Yuvenilynыy ankylosante loziruyushtiy ankylosante

Ankylosante juvénile ou la maladie de Bechterew - un groupe de maladies rhumatismales clinique et pathogénique similaires de l'enfance, comprenant ankylosante juvénile ankylosante, l'arthrite psoriasique juvénile, les arthrites réactives (postenterokoliticheskie et urinogenous) associée à l'antigène HLA-B27, le syndrome de Reiter, l'arthrite entéropathique avec les maladies inflammatoires intestinale (entérite régionale, colite ulcéreuse). Dans ce groupe se distinguent comme spondylarthrite indifférenciée (pour désigner les situations cliniques dans lesquelles un patient n'a plus que quelques manifestations de spondylarthrite caractéristique et manque l'ensemble des symptômes des formes spécifiques, qui sert essentiellement comme une étape dans la formation de la maladie et par l'évolution naturelle habituellement , conduit au développement de la spondylarthrite ankylosante juvénile ou de l'arthrite psoriasique).

Caractéristique pour mineurs à partir spondylarthrite indifférenciée peut être un soi-disant syndrome séronégatifs arthro / enthesopathies (SEA-syndrome), mis en place dans la pratique de la rhumatologie pédiatrique en 1982, les scientifiques canadiens A. Rosenberg et R. Petty pour délimiter avec la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Uvéite antérieure aiguë est souvent aussi considéré comme l'une des options proposées règle de spondylarthrite juvénile autres causes de pathologie ophtalmologique. Le groupe de spondylarthrite juvénile comprennent et syndromes rares associés aux changements de la peau (acné, pustulloz) et ostéite (SAPHO, ostéomyélite multifocale chronique récurrente), spécifiques pour les enfants et les adolescents sont plus susceptibles que les adultes.

Caractéristiques générales de la spondylarthrite juvénile:

• l'incidence prédominante des mâles;
• caractéristiques du syndrome articulaire, différent de la polyarthrite rhumatoïde selon les caractéristiques cliniques, la localisation et le pronostic;
• absence de facteur rhumatoïde dans le sérum sanguin;
• implication fréquente dans le processus pathologique de la colonne vertébrale;
• fréquence porteuse élevée de l'antigène HLA-B27;
• la tendance à l'agrégation familiale pour les maladies associées à HLA-B27.

En dépit de la validité pathogénique du mineur groupant spondylarthrite ces maladies, l'utilisation du terme dans la pratique médicale quotidienne est associée à certains problèmes. Par exemple, dans la Classification internationale de la dixième révision des maladies (CIM-10) ne fournit pas une colonne séparée pour le groupe spondylarthrite, de sorte que l'utilisation des documents médicaux et des formes de rapports statistiques résumant l'expression « ankylosante juvénile » ou le diagnostic de « spondylarthrite indifférenciée » codé dans la catégorie M46 dénature données sur la prévalence des maladies rhumatismales chez les enfants. Spondylarthrite ankylosante juvénile, selon la CIM-10 traitée dans la catégorie M08 « arthrite juvénile » et correspond au point M08.1. L'arthrite juvénile psoriasique et l'arthrite entéropathique de attribués à la catégorie M09 et arthropathie réactive - en direction de M02. Dans la pratique, un grand nombre d'enfants et d'adolescents souffrant spondylarthrite, diagnostics « arthrite chronique juvénile » (M08.3, M08.4) et même « l'arthrite rhumatoïde juvénile » (M08.0), en raison d'une caractéristique de début jeune ankylosante longue période de non spécifique manifestations cliniques, le soi-disant stade prépondant de la maladie. L'arthrite rhumatoïde juvénile est au centre du groupe de spondylarthropathie juvénile, comme son prototype. La maladie est habituellement traitée comme identique aux adultes spondylarthrite ankylosante), bien que les caractéristiques cliniques significatives de l'arthrite rhumatoïde juvénile donnent des raisons de discuter l'isolement nosologique. La position centrale de l'Union africaine / Union de l'Afrique du Sud dans le groupe spondylarthrite en raison du fait que l'une des maladies dans ce groupe, non seulement peut avoir des caractéristiques de la spondylarthrite ankylosante, mais en tête de fin à son développement, pratiquement impossible à distinguer de la spondylarthrite idiopathique ankylosante.

Spondylarthrite ankylosante juvénile - une maladie inflammatoire chronique des articulations périphériques, des tendons et des ligaments de la colonne vertébrale et qui se produit avant 16 ans, caractérisée par l'incidence prédominant des hommes, la tendance à l'agrégation familiale et de liaison avec l'antigène HLA-B27.

