Paraparésie spastique inférieure (paraplégie): causes, symptômes, diagnostic, traitement

La paraparésie spastique inférieure (paraplégie) se développe en cas de lésion bilatérale des motoneurones supérieurs (au niveau des lobes paracentraux des hémisphères cérébraux) ou de lésion du faisceau corticospinal (pyramidal) au niveau des régions sous-corticales, du tronc cérébral ou (plus souvent) de la moelle épinière. Dans les processus aigus, la paraparésie peut être flasque au début de la lésion aiguë, puis remplacée par une spasticité typique et d'autres manifestations du syndrome pyramidal.

[ 1 ], [ 2 ]

Les principales causes de paraparésie spastique inférieure (paraplégie):

A. Lésions de compression.

1. Tumeurs extramédullaires et intramédullaires de la moelle épinière.
2. Compression traumatique tardive de la moelle épinière.
3. Abcès épidural et autres processus périthécaux dans la région de la moelle épinière.
4. Hernie discale thoracique.
5. Autres maladies de la colonne vertébrale.
6. Malformation d'Arnold-Chiari.

B. Maladies héréditaires.

1. Paraplégie spastique familiale de Strumpell.
2. Dégénérescences spinocérébelleuses.

C. Infections.

1. Infections à spirochètes (neurosyphilis, maladie de Lyme).
2. Myélopathie vacuolaire (SIDA).
3. Paraparésie spastique tropicale.
4. Myélite transverse (y compris démyélinisante aiguë, post-vaccinale, nécrosante).

D. Maladies vasculaires.

1. Occlusion de l'artère spinale antérieure.
2. Hémorragie épidurale et sous-durale.
3. État lacunaire.
4. Myélopathie cervicale.

E. Autres raisons.

1. Tumeur parasagittale ou (rarement) processus atrophique cortical.
2. Sclérose en plaques.
3. Syringomyélie.
4. Sclérose latérale primitive.
5. Myélopathie radique.
6. Syndrome de Shay-Drager.
7. Carence en vitamine B12.
8. Lathyrisme.
9. Adrénoleucodystrophie.
10. Myélopathie paranéoplasique.
11. Maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Sjögren).
12. Myélopathie à l'héroïne (ou autre substance toxique).
13. Myélopathie d'étiologie inconnue.

La paraparésie spastique inférieure syndromique doit parfois être différenciée de la dystonie des membres inférieurs. Par exemple, dans la maladie de Segawa (« dystonie sensible à la lévodopa »), la dystonie des jambes peut se manifester par une hypertonie dystonique des muscles adducteurs, une hyperréflexie de ces muscles, voire un pseudo-symptôme dystonique de Babinski; dans ce cas, la dysbasie peut ressembler à une paraparésie spastique. L'analyse de la dynamique de la dystonie facilite le diagnostic. La maladie de Segawa est également appelée « dystonie avec fluctuations quotidiennes prononcées ».

A. Lésions de compression.

Tumeurs extramédullaires et intramédullaires de la moelle épinière. Les lésions de la moelle épinière situées au-dessus des lombaires et sous la colonne cervicale, en particulier les processus intramédullaires occupant l'espace, entraînent une paraparésie spastique inférieure. Les symptômes incluent des douleurs, des troubles radiculaires bilatéraux, une paraparésie spastique avec signes pyramidaux et des troubles de la miction. Les troubles sensitifs des processus extramédullaires se limitent parfois au premier symptôme mentionné précédemment; leur niveau apparaît plus tard. Ces lésions sont clarifiées par une ponction lombaire et une myélographie. Les premières causes sont des tumeurs qui peuvent progresser pendant des mois, voire des années (en cas de méningiome ou de neurinome) ou (en cas de métastases) entraîner une paraplégie pendant plusieurs jours, voire plusieurs semaines. Lors de la radiographie du rachis, une attention particulière doit être portée à l'élargissement des distances interpédonculaires ou à la déformation du contour postérieur des corps vertébraux, à la destruction des arches ou à l'élargissement du canal rachidien.

