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Glomérulonéphrite mésangiocapillaire (membranoproliférative)
Dernière revue: 04.07.2025
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Épidémiologie
Morphologiquement, la prolifération des cellules mésangiales est caractéristique, créant une lobularité des glomérules (« néphrite lobulaire ») et un épaississement ou un double contour de la paroi capillaire, dû à la pénétration (interposition) de cellules mésangiales. Selon la localisation et la nature des dépôts denses aux électrons, on distingue trois (parfois quatre) types de néphrite mésangiocapillaire, identiques cliniquement et légèrement différents en termes de résultats de laboratoire et de transplantation. Les types I et II sont plus fréquents. Dans le type I, les dépôts immuns sont localisés sous l'endothélium et dans la région mésangiale des glomérules (glomérulonéphrite mésangiocapillaire sous-endothéliale ou classique; dans le type II (« maladies à dépôts denses »), des dépôts osmiophiles denses aux électrons spécifiques, de nature incertaine, sont situés à l'intérieur de la membrane basale.
L'incidence parmi les autres types de glomérulonéphrite dans les années 1970 était de 10 à 20 %; ces dernières années, la glomérulonéphrite mésangiocapillaire est devenue moins fréquente en Europe et en Amérique du Nord (5 à 6 %).
Causes glomérulonéphrite mésangiocapillaire (membranoproliférative)
Les causes de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire se divisent en infections virales et bactériennes. Souvent, la glomérulonéphrite mésangiocapillaire de type I se développe lors d'une infection par le VHB, mais une attention particulière a récemment été portée à la relation entre la glomérulonéphrite mésangiocapillaire de type I et le VHC. Des cryoglobulines sont détectées chez 50 à 60 % des patients atteints de glomérulonéphrite mésangiocapillaire de type I infectés par le VHC. Des cas associés à une infection streptococcique, une endocardite infectieuse, ainsi qu'au développement d'une glomérulonéphrite mésangiocapillaire dans la schistosomiase, la tuberculose pulmonaire et le paludisme ont été décrits.
Outre la forme idiopathique, la glomérulonéphrite mésangiocapillaire est détectée dans le lupus érythémateux disséminé, la cryoglobulinémie mixte, le syndrome de Sjögren, la colite ulcéreuse non spécifique, la sarcoïdose, les lymphomes, les néoplasmes, etc.
Des facteurs génétiques pourraient jouer un rôle dans le développement de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire. Des cas familiaux de la maladie ont été décrits, touchant des frères et sœurs et plusieurs générations.
Un signe caractéristique de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire est une hypocomplémentémie avec diminution du taux des composants C3 et/ou C4, particulièrement fréquente dans le type II. L'hypocomplémentémie est due à une altération de la synthèse et du catabolisme du complément, ainsi qu'à la présence dans le sérum sanguin d'une immunoglobuline spécifique, le facteur C3-néphritique, dirigée contre la C3-convertase.
La glomérulonéphrite mésangiocapillaire (généralement de type II) est parfois associée à une lipodystrophie partielle (une maladie qui survient également en cas d'hypocomplémentémie).
Les jeunes hommes et les enfants (plus jeunes pour le type I) sont légèrement plus susceptibles de tomber malades. Le risque est plus faible chez les personnes âgées.
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Symptômes glomérulonéphrite mésangiocapillaire (membranoproliférative)
Les symptômes de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire (membranoproliférative) sont identiques pour toutes les variantes morphologiques: une hématurie est caractéristique (dans 10 à 20 % des cas, une macrohématurie transitoire), une protéinurie prononcée et un syndrome néphrotique (souvent avec des éléments de syndrome néphritique aigu), et une altération de la fonction rénale. La glomérulonéphrite mésangiocapillaire est responsable de 10 % des cas de syndrome néphrotique chez l’adulte et de 5 % chez l’enfant. Une hypertension artérielle est fréquente, parfois sévère.
L'association d'un syndrome néphrotique avec une hématurie et une hypertension doit toujours faire évoquer la possibilité d'une néphrite mésangiocapillaire. Une anémie est possible (associée à la présence de complément activé à la surface des globules rouges). Dans le type II, une rétinopathie particulière est décrite (lésions jaunes symétriques bilatérales diffuses).
La glomérulonéphrite mésangiocapillaire (membranoproliférative) débute souvent par un syndrome néphritique aigu avec apparition soudaine d'une hématurie, d'une protéinurie sévère, d'œdèmes et d'hypertension; dans ce cas, le diagnostic de néphrite aiguë est erroné. Chez près d'un tiers des patients, la maladie peut se manifester par une insuffisance rénale à progression rapide, avec la présence de « croissants » à la biopsie rénale.
En raison de l'association fréquente de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire avec des infections et des maladies systémiques, une recherche approfondie de pathologie concomitante est nécessaire dans chaque cas.
L'évolution du processus est progressive et régulière, les rémissions spontanées sont rares. La glomérulonéphrite mésangiocapillaire est l'une des formes les plus défavorables; en l'absence de traitement, une insuffisance rénale terminale se développe après 10 ans chez près de 50 % des patients, et après 20 ans chez 90 % des patients. Selon J. St. Cameron et al. (1983), la survie à 10 ans des patients atteints de syndrome néphrotique était de 40 %, contre 85 % pour les patients sans syndrome néphrotique. Une particularité de l'évolution de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire est sa progression par paliers et sa détérioration relativement brutale de la fonction rénale chez certains patients. Les signes cliniques de mauvais pronostic sont la présence d'un syndrome néphrotique, d'une hypertension diastolique, d'une insuffisance rénale et la détection de signes sérologiques d'infection par le VHC et le VHB. Les taux de complément n'ont aucune valeur pronostique. La glomérulonéphrite mésangiocapillaire, en particulier de type II, récidive souvent après transplantation.
