Alvéolite fibrosante idiopathique - Symptômes

L'alvéolite fibrosante idiopathique se développe le plus souvent entre 40 et 70 ans et est 1,7 à 1,9 fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Le plus typique est un début progressif, à peine perceptible, cependant, chez 20 % des patients, la maladie commence de manière aiguë avec une augmentation de la température corporelle et un essoufflement sévère, mais par la suite la température corporelle se normalise ou devient subfébrile.

Pour l'alvéolite fibrosante idiopathique, les plaintes des patients sont extrêmement caractéristiques, dont une analyse approfondie permet de suspecter cette maladie:

• La dyspnée est la manifestation principale et constante de la maladie. Au début, elle est moins prononcée, mais à mesure que la maladie progresse, elle s'aggrave et devient si prononcée que le patient ne peut plus marcher, se soigner, ni même parler. Plus la maladie est sévère et prolongée, plus la dyspnée est prononcée. Les patients notent la nature constante de la dyspnée et l'absence de crises d'étouffement, mais soulignent souvent l'incapacité à respirer profondément. En raison de la dyspnée progressive, les patients réduisent progressivement leur activité et privilégient un mode de vie passif.
• La toux est le deuxième symptôme caractéristique de la maladie. Environ 90 % des patients s'en plaignent, mais ce n'est pas le premier symptôme; il apparaît généralement plus tard, lors du tableau clinique prononcé de l'alvéolite fibrosante idiopathique. Le plus souvent, la toux est sèche, mais chez 10 % des patients, elle s'accompagne d'expectorations muqueuses.
• douleur thoracique - observée chez la moitié des patients, elle est le plus souvent localisée dans la région épigastrique des deux côtés et, en règle générale, s'intensifie avec une inhalation profonde;
• la perte de poids est un symptôme caractéristique de l'alvéolite fibrosante idiopathique et dérange généralement les patients en phase de progression de la maladie; le degré de perte de poids dépend de la gravité et de la durée du processus pathologique dans les poumons, une perte de poids de 10 à 12 kg est possible en 4 à 5 mois;
• faiblesse générale, fatigue rapide, diminution des performances - plaintes typiques de tous les patients, particulièrement prononcées au cours de l'évolution progressive de la maladie;
• les douleurs articulaires et la raideur matinale sont des plaintes rares, mais peuvent être perceptibles dans les cas graves de la maladie;
• L'augmentation de la température corporelle n'est pas un symptôme typique de l'alvéolite fibrosante idiopathique. Cependant, selon MM Ilkovich et LN Novikova (1998), un tiers des patients présentent une température corporelle subfébrile ou fébrile, le plus souvent entre 10 et 13 heures. La fièvre indique un processus pathologique pulmonaire actif.

Un examen objectif révèle les manifestations caractéristiques suivantes de l'alvéolite fibrosante idiopathique:

• dyspnée et cyanose de la peau et des muqueuses visibles - initialement observées principalement lors d'un effort physique, et à mesure que la maladie progresse, elles augmentent considérablement et deviennent constantes; ces symptômes sont des signes précoces de la forme aiguë de l'alvéolite fibrosante idiopathique; en cas d'insuffisance respiratoire sévère, une cyanose diffuse de couleur gris cendré apparaît; une caractéristique distinctive de la respiration est le raccourcissement des phases d'inspiration et d'expiration;
• Modifications des phalanges unguéales (épaississement des phalanges en forme de « baguettes » et ongles en forme de « verres de montre » – doigts d'Hippocrate) – observées chez 40 à 72 % des patients, plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Ce symptôme est plus naturel en cas d'activité prononcée et de longue durée de la maladie;
• modifications du son lors de la percussion des poumons - une matité est caractéristique sur la zone affectée, principalement dans les parties inférieures des poumons;
• Les phénomènes auscultatoires caractéristiques sont l'affaiblissement de la respiration vésiculaire et la crépitation. Cet affaiblissement s'accompagne d'un raccourcissement des phases d'inspiration et d'expiration. La crépitation est le symptôme le plus important de l'alvéolite fibrosante idiopathique. Elle est audible des deux côtés, principalement le long des lignes postérieures et médio-axillaires dans la région interscapulaire, et chez certains patients (dont l'évolution est la plus sévère) sur toute la surface pulmonaire. La crépitation ressemble à un craquement de cellophane. Comparée à la crépitation d'autres maladies pulmonaires (pneumonie, congestion), la crépitation dans l'alvéolite fibrosante idiopathique est plus douce, plus fréquente, moins forte et s'entend mieux en fin d'inspiration. À mesure que le processus pathologique pulmonaire progresse, le timbre doux de la crépitation peut évoluer vers un timbre plus sonore et rauque.

