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Glomérulonéphrite - Aperçu des informations
Dernière revue: 05.07.2025
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La glomérulonéphrite est un groupe de maladies caractérisées par des modifications inflammatoires, principalement dans les glomérules des reins, et les symptômes associés à la glomérulonéphrite - protéinurie, hématurie, souvent rétention de sodium et d'eau, œdème, hypertension artérielle, diminution de la fonction rénale.
Les lésions glomérulaires s'accompagnent de modifications tubulo-interstitielles de degrés variables, notamment d'une protéinurie massive et prolongée. Cela aggrave les manifestations cliniques (principalement l'hypertension artérielle) et accélère la progression de l'insuffisance rénale.
La glomérulonéphrite peut être primaire (idiopathique), dont les manifestations cliniques sont limitées uniquement aux reins, ou secondaire - faisant partie d'une maladie systémique (généralement un lupus érythémateux disséminé ou une vascularite).
Il convient de noter que, bien que la glomérulonéphrite puisse être suspectée sur la base de données cliniques et de laboratoire, un diagnostic définitif n'est possible qu'après un examen histologique du tissu rénal.
[ Quelles sont les causes de la glomérulonéphrite?
Les causes de la glomérulonéphrite sont inconnues. Le rôle de l'infection a été établi dans le développement de certaines formes de glomérulonéphrite: bactérienne, en particulier les souches néphritogènes du streptocoque bêta-hémolytique du groupe A (les épidémies de glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique sont encore d'actualité), virale, en particulier les virus des hépatites B et C, et l'infection par le VIH; médicaments (or, D-pénicillamine); tumeurs et autres facteurs d'origine exogène et endogène.
Les stimuli infectieux et autres induisent une glomérulonéphrite en déclenchant une réponse immunitaire par la formation et le dépôt d'anticorps et de complexes immuns dans les glomérules rénaux et/ou en renforçant la réponse immunitaire à médiation cellulaire. Après la lésion initiale, il se produit l'activation du complément, le recrutement de leucocytes circulants, la synthèse de diverses chimiokines, cytokines et facteurs de croissance, la libération d'enzymes protéolytiques, l'activation de la cascade de coagulation et la formation de médiateurs lipidiques.
Histopathologie de la glomérulonéphrite
Un examen diagnostique complet d’une biopsie rénale comprend la microscopie optique, la microscopie électronique et l’examen des dépôts immuns colorés par immunofluorescence ou immunoperoxydase.
Glomérulonéphrite: microscopie optique
Dans la glomérulonéphrite, la lésion histologique dominante, mais non exclusive, est localisée aux glomérules. La glomérulonéphrite est caractérisée comme focale (si seulement certains glomérules sont touchés) ou diffuse. Dans un glomérule donné, la lésion peut être segmentaire (n'affectant qu'une partie du glomérule) ou totale.
Lors de l'examen d'une biopsie rénale, des erreurs peuvent survenir:
- associé à la taille de l'échantillon de tissu: dans les biopsies de petite taille, l'étendue du processus peut être mal déterminée;
- Dans les sections traversant le glomérule, des lésions segmentaires peuvent être manquées.
Les lésions peuvent être hypercellulaires en raison d'une prolifération de cellules endothéliales ou mésangiales endogènes (appelées « prolifératives ») et/ou d'une infiltration par des leucocytes inflammatoires (appelées « exsudatives »). Une inflammation aiguë sévère provoque une nécrose des glomérules, souvent focale.
L'épaississement de la paroi capillaire glomérulaire est dû à une production accrue de la membrane basale glomérulaire (MBG) et à l'accumulation de dépôts immunitaires. La coloration à l'argent de la biopsie est utile pour sa détection, car l'argent colore en noir les membranes basales et autres matrices. La coloration révèle, par exemple, le double contour de la membrane basale glomérulaire dû à l'interposition cellulaire ou à une augmentation de la matrice mésangiale, non détectée par d'autres méthodes.
La sclérose segmentaire est caractérisée par un effondrement segmentaire des capillaires avec accumulation de matériel hyalin et de matrice mésangiale, souvent avec fixation de la paroi capillaire à la capsule de Shumlyansky-Bowman (formation d'adhérences ou de « synéchies »).
Les croissants (accumulation de cellules inflammatoires dans la cavité de la capsule de Bowman) surviennent lorsqu'une lésion glomérulaire grave entraîne la rupture de la paroi capillaire ou de la capsule de Bowman, permettant aux protéines plasmatiques et aux cellules inflammatoires de pénétrer dans l'espace de la capsule et de s'y accumuler. Les croissants sont constitués de cellules épithéliales pariétales proliférantes, infiltrant des monocytes/macrophages, des fibroblastes et des lymphocytes, souvent avec un dépôt focal de fibrine.