La compression traumatique tardive de la moelle épinière se manifeste par des syndromes neurologiques de gravité et de manifestations variables (selon la gravité de la lésion et les caractéristiques de l'agression chirurgicale), parmi lesquels prédomine le plus souvent une paraparésie spastique inférieure avec troubles sensitifs et pelviens. L'histoire du traumatisme ne laisse aucun doute quant au diagnostic.

Une autre cause est l'hématome épidural, qui peut survenir même en l'absence de traumatisme antérieur, par exemple lors d'un traitement anticoagulant, entraînant une paraparésie douloureuse à progression rapide. Une arachnoïdite chronique, parfois kystique (problèmes adhésifs), peut entraîner une lente aggravation de la faiblesse des jambes. Un abcès épidural, qui se développe parfois après un traumatisme minime, ou une furonculose cutanée (ou autre infection), se manifeste initialement par de la fièvre et des douleurs dorsales, remplacées après quelques jours par des douleurs radiculaires, suivies d'une paraparésie ou d'une paraplégie à progression rapide, accompagnées de troubles de la conduction sensitive et pelvienne.

Une hernie discale thoracique avec compression médullaire (notamment en cas de sténose du canal rachidien) entraîne une paraplégie spastique inférieure. Le scanner ou l'IRM confirment le diagnostic. Elle se développe généralement de manière aiguë lors d'un effort physique. Le diagnostic différentiel implique le plus souvent une tumeur médullaire.

D'autres maladies de la colonne thoracique (spondylarthrite d'étiologies diverses, spondylose, ostéomyélite, déformations, sténose du canal rachidien, kyste arachnoïdien, maladie de Paget, complications de l'ostéoporose) conduisent à une paraparésie spastique inférieure en raison de la transition du processus vers la moelle épinière ou de sa compression mécanique.

La malformation d'Arnold-Chiari se divise en quatre types: le type I désigne une hernie dans le foramen magnum des seules amygdales cérébelleuses; le type II désigne une hernie du cervelet et des parties inférieures du tronc cérébral; le type III est une variante rare de hernie du tronc cérébral associée à une encéphalocèle cervicale ou occipitale; le type IV reflète une hypoplasie cérébelleuse prononcée et un déplacement caudal du contenu de la fosse crânienne postérieure. La malformation peut se manifester chez l'enfant et l'adulte par des symptômes de dysfonctionnement cérébelleux, d'atteinte de la moelle épinière cervicale, de paralysie bulbaire, d'hypertension intracrânienne paroxystique, de spasticité, de nystagmus et d'autres manifestations. Une cavité syringomyélique dans la moelle épinière cervicale, une apnée du sommeil chez l'adulte (type central), une dysphagie, une myélopathie progressive, une syncope, des céphalées et des douleurs cervicoccipitales (et une névralgie du trijumeau), ainsi que des symptômes d'hydrocéphalie sont souvent détectés.

Le tableau du syndrome d’Arnold-Chiari peut également inclure une paraparésie spastique inférieure.

Le diagnostic différentiel comprend la tumeur cérébrale et la jonction craniocervicale, la méningite chronique, la sclérose en plaques, la myélopathie cervicale, la syringomyélie traumatique.

B. Maladies héréditaires.

La paraplégie spastique familiale de Strumpell peut débuter à tout âge, de l'enfance à la vieillesse. Le tableau clinique se caractérise par une faiblesse progressive des jambes et une spasticité, accompagnées d'une dysbasie croissante. Les réflexes tendineux sont augmentés, révélant un symptôme de Babinski. Au début de la maladie, dans l'enfance, des pseudo-contractures des muscles gastrocnémiens peuvent être observées lors de la marche sur les gros orteils. Les genoux sont souvent légèrement fléchis (parfois complètement redressés – genu recurvarum), les jambes sont en adduction. Les bras sont atteints à des degrés divers. Des symptômes « positifs » tels que dysarthrie, nystagmus, atrophie optique, dégénérescence pigmentaire de la rétine, paralysie des nerfs oculomoteurs, ataxie (cérébelleuse et sensitive), polyneuropathie sensitive-motrice, épilepsie et démence (dans certaines familles) sont possibles. En cas d'apparition tardive (40-60 ans), les troubles sensitifs et vésicaux, ainsi que les tremblements cinétiques, sont plus fréquents.

