathique alvéolite - virus sont les principaux éléments déclencheurs de lésions du tissu pulmonaire et, en plus, il y a une réplication du virus dans le tissu déjà endommagé, ce qui contribue naturellement à la progression de la maladie. Il est également établi que les virus interagissent avec les gènes qui régulent la croissance cellulaire et stimulent ainsi la production de collagène, la formation de fibro-ovocytes. Les virus peuvent également augmenter l'inflammation chronique déjà existante;
• facteurs environnementaux et professionnels - il existe des preuves de la communication idiopathique alvéolite fibrosante avec exposition professionnelle prolongée aux poussières de bois et de métal, laiton, plomb, acier, certains types de poussières inorganiques - l'amiante, le silicate. Le rôle étiologique des facteurs étiologiques agressifs n'est pas exclu. Cependant, il convient de souligner que ces facteurs professionnels provoquent une pneumoconiose et, en ce qui concerne l'alvéolite fibrosante idiopathique, peuvent probablement être considérés comme des facteurs déclenchants;

Alvéolite fibrosante idiopathique - Causes et pathogenèse

Les symptômes de l'alvéolite fibrosante idiopathique

L'alvéolite fibrosante idiopathique se développe le plus souvent entre 40 et 70 ans, les hommes étant 1,7-1,9 fois plus susceptibles que les femmes.

Le plus typique est un début graduel et subtil, mais chez 20% des patients, la maladie commence par une augmentation de la température corporelle et une dyspnée prononcée, mais plus tard, la température corporelle devient normale ou devient subfébrile.

Pour l'alvéolite fibrosante idiopathique, les plaintes des patients sont extrêmement caractéristiques, et une analyse soigneuse de ce qui permet de suspecter cette maladie:

• l'essoufflement est la manifestation principale et permanente de la maladie. Au début, l'essoufflement est moins prononcé, mais à mesure que la maladie progresse, elle grandit et devient si prononcée que le patient ne peut plus marcher, se servir et même parler. Plus la maladie est grave et prolongée, plus la dyspnée est prononcée. Les patients notent la nature constante de la dyspnée, l'absence d'attaques de suffocation, mais soulignent souvent l'incapacité de prendre une respiration profonde. En raison de la dyspnée progressive, les patients diminuent progressivement leur activité et préfèrent un mode de vie passif;

Alvéolite fibrosante idiopathique - symptômes

Diagnostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique

Une activité importante de marqueur fibrosante idiopathique alvéolite est l'augmentation du taux sérique de glycoprotéines de l'A et D, en raison d'une forte augmentation de la perméabilité de la membrane alvéolo-capillaire.

Avec le développement du coeur pulmonaire décompensé, une augmentation modérée de la teneur en bilirubine, alanine aminotransférase, gamma-glutamyl transpeptidase dans le sang est possible.

Immunoessai du sang - caractérisé par la réduction du nombre de lymphocytes T et T-suppresseur augmentation des aides, d'augmenter le niveau général des immunoglobulines et des cryoglobulines, des titres augmentés d'un facteur rhumatoïde et antinucléaires peut protivolegochnyh apparition d'anticorps, de complexes immuns circulants. Ces changements reflètent l'intensité des processus auto-immunes et l'inflammation pulmonaire interstitielle.

Alvéolite fibrosante idiopathique - Diagnostic

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