Les croissants doivent leur nom à leur aspect sur certaines sections du glomérule rénal. Ils provoquent la destruction des glomérules, augmentant rapidement de taille et comprimant le faisceau capillaire jusqu'à son occlusion complète. Après la fin de la lésion aiguë, les croissants se fibrosent, entraînant une perte irréversible de la fonction rénale. Les croissants sont un marqueur pathologique de la glomérulonéphrite à progression rapide, qui se développe le plus souvent avec une vascularite nécrosante, la maladie de Goodpasture, une cryoglobulinémie et un lupus érythémateux disséminé dû à des infections.
Les lésions de la glomérulonéphrite ne se limitent pas aux glomérules. Une inflammation tubulo-interstitielle se développe souvent, plus prononcée en cas de glomérulonéphrite active et sévère. À mesure que la glomérulonéphrite progresse et que les glomérules meurent, les tubules associés s'atrophient et une fibrose interstitielle se développe – un tableau caractéristique de toutes les maladies rénales chroniques évolutives.
Glomérulonéphrite: microscopie par immunofluorescence
L'immunofluorescence et la coloration à l'immunoperoxydase sont utilisées pour détecter les immunoréactifs dans le tissu rénal. Il s'agit d'une méthode courante pour la recherche d'immunoglobulines (IgG, IgM, IgA), de composants des voies classiques et alternatives d'activation du complément (généralement C3, C4 et Clq) et de fibrine, qui se dépose dans les croissants et les capillaires lors de troubles thrombotiques (syndromes hémolytiques et urémiques et syndromes des antiphospholipides). Les dépôts immuns sont situés le long des boucles capillaires ou dans la zone mésangiale. Ils peuvent être continus (linéaires) ou discontinus (granulaires).
Les dépôts granulaires dans les glomérules sont souvent appelés « complexes immuns », ce qui implique le dépôt ou la formation locale de complexes antigène-anticorps dans les glomérules. Le terme « complexes immuns » provient d'études menées sur des modèles expérimentaux de glomérulonéphrite, où il existe des preuves solides de l'induction de lésions glomérulaires par des complexes antigène-anticorps de composition connue. Cependant, dans la néphrite humaine, il est très rare qu'un antigène potentiel soit détecté, et encore plus rare qu'il soit possible de démontrer le dépôt d'un antigène avec les anticorps correspondants. Par conséquent, le terme plus large de « dépôts immuns » est préféré.
Glomérulonéphrite: microscopie électronique
La microscopie électronique est essentielle pour évaluer la structure anatomique des membranes basales (dans certaines néphropathies héréditaires, comme le syndrome d'Alport et la néphropathie à membranes basales minces) et pour localiser les dépôts immuns, qui apparaissent généralement homogènes et denses aux électrons. Ces dépôts sont observés dans le mésangium ou le long de la paroi capillaire, du côté sous-endothélial ou sous-épithélial de la membrane basale glomérulaire. Plus rarement, ces dépôts sont localisés linéairement dans la membrane basale glomérulaire. La localisation des dépôts immuns dans les glomérules est l'un des principaux critères de classification des différents types de glomérulonéphrite.
La glomérulonéphrite, dans laquelle le nombre de cellules dans le glomérule augmente (hypercellularité), est dite proliférative: elle peut être endocapillaire (avec les cellules inflammatoires qui ont migré de la circulation, le nombre de cellules endothéliales et mésangiales est augmenté) et extracapillaire (le nombre de cellules épithéliales pariétales est augmenté, qui, avec les macrophages, forment des épaississements arqués caractéristiques de la capsule glomérulaire - croissants).
Une glomérulonéphrite qui ne dure pas plus de quelques semaines est dite aiguë. Si la maladie dure un an ou plus, on parle de glomérulonéphrite chronique. La glomérulonéphrite en croissants entraîne une insuffisance rénale en quelques semaines ou quelques mois, c'est-à-dire une glomérulonéphrite à progression rapide.
Où est-ce que ça fait mal?
Formes de glomérulonéphrite
Aujourd'hui, la classification de la glomérulonéphrite repose, comme auparavant, sur les caractéristiques du tableau morphologique. Il existe plusieurs formes (variantes) de lésions histologiques, observées lors de l'examen de la biopsie rénale par microscopie optique, immunofluorescence et électronique. Cette classification de la glomérulonéphrite ne semble pas idéale, car elle ne permet pas de lien clair entre le tableau morphologique, le tableau clinique, l'étiologie et la pathogénèse de la glomérulonéphrite: une même variante histologique peut avoir une étiologie et un tableau clinique différents. De plus, une même cause peut être à l'origine de plusieurs variantes histologiques de la glomérulonéphrite (par exemple, plusieurs formes histologiques observées dans l'hépatite virale ou le lupus érythémateux disséminé).
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Traitement de la glomérulonéphrite
Le traitement de la glomérulonéphrite a les objectifs suivants:
- d’évaluer l’importance de l’activité et la probabilité de progression de la néphrite et si elles justifient le risque de recourir à certaines interventions thérapeutiques;
- obtenir une inversion des lésions rénales (idéalement, une guérison complète);
- arrêter la progression de la néphrite ou au moins ralentir le taux d’augmentation de l’insuffisance rénale.
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