Le synonyme de AU / SAC, progressivement abandonné dans la littérature scientifique, est le terme "maladie de Bechterew".

Histoire de l'étude de la spondylarthrite juvénile

La spondylarthrite ankylosante est une maladie connue de l'humanité depuis des milliers d'années. Des fouilles archéologiques et l'étude de restes osseux d'anciens et d'animaux ont trouvé des signes fiables de cette souffrance. La priorité de la première description scientifique de la spondylarthrite ankylosante est la propriété du médecin irlandais Bernard O'Connor, qui, il y a 300 ans en 1691 et 1695. Sur le squelette d'une personne trouvée accidentellement dans le cimetière, a donné une description détaillée des changements morphologiques inhérents à la spondylarthrite ankylosante.

Des études anatomiques ont longtemps précédé l'étude clinique de la spondylarthrite ankylosante et seulement dans le 19ème siècle dans la littérature ont commencé à apparaître des descriptions cliniques uniques de la maladie. Déjà alors dans les rapports Benjamin Travers. Lyons et Clutton ont donné des exemples de l'apparition de la spondylarthrite ankylosante chez les enfants et les adolescents.

Article V.M. Ankylosante « raidi la colonne vertébrale à la courbure de celui-ci comme une forme particulière de la maladie », publié en 1892 dans la revue « Docteur » a commencé la libération de la spondylarthrite ankylosante sous une forme nosologique distincte et l'introduction dans la pratique des médecins terme « spondylarthrite ankylosante ». Parfois, dans la littérature médicale et a trouvé le terme « maladie Strümpell-Marie », qui comprend les noms de deux scientifiques, qui ont lancé l'étude de la spondylarthrite ankylosante. Donc Strumpell en 1897 a montré que la base de la maladie est une inflammation chronique des articulations sacro-iliaques et de la colonne vertébrale, au lieu de « zones adjacentes à la coque dure de la moelle épinière », comme on le pensait VM Bechterew. Marie V1898 a donné une description de chaque district et sous forme de cal Miel de la maladie, combinant ainsi en un seul processus la défaite du squelette axial et des articulations périphériques. En fait, le terme « spondylarthrite ankylosante », ce qui reflète la base morphologique de la maladie dans son cours naturel, a été proposé par Frenkel en 1904

La publication en 1942 du livre Scott SG « Une monographie sur ankylosante chez les adolescents ou spondylarthrite ankylosante » a attiré l'attention des médecins à l'étude de la spondylarthrite ankylosante avec le début du mineur. Jusqu'au milieu des années 80 cette question a été couvert dans la littérature, à seulement quelques publications, et que la dernière décennie a vu un regain d'intérêt pour l'étude des problèmes de spondylarthrite juvénile ankylosante qui nvshlo reflète dans les œuvres de nombreux auteurs étrangers (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., R. Harrier, Jacobs B., Job-DESLANDRE C, Khan M., R. Petty, nous Ramus-Rem C, Rosenberg A., J. Shaller et al.). Dans notre pays, une contribution importante à l'étude des problèmes yuveniklnogo spondylarthrite ankylosante a été fait dans le cycle des années 80-90 publications du professeur AA

Épidémiologie de la spondylarthrite juvénile

Les données exactes sur la prévalence de la spondylarthrite juvénile sont absentes, elles reposent principalement sur des calculs mathématiques. Si l'on tient compte du fait que parmi les adultes de la spondylarthrite symptomatique race blanche ankylosante se produit avec une fréquence de 2: devrait être 0,03-0 1000 et au-dessus, et parmi tous les cas de spondylarthrite ankylosante 15-30% depuis le début du mineur, la prévalence de la spondylarthrite juvénile, 06%. Dans la pratique clinique, la spondylarthrite juvénile reconnaissent beaucoup moins en raison d'un retard important dans le développement des principaux symptômes pathognomonique ankylosante - blessure colonne vertébrale. Les résultats de nombreuses années d'observations de suivi prospective dans l'évaluation des résultats dans les entités cliniques sont arrivées à échéance patients montrent que la part de la spondylarthrite juvénile représente jusqu'à 25-35% de tous les cas d'arthrite juvénile. Des études épidémiologiques montrent que l'étranger peut être attribuée la maladie chaque patient 3-4th chez les patients atteints d'arthrite juvénile à un groupe de spondylarthrite juvénile, confirment ces données. Par exemple, selon les résultats d'une vaste étude épidémiologique menée aux États-Unis, l'incidence de la spondylarthrite juvénile (sauf YuPsA) - 1,44 pour 100 000 habitants, alors que l'incidence de l'arthrite juvénile dans son ensemble - 4,08 pour 100 000.