Le diagnostic différentiel comprend des maladies telles que la tumeur de la moelle épinière ou du foramen magnum, la spondylose cervicale avec myélopathie, la sclérose en plaques, la malformation d'Arnold-Chiari, la sclérose latérale primaire et d'autres maladies impliquant la moelle épinière.

Les dégénérescences spinocérébelleuses constituent un vaste groupe de maladies héréditaires et sporadiques, unies par l'implication des neurones et des conducteurs du cervelet et de la moelle épinière dans le processus dégénératif. Leur manifestation principale est une incoordination progressive des mouvements. Chez le nourrisson, les premiers symptômes se manifestent généralement par une hypotonie et un retard moteur. Chez l'enfant plus âgé, une paraparésie inférieure, un nystagmus, une ataxie, une spasticité, un signe de Babinski et, souvent, un retard mental apparaissent. Les réflexes tendineux varient de l'aréflexie à l'hyperréflexie. Chez l'adolescent et l'adulte, on observe diverses associations d'ataxie, de démence, d'ophtalmoplégie, de rétinite, de dysarthrie, de surdité, de symptômes de lésion des colonnes latérales ou postérieures de la moelle épinière, de symptômes extrapyramidaux et de neuropathie périphérique.

Les dégénérescences spinocérébelleuses comprennent: l’ataxie de Friedreich; l’ataxie héréditaire due à une carence en vitamine E; les ataxies spinocérébelleuses autosomiques dominantes, qui reposent sur le phénomène dit d’expansion des répétitions CAG sur divers chromosomes mutants; l’ataxie-télangiectasie, l’abétalyprotéinémie, certaines formes de paraplégie spastique familiale, les atrophies olivo-ponto-cérébelleuses de plusieurs types, la maladie de Machado-Joseph, l’atrophie dentato-rubro-pallido-Lewis, l’ataxie myoclonique progressive, l’adrénoleucodystrophie. Certains chercheurs incluent un certain nombre d’autres maladies dans les dégénérescences spinocérébelleuses (ataxies épisodiques, hypoplasie cérébelleuse congénitale, formes sporadiques d’OPCA).

C. Infections.

1. La neurosyphilis spinale (outre le tabès dorsal) se manifeste sous deux autres formes: la méningomyélite syphilitique (paraplégie spastique d'Erb) et la syphilis méningovasculaire spinale. Cette dernière se manifeste parfois par un syndrome de l'artère spinale antérieure. Une gencive des membranes de la moelle épinière est également observée, mais plus rarement. Une pachyméningite hypertrophique syphilitique avec douleurs radiculaires, amyotrophie des bras et syndrome pyramidal des jambes (amyotrophie syphilitique avec paraparésie spastique-ataxique) a été décrite.

Une autre infection à spirochète qui peut affecter la moelle épinière et conduire au développement d’une paraparésie inférieure est la maladie de Lyme.

La myélopathie vacuolaire (SIDA) se caractérise par une atteinte des colonnes postérieure et latérale de la moelle épinière au niveau de la région thoracique supérieure et se manifeste par une paraparésie spastique inférieure (paraplégie) et une ataxie sensitive. Les tests sérologiques de dépistage du VIH sont importants pour le diagnostic de cette forme.

La paraparésie spastique tropicale est causée par le virus T-lymphotrope humain (HTLV-I) et se caractérise par une paraparésie lentement progressive avec hyperréflexie, anomalies des pieds et dysfonctionnement pelvien. Certains patients présentent également des symptômes de polyneuropathie. Le liquide céphalorachidien montre une petite pléocytose lymphocytaire (10 à 50 cellules), des taux normaux de protéines et de glucose, et une augmentation des IgG avec anticorps anti-HTLV-I. Le diagnostic est confirmé par la détection d'anticorps anti-virus dans le sérum.

La myélite transverse est causée par des virus, des bactéries, des champignons, des parasites et des processus inflammatoires non infectieux (post-infectieux et post-vaccination, nécrosant subaigu, idiopathique). Le début de ces maladies est généralement aigu, avec fièvre et signes de méningomyélite. Des paresthésies ou des douleurs dorsales au niveau du processus myélitique, une faiblesse des jambes et des troubles sphinctériens sont caractéristiques. Au début, la parésie est souvent flasque, puis une spasticité se développe. Après avoir atteint le pic de la maladie, la guérison est typique. L'amélioration est plus marquée au cours des 3 à 6 premiers mois.

