Trouble du tonus musculaire

Le tonus musculaire est défini comme la tension résiduelle des muscles lors de leur relaxation ou comme la résistance aux mouvements passifs lors d'une relaxation musculaire volontaire (« dénervation volontaire »). Il dépend de facteurs tels que l'élasticité du tissu musculaire, l'état des synapses neuromusculaires, des nerfs périphériques, des motoneurones alpha et gamma et des interneurones de la moelle épinière, ainsi que des influences supraspinales des centres moteurs corticaux, des noyaux gris centraux, des systèmes facilitateurs et inhibiteurs du mésencéphale, de la formation réticulaire du tronc cérébral, du cervelet et de l'appareil vestibulaire.

Le tonus est donc un phénomène réflexe, assuré à la fois par des composantes afférentes et efférentes. Le tonus musculaire possède également une composante involontaire de régulation, qui participe aux réactions posturales, à la syncinésie physiologique et à la coordination des mouvements.

Le tonus musculaire peut varier en cas de maladies et de blessures à différents niveaux du système nerveux. L'interruption de l'arc réflexe périphérique entraîne une atonie. La réduction des influences supraspinales, qui inhibent habituellement les systèmes réflexes spinaux, entraîne leur augmentation. Un déséquilibre entre les influences descendantes facilitatrices et inhibitrices peut diminuer ou augmenter le tonus musculaire. Ce dernier est influencé, mais dans une moindre mesure, par l'état mental et la régulation volontaire.

Lors d'un examen clinique, il est important de garder à l'esprit que le tonus musculaire est parfois difficile à évaluer, car le seul instrument fiable pour le mesurer est l'impression du médecin lors des tests de mouvements passifs. Il est influencé par la température ambiante (le froid augmente le tonus musculaire et le chaud le diminue), la vitesse des mouvements passifs et les changements d'état émotionnel. L'expérience du médecin, qui peut également varier, joue également un rôle. Les cas difficiles nécessitent des tests répétés du tonus musculaire en position allongée et l'utilisation de tests spécifiques (test de secousses des épaules, test de chute de la tête, test de balancement des jambes, pronation-supination, etc.). Il est conseillé de ne pas se lancer dans des évaluations catégoriques du tonus dans les cas peu clairs et difficiles à diagnostiquer.

Les principaux types de troubles du tonus musculaire:

I. Hypotension

II. Hypertension

1. Spasticité.
2. Rigidité extrapyramidale.
3. Le phénomène de contre-continence (gegenhalten).
4. Rigidité catatonique.
5. Rigidité décortiquée et décérébrée. Hormétonie.
6. Myotonie.
7. Tension musculaire (raideur).
8. Hypertension réflexe: syndromes musculo-toniques dans les maladies des articulations, des muscles et de la colonne vertébrale; rigidité des muscles du cou dans la méningite; augmentation du tonus musculaire dans les traumatismes périphériques.
9. Autres types d’hypertension musculaire.
10. Hypertension musculaire psychogène.

I. Hypotension

L'hypotonie se manifeste par une diminution du tonus musculaire en dessous du niveau physiologique normal et est plus fréquente en cas de lésion spino-musculaire. Elle peut également être observée dans les maladies du cervelet et certains troubles extrapyramidaux, principalement dans la chorée. L'amplitude des mouvements articulaires (hyperextension) et des excursions passives (surtout chez l'enfant) augmente. En cas d'atonie, la position du membre n'est pas maintenue.

Les maladies affectant le niveau segmentaire du système nerveux comprennent la poliomyélite, l'amyotrophie spinale progressive, la syringomyélie, les neuropathies et les polyneuropathies, ainsi que d'autres affections touchant les cornes antérieures, les colonnes postérieures, les racines et les nerfs périphériques. Lors de la phase aiguë d'une lésion médullaire transverse, un choc spinal se développe, entraînant une inhibition temporaire de l'activité des cellules des cornes antérieures et des réflexes spinaux sous le niveau de la lésion. Le niveau supérieur de l'axe spinal, dont le dysfonctionnement peut entraîner une atonie, correspond aux parties caudales du tronc cérébral. Leur atteinte, dans le coma profond, s'accompagne d'une atonie complète et présage une évolution défavorable du coma.

