Maladie de Behterew

La maladie de Bechterew est une maladie inflammatoire chronique de la colonne vertébrale (spondylarthrite) et des articulations sacro-iliaques (sacro-iliite), souvent accompagnée de lésions des articulations périphériques (arthrite) et des enthèses (enthésite), et dans certains cas des yeux (uvéite) et du bulbe aortique (aortite).

La spondylarthrite ankylosante est plus connue sous le nom de maladie de Bechterew, bien que son nom complet soit maladie de Strumpell-Bechterew-Marie. Cette maladie, d'origine auto-immune, évolue de façon chronique et progressive et peut durer des années, voire des décennies.

La spondylarthrite ankylosante, ou maladie de Bechterew, touche généralement les articulations cartilagineuses, principalement les articulations sterno-claviculaires, costo-sternales, sacro-iliaques, de la hanche et de l'épaule, ainsi que les petites articulations intervertébrales. Les tissus articulaires sains sont progressivement remplacés par du tissu cicatriciel fibreux, et une raideur articulaire se développe.

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Épidémiologie

La prévalence de la maladie de Bechterew est corrélée à la fréquence de détection du gène HLA-B27 dans la population et varie (chez les adultes) de 0,15 % (Finlande) à 1,4 % (Norvège). La maladie se développe principalement entre 20 et 30 ans, et 2 à 3 fois plus souvent chez les hommes.

La maladie de Bechterew survient souvent à un jeune âge, vers 20-30 ans, et touche plus fréquemment les hommes. De nombreuses théories existent quant à son développement, mais la théorie génétique est la plus souvent privilégiée. On pense que la maladie de Bechterew présente une prédisposition héréditaire due à la présence de l'antigène d'histocompatibilité HLA-B27, qui permet au système immunitaire de percevoir le tissu cartilagineux comme étranger et d'y adresser sa réponse immunitaire, provoquant inflammation, douleur, limitation des mouvements et raideur articulaire.

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Comment se développe la maladie de Bechterew?

Le seul facteur de risque généralement reconnu pour le développement de la spondylarthrite ankylosante est la prédisposition génétique. Plus de 90 % des patients sont porteurs du gène HLA-B27, l'un des gènes de classe I du complexe majeur d'histocompatibilité. Une relation a été établie entre la fréquence de ce gène dans différentes populations et la prévalence de la maladie. Cependant, la présence du gène HLA-B27 ne peut être considérée comme un signe de survenue obligatoire de la spondylarthrite ankylosante, et la maladie ne se développe pas chez la plupart des porteurs de ce gène. Selon des études familiales et gémellaires, la part du gène HLA-B27 dans la prédisposition au développement de la spondylarthrite ankylosante ne dépasse pas 20 à 50 %. De plus, il existe au moins 25 allèles du gène HLA-B27 (B27001-B2723), ne différant les uns des autres que par un seul nucléotide dans la composition de l'ADN et, par conséquent, par des modifications de 17 acides aminés dans le sillon de reconnaissance de la protéine. Tous les allèles HLA-B27 ne sont pas associés à une prédisposition à la spondylarthrite ankylosante (par exemple, B2706 dans les pays d'Asie du Sud-Est ou B2709 en Sardaigne). La maladie peut également se développer en l'absence de cet antigène. Cependant, la plupart des hypothèses sur l'origine de la spondylarthrite ankylosante reposent sur l'hypothèse d'une implication du HLA-B27 dans la pathogenèse de la maladie.

Il existe deux hypothèses principales pour le développement de la maladie.