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Traitement glomérulonéphrite mésangiocapillaire (membranoproliférative)
Le traitement de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire est encore insuffisamment développé. Plusieurs approches proposées sont insuffisamment étayées et considérées comme controversées par de nombreux auteurs. Les signes pronostiques défavorables sont la présence d'un syndrome néphrotique et d'une insuffisance rénale dès le début de la maladie. Chez les patients atteints de syndrome néphrotique, la survie rénale à 10 ans ne dépasse pas 50 %.
Il est important de rappeler la possibilité de formes secondaires de glomérulonéphrite mésangiocapillaire, qui nécessitent d'autres approches thérapeutiques: il s'agit de glomérulonéphrite mésangiocapillaire associée à des infections chroniques (y compris les infections virales par le VHB et le VHC), de cryoglobulinémie et de diverses formes de dyscrasies plasmocytaires. Un traitement antibactérien, l'interféron alpha, la plasmaphérèse ou la chimiothérapie peuvent être indiqués pour ces maladies.
Chez les patients restants, si une glomérulonéphrite mésangiocapillaire idiopathique est confirmée, les approches suivantes sont recommandées.
Traitement de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire sans syndrome néphrotique
Les patients présentant une protéinurie inférieure à 3 g/jour et une FC normale ne nécessitent pas de traitement actif; en cas d'hypertension artérielle, un contrôle strict de la pression artérielle est important, de préférence avec des inhibiteurs de l'ECA; en cas de protéinurie élevée et de FC en diminution, on peut utiliser de la prednisolone et des cytostatiques ou une combinaison d'aspirine et de dipyridamole.
Traitement de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire avec syndrome néphrotique
Corticostéroïdes / corticostéroïdes et cytostatiques
Dès la première poussée de syndrome néphrotique et si la fonction rénale est normale, un traitement par corticoïdes peut être instauré [1 mg/kg x jour pendant 2 mois]. Cependant, les résultats sont meilleurs chez les enfants ayant acquis une plus grande expérience de la corticothérapie au long cours.
Français Lorsque les corticostéroïdes sont associés à des cytostatiques, les résultats sont meilleurs. R. Faedda et al. (1994) dans le traitement de 19 patients avec des glucocorticoïdes (initialement avec des impulsions de méthylprednisolone, puis de la prednisolone orale) et du cyclophosphamide pendant une moyenne de 10 ans avec une observation ultérieure (7,5 ans) ont noté une rémission chez 15 des 19 patients (tandis que 40 % des patients ont développé une insuffisance gonadique); certains patients ont eu des rechutes, qui étaient également inférieures au traitement combiné. Dans notre groupe de 28 patients atteints de glomérulonéphrite mésangiocapillaire qui ont reçu des cytostatiques (cyclophosphamide, chlorbutine ou azathioprine) en association avec de la prednisolone, la survie rénale à 10 ans était de 71 %, ce qui est significativement plus élevé que ce qui est habituellement observé chez les néphrotiques non traités atteints de glomérulonéphrite mésangiocapillaire. Dans une autre étude portant sur 9 patients gravement atteints de glomérulonéphrite mésangiocapillaire et traités par injections de cyclophosphamide, les meilleurs résultats (survie rénale de 100 % après 7 ans) ont été enregistrés chez 4 patients présentant un indice d'activité morphologique élevé (> 4) et ayant reçu au moins 6 g du médicament sur 6 mois. Parallèlement, chez 5 patients présentant le même indice d'activité, mais traités moins activement (ayant reçu moins de 6 g du médicament), la survie rénale était inférieure à 50 %.
À cet égard, en cas de syndrome néphrotique sévère ou de syndrome néphrotique avec diminution de la fonction rénale, il est préférable de commencer immédiatement par une combinaison de corticostéroïdes et de cytostatiques (ces derniers peuvent se présenter sous forme d'impulsions de cyclophosphamide).
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Cytostatiques, anticoagulants et antiplaquettaires
Dans des études non contrôlées, une association de cytostatiques, d'anticoagulants et d'antiagrégants plaquettaires a donné de bons résultats. Dans une étude contrôlée évaluant l'effet du cyclophosphamide, du dipyridamole et de la warfarine, aucun effet significatif sur la protéinurie ou la progression de l'insuffisance rénale n'a été observé. Dans une autre étude contrôlée menée chez des patients atteints de glomérulonéphrite mésangiocapillaire de type I, le dipyridamole (225 mg/jour) et l'aspirine (975 mg/jour) ont ralenti la progression de la maladie pendant les 4 premières années, mais dès la 10e année, ces différences entre patients traités et non traités ont disparu (survie rénale respectivement de 49 et 41 %).
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Cyclosporine
Les données sur l'utilisation de la ciclosporine dans la glomérulonéphrite mésangiocapillaire sont très limitées. Dans des études non contrôlées, la ciclosporine [4-6 mg/(kg x jour)] associée à de faibles doses de prednisolone a entraîné une diminution modérée de la protéinurie. Cependant, en raison d'une néphrotoxicité potentielle et d'une augmentation de l'hypertension, la ciclosporine n'est actuellement pas largement utilisée chez les patients atteints de glomérulonéphrite mésangiocapillaire.
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