Le tonus musculaire peut être réduit dans divers types de lésions cérébelleuses, de chorée, de crises d'épilepsie akinétiques, de sommeil profond, lors d'évanouissements, d'états de conscience altérée (évanouissement, coma métabolique) et immédiatement après la mort.

Lors des crises de cataplexie, généralement associées à la narcolepsie, une atonie musculaire s'ajoute à une faiblesse musculaire. Ces crises sont souvent provoquées par des stimuli émotionnels et s'accompagnent généralement d'autres manifestations de narcolepsie polysymptomatique. Dans de rares cas, la cataplexie est la manifestation d'une tumeur du mésencéphale. Lors de la phase aiguë (« choc ») d'un accident vasculaire cérébral (AVC), le membre paralysé présente parfois une hypotension.

Un problème distinct est l’hypotonie chez les nourrissons (« bébé mou »), dont les causes sont très diverses (accident vasculaire cérébral, syndrome de Down, syndrome de Prader-Willi, traumatisme à la naissance, atrophie musculaire spinale, neuropathie congénitale avec hypomyélinisation, syndromes myasthéniques congénitaux, botulisme infantile, myopathie congénitale, hypotonie congénitale bénigne).

Rarement, l'hémiparésie post-AVC (avec lésion isolée du noyau lentiforme) s'accompagne d'une diminution du tonus musculaire.

II. Hypertension

Spasticité

La spasticité se développe en cas de lésion du motoneurone cortical (supérieur) et (principalement) du faisceau corticospinal (pyramidal). Dans sa genèse, la spasticité est liée à un déséquilibre des influences inhibitrices et facilitatrices de la formation réticulaire du mésencéphale et du tronc cérébral, suivi d'un déséquilibre des motoneurones alpha et gamma de la moelle épinière. Le phénomène de « jackknife » est souvent observé. Le degré d'hypertonie peut varier de léger à extrêmement prononcé, lorsque le médecin ne parvient pas à maîtriser la spasticité. La spasticité s'accompagne d'une hyperréflexie tendineuse et de réflexes pathologiques, de clonus et, parfois, de réflexes de protection et de syncinésies pathologiques, ainsi que d'une diminution des réflexes superficiels.

En cas d'hémiparésie ou d'hémiplégie d'origine cérébrale, la spasticité est plus prononcée au niveau des muscles fléchisseurs des bras et des extenseurs des jambes. En cas de lésions cérébrales bilatérales (et de certaines lésions médullaires), la spasticité des muscles adducteurs de la cuisse entraîne une dysbasie caractéristique. En cas de lésions médullaires relativement graves, les spasmes des muscles fléchisseurs, les réflexes d'automatisme spinal et la paraplégie des fléchisseurs se forment plus souvent au niveau des jambes.

Rigidité extrapyramidale

Une rigidité extrapyramidale est observée lors de maladies et de lésions affectant les noyaux gris centraux ou leurs connexions avec le mésencéphale et la formation réticulaire du tronc cérébral. L'augmentation du tonus affecte à la fois les fléchisseurs et les extenseurs (tonus musculaire accru de type plastique); une résistance aux mouvements passifs est observée lors des mouvements des membres dans toutes les directions. L'intensité de la rigidité peut varier selon les parties proximale et distale des membres, la partie supérieure ou inférieure du corps, et la moitié droite ou gauche. Parallèlement, un phénomène de « roue dentée » est souvent observé.

Les principales causes de rigidité extrapyramidale sont les suivantes: ce type de rigidité est le plus souvent observé dans la maladie de Parkinson et d'autres syndromes parkinsoniens (vasculaires, toxiques, hypoxiques, post-encéphalitiques, post-traumatiques et autres). Dans ce cas, on observe une atteinte progressive de tous les muscles, mais les muscles du cou, du tronc et des fléchisseurs sont plus sévèrement touchés. La rigidité musculaire s'accompagne ici de symptômes d'hypokinésie et (ou) de tremblements de repos à basse fréquence (4-6 Hz). Des troubles posturaux de gravité variable sont également caractéristiques. La rigidité d'un côté du corps augmente avec les mouvements actifs des membres controlatéraux.

