Maladie broncho-cutanée

Chronique acquise, et dans certains cas, une maladie congénitale caractérisée par des processus de suppuration locaux (suppurative de endobronchitis) à des changements irréversibles (dilatée, déformée) et des bronches fonctionnellement inférieure, principalement les parties inférieures des poumons - bronchectasie.

La bronchectasie est une expansion et une destruction des grosses bronches causées par une infection chronique et une inflammation. Les causes les plus courantes sont la fibrose kystique, les troubles immunitaires et les infections, bien que certains cas soient probablement idiomatiques. Symptômes - toux chronique et écoulement d'expectorations purulentes; certains patients peuvent avoir de la fièvre et un essoufflement. Le diagnostic est basé sur l'anamnèse et la visualisation du processus, généralement avec une tomodensitométrie à haute résolution, bien que la radiographie standard de la poitrine puisse avoir une signification diagnostique. Le traitement, ainsi que la prévention des exacerbations sont effectuées à l'aide d'antibiotiques, comprennent le drainage des sécrétions et le suivi du développement de complications telles que la surinfection et l'hémoptysie. Si possible, les principales causes de développement de la bronchectasie doivent être traitées.

[1], [2], [3], [4], [5]

Causes bronchectasie

La bronchectasie diffuse se développe chez les patients présentant des anomalies génétiques, immunitaires ou anatomiques qui endommagent les voies respiratoires. La fibrose kystique est la cause la plus fréquente; causes génétiques moins fréquentes - dyskinésie des cils et déficit sévère en alpha1-antitrypsine. Hypogammaglobulinémie et immunodéficiences peuvent également causer des dommages à diffuser l'arbre bronchique que la structure des maladies rares des voies aériennes (par exemple, Tracheabronchomegalia [syndrome Mounier-Kuhn], le déficit de cartilage [syndrome Campbell-Williams]). Bronchectasie Diffuse est une complication rare d'un type de maladies courantes de l' arthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren et l' aspergillose bronchopulmonaire allergique, probablement par des mécanismes multiples.

La bronchectasie locale se développe avec une pneumonie non traitée ou une obstruction (par exemple, en raison de corps étrangers et de tumeurs, une compression externe ou une altération de l'anatomie après une résection partielle).

Toutes ces conditions se détériorent mécanismes de dégagement des voies respiratoires et les défenses immunitaires, conduisant à une incapacité de déduire le secret et prédispose à l' infection et l' inflammation chronique. En conséquence, des infections fréquentes, typiquement provoquées par Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), et Streptococcus pneumoniae (13%), les voies aériennes sont remplis de la sécrétion de mucus visqueux, contenant des médiateurs inflammatoires et des agents pathogènes, et l' expansion lentement, la cicatrisation et déformé. Histologiquement paroi bronchique épaissie due à un gonflement, une inflammation et une néovascularisation. La dégradation de l'interstitiel et entourant provoque la fibrose des alvéoles, l' emphysème ou les deux de ces changements.

Les mycobactéries non tuberculeuses peuvent provoquer une dilatation bronchique, ainsi que coloniser les poumons des patients atteints de bronchiectasies dues à d'autres causes.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptômes bronchectasie

Les principaux symptômes de la bronchiectasie sont une toux chronique, dans laquelle un volume important d'expectorations épaisses, visqueuses et purulentes peut être libéré. La dyspnée et la respiration sifflante sont fréquemment observées. L'hémoptysie, qui peut être massive, se produit en raison de la formation de nouveaux vaisseaux sanguins dans les voies respiratoires à partir des artères bronchiques (mais non pulmonaires). La température subfébrile se produit avec des exacerbations de la maladie, au cours de laquelle l'intensité de la toux et le volume des expectorations augmentent. La bronchite chronique peut ressembler à la bronchectasie sur les manifestations cliniques, mais la bronchiectasie est caractérisée par une décharge plus abondante de l'expectoration purulente par jour et des changements typiques dans CT.

Les symptômes typiques de la maladie broncho-cutanée sont la mauvaise haleine et les sons respiratoires pathologiques, y compris le cliquetis et la respiration sifflante. Les phalanges terminales des doigts peuvent également être épaissies.

Les symptômes se développent généralement imperceptiblement et se répètent de plus en plus souvent, avec des années qui s'aggravent graduellement. Dans les cas graves, une hypoxémie, une hypertension pulmonaire et une insuffisance ventriculaire droite peuvent survenir.

Surinfection provoquée par des micro-organismes multirésistants, y compris les mycobactéries non tuberculeuses, doit être considérée comme une cause principale possible de l'apparition des symptômes chez les patients souffrant d'exacerbations récurrentes ou aggravation des paramètres de la fonction respiratoire dans l'étude de la fonction pulmonaire.

