Spondylarthrite ankylosante juvénile

La spondylarthrite juvénile, ou maladie de Bechterew, regroupe un groupe de maladies rhumatismales infantiles cliniquement et pathogéniquement similaires, comprenant la spondylarthrite ankylosante juvénile, le rhumatisme psoriasique juvénile, l'arthrite réactionnelle (post-entérocolitique et urogène) associée à l'antigène HLA-B27, le syndrome de Reiter et l'arthrite entéropathique associée aux maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (entérite régionale, rectocolite hémorragique). On distingue également dans ce groupe la spondylarthrite indifférenciée (pour désigner les situations cliniques où le patient ne présente que des manifestations individuelles caractéristiques de la spondylarthrite, et où l'ensemble des symptômes d'une forme nosologique spécifique est absent, ce qui constitue en fait une étape dans la formation de la maladie et, avec l'évolution naturelle, conduit généralement au développement d'une spondylarthrite ankylosante juvénile ou rhumatisme psoriasique).

Le syndrome d'arthro-enthésopathie séronégative (SEA), introduit en rhumatologie pédiatrique en 1982 par les scientifiques canadiens A. Rosenberg et R. Petty afin de le différencier de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, pourrait être caractéristique de l'apparition juvénile d'une spondylarthrite indifférenciée. L'uvéite antérieure aiguë est également souvent considérée comme l'une des variantes de la spondylarthrite juvénile, à condition d'exclure d'autres causes de pathologie ophtalmologique. Le groupe des spondylarthrites juvéniles comprend également des syndromes rares associés à des altérations cutanées (pustulose, acné) et à une ostéite (syndrome SAPHO, ostéomyélite multifocale chronique récurrente), plus caractéristiques des enfants et des adolescents que des adultes.

Caractéristiques générales de la spondylarthrite juvénile:

• incidence prédominante chez les hommes;
• caractéristiques du syndrome articulaire qui diffèrent de la polyarthrite rhumatoïde en termes de caractéristiques cliniques, de localisation et de pronostic;
• absence de facteur rhumatoïde dans le sérum sanguin;
• atteinte fréquente de la colonne vertébrale dans le processus pathologique;
• fréquence élevée de portage de l’antigène HLA-B27;
• tendance à l'agrégation familiale dans les maladies associées au HLA-B27.

Malgré la justification pathogénique du regroupement des maladies listées dans le groupe des spondylarthrites juvéniles, l'utilisation de ce terme en pratique médicale quotidienne pose certains problèmes. Ainsi, la Classification internationale des maladies, dixième révision (CIM-10) ne prévoit pas de catégorie distincte pour l'ensemble du groupe des spondylarthrites. Par conséquent, l'utilisation du terme général « spondylarthrite juvénile » ou du diagnostic « spondylarthrite indifférenciée » codé dans la catégorie M46 dans les documents médicaux et les formulaires de déclaration statistique fausse les données sur la prévalence des maladies rhumatismales chez l'enfant. Selon la CIM-10, la spondylarthrite ankylosante juvénile est classée dans la catégorie M08 « Arthrite juvénile » et correspond à l'item M08.1. Le rhumatisme psoriasique juvénile et l'arthrite entéropathique sont classés dans la catégorie M09, et les arthropathies réactionnelles dans la catégorie M02. En pratique, un nombre significatif d'enfants et d'adolescents souffrant de spondylarthrite reçoivent un diagnostic d'« arthrite chronique juvénile » (M08.3, M08.4), voire de « polyarthrite rhumatoïde juvénile » (M08.0). Ce diagnostic s'explique par la longue période de manifestations cliniques non spécifiques, appelée stade prespondylique, typique de l'apparition juvénile de la spondylarthrite. La polyarthrite rhumatoïde juvénile occupe une place centrale dans le groupe des spondylarthrites juvéniles, dont elle est le prototype. Cette maladie est généralement considérée comme identique à la spondylarthrite ankylosante chez l'adulte, bien que des caractéristiques importantes du tableau clinique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile justifient la discussion de son isolement nosologique. La position centrale de l'AS/JAS dans le groupe des spondylarthrites est due au fait que n'importe laquelle des maladies incluses dans ce groupe peut non seulement avoir des caractéristiques individuelles de la spondylarthrite ankylosante, mais aussi finalement conduire à son développement, qui est pratiquement impossible à distinguer de la spondylarthrite ankylosante idiopathique.