Plus rarement, l'hypertonie plastique est observée dans les formes toniques de syndromes dystoniques (début d'une dystonie généralisée, forme tonique d'un torticolis spasmodique, dystonie du pied, etc.). Ce type d'hypertonie pose parfois de sérieuses difficultés pour établir un diagnostic différentiel syndromique (syndrome parkinsonien, syndrome dystonique, syndrome pyramidal). Le moyen le plus fiable de reconnaître une dystonie est d'analyser sa dynamique.

La dystonie (terme qui ne décrit pas le tonus musculaire mais un type spécifique d'hyperkinésie) est caractérisée par des contractions musculaires qui conduisent à des phénomènes posturaux (dystoniques) caractéristiques.

Le phénomène de contre-continuité

Le phénomène de contre-continence ou de gegenhalten se manifeste par une résistance croissante à tout mouvement passif dans toutes les directions. Le médecin redouble d'efforts pour surmonter cette résistance.

Causes principales: ce phénomène s'observe en cas de lésion des voies corticospinales ou mixtes (corticospinales et extrapyramidales) dans les régions antérieures (frontales) du cerveau. La prédominance de ce symptôme (ainsi que du réflexe de préhension) indique d'une part une atteinte bilatérale des lobes frontaux, avec une prédominance de lésions dans l'hémisphère controlatéral (processus métaboliques, vasculaires, dégénératifs et autres pathologies).

Rigidité catatonique

Il n'existe pas de définition universellement acceptée de la catatonie. Cette forme d'augmentation du tonus musculaire est similaire à bien des égards à la rigidité extrapyramidale et présente probablement des mécanismes physiopathologiques partiellement identiques. Le phénomène de « flexibilité de la cire », les « poses figées » (catalepsie) et les « habiletés motrices étranges » sur fond de troubles mentaux graves, typiques de la schizophrénie, sont caractéristiques. La catatonie est un syndrome qui n'a pas encore reçu de définition conceptuelle claire. Sa particularité est qu'elle efface la frontière entre troubles psychiatriques et neurologiques.

Causes principales: un syndrome de catatonie a été décrit dans les formes non convulsives d’épilepsie, ainsi que dans certaines lésions organiques cérébrales graves (tumeur cérébrale, acidocétose diabétique, encéphalopathie hépatique), ce qui nécessite toutefois des éclaircissements supplémentaires. Il est généralement caractéristique de la schizophrénie. Dans la schizophrénie, la catatonie se manifeste par un ensemble de symptômes, notamment le mutisme, la psychose et une activité motrice inhabituelle, allant de crises d’agitation à la stupeur. Manifestations associées: négativisme, écholalie, échopraxie, stéréotypies, maniérismes, obéissance automatique.

Décortiquer et décérébrer la rigidité

La rigidité décérébrale se manifeste par une rigidité constante de tous les muscles extenseurs (muscles antigravitaires), pouvant parfois s'accentuer (spontanément ou lors d'une stimulation douloureuse chez un patient dans le coma), et se manifeste par une extension forcée des bras et des jambes, leur adduction, une légère pronation et un trismus. La rigidité décortiquée se manifeste par une flexion des articulations du coude et des poignets avec extension des jambes et des pieds. La rigidité décérébrale chez les patients dans le coma (« postures pathologiques des extenseurs », « réactions posturales des extenseurs ») a un pronostic plus sombre que la rigidité décortiquée (« postures pathologiques des fléchisseurs »).

Une rigidité généralisée ou une spasticité similaire avec rétraction (extension) du cou et, parfois, du tronc (opisthotonus) peuvent être observées dans la méningite ou le méningisme, la phase tonique d'une crise d'épilepsie et dans les processus de la fosse crânienne postérieure survenant avec l'hypertension intracrânienne.

Une variante des spasmes des extenseurs et des fléchisseurs chez un patient dans le coma est une modification rapide du tonus musculaire des membres (hormétonie) chez les patients en phase aiguë d'un accident vasculaire cérébral hémorragique.

