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Myélose funiculaire
Dernière revue: 22.10.2021
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La myélose funiculaire, le syndrome neuroanémique ou le syndrome de myélose funiculaire sont appelés myélopathies, car ils résultent d'un processus pathologique du système nerveux central tel que la destruction de la gaine protectrice de myéline des fibres nerveuses rachidiennes, ce qui conduit à une dégénérescence combinée subaiguë. De la moelle épinière.
Épidémiologie
Il n'y a pas de données sur la prévalence de la myélose funiculaire, mais on sait qu'elle affecte généralement les personnes de plus de quarante ans, et que chez 95% des patients, le facteur étiologique de ce syndrome est l'anémie pernicieuse, qui est de nature auto-immune: la présence d'anticorps dirigés contre les cellules pariétales de l'estomac et contre le facteur Castle interne, qui assure l'absorption de la vitamine B12 dans l'iléon.
Et, selon les statistiques internationales, 1 à 2% de tous les cas d'anémie signalés sont des anémies pernicieuses.
Dans les pays européens, une carence en vitamine B12 est observée chez 5 à 46% des personnes âgées et en Amérique latine - chez 60% de la population adulte. De plus, 20 à 85% des végétariens souffrent d'une carence en cobalamine.
Causes myélose funiculaire
Les principales causes de la myélose funiculaire - démyélinisation des fibres nerveuses du funicule ou des colonnes de la moelle épinière - est un manque de vitamine B12 (cobalamine) dans le corps. [1]
Aussi, des perturbations du métabolisme de la vitamine B12 (en particulier sa malabsorption) et des anémies mégaloblastiques associées à une carence en acide folique et en cobalamine peuvent conduire à cette pathologie .
Quel est le lien entre l'anémie pernicieuse ou déficiente en vitamine B12 et la myélose funiculaire? En raison de sa composition, la cobalamine joue un rôle important dans de nombreux processus biologiques et est nécessaire à la transformation des acides gras, de certains acides aminés et de l'acide folique; pour la biosynthèse de l'ADN, des nucléotides et de la méthionine; pour la maturation des globules rouges et la croissance des axones des cellules neuronales.
Cette vitamine contribue au maintien du fonctionnement normal du système nerveux, car elle est un cofacteur dans la production de la principale protéine de la gaine des fibres nerveuses - la myéline par les cellules de Schwann et les oligodendrocytes.
Facteurs de risque
Les experts voient les facteurs de risque de développement de la myélose funiculaire dans la carence chronique en cobalamine dans le corps, dont la probabilité augmente à son tour avec une faible acidité gastrique ; gastrite hypoacide, atrophique ou anacide avec achlorhydrie , ainsi que lorsqu'une partie de l'estomac est retirée. Et cela est dû au fait que la vitamine B12 associée à la protéine alimentaire est libérée dans l'estomac - sous l'action de l'acide chlorhydrique et de la protéase produite par les cellules de l'estomac - le pepsinogène.
Les facteurs qui augmentent le risque de carence en vitamine B12 avec le développement de symptômes neurologiques comprennent les maladies chroniques du foie (car c'est là que sont stockées les réserves de cette vitamine sous forme de transcobalamine I), ainsi que la maladie de Crohn, la maladie d'Addison, l'hypoparathyroïdie et insuffisance pancréatique, syndrome de Zollinger-Ellison , maladie cœliaque, sclérodermie systémique auto-immune avec lésions du tractus gastro-intestinal, néoplasmes malins (y compris lymphome), diphyllobothriase . [2]
Pathogénèse
Expliquant la pathogenèse des changements dégénératifs de la moelle épinière , il convient de noter que les manifestations neurologiques dans cette condition sont dues à la défaite des cordons appariés postérieur (funiculus dorsalis) et latéral (funiculus lateralis) de la substance blanche de la moelle épinière, constitué de processus (axones) de neurones. Ces cordons sont des voies conductrices associatives, ascendantes (afférentes) et descendantes (efférentes) le long desquelles passent les impulsions correspondantes entre la moelle épinière et le cerveau. Autrement dit, les axones sont affectés à la fois dans les voies ascendantes de la colonne postérieure et dans les voies pyramidales descendantes. [3]
La démyélinisation des cordons avec une carence en vitamine B12 est associée à l'activation du stress dans le réticulum endoplasmique (réticulum) des cellules, ce qui peut être causé par une augmentation de la phosphorylation des kinases (IRE1α et PERK) et du facteur d'initiation de la traduction 2 ( EIF2), ainsi que l'expression du facteur de transcription d'activation 6 (ATF6). Il en résulte une diminution de l'initiation de la traduction (synthèse protéique par le ribosome sur l'ARN messager) et une inhibition de la synthèse protéique totale, ce qui conduit à l'arrêt du cycle cellulaire et à l'accélération de l'apoptose des cellules de myéline. [4]
De plus, la production de mélanine anormalement altérée - avec une teneur en lipides plus faible - est possible en raison de l'augmentation du taux mitochondrial de la coenzyme méthylmalonyl-CoA due à un manque de cobalamine, qui interfère avec la synthèse des acides gras et provoque le accumulation d'acide méthylmalonique, ce qui entraîne un stress oxydatif dans les cellules.
