Alvéolite fibrosante idiopathique : symptômes

L'alvéolite fibrosante idiopathique se développe le plus souvent entre 40 et 70 ans, les hommes étant 1,7-1,9 fois plus susceptibles que les femmes.

Le plus typique est un début graduel et subtil, mais chez 20% des patients, la maladie commence par une augmentation de la température corporelle et une dyspnée prononcée, mais plus tard, la température corporelle devient normale ou devient subfébrile.

Pour l'alvéolite fibrosante idiopathique, les plaintes des patients sont extrêmement typiques, et une analyse attentive de ce qui permet de suspecter cette maladie:

• l'essoufflement est la manifestation principale et permanente de la maladie. Au début, l'essoufflement est moins prononcé, mais à mesure que la maladie progresse, elle grandit et devient si prononcée que le patient ne peut plus marcher, se servir et même parler. Plus la maladie est grave et prolongée, plus la dyspnée est prononcée. Les patients notent la nature constante de la dyspnée, l'absence d'attaques de suffocation, mais soulignent souvent l'incapacité de prendre une respiration profonde. En raison de la dyspnée progressive, les patients diminuent progressivement leur activité et préfèrent un mode de vie passif;
• la toux est le deuxième signe caractéristique de la maladie, environ 90% des patients se plaignent de toux, mais ce n'est pas le premier symptôme, il apparaît plus tard, habituellement dans la période d'une image clinique prononcée de l'alvéolite fibrosante idiopathique. Le plus souvent, la toux est sèche, mais chez 10% des patients, elle s'accompagne d'une séparation des expectorations muqueuses;
• douleur dans la poitrine - sont observées chez la moitié des patients, ils sont localisés le plus souvent dans la région épigastrique des deux côtés et, en règle générale, renforcer avec une inspiration profonde;
• la perte de poids est une caractéristique de l'alvéolite fibrosante idiopathique et inquiète généralement les patients dans une phase de progression de la maladie; le degré de perte de poids dépend de la gravité et de la durée du processus pathologique dans les poumons, peut-être une perte de poids de 10-12 kg pendant 4-5 mois;
• la faiblesse générale, la fatigue rapide, la réduction des performances - les plaintes caractéristiques de tous les patients, sont particulièrement prononcées dans l'évolution de la maladie;
• la douleur dans les articulations et la raideur matinale dans eux - les plaintes rares, mais peuvent être nettement exprimées dans la maladie grave;
• fièvre - inhabituelle pour fibrosante idiopathique alvéolite plainte, cependant, selon M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 des patients ont une faible teneur ou la température du corps fébriles, le plus souvent entre 10 et 13 heures . Une fièvre indique un processus pathologique actif dans les poumons.

La recherche objective révèle les manifestations caractéristiques suivantes de l'alvéolite fibrosante idiopathique:

• la dyspnée et la cyanose de la peau et des muqueuses visibles - initialement observées principalement pendant l'effort physique, et au fur et à mesure que la maladie progresse, elles deviennent beaucoup plus fortes et deviennent permanentes; ces symptômes sont des signes précoces de la forme aiguë de l'alvéolite fibrosante idiopathique; en cas d'insuffisance respiratoire sévère, une cyanose diffuse de couleur gris cendré apparaît; le trait distinctif de la respiration est le raccourcissement de la phase d'inspiration et d'exhalation;
• les changements des phalanges des ongles (épaississement des phalanges des ongles des « pilons » et clous - sous la forme de « fenêtres de temps » - doigts hippocratiques) - trouvé dans 40-72% des patients, le plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Ce symptôme est plus naturel avec une activité prononcée et une longue durée de la maladie;
• changements dans le son avec la percussion des poumons - caractérisé par un émoussement sur la zone de la lésion, principalement dans les parties inférieures des poumons;
• phénomènes auscultatoires caractéristiques - affaiblissement de la respiration vésiculaire et crépitation. L'affaiblissement de la respiration vésiculaire s'accompagne d'un raccourcissement des phases d'inspiration et d'expiration. La crétion est le symptôme le plus important de l'alvéolite fibrosante idiopathique. On l'entend des deux côtés, principalement sur les lignes axillaires dorsale et médiane de la région interlblade, chez certains patients (dans l'évolution la plus sévère de la maladie) - sur toute la surface des poumons. La crépitation ressemble au "crépitement du tselofan". Par rapport à crépitement avec d'autres maladies pulmonaires (pneumonie, stagnation) crépitement idiopathique alvéolite fibrosante plus « douce », une meilleure fréquence plus élevée, moins fort ausculté à la fin de l'inspiration. Au fur et à mesure que le processus pathologique progresse dans les poumons, le timbre «doux» de la crépitation peut être remplacé par un ton plus sonore et plus grossier.