Myotonie

Les formes congénitales et acquises de myotonie, de dystrophie myotonique, de paramyotonie et, parfois, de myxœdème se manifestent par une augmentation du tonus musculaire, généralement révélée non pas lors de mouvements passifs, mais après une contraction volontaire active. Dans la paramyotonie, une augmentation marquée du tonus musculaire est provoquée par le froid. La myotonie est révélée par un test de serrage des doigts en poing, se manifestant par une lente relaxation des muscles spasmodiques; des mouvements répétés entraînent un rétablissement progressif des mouvements normaux. La stimulation électrique des muscles provoque une contraction accrue et une lente relaxation (appelée réaction myotonique). La percussion (coup de marteau) de la langue ou du thénar révèle un phénomène myotonique caractéristique: une « fossette » au point d'impact et d'adduction du pouce, accompagnée d'une lente relaxation musculaire. Les muscles peuvent être hypertrophiés.

Tension musculaire (raideur)

La tension musculaire est un groupe particulier de syndromes, dont la pathogenèse est principalement associée à des lésions spinales (interneurones) ou périphériques (syndromes d'hyperactivité des unités motrices).

Le syndrome d'Isaacs (neuromyotonie, pseudomyotonie) se manifeste par une rigidité, qui apparaît initialement dans les parties distales des membres et se propage progressivement aux muscles proximaux, axiaux et autres (muscles faciaux, bulbaires) avec difficulté de mouvement, dysbasie et myokymie constante dans les muscles affectés.

Le syndrome de la personne raide, en revanche, commence par une rigidité des muscles axiaux et proximaux (principalement les muscles de la ceinture pelvienne et du tronc) et s'accompagne de spasmes caractéristiques de grande intensité en réponse à des stimuli externes de différentes modalités (réaction de sursaut accrue).

La maladie de McArdle, la myoglobulinémie paroxystique et le tétanos sont étroitement liés à ce groupe de troubles musculo-toniques.

Le tétanos est une maladie infectieuse caractérisée par une rigidité musculaire généralisée, bien que les muscles du visage et de la mâchoire inférieure soient touchés en premier. Les spasmes musculaires sont caractéristiques de cette maladie, survenant spontanément ou en réponse à des stimuli tactiles, auditifs, visuels ou autres. Entre les spasmes, une rigidité prononcée, généralement généralisée, persiste.

Rigidité « réflexe »

La rigidité « réflexe » réunit les syndromes de tension musculo-tonique en réponse à une irritation douloureuse dans les maladies des articulations, de la colonne vertébrale et des muscles (par exemple, tension musculaire protectrice dans l'appendicite; syndromes myofasciaux; céphalées cervicogènes; autres syndromes vertébrogènes; augmentation du tonus musculaire dans les traumatismes périphériques).

D’autres types d’hypertonie musculaire comprennent la rigidité musculaire lors d’une crise d’épilepsie, la tétanie et certaines autres affections.

Un tonus musculaire élevé est observé pendant la phase tonique des crises généralisées. Parfois, des crises épileptiques purement toniques sans phase clonique sont observées. La physiopathologie de cette hypertonie n'est pas totalement élucidée.

La tétanie se manifeste par un syndrome d'hyperexcitabilité neuromusculaire (symptômes de Chvostek, Trousseau, Erb, etc.), des spasmes carpopédiques et des paresthésies. Les variantes de tétanie latente, associées à une hyperventilation et à d'autres troubles psychovégétatifs, sont plus fréquentes. Une endocrinopathie (hypoparathyroïdie) est une cause plus rare.

Hypertension psychogène

L'hypertension psychogène se manifeste le plus clairement dans le tableau classique d'une crise psychogène (hystérique) (pseudo-crise) avec formation d'un « arc hystérique », avec une variante pseudo-dystonique de l'hyperkinésie psychogène, et également (moins souvent) dans le tableau d'une pseudo-paraparésie inférieure avec pseudo-hypertonie des pieds.

Études diagnostiques des troubles du tonus musculaire

EMG, détermination de la vitesse de conduction nerveuse, analyses sanguines générales et biochimiques, électrolytes sanguins, scanner ou IRM cérébrale, analyse du liquide céphalorachidien. Des examens complémentaires peuvent être nécessaires: biopsie musculaire, dosage des CPK dans le sang, consultation d'un endocrinologue ou d'un psychiatre.

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