1. La première repose sur l'hypothèse d'une fonction présentatrice d'antigènes de la protéine codée par HLA-B27. On sait que cette protéine contient des régions similaires aux épitopes de certaines entérobactéries (notamment Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), ainsi que de Chlamydia trachomatis. On pense qu'en raison de cette similitude, des réactions auto-immunes peuvent survenir avec apparition d'anticorps et de lymphocytes T cytotoxiques dirigés contre les propres tissus (phénomène de mimétisme moléculaire). Des anticorps circulants présentant une réaction croisée avec HLA-B27 et les antigènes des micro-organismes indiqués, ainsi que des lymphocytes T cytotoxiques, ont été détectés chez des patients atteints de SA. Cependant, il n'existe pas encore de preuve clinique du rôle de ces réactions immunitaires dans le développement de la maladie de Bechterew.
2. Selon la deuxième hypothèse, on suppose que, pour des raisons inconnues, des anomalies dans l'assemblage de la chaîne lourde de la protéine HLA-B27 dans le réticulum endoplasmique des cellules pourraient survenir. Il en résulterait l'accumulation et la dégradation de molécules conformationnellement altérées de cette protéine, ce qui entraînerait le développement d'un stress intracellulaire avec synthèse excessive de médiateurs pro-inflammatoires.

Cependant, ces hypothèses n'expliquent pas l'absence de maladie de Bechterew chez la plupart des individus porteurs du HLA-B27, ainsi que l'atteinte prédominante de la colonne vertébrale, des articulations et des enthèses.

La particularité des lésions rachidiennes dans la maladie de Bechterew réside dans l'inflammation de diverses structures: osseux (ostéite), articulations (intervertébrales, facettaires, costo-vertébrales), ainsi que des enthèses (points d'attache des disques fibreux aux corps vertébraux, ligaments interépineux). Aux endroits d'inflammation rachidienne, une métaplasie chondroïde se produit, suivie d'une ossification de ces zones et d'une ankylose des structures endommagées.

L'arthrite dans la maladie de Bechterew est morphologiquement non spécifique, mais a une localisation caractéristique; presque toujours, des lésions des articulations sacro-iliaques sont notées, et le processus pathologique implique souvent les articulations sterno-costales et costo-vertébrales, ainsi que les symphyses (symphyse du manubrium du sternum, symphyse pubienne).

La maladie de Bechterew est caractérisée par une inflammation des enthèses (les endroits où de nombreux ligaments, tendons, aponévroses et capsules articulaires s'attachent aux os, principalement dans les articulations de l'épaule, de la hanche, du genou et du talon), qui contiennent du cartilage fibreux.

Symptômes de la maladie de Bechterew

Très souvent, la maladie se manifeste par une forme centrale, où la colonne vertébrale est principalement touchée. La maladie de Bechterew se développe inaperçue et, pendant longtemps, se manifeste uniquement par des douleurs à l'effort ou lors de mouvements actifs. Initialement localisée au sacrum, la douleur remonte progressivement le long de la colonne vertébrale. La posture du patient évolue lentement, puis prend une posture suppliante: la tête penche en avant, le menton se rapproche du sternum, la colonne thoracique se convexe vers le dos, une courbure apparaît, les bras sont pliés aux coudes et les jambes aux genoux. Cette forme, comme toutes les autres, se caractérise par des douleurs nocturnes et au repos. En milieu de journée, la douleur diminue, la personne se déplace et la douleur est significativement atténuée.

Cependant, l'amplitude des mouvements de la colonne vertébrale diminue progressivement, rendant difficile de se pencher en avant, en arrière ou sur les côtés. Avec le temps, la démarche commence à se modifier considérablement, non seulement en raison des lésions de la colonne vertébrale, mais aussi de l'atteinte des articulations de la hanche.

Avec le développement de l'ankylose (fusion des articulations de la colonne vertébrale), il devient difficile de tourner la tête sur le côté. Pour voir ce qui se passe derrière, il faut tourner tout le corps. La maladie de Bechterew se caractérise par la disparition de la courbure lombaire et l'apparition d'une forte courbure thoracique.

De plus, la maladie de Bechterew présente des symptômes extra-articulaires: lésions oculaires, cardiaques et rénales. La maladie évolue principalement par poussées et phases de rémission, mais reste une maladie chronique évolutive.

Classification

On distingue les formes suivantes de la maladie.

• Maladie de Bechterew idiopathique.
• Maladie de Bechterew secondaire comme l'une des manifestations d'autres maladies du groupe des spondylarthrites séronégatives (arthrite psoriasique, arthrite réactive, spondylarthrite associée à une colite ulcéreuse non spécifique avec maladie de Crohn).

Les causes de la maladie de Bechterew sont inconnues.