En plus spondylarthrite ankylosante, adulte, juvénile, et en particulier des mineurs spondylarthrite ankylosante est une maladie avec une forte détermination du sexe. Les garçons malades en 6-11 fois plus de filles, mais plus probablement ce ratio peut effectivement être 5: 1 ou 3: 1, comme chez les femmes, spondylarthrite les adultes et les enfants ankylosante procède souvent submanifestno, et sous des formes cliniques marquées le plus souvent , que chez les hommes, sont diagnostiqués avec la polyarthrite rhumatoïde.

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Causes de la spondylarthrite juvénile

L'étiologie de la spondylarthrite juvénile est inconnue, la cause du développement de cette pathologie est évidemment polyéthiologique.

Le niveau actuel des connaissances est limité par la compréhension des facteurs prédisposants et des liens individuels de la pathogenèse. À l'origine de cette maladie, la combinaison de la prédisposition génétique et des facteurs environnementaux est importante. Parmi ces derniers, le rôle le plus important est joué par les infections, principalement certaines souches de Klebsiella, d'autres entérobactéries, ainsi que leurs associations interagissant avec les structures antigéniques du macroorganisme, par exemple l'antigène HLA-B27. La fréquence porteuse élevée de cet antigène (70-90%) chez les patients atteints de spondylarthrite juvénile, comparée à 4-10% dans la population, confirme le rôle de HLA-B27 dans la pathogenèse de la maladie.

Causes et pathogenèse de la spondylarthrite ankylosante juvénile

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Les symptômes de la spondylarthrite juvénile

Parce que la spondylarthrite ankylosante juvénile est le prototype pour tous spondylarthrite juvénile bande, ses manifestations cliniques inhérentes se produisent dans toutes les maladies dans ce groupe comme des symptômes spécifiques ou des combinaisons de ceux-ci.

60-70% des enfants malades mineurs ankylosante âgés de plus de 10 ans, cependant, dans de rares cas se produit début précoce (avant l'âge de 7), a décrit les débuts de la spondylarthrite ankylosante juvénile est 2-3 ans. L'âge de l'apparition de la maladie détermine le spectre des manifestations cliniques dans l'apparition de la spondylarthrite ankylosante juvénile et le modèle de son cours ultérieur.

Les symptômes de la spondylarthrite ankylosante juvénile

Classification de la spondylarthrite juvénile

Les concepts modernes de la relation entre les maladies classées comme spondyloarthritiques peuvent refléter la classification proposée en 1997 par le Professeur E.R. Agababovoy.

Classification de la spondylarthrite ankylosante juvénile

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Diagnostic de la spondylarthrite juvénile

Lors du diagnostic de la spondylarthrite juvénile, il faut se baser sur les critères de classification et de diagnostic existants basés sur une combinaison de données anamnestiques, de manifestations cliniques et du minimum nécessaire d'études supplémentaires:

• Radiographie du bassin;
• Radiographie, IRM et TDM de la colonne vertébrale et des articulations périphériques (en présence de données cliniques);
• examen de l'ophtalmologiste sur une lampe à fente afin de vérifier la présence et la nature de l'uvéite;
• examen fonctionnel du coeur;
• analyse immunogénétique (typage HLA-B27).

Diagnostics juvénile spondylarthrite ankylosante

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Traitement de la spondylarthrite juvénile

L'accent dans le traitement du patient ankylosante juvénile doit être donnée au mode de gestion de l'apprentissage, la génération correcte de stéréotype fonctionnel des exercices thérapeutiques complexes (LFK) soigneusement conçues visant à limiter les charges statiques, maintenir une bonne posture, le maintien d'une gamme suffisante de mouvement dans les articulations et la colonne vertébrale. Il est important d'orienter le patient pour effectuer des exercices physiques quotidiens afin de prévenir la cyphose progressive.

Comment traite-t-on la spondylarthrite ankylosante juvénile?

Prévention de la spondylarthrite juvénile

Cependant, étant donné le risque élevé d'accumulation de maladies apparentées dans les familles, la prévention primaire n'est pas assurée, le conseil génétique et le typage NLA-B27 pour les frères et sœurs non affectés peuvent être considérés comme appropriés.