[12], [13], [14], [15]

Formes

L'indépendance de la maladie bronchectodique en tant que forme nosologique distincte à l'heure actuelle peut être considérée comme prouvée par les circonstances suivantes. Le processus infectieux et inflammatoire avec la maladie bronchectodique se produit, principalement, dans l'arbre bronchique, et pas dans le parenchyme pulmonaire. En outre, une confirmation convaincante est l'opération, dans laquelle l'élimination de la bronchectasie conduit à la récupération des patients.

Avec bronchectasie comme entités pathologiques distincts, substrat anatomopathologique qui sont bronchectasie primaire (bronchectasie) émettre bronchectasie secondaire (bronchectasie) qui sont des complications ou autre manifestation de la maladie. Le plus souvent, la bronchiectasie secondaire se produit avec un abcès pulmonaire, une tuberculose pulmonaire, une pneumonie chronique. Avec la bronchiectasie secondaire, il y a habituellement des changements pathologiques dans la partie respiratoire des poumons, ce qui distingue la bronchectasie secondaire de la bronchectasie.

[16], [17], [18], [19], [20]

Diagnostics bronchectasie

Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen physique et l'examen radiologique, en commençant par la radiographie thoracique. Les données radiographiques, suspectes pour bronchectasie comprennent dispersés assombrissement irrégulière provoquée par des bouchons muqueuses, « rayon de miel » et des anneaux et des « lignes de tramway », causées par épaississement, la bronchiectasie disposée le long ou perpendiculaire au faisceau de rayons X, respectivement. Diagrammes de diffraction des rayons X peuvent varier en fonction de la maladie sous-jacente: bronchectasie de la fibrose kystique développée principalement dans les lobes supérieurs, alors que d'autres causes plus disposées ou prédominer dans diffusément les lobes inférieurs. La tomodensitométrie à haute résolution est la méthode de choix pour la détection de la bronchectasie. L'étude est presque 100% sensible et spécifique. CT révèle généralement dilatation bronchique et les kystes (parfois sous la forme d'une grappe de raisin), prises muqueuses dispersées et les voies respiratoires, qui sont plus de 1,5 fois plus grand diamètre par rapport aux vaisseaux sanguins adjacents. Les bronches étendues de calibre moyen peuvent s'étendre presque jusqu'à la plèvre. L'atélectasie, la consolidation et la réduction de la vascularisation sont des modifications non spécifiques supplémentaires. Le diagnostic différentiel des voies aériennes comprend la bronchite dilatés et « traction bronchectasie », qui se produisent lorsque la fibrose pulmonaire dilate les voies respiratoires et les maintient ouvertes.

Pour documenter la fonction initiale et le suivi ultérieur de la progression de la maladie, des tests de la fonction pulmonaire doivent être effectués. La bronchectasie est associée à une restriction du flux d'air (volumes expiratoires forcés réduits en 1 s [VEMS], capacité vitale forcée [CVF] et VEMS / CVF); Le VEM peut s'améliorer en réponse à des bronchodilatateurs tels que des bêta-agonistes. Le volume pulmonaire et la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCo) peuvent être réduits.

La recherche visant au diagnostic de la cause sous - jacente, notamment une analyse de la coloration des crachats et des études bactériologiques des cultures de bactéries, mycobactéries (Mycobacterium avium complexe tuberculosis et Mycobacterium) et une infection fongique (Aspergillus). Surinfection mycobactérienne diagnostiquée par des mycobactéries atypiques à plusieurs reprises en culture (pour un grand nombre de colonies) et les granulomes détectés à la biopsie avec des signes radiologiques parallèles de la maladie. Des études supplémentaires peuvent inclure l'étude du chlorure de sueur pour le diagnostic de la fibrose kystique, qui devrait être effectuée même chez les patients plus âgés; le facteur rhumatoïde et d'autres tests sérologiques pour exclure les maladies systémiques du tissu conjonctif; Les immunoglobulines, y compris les sous-classes d'IgG, pour documenter certaines immunodéficiences; tests pour Aspergillus pretsipitiny, IgE et éosinophiles afin d'éviter l' aspergillose broncho - pulmonaire allergique et alpha1-antitrypsine, pour documenter son déficit. Lorsque les manifestations cliniques de la dyskinésie ciliaire supposent (en présence de la maladie du sinus et du milieu de la bronchiectasie et des lobes inférieurs avec l' infertilité ou sans) doit être effectuée nasal de biopsie ou de l' épithélium bronchique, et des biopsies examinés par microscopie électronique à transmission pour la présence de la structure de cils pathologique. Une alternative moins invasive est l'étude de la motilité des spermatozoïdes. Le diagnostic dyskinésie ciliées doit être monté avec soin, un médecin expérimenté, formé des méthodes spécialisées comme les défauts de structure non spécifiques peuvent être présents dans 10% des patients en bonne santé cilia chez les patients atteints de maladies pulmonaires; l'infection peut provoquer une dyskinésie transitoire; ultrastructure ciliée peut être normale chez les patients atteints de syndromes de dyskinésie ciliaire primaire caractérisée par la fonction pathologique des cils.