Lire aussi - Pathogenèse de la carence en vitamine B12
Symptômes myélose funiculaire
Il existe de tels types ou formes de myélose funiculaire: ataxie sensorielle colonnaire postérieure ou myélose funiculaire avec lésion des cordes postérieures de la moelle épinière; myélose funiculaire pyramidale - avec des lésions du funicule latéral, ainsi que mixte (avec des lésions des cordons postérieurs et latéraux). [5]
Il existe également trois étapes ou périodes dans le développement de la pathologie. Les premiers signes de la période prodromique de dégénérescence subaiguë combinée de la moelle épinière sont des sensations d'engourdissement et de picotements (paresthésie) à l'extrémité des orteils, parfois dans les orteils et les mains; diminution de leur sensibilité. Au fil du temps, ces sensations se propagent aux pieds et aux mains. Les patients se plaignent de faiblesse musculaire, de fréquentes pertes d'équilibre et de changements de démarche.[6]
Au fur et à mesure que la progression progresse - au deuxième stade - des symptômes tels qu'une ataxie (altération de la coordination des mouvements), des changements de sensibilité posturale, une diminution de certains réflexes tendineux, une perte de sensibilité profonde, une raideur des mouvements des membres inférieurs due à une parésie spastique des difficultés à marcher et l'immobilité du patient sont observées. La vision peut se détériorer (en raison de troubles pupillaires). [7]
Au troisième stade, un trouble de la miction (sous forme de rétention ou d'incontinence urinaire) et de défécation (se manifestant par une constipation) peut s'ajouter aux symptômes existants. Des changements prononcés de la part de la psyché ne sont pas rares.
Voir aussi - Symptômes de lésions de la moelle épinière
Complications et conséquences
Les conséquences et complications les plus importantes de la myélose funiculaire: troubles neurologiques, évoluant vers une paraparésie spastique inférieure (paraplégie) et des changements mentaux - jusqu'à un dysfonctionnement cognitif partiel.
Dans les cas graves, des lésions de la matière grise et des axones de la corne antérieure de la moelle épinière et des parties corticales du cerveau sont possibles. [8]
Diagnostics myélose funiculaire
Le diagnostic de routine commence par l'enregistrement des symptômes existants, l'examen des antécédents, l'examen du patient et l' examen des réflexes .
Des tests sanguins sont effectués: général, pour le taux de vitamine B12 et de folates, d'homocystéine et d'acide méthylmalonique, pour la présence d'anticorps au facteur intrinsèque (AIFAB) et de cellules pariétales de la muqueuse gastrique (APCAB), etc.
Le diagnostic instrumental comprend l' électroneuromyographie et l'IRM des parties correspondantes de la colonne vertébrale. [9]
Diagnostic différentiel
Pour exclure la myélite radiologique ou herpétique, la sclérose latérale amyotrophique et en plaques, la polynévrite, la myélopathie spondylogénique, la myélopathie vacuolaire du VIH, la forme tardive de neurosyphilis (tabes dorsum), la sarcoïdose, les syndromes héréditaires et diverses polyneuropathies motosensorielles, les astrocytomes, les leucénopathies réalisées sont des diagnostics.
Qui contacter?
Traitement myélose funiculaire
Le traitement vise à arrêter l'anémie et le processus de démyélinisation des axones par des injections intramusculaires de vitamine B12 (cyanocobalamine) en association avec d'autres vitamines B. Plus d'informations dans l'article - Traitement de la carence en vitamine B12 [10]
La prévention
Une carence prolongée en vitamine B12 entraîne des dommages irréversibles au système nerveux, par conséquent, le régime alimentaire doit contenir suffisamment d'aliments contenant de la cobalamine. Quels aliments en contiennent, en détail dans la publication - Vitamine B12 .
En outre, si possible, les causes de la carence en vitamine B12 doivent être éliminées , bien que la prédisposition à l'anémie pernicieuse soit héritée de manière autosomique dominante.
Prévoir
Qu'est-ce qui détermine le pronostic de la myélose funiculaire? Du stade du syndrome au moment de la consultation chez le médecin, de la gravité des symptômes et de l'efficacité du traitement. Sans traitement, l'état des patients s'aggrave, mais la thérapie peut soulager la paresthésie et l'ataxie. Cependant, dans la moitié des cas au stade avancé, il est presque impossible de faire face à la paraplégie spastique .