La spondylarthrite ankylosante juvénile est une maladie inflammatoire chronique des articulations périphériques, de l'appareil tendino-ligamentaire et de la colonne vertébrale, survenant avant l'âge de 16 ans, caractérisée par une incidence prédominante chez les hommes, une tendance à l'agrégation familiale et une association avec l'antigène HLA-B27.

Un synonyme de AS/JAS, qui tombe progressivement en désuétude dans la littérature scientifique, est le terme « maladie de Bechterew ».

Histoire de l'étude de la spondylarthrite juvénile

La spondylarthrite ankylosante est une maladie connue de l'humanité depuis des millénaires. Des fouilles archéologiques et des études sur des restes osseux d'hommes et d'animaux anciens ont révélé des signes fiables de cette maladie. La première description scientifique de la spondylarthrite ankylosante revient au médecin irlandais Bernard O'Connor, qui, il y a 300 ans, en 1691 et 1695, à partir d'un squelette humain découvert accidentellement dans un cimetière, a décrit en détail les modifications morphologiques caractéristiques de la spondylarthrite ankylosante.

Les études anatomiques ont largement devancé les études cliniques sur la spondylarthrite ankylosante, et ce n'est qu'au XIXe siècle que des descriptions cliniques isolées de la maladie ont commencé à apparaître dans la littérature. Déjà à cette époque, les rapports de Benjamin Travers, Lyons et Clutton fournissaient des exemples d'apparition de la spondylarthrite ankylosante chez l'enfant et l'adolescent.

L'article de V.M. Bekhterev « Raideur de la colonne vertébrale et sa courbure: une forme particulière de la maladie », publié en 1892 dans la revue « Doctor », a posé les bases de la classification de la spondylarthrite ankylosante comme forme nosologique distincte et de l'introduction du terme « maladie de Bechterev » dans la pratique médicale. On rencontre également parfois dans la littérature médicale le terme « maladie de Bechterev-Strumpell-Marie », qui inclut les noms de deux autres scientifiques à l'origine de l'étude de la spondylarthrite ankylosante. Ainsi, Strumpell a démontré en 1897 que la maladie est basée sur un processus inflammatoire chronique de la colonne vertébrale et des articulations sacro-iliaques, et non des « zones adjacentes à la dure-mère de la moelle épinière », comme le pensait V.M. Bekhterev. Marie a décrit en 1898 la forme pisomyélique de la maladie, combinant ainsi les lésions du squelette axial et des articulations périphériques en un seul processus. Le terme actuel de « spondylarthrite ankylosante », reflétant la base morphologique de la maladie dans son évolution naturelle, a été proposé par Frenkel en 1904.

La publication en 1942 de l'ouvrage de Scott SG « Monographie sur la spondylarthrite ankylosante de l'adolescent » a attiré l'attention des médecins sur l'étude de la spondylarthrite ankylosante à début juvénile. Jusqu'au milieu des années 1980, ce problème n'était abordé dans la littérature que par des publications isolées, et ce n'est que la dernière décennie qui a vu un regain d'intérêt pour l'étude de la spondylarthrite ankylosante juvénile, reflété dans les travaux de nombreux auteurs étrangers (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. et al.). Dans notre pays, une contribution significative à l'étude du problème de la spondylarthrite ankylosante juvénile a été apportée dans les années 80-90 par une série de publications du professeur AA

Épidémiologie de la spondylarthrite juvénile

Il n'existe pas de données précises sur la prévalence de la spondylarthrite juvénile; elles reposent principalement sur des calculs mathématiques. Si l'on considère que chez les adultes blancs, la spondylarthrite ankylosante manifeste survient avec une fréquence de 2/1 000 et plus, et que parmi tous les cas de spondylarthrite ankylosante, 15 à 30 % sont d'apparition juvénile, la prévalence de la spondylarthrite juvénile devrait être de 0,03 à 0,06 %. En pratique clinique, la spondylarthrite juvénile est beaucoup moins souvent diagnostiquée en raison d'un retard important dans le développement de sa principale manifestation pathognomonique: les lésions rachidiennes. Les résultats du suivi à long terme visant à évaluer les résultats nosologiques chez les patients adultes montrent que la spondylarthrite juvénile représente jusqu'à 25 à 35 % de tous les cas d'arthrite juvénile. Des études épidémiologiques étrangères confirment ces données, indiquant que la maladie d'un patient sur trois à quatre parmi les patients atteints d'arthrite juvénile peut être attribuée à la spondylarthrite juvénile. Par exemple, selon les résultats d'une vaste étude épidémiologique menée aux États-Unis, l'incidence de la spondylarthrite juvénile (hors PSA) est de 1,44 pour 100 000 habitants, tandis que l'incidence de l'arthrite juvénile en général est de 4,08 pour 100 000 habitants.