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Dépistage

Le dépistage des personnes prédisposées à la spondylarthrite ankylosante est actuellement considéré comme injustifié. Cependant, un dépistage précoce de la spondylarthrite ankylosante pourrait être indiqué chez les personnes de moins de 30 ans souffrant de lombalgie chronique et susceptibles de développer la maladie (par exemple, en cas d'uvéite antérieure unilatérale aiguë ou d'antécédents de spondylarthrite ankylosante ou d'autres spondylarthrites séronégatives chez des parents au premier degré).

Dans quels cas peut-on suspecter une maladie de Bechterew?

Douleurs dorsales depuis plus de 3 mois, surtout si elles s'intensifient après un repos prolongé. La douleur peut irradier vers la fesse, l'arrière de la cuisse et l'aine, avec raideur de la colonne vertébrale le matin, tension musculaire dans la région lombaire, sensations douloureuses dans les muscles thoraciques, augmentation significative de la VS (vitesse de sédimentation escomptée) jusqu'à 30 mm/heure.

En règle générale, tous les patients présentant de tels symptômes consultent un rhumatologue ou un vertébrologue. L'établissement du diagnostic correct dépend de ces derniers. Le diagnostic précoce de la maladie de Bechterew et la prescription d'un traitement complémentaire dépendent de la qualité de l'examen, du recueil des symptômes et de la prescription de méthodes d'investigation appropriées. Plus le traitement est instauré tôt, plus il est susceptible de prolonger la durée de travail du patient, de retarder l'apparition de douleurs intenses et prolongées et le développement de complications.

Quelles méthodes de diagnostic sont nécessaires?

Il s'agit d'un examen radiographique de la colonne vertébrale, d'une IRM - imagerie par résonance magnétique, d'analyses cliniques de sang et d'urine, d'une analyse biochimique du sang, d'un prélèvement sanguin pour la détection de l'antigène HLA-B27.

La maladie de Bechterew est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par des lésions des articulations sacro-iliaques, synoviales (intervertébrales et costo-transversales) et non synoviales (discovertébrales) de la colonne vertébrale, ainsi que des sites d'insertion des ligaments et des tendons aux corps vertébraux et aux os du bassin. Les principales lésions sont les articulations sacro-iliaques, le rachis thoracolombaire et lombo-sacré. Par la suite, des modifications peuvent être observées dans toutes les parties de la colonne vertébrale. L'atteinte des articulations périphériques est modérée. On parle alors de forme périphérique de la maladie de Bechterew. Les modifications des articulations de la hanche et de l'épaule sont plus fréquentes que celles des autres articulations périphériques.

Articulations sacro-iliaques

Le diagnostic de la maladie de Bechterew repose sur des modifications des articulations sacro-iliaques. L'absence de sacro-iliite complique considérablement la confirmation de cette maladie et remet en cause le diagnostic. Très rarement, des modifications de la colonne vertébrale peuvent survenir sans symptômes radiographiques probants de lésion des articulations sacro-iliaques. Dans ce cas, une surveillance dynamique des modifications de ces articulations et un diagnostic différentiel avec d'autres maladies du groupe des sionodylarthroses séronégatives sont nécessaires. La sacro-iliite dans la spondylarthrite ankylosante survient aux stades précoces de la maladie et se caractérise, dans les cas typiques, par une extension bilatérale et symétrique.

Colonne vertébrale dans la maladie de Bechterew

Les principaux sites de lésions rachidiennes, en particulier chez l'homme, sont le rachis thoracolombaire et lombo-sacré; chez la femme, le rachis cervical peut être atteint aux premiers stades de la maladie. La spondylarthrite antérieure, associée à des modifications érosives locales des corps vertébraux antérieurs et à une inflammation du ligament longitudinal antérieur de la colonne vertébrale, entraîne une diminution de la concavité du corps vertébral.