Le diagnostic différentiel de la myélite transverse est réalisé avec l'abcès de la moelle épinière, la poliomyélite aiguë, l'encéphalomyélite aiguë disséminée, la leucoencéphalite hémorragique nécrosante aiguë, l'adrénoleucodystrophie, la maladie de Behçet, la spondylose cervicale, la myélopathie à l'héroïne, la maladie de Lyme, la sclérose en plaques, la myélopathie radique et d'autres maladies.

D. Maladies vasculaires.

L'occlusion de l'artère spinale antérieure est rare et se manifeste différemment selon la taille de l'infarctus. Les symptômes typiques sont des douleurs cervicales et dorsales, une faiblesse des jambes, ainsi que des troubles sensitifs et pelviens. Les symptômes apparaissent immédiatement ou en 1 à 2 heures. Parfois, une douleur radiculaire apparaît au niveau supérieur de la lésion. La paralysie est généralement bilatérale, parfois unilatérale, et rarement complète.

L'hémorragie épidurale ou sous-durale au niveau de la moelle épinière est observée beaucoup moins fréquemment que les infarctus ischémiques et se manifeste par une myélopathie compressive d'apparition soudaine.

L'état lacunaire, développé à la suite d'infarctus lacunaires cérébraux multiples dans l'hypertension, peut se manifester par un syndrome pseudobulbaire, des symptômes pyramidaux bilatéraux, une faiblesse générale (principalement au niveau des jambes), une dysbasie et parfois une démence. Les troubles de la marche dus à une paraparésie spastique inférieure et aux chutes constituent parfois le principal facteur d'inadaptation de cette forme d'encéphalopathie discirculatoire.

La myélopathie cervicale est une complication grave de la spondylose cervicale ou, plus rarement, de la calcification du ligament longitudinal postérieur au niveau cervical, surtout si elles sont associées à un rétrécissement congénital du canal rachidien. La myélopathie se développe chez environ 5 à 10 % des patients atteints de spondylose cervicale. Affectant principalement les colonnes latérale et postérieure de la moelle épinière, les plaintes typiques de ces patients sont un engourdissement et une maladresse des mains, une détérioration de la motricité fine et une détérioration progressive de la marche.

À l’avenir, plusieurs variantes de manifestations cliniques pourraient se développer:

1. syndrome de lésion transverse impliquant les faisceaux corticospinaux, spinothalamiques et les conducteurs des colonnes postérieures de la moelle épinière avec spasticité sévère, troubles sphinctériens et symptôme de Lhermitte;
2. syndrome d'atteinte des cornes antérieures et des faisceaux pyramidaux avec parésie, spasticité sévère, mais sans troubles sensitifs (syndrome de sclérose latérale amyotrophique);
3. syndrome de lésion de la moelle épinière avec troubles moteurs et sensoriels graves, caractérisé principalement par une faiblesse des bras et une spasticité des jambes;
4. Syndrome de Brown-Sequard avec déficit sensitif controlatéral typique et déficit moteur ipsilatéral;
5. brachialgie avec symptômes d'atteinte du motoneurone inférieur (cornes antérieures) dans les bras.

De nombreux patients signalent également des douleurs cervicales. Les troubles pelviens sont généralement rares. Le premier symptôme, qui progresse ensuite progressivement, est souvent une dysbasie.

Le diagnostic différentiel inclut la sclérose en plaques, la myélopathie vacuolaire du SIDA, la myélopathie lupique, l'abêtalipoprotéinémie, la dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière, une tumeur, une syringomyélie, une malformation d'Arnold-Chiari, une sclérose latérale primitive, une insuffisance vertébrobasilaire chronique et, parfois, un syndrome de Guillain-Barré, une poliomyélite et une neuropathie périphérique. Des radiographies fonctionnelles du rachis cervical, ainsi qu'une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées pour préciser le diagnostic.