Dans l'alvéolite fibrosante idiopathique avancée, un autre signe caractéristique apparaît: un « grincement », qui ressemble au bruit de frottement ou de rotation d'un bouchon. Ce phénomène est perceptible à l'inspiration, principalement au niveau des champs pulmonaires supérieurs, et surtout lors de processus pleuro-pneumoscléreux prononcés.

Chez 5 % des patients, une respiration sifflante sèche peut être entendue (généralement avec le développement d'une bronchite concomitante).

L'évolution de l'alvéolite fibrosante idiopathique

L'IFA progresse régulièrement et conduit inévitablement au développement d'une insuffisance respiratoire sévère (se manifestant par une dyspnée sévère et constante, une cyanose grise diffuse de la peau et des muqueuses visibles) et d'une cardiopathie pulmonaire chronique (compensée, puis décompensée). Une évolution aiguë de la maladie est observée dans 15 % des cas et se manifeste par une faiblesse sévère, une dyspnée et une élévation de la température corporelle. Chez d'autres patients, l'apparition de la maladie est progressive, tandis que son évolution est lentement progressive.

Les principales complications de l'alvéolite fibrosante idiopathique sont une cardiopathie pulmonaire chronique, une insuffisance respiratoire sévère avec apparition d'un coma hypoxémique à la fin de la maladie. Plus rarement, on observe un pneumothorax (avec formation d'un « poumon en nid d'abeille »), une embolie pulmonaire et une pleurésie exsudative.

À partir du diagnostic d'alvéolite fibrosante idiopathique, l'espérance de vie des patients est d'environ 3 à 5 ans. Les principales causes de décès sont l'insuffisance cardiaque et respiratoire sévère, l'embolie pulmonaire, la pneumonie secondaire et le cancer du poumon. Le risque de développer un cancer du poumon chez les patients atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique est 14 fois plus élevé que dans la population générale du même âge, du même sexe et présentant des antécédents tabagiques similaires. Par ailleurs, il a été rapporté que la guérison est possible dans des formes d'alvéolite fibrosante idiopathique telles que l'alvéolite desquamative interstitielle, l'alvéolite interstitielle aiguë et la pneumonie interstitielle non spécifique grâce aux méthodes thérapeutiques modernes.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) distinguent les stades précoces et tardifs de l'alvéolite fibrosante idiopathique.

Le stade précoce se caractérise par une insuffisance respiratoire de grade 1, une réaction immuno-inflammatoire légère et une augmentation diffuse du profil interstitiel sans déformation significative. Les patients se plaignent de sueurs, d'arthralgies et de faiblesse. Il n'y a pas encore de cyanose. On entend des crépitements « sensibles » dans les poumons, et il n'y a pas d'ostéoarthropathie hypertrophique (symptômes de « pilons » et de « verres de montre »). Les biopsies pulmonaires révèlent une prédominance de processus exsudatifs et exsudatifs-prolifératifs dans l'interstitium, ainsi que des signes de desquamation de l'épithélium alvéolaire et de bronchiolite obstructive.

Le stade tardif se manifeste par une insuffisance respiratoire sévère, des symptômes prononcés de cardiopathie pulmonaire chronique décompensée, une cyanose et une acrocyanose diffuses gris cendré, ainsi qu'une ostéoarthropathie hypertrophique. Des taux élevés d'IgG et de complexes immuns circulants sont détectés dans le sang, une forte peroxydation lipidique et une diminution de l'activité du système antioxydant sont caractéristiques. Les biopsies pulmonaires révèlent des modifications sclérotiques prononcées et une réorganisation structurelle de type « poumon en nid d'abeille », une dysplasie atypique et une adénomatose de l'épithélium alvéolaire et bronchique.

Il existe des variantes aiguës et chroniques de l'alvéolite fibrosante idiopathique. La variante aiguë est rare et se caractérise par une insuffisance respiratoire d'évolution brutale, avec une issue fatale en 2 à 3 mois. Dans l'évolution chronique, on distingue des variantes agressives, persistantes et à progression lente. La variante agressive se caractérise par une dyspnée d'évolution rapide, un épuisement et une insuffisance respiratoire sévère, avec une espérance de vie de 6 mois à 1 an. La variante persistante se caractérise par des manifestations cliniques moins prononcées, avec une espérance de vie allant jusqu'à 4 à 5 ans. La variante à progression lente se caractérise par une fibrose et une insuffisance respiratoire progressives, avec une espérance de vie allant jusqu'à 10 ans.

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