La bronchoscopie est prescrite lorsque des perturbations anatomiques ou une compression sont soupçonnées de l'extérieur.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Traitement bronchectasie

Le traitement comprend la prévention des exacerbations, le traitement des causes sous-jacentes, le traitement intensif des exacerbations et le suivi des complications.

Il n'y a pas de consensus sur la meilleure approche pour prévenir ou limiter les exacerbations. La prophylaxie orale quotidienne proposée avec des antibiotiques (par exemple, la ciprofloxacine 500 mg 2 fois par jour), et chez les patients atteints de mucoviscidose colonisés par P. Aeruginosa, un tobramycine inhalée (300 mg, 2 fois par jour pendant un mois, un mois). En outre, chez les patients atteints de bronchiectasie diffus dus à d'autres raisons peut être gentamicine aérosol efficace (40 mg, 2 fois par jour).

Comme pour toute maladie pulmonaire chronique, il est recommandé aux patients de se faire vacciner contre la grippe et le pneumocoque chaque année .

Diverses techniques peuvent promouvoir la clairance des sécrétions, y compris le drainage postural, la percussion de la poitrine, des dispositifs qui fournissent une pression expiratoire positive, les ventilateurs de intrapulmonalnye de percussion, veste pneumatique et le drainage autologue (technique de respiration qui favorise le mouvement de la sécrétion de la périphérie vers les voies respiratoires centrales). Mucolytique (rhDNa3a) a démontré une efficacité clinique chez les patients atteints de fibrose kystique. Les patients devraient essayer des techniques de respiration conduit la respiration spécialisée et sélectionner et d'appliquer la technique qui est le plus efficace; Aucune autre méthode de choix ne se justifie pas.

Un traitement supplémentaire pour la bronchectasie dépend de la cause sous-jacente. L'aspergillose bronchopulmonaire allergique est traitée avec des glucocorticoïdes et, éventuellement, en association avec des agents antifongiques azolides. Les patients présentant un déficit en immunoglobulines doivent recevoir un traitement de remplacement. Les patients présentant une déficience en alpha-1 antitrypsine doivent également recevoir un traitement de substitution.

Le traitement des exacerbations de bronchectasie est effectué avec des antibiotiques qui sont efficaces contre H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus et S. Pneumoniae (par exemple, la ciprofloxacine 400 mg par voie intraveineuse 2-3 fois, puis 500 mg par voie orale deux fois par jour, ou de 750 à 500 mg de lévofloxacine par voie intraveineuse, puis par voie orale une fois par jour pendant 7-14 jours). L'azithromycine 500 mg une fois par semaine est efficace contre la bronchectasie causée par la fibrose kystique, mais on ignore si les macrolides sont efficaces sous d'autres formes nosologiques. L'antibiothérapie devrait s'accompagner d'un impact accru sur la clairance des expectorations des voies respiratoires.

Le contrôle des complications aiguës comprend le traitement de la surinfection et du saignement mycobactériens.

Mode empiriquement désigné par le traitement de M. Avium complexe peut impliquer la co-administration de plusieurs (au moins trois) de médicaments: la clarithromycine 500 mg par voie orale deux fois par jour, ou 1 mg d'azithromycine 250-500 fois par jour; rifampicine 600 mg par voie orale une fois par jour ou une rifabutine de 300 mg par voie orale une fois par jour une éthambutol et 25 mg / kg p.o. Une fois par jour 1 (deux mois), et ensuite continuer à 15 mg / kg une fois par jour. Tous les médicaments doivent être pris pendant une longue période (jusqu'à 12 mois), jusqu'à ce que les cultures d'expectorations soient négatives. La résection chirurgicale est rarement nécessaire, mais elle peut être envisagée lorsque l'antibiothérapie est inefficace et que la bronchectasie est plutôt limitée.

Les hémorragies massives sont habituellement traitées par embolisation bronchique de l'artère et par antibiothérapie pour exacerbation.

La prévention

La prévention de la bronchiectasie nécessite une détection et un traitement rapides des causes sous-jacentes. Malheureusement, la plupart des patients ne demandent une aide médicale que lorsque la maladie est complètement formée de bronchectasie.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Prévoir

En général, chez 80% des patients qui ne détériorent pas davantage la fonction pulmonaire en raison d'une bronchectasie isolée, la bronchectasie a un bon pronostic. Cependant, les patients atteints de fibrose kystique ont une espérance de vie moyenne de 32 ans et la plupart des patients subissent périodiquement des exacerbations.

[37], [38]