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Dernière revue: 23.04.2024
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Achalasie (cardiospasme, de l' oesophage aperistaltichesky megapischevod) - une maladie de l'oesophage, caractérisée par l'absence de cardia de divulgation et de la déglutition réflexe accompagnée de la motilité perturbé et une diminution du tonus de l' œsophage thoracique (AL Grebenev VM Nechaev, 1995), entraînant une perturbation évacuation de la nourriture dans l'estomac.
Achalasie est une maladie neurogène, qui est basée sur une violation de la motilité œsophagienne, caractérisée par une violation de son péristaltisme et une relaxation insuffisante du sphincter inférieur de l'œsophage pendant la déglutition. Les symptômes de l'achalasie sont caractérisés par une dysphagie qui progresse lentement, habituellement avec l'ingestion d'aliments liquides et solides, et la régurgitation d'aliments non digérés. L'évaluation comprend habituellement une étude aux rayons X avec une gorgée de baryum, une endoscopie et parfois une manométrie. Le traitement de l'achalasie consiste en une dilatation de l'œsophage, une dénervation médicamenteuse et une myotomie chirurgicale.
La maladie la plus fréquente de l'achalasie du cardia survient entre 25 et 50 ans, les femmes étant plus susceptibles que les hommes. La prévalence de l'achalasie cardiaque est de 0,5-0,8 pour 100 000 habitants (Mayberry, 1985).
Code de la CIM-10
K22.0 Achalasie de la partie cardiale.
Quelles sont les causes d'achalasie du cardia?
Il est suggéré que l'achalasie du cardia est associée à une diminution du nombre de cellules ganglionnaires dans le plexus neural intermusculaire de l'œsophage, conduisant à la dénervation de la musculature oesophagienne. L'étiologie de la dénervation est inconnue, bien qu'il y ait une suspicion d'une étiologie virale de la maladie; certaines tumeurs peuvent provoquer une achalasie avec obstruction directe de l'œsophage ou processus paranéoplasique. Achalasie peut conduire à la maladie de Chagas, dans laquelle se produit la destruction des ganglions autonomes.
L'augmentation de la pression dans le sphincter inférieur de l'œsophage (CPN) provoque son obstruction par une dilatation secondaire de l'œsophage. Retard typique dans l'œsophage de la nourriture non développée avec le développement de l'œsophagite chronique congestive.
Les symptômes de l'achalasie du cardia
Achalasie du cardia peut se développer à tout âge, mais commence généralement à l'âge de 20-40 ans. L'apparition de la maladie est soudaine avec une progression progressive pendant plusieurs mois ou plusieurs années. Le signe principal est la dysphagie lors de la prise d'aliments solides et liquides. Une régurgitation nocturne de la nourriture non digérée est observée chez environ 33% des patients et peut entraîner une toux et une aspiration pulmonaire. Les douleurs thoraciques sont moins fréquentes, mais peuvent survenir en cas d'ingestion ou spontanément. Il y a une légère perte de poids chez les patients; si une perte de poids est observée, en particulier chez les patients âgés présentant un développement rapide des symptômes de dysphagie, l'aahalasie secondaire due à une tumeur de la transition œsophagienne-gastrique doit être supposée.
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Diagnostic de l'achalasie cardiaque
La recherche principale est la fluoroscopie avec une gorgée de baryum, ce qui permet d'identifier l'absence de coupes péristaltiques progressives de l'œsophage pendant la déglutition. L'œsophage est souvent très dilaté, mais dans la région du NPS, il se rétrécit comme le bec d'un oiseau. Lorsque l'œsophagoscopie est pratiquée, la dilatation de l'œsophage est révélée sans formation pathologique, mais l'endoscope passe facilement dans l'estomac; le mouvement difficile de l'appareil provoque la suspicion d'une évolution asymptomatique de la tumeur ou du rétrécissement. Pour exclure la malignité, l'examen de la section cardiaque postérieure incurvée de la cruche, la biopsie et des échantillons de grattage des muqueuses pour l'examen cytologique est nécessaire. La manométrie de l'œsophage n'est généralement pas réalisée, mais elle démontre l'absence de péristaltisme, une augmentation de la pression du NPC et une relaxation incomplète du sphincter pendant la déglutition.
Achalasie différenciée de carcinome, sténosantes oesophage distal et sténose peptique, en particulier chez les patients atteints de sclérodermie, dans lequel la manométrie peut également détecter œsophage aperistaltiku. La sclérose systémique est généralement accompagnée par le phénomène de Raynaud dans l'histoire et les signes de reflux gastro-œsophagien (RGO).
Achalasie du cardia à la suite d'un cancer de la jonction œsophagienne-gastrique peut être diagnostiqué avec CT de la cavité thoracique et CT de la cavité abdominale ou échographie endoscopique.
Diagnostic de l'achalasie cardiaque
[Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Le traitement de l'achalasie du cardia
Il n'y a aucune thérapie qui restaure le péristaltisme; le traitement vise à réduire la pression (et donc l'obstruction) du NPS. En règle générale, la dilatation par ballonnet pneumatique de NPS est indiquée. Des résultats satisfaisants sont observés chez environ 85% des patients, mais souvent des dilatations répétées sont nécessaires. Une rupture œsophagienne et une médiastinite secondaire nécessitant un traitement chirurgical sont observées chez moins de 2% des patients. Les nitrates (par ex., Isosorbide dinitrate 5 à 10 mg par voie sublinguale avant les repas) bloquants ou canal Ca (par ex. Nifedipine 10 mg par voie orale trois fois par jour), ont une efficacité limitée, mais peut réduire suffisamment la pression NPC, la prolongation de la période de convalescence entre dilatations.
Dans le traitement de l'achalasie cardiaque, la dénervation chimique des nerfs cholinergiques de l'œsophage distal peut être utilisée par des injections directes de toxine botulique dans le NPS. L'amélioration clinique se produit dans 70-80% des patients, mais les résultats peuvent durer de 6 mois à un an.
La myotomie de Heller, dans laquelle les fibres musculaires du NPS sont disséquées, est habituellement utilisée chez les patients dont la dilatation est inefficace; l'efficacité de la méthode est d'environ 85%. L'opération peut être réalisée par laparoscopie ou thoracoscopie et peut être une alternative définitive à la dilatation en thérapie primaire. Le RGO symptomatique après traitement chirurgical se développe chez environ 15% des patients.
Quel pronostic a l'achalasie cardiaque?
Avec un traitement en temps opportun, l'achalasie cardiaque a un pronostic vital, malgré le fait que la maladie est fondamentalement incurable. Avec l'aide de mesures médicales, on obtient généralement une amélioration symptomatique, mais une observation à vie dans un hôpital spécialisé est nécessaire. Avec la pneumocarditisation ou la cardiomyotomie, la rémission dure plus longtemps qu'avec la toxine botulique.
L'aspiration pulmonaire et la présence de cancer sont les facteurs pronostiques déterminants. La régurgitation nocturne et la toux suggèrent une aspiration. Les complications pulmonaires secondaires dues à l'aspiration sont difficiles à traiter. Le nombre de patients atteints de cancer de l'œsophage et d'achalasie peut augmenter; mais ce point de vue est controversé.