Ces modifications se traduisent par des corps vertébraux « carrés » typiques de la maladie de Bechterew, clairement visibles sur la radiographie latérale du rachis. Ces modifications se retrouvent au niveau du rachis lombaire, les vertèbres thoraciques ayant normalement une configuration quasi rectangulaire. Les syndesmophytes sont des ossifications osseuses orientées verticalement, situées à l'extérieur de l'anneau fibreux du disque intervertébral. Ils prédominent dans la zone des parties antérieure et latérale des corps vertébraux et forment des ponts osseux entre eux. Aux stades avancés de la maladie, de nombreux syndesmophytes sont reliés entre eux sur une large zone et forment une épine de bambou, caractéristique de la maladie de Bechterew. Il est important de noter que les syndesmophytes, caractéristiques de la spondylarthrite ankylosante et de la spondylarthrite entérogène, diffèrent des syndesmophytes et des ostéophytes présents aux angles des corps vertébraux dans d'autres maladies. Ils présentent un contour net et régulier, passant en douceur d'un corps vertébral à l'autre. Dans la spondylose déformante, les ostéophytes sont de forme triangulaire, en forme d'anse de cruche pouvant atteindre 10 mm de long, situés aux angles antérieurs et latéraux des corps vertébraux. Dans l'hyperostose osseuse idiopathique diffuse de la colonne vertébrale (syndrome de Forestier), une calcification du ligament longitudinal antérieur est observée sur une large zone, avec formation d'ostéophytes grossiers et déformés aux angles antérieurs et latéraux des corps vertébraux, d'une épaisseur de paroi allant jusqu'à 4 à 6 mm et d'une longueur allant jusqu'à 20 à 25 mm. C'est ce qui les distingue des syndesmophytes de la SA, dont la largeur ne dépasse pas 1 à 2 mm. De plus, dans l'hyperostose ankylosante, on observe l'absence de modifications des articulations sacro-iliaques. L'érosion des surfaces articulaires et le rétrécissement d'un ou plusieurs disques intervertébraux (spondylodiscite) sont des symptômes radiographiques caractéristiques de la maladie de Bechterew. Ces modifications peuvent être localisées ou diffuses. La spondylodiscite peut entraîner une calcification du disque intervertébral. Si elle s'accompagne de modifications destructrices des corps articulaires des vertèbres, une ankylose osseuse des vertèbres adjacentes est possible. Les lésions articulaires intervertébrales surviennent plus tardivement, mais l'ankylose peut également être la conséquence d'une arthrite. Outre les lésions du ligament longitudinal antérieur, une ossification des ligaments longitudinaux postérieurs et interosseux de la colonne vertébrale est observée. Des érosions au niveau de l'apophyse odontoïde et une subluxation atlanto-axoïdienne peuvent être observées dans la maladie de Bechterew, bien que moins fréquemment que dans la PR. Une ankylose au niveau de l'articulation atlanto-axoïdienne peut également être observée. Dans d’autres parties de la colonne cervicale, les changements, s’ils sont détectés, sont identiques à ceux trouvés dans la colonne thoracolombaire.

Une caractéristique distinctive des changements radiologiques peut être une combinaison de changements érosifs et prolifératifs dans les lieux d'attache ligamentaire, ce qui permet d'effectuer des diagnostics différentiels avec d'autres maladies inflammatoires et non inflammatoires et de diagnostiquer la maladie de Bechterew.

Cependant, il convient de dire qu'il n'existe pas de signes diagnostiques spécifiques de la présence de spondylarthrite ankylosante, il n'existe qu'un ensemble de symptômes et de données provenant d'études de laboratoire et d'autres types d'études qui nous permettent d'exclure d'autres maladies, par exemple la polyarthrite rhumatoïde, et d'établir de manière fiable un diagnostic de maladie de Bechterew.

Traitement de la maladie de Bechterew

Le traitement de la maladie de Bechterew est complexe. Il comprend un traitement médicamenteux, une thérapie par l'exercice, un séjour en sanatorium et, si nécessaire, une intervention chirurgicale. Les médicaments visent principalement à soulager la douleur et à réduire l'inflammation. À cet effet, on utilise des anti-inflammatoires non stéroïdiens, tels que l'ibuprofène, l'indométacine, le diclofénac sodique, etc. Cependant, la thérapie par l'exercice et, plus généralement, l'activité motrice du patient jouent toujours un rôle important.

Un kinésithérapeute peut proposer