Dans le cas d'une alvéolite fibrosante idiopathique lointaine, il existe une caractéristique supplémentaire - le «buvardage», qui ressemble à un bruit de frottement ou à un tour de bouchon. Le phénomène de "pipi" est écouté par inhalation et principalement sur les champs pulmonaires supérieurs et, principalement, dans les processus pleuropneumosclerotic prononcés.

Chez 5% des patients, on peut entendre des râles secs (habituellement avec le développement d'une bronchite concomitante).

Le cours de l'alvéolite fibrosante idiopathique

IFA progresse régulièrement et conduit inévitablement à l'évolution de l'insuffisance respiratoire sévère (essoufflement manifeste constant prononcé de la respiration, la cyanose, la peau grise diffuse et les muqueuses visibles), et le cœur pulmonaire chronique (compensée, puis décompensée). L'évolution aiguë de la maladie est observée dans 15% des cas et se manifeste par une faiblesse sévère, un essoufflement et une température corporelle élevée. Chez d'autres patients, l'apparition de la maladie est progressive, le cours progresse lentement.

Les principales complications de l'alvéolite fibrosante idiopathique sont les cardiopathies pulmonaires chroniques, une insuffisance respiratoire sévère avec développement d'un coma hypoxémique en phase finale. Moins fréquents sont pneumothorax (avec un "poumon en nid d'abeille" formé), thromboembolie de l'artère pulmonaire, pleurésie exsudative.

Depuis le diagnostic des patients atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique vivent environ 3-5 ans. Les principales causes de décès sont l'insuffisance cardiaque et respiratoire sévère, l'EP, la pneumonie associée, le cancer du poumon. Le risque de développer un cancer du poumon chez les patients atteints d'EIE est 14 fois plus élevé que dans la population générale du même âge, le sexe, la durée du tabagisme. Parallèlement à cela, nous rapportons une récupération possible dans de telles formes d'alvéolite fibrosante idiopathique comme interstitielle desquamative, pneumonie interstitielle aiguë et non spécifique interstitielle avec l'utilisation de méthodes modernes de thérapie.

AE Kogan, BM Kornev et Yu. A. Salov (1995) distinguent les stades précoces et tardifs de l'alvéolite fibrosante idiopathique.

Le stade précoce est caractérisé par une insuffisance respiratoire du 1 er degré, une réaction immuno-inflammatoire indistinctement prononcée, une amplification diffuse du motif interstitiel sans déformation prononcée. Les patients se plaignent de la transpiration, arthralgai, faiblesse. Il n'y a pas encore de cyanose. Dans les poumons, on observe une crépitation «douce», il n'y a pas d'ostéoarthropathie hypertrophique (symptôme de «pilons» et de «lunettes»). L'examen et les processus exsudatifs-prolifératifs dans l'interstitium prédominent dans les échantillons de biopsie du tissu pulmonaire, les signes de desquamation de l'épithélium alvéolaire, la bronchiolite obstructive sont révélés.

Le stade tardif se manifeste par une insuffisance respiratoire sévère, des symptômes sévères de coeur pulmonaire chronique décompensé, une cyanose cendrée-grise et une acrocyanose, une ostéoarthropathie hypertrophique. Le sang présente un taux élevé d'IgG, complexes immuns circulants, caractérisés par une forte activité de peroxydation lipidique et une diminution de l'activité du système antioxydant. Dans la biopsie des spécimens de tissu pulmonaire, des changements sclérotiques marqués et réarrangement structurel par le type de "poumon cellulaire", la dysplasie atypique et l'adénomatose de l'épithélium alvéolaire et bronchique sont révélés.

Isoler les variantes aiguës et chroniques de l'alvéolite fibrosante idiopathique. La variante aiguë est rare et se caractérise par une insuffisance respiratoire en forte augmentation avec un résultat létal dans les 2-3 mois. Dans l'évolution chronique de l'alvéolite fibrosante idiopathique, des variants agressifs, persistants et à progression lente sont isolés. La variante agressive est caractérisée par une dyspnée progressive rapide, un épuisement, une insuffisance respiratoire sévère, une espérance de vie de 6 mois à 1 an. La variante persistante est caractérisée par des manifestations cliniques moins vives, avec une espérance de vie allant jusqu'à 4-5 ans. La version lentement progressive de l'alvéolite fibrosante idiopathique est caractérisée par un lent développement de la fibrose et de l'insuffisance respiratoire, avec une espérance de vie allant jusqu'à 10 ans.

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