Tout comme la spondylarthrite ankylosante chez l'adulte, la spondylarthrite juvénile, et plus particulièrement la spondylarthrite juvénile, est une maladie caractérisée par une forte discrimination sexuelle. Les garçons sont 6 à 11 fois plus souvent atteints que les filles, même si ce rapport est probablement de 5:1 ou 3:1, car chez les femmes, adultes comme enfants, la spondylarthrite ankylosante est souvent submanifeste et, dans les formes cliniques prononcées, la polyarthrite rhumatoïde est diagnostiquée plus souvent que chez les hommes.

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Causes de la spondylarthrite juvénile

L'étiologie de la spondylarthrite juvénile est inconnue, la cause du développement de cette pathologie est évidemment polyétiologique.

Les connaissances actuelles sont limitées par la compréhension des facteurs prédisposants et des liens individuels dans la pathogenèse. L'origine de cette maladie est déterminée par une combinaison de prédisposition génétique et de facteurs environnementaux. Parmi ces derniers, le rôle le plus important est joué par les infections, principalement certaines souches de Klebsiella, d'autres entérobactéries et leurs associations interagissant avec les structures antigéniques du macroorganisme, par exemple l'antigène HLA-B27. La fréquence élevée de portage de cet antigène (70 à 90 %) chez les patients atteints de spondylarthrite juvénile, contre 4 à 10 % dans la population générale, confirme le rôle de HLA-B27 dans la pathogenèse de la maladie.

Causes et pathogenèse de la spondylarthrite ankylosante juvénile

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Symptômes de la spondylarthrite juvénile

La spondylarthrite ankylosante juvénile servant de prototype à l'ensemble du groupe des spondylarthroses juvéniles, ses manifestations cliniques caractéristiques se manifestent dans toutes les maladies de ce groupe sous la forme de symptômes individuels ou de leurs combinaisons.

60 à 70 % des enfants développent une spondylarthrite juvénile après 10 ans. Cependant, dans de rares cas, la maladie apparaît précocement (avant 7 ans). L'apparition de la spondylarthrite juvénile ankylosante a été décrite vers 2-3 ans. L'âge d'apparition de la maladie détermine le spectre des manifestations cliniques initiales et les modalités de son évolution ultérieure.

Symptômes de la spondylarthrite ankylosante juvénile

Classification de la spondylarthrite juvénile

Les idées modernes sur la relation entre les maladies classées comme spondylarthrite peuvent être reflétées dans la classification proposée en 1997 par le professeur ER Agababova.

Classification de la spondylarthrite ankylosante juvénile

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Diagnostic de la spondylarthrite juvénile

Lors du diagnostic de la spondylarthrite juvénile, il convient de se guider sur la classification existante et sur les critères diagnostiques basés sur une combinaison de données anamnestiques, de manifestations cliniques et du minimum nécessaire d'études complémentaires:

• radiographie pelvienne;
• Radiographie, IRM et scanner de la colonne vertébrale et des articulations périphériques (si des données cliniques sont disponibles);
• examen à la lampe à fente par un ophtalmologiste pour vérifier la présence et la nature de l'uvéite;
• examen fonctionnel du cœur;
• analyse immunogénétique (typage HLA-B27).

Diagnostic de la spondylarthrite ankylosante juvénile

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Traitement de la spondylarthrite juvénile

Dans le traitement de la spondylarthrite juvénile, il convient d'insister particulièrement sur l'apprentissage d'un schéma thérapeutique rationnel, le développement d'un stéréotype fonctionnel correct et une série d'exercices thérapeutiques soigneusement élaborés (LFK) visant à limiter les charges statiques, à maintenir une posture correcte et une amplitude de mouvement suffisante des articulations et de la colonne vertébrale. Il est important d'inciter le patient à effectuer des exercices physiques quotidiens afin de prévenir une cyphose progressive.

Comment traite-t-on la spondylarthrite ankylosante juvénile?

Prévention de la spondylarthrite juvénile

La prévention primaire n’est pas réalisée, cependant, étant donné le risque élevé d’accumulation de maladies apparentées dans les familles, un conseil génétique et un typage HLA-B27 pour les frères et sœurs non affectés peuvent être considérés comme appropriés.