Alvéolite fibrosante idiopathique - Revue d'information

Les pneumopathies interstitielles constituent un vaste groupe de maladies d'étiologies diverses, caractérisées par des lésions inflammatoires des parois alvéolaires (alvéolite) et du tissu interstitiel environnant. Ce groupe comprend actuellement plus de 130 maladies; cependant, les pneumopathies infectieuses d'étiologie connue et les tumeurs malignes (par exemple, la carcinose lymphoïde), qui peuvent provoquer des symptômes cliniques similaires, ne sont pas classées comme pneumopathies interstitielles.

Selon l'étiologie, on distingue les maladies pulmonaires interstitielles d'étiologie connue et inconnue, et au sein de chaque groupe, on distingue deux sous-groupes (présence ou absence de granulomes dans le tissu interstitiel).

B.M. Korenev, E.A. Kogan et E.N. Popova (1996) proposent de classer les pneumopathies interstitielles en tenant compte des caractéristiques morphologiques des lésions de l'interstitium pulmonaire. Les pneumopathies interstitielles présentent plusieurs caractéristiques communes:

• évolution clinique progressive;
• insuffisance respiratoire restrictive progressive;
• Image radiographique d'une lésion diffuse du tissu pulmonaire sous forme d'un motif pulmonaire augmenté et déformé et d'une dissémination focale petite ou moyenne;
• le rôle prépondérant des mécanismes immunitaires dans la pathogénèse de la plupart des formes nosologiques.

L'alvéolite fibrosante idiopathique est une maladie pulmonaire disséminée caractérisée par une inflammation et une fibrose de l'interstitium pulmonaire et des espaces aériens, une désorganisation des unités structurelles et fonctionnelles du parenchyme, conduisant au développement de modifications restrictives dans les poumons, à une altération des échanges gazeux et à une insuffisance respiratoire progressive.

La maladie a été décrite pour la première fois par Hamman et Rich en 1935.

Causes et pathogenèse de l'alvéolite fibrosante idiopathique

Les causes de l'alvéolite fibrosante idiopathique ne sont pas définitivement établies. Les facteurs étiologiques possibles suivants font actuellement l'objet de discussions:

• Infection virale: virus dits latents et « lents », principalement le virus de l’hépatite C et le virus de l’immunodéficience humaine. Un rôle possible des adénovirus, notamment le virus d’Epstein-Barr, est également évoqué (Egan, 1995). Certains pensent que les virus jouent un double rôle dans le développement de l’alvéolite fibrosante idiopathique: les virus sont les principaux déclencheurs des lésions pulmonaires et, de plus, la réplication virale se produit dans les tissus déjà endommagés, contribuant ainsi naturellement à la progression de la maladie. Il a également été établi que les virus interagissent avec les gènes régulant la croissance cellulaire et stimulent ainsi la production de collagène et la fibroformation. Les virus peuvent également intensifier l’inflammation chronique existante.
• Facteurs environnementaux et professionnels: il existe des preuves d'un lien entre l'alvéolite fibrosante idiopathique et un contact professionnel prolongé avec des poussières de métal et de bois, du laiton, du plomb, de l'acier et certains types de poussières inorganiques (amiante, silicate). Le rôle étiologique de facteurs étiologiques agressifs n'est pas exclu. Il convient toutefois de souligner que les facteurs professionnels mentionnés ci-dessus sont à l'origine de pneumoconioses et, en ce qui concerne l'alvéolite fibrosante idiopathique, ils peuvent probablement être considérés comme des facteurs déclenchants;

Alvéolite fibrosante idiopathique: causes et pathogenèse

Symptômes de l'alvéolite fibrosante idiopathique

L'alvéolite fibrosante idiopathique se développe le plus souvent entre 40 et 70 ans et est 1,7 à 1,9 fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Le plus typique est un début progressif, à peine perceptible, cependant, chez 20 % des patients, la maladie commence de manière aiguë avec une augmentation de la température corporelle et un essoufflement sévère, mais par la suite la température corporelle se normalise ou devient subfébrile.

Pour l'alvéolite fibrosante idiopathique, les plaintes des patients sont extrêmement caractéristiques, dont une analyse approfondie permet de suspecter cette maladie:

• La dyspnée est la manifestation principale et constante de la maladie. Au début, elle est moins prononcée, mais à mesure que la maladie progresse, elle s'aggrave et devient si prononcée que le patient ne peut plus marcher, se soigner, ni même parler. Plus la maladie est sévère et prolongée, plus la dyspnée est prononcée. Les patients notent la nature constante de la dyspnée et l'absence de crises d'étouffement, mais soulignent souvent l'incapacité à respirer profondément. En raison de la dyspnée progressive, les patients réduisent progressivement leur activité et privilégient un mode de vie passif.

Alvéolite fibrosante idiopathique - Symptômes

Diagnostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique

Un marqueur important de l'activité de l'alvéolite fibrosante idiopathique est une augmentation du taux de glycoprotéines tensioactives A et D dans le sérum sanguin, qui est due à une forte augmentation de la perméabilité de la membrane alvéolo-capillaire.

Avec le développement d'une maladie cardiaque pulmonaire décompensée, une augmentation modérée des taux sanguins de bilirubine, d'alanine aminotransférase et de gamma-glutamyl transpeptidase est possible.

Analyse immunologique sanguine: diminution du nombre de lymphocytes T suppresseurs et augmentation des lymphocytes T auxiliaires, augmentation du taux global d'immunoglobulines et de cryoglobulines, augmentation des titres de facteurs rhumatoïdes et antinucléaires, apparition possible d'anticorps antipulmonaires et de complexes immuns circulants. Ces modifications reflètent l'intensité des processus auto-immuns et l'inflammation de l'interstitium pulmonaire.

Alvéolite fibrosante idiopathique - Diagnostic

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