E. Autres raisons.

Une tumeur parasagittale ou (rarement) un processus atrophique cortical peuvent être à l'origine d'une paraparésie spastique inférieure. Ce processus atrophique cortical, principalement limité au gyrus précentral, peut se manifester par des troubles moteurs unilatéraux (aux stades précoces) ou bilatéraux de gravité variable, allant de la (para)parésie à la tétraparésie, qui progressent lentement au fil des ans. L'atrophie cérébrale peut être détectée par tomodensitométrie (paralysie de Mills).

Sclérose en plaques.

La forme spinale de la sclérose en plaques, qui se manifeste par une paraparésie spastique inférieure, en l'absence de troubles ataxiques et visuels évidents, peut être difficile à diagnostiquer. Il est important de rechercher au moins une autre lésion, d'effectuer une IRM, des potentiels évoqués de différentes modalités et de doser les groupes oligoclonaux IgG dans le liquide céphalorachidien. Cependant, il ne faut pas oublier que la sclérose en plaques est avant tout un diagnostic clinique. La myélite transverse au stade aigu se manifeste généralement par des symptômes cliniques plus sévères que la forme spinale de la sclérose en plaques.

La syringomyélie est une maladie dégénérative chronique de la moelle épinière, caractérisée par la formation de cavités principalement dans la partie centrale de la moelle épinière, plus souvent dans sa région cervicale, et se manifestant par une amyotrophie (des bras) et des troubles dissociés de la sensibilité segmentaire. Les réflexes tendineux dans la zone d'amyotrophie sont perdus. Une paraparésie spastique inférieure (peu sévère) avec hyperréflexie se développe fréquemment. Une atteinte des colonnes postérieures avec ataxie est possible. Environ 90 % des syringomyélies s'accompagnent de symptômes de malformation d'Arnold-Chiari. D'autres signes dysraphiques sont souvent détectés. Un syndrome douloureux survient chez environ la moitié des patients. La syringomyélie peut être idiopathique ou associée à d'autres maladies de la moelle épinière (le plus souvent tumeurs et traumatismes). La TDM ou l'IRM peuvent confirmer le diagnostic.

La sclérose latérale primitive est une variante rare de la maladie du motoneurone, caractérisée par une atteinte prédominante du motoneurone supérieur, en l'absence de signes cliniques d'atteinte du motoneurone inférieur. Elle se manifeste initialement par une paraparésie spastique inférieure, puis une tétraparésie avec hyperréflexie, puis par une atteinte des muscles oropharyngés. Il n'y a pas de troubles sensitifs. De nombreux chercheurs la considèrent comme une forme de sclérose latérale amyotrophique.

La myélopathie radique se présente sous deux formes: transitoire et progressive. La paraparésie spastique inférieure ne se développe que dans la seconde forme. La maladie apparaît 6 mois (généralement 12 à 15 mois) après la radiothérapie, sous forme de paresthésies des pieds et des mains. Plus tard, une faiblesse unilatérale ou bilatérale des jambes apparaît. Au début, on observe souvent un syndrome de Brown-Séquard, mais plus tard, un complexe symptomatique de lésion médullaire transverse avec paraplégie spastique, troubles de la conduction sensitive et troubles pelviens se développe. Une légère augmentation de la teneur en protéines du liquide céphalorachidien est observée. L'IRM facilite le diagnostic.

Syndrome de Shy-Drager. Les signes pyramidaux de cette maladie se manifestent parfois par une paraparésie spastique inférieure assez prononcée. La présence concomitante de symptômes parkinsoniens, d'ataxie cérébelleuse et de troubles végétatifs progressifs rend le diagnostic du syndrome de Shy-Drager facile.

La carence en vitamine B12 se manifeste non seulement par des symptômes hématologiques (anémie pernicieuse), mais aussi neurologiques, sous forme de dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière (lésions des colonnes postérieure et latérale de la moelle épinière). Le tableau clinique se caractérise par des paresthésies des pieds et des mains, progressivement accompagnées d'une faiblesse et d'une raideur des jambes, ainsi que d'une instabilité à la station debout et à la marche. En l'absence de traitement, une paraplégie ataxique se développe, avec un degré variable de spasticité et de contracture. Les réflexes tendineux des jambes peuvent évoluer vers le bas et vers le haut. Un clonus et des réflexes plantaires pathologiques sont possibles. On observe parfois une neuropathie du nerf optique avec diminution de l'acuité visuelle et altération de l'état mental (troubles affectifs et intellectuels pouvant aller jusqu'à la démence réversible). Seul un traitement rapide permet d'inverser l'évolution des symptômes.

Le lathyrisme se développe suite à une intoxication par un type particulier de lentille (pois) et se caractérise par une atteinte prédominante des faisceaux pyramidaux des colonnes latérales de la moelle épinière. Le tableau clinique consiste en une paraplégie spastique subaiguë avec dysfonctionnement des organes pelviens. L'exclusion du pois du régime alimentaire entraîne une récupération lente, souvent accompagnée d'une paraplégie résiduelle sans atrophie ni troubles pelviens. Le diagnostic est simple si l'on connaît les données anamnestiques. Des épidémies de lathyrisme ont déjà été décrites.

Adrénoleucodystrophie. La forme adulte (« spino-neuropathique ») de l'adrénoleucodystrophie se manifeste entre 20 et 30 ans et est appelée adrénomyéloneuropathie. Chez ces patients, l'insuffisance surrénalienne est présente dès la petite enfance (peut être infraclinique), mais ce n'est qu'au cours de la trentaine qu'une paraparésie spastique progressive et une polyneuropathie relativement légère se développent (parfois associées à un hypogonadisme chez l'homme).

Le diagnostic différentiel de la forme adulte est réalisé avec la sclérose en plaques chroniquement progressive, la paraplégie spastique familiale, la myélopathie cervicale et la tumeur de la moelle épinière.

La myélopathie nécrosante subaiguë paranéoplasique survient en association avec un carcinome bronchogène ou un lymphome viscéral et se présente avec une paraparésie rapidement progressive avec une atteinte sensitive et pelvienne conductrice.

Une paraparésie spastique inférieure « inexpliquée » à progression rapide en « l’absence » de causes évidentes doit servir de motif à un examen oncologique approfondi du patient.

Les maladies auto-immunes (maladie de Sjögren et, en particulier, lupus érythémateux disséminé) conduisent parfois au développement d'une myélopathie inflammatoire avec un tableau de paraparésie spastique inférieure.

La myélopathie à l'héroïne se caractérise par l'apparition brutale d'une paraplégie avec troubles de la conduction sensitive et pelvienne. Une myélopathie nécrosante étendue se développe au niveau thoracique et parfois cervical.

La myélopathie d'étiologie inconnue est diagnostiquée assez souvent (plus de 25 % de tous les cas de myélopathie), malgré l'utilisation de toutes les méthodes de diagnostic modernes, y compris la myélographie, l'IRM, l'examen du liquide céphalo-rachidien, les potentiels évoqués de différentes modalités et l'EMG.

Il est également utile de rappeler certaines formes rares de myélopathie. En particulier, une myélopathie avec paraparésie inférieure associée à une périphlébite et une hémorragie rétinienne peut être observée dans la maladie d'Eales (maladie occlusive non inflammatoire touchant principalement les artères rétiniennes; l'atteinte des vaisseaux cérébraux est rare) et le syndrome de Vogt-Koyanagi-Gerada (uvéite et méningite). Une paraparésie a également été décrite dans la dysplasie ectodermique de type Bloch-Sulzberger (association d'une dermatose pigmentaire et d'anomalies congénitales), l'hyperglycémie, le syndrome de Sjögren-Larson (anomalies héréditaires) et l'hyperthyroïdie (rare).

Études diagnostiques de la paraparésie spastique inférieure

• IRM du cerveau, de la colonne vertébrale et de la jonction cranio-vertébrale;
• Myélographie;
• Analyse du liquide céphalo-rachidien;
• électromyographie (EMG);
• Potentiels évoqués de différentes modalités;
• Numération globulaire complète;
• Biochimie sanguine;
• Diagnostic sérologique de l’infection par le VIH et de la syphilis;
• Détermination du taux de B12 et d'acide folique dans le sang;
• Consultation génétique;
• Recherche en oncologie.

[ 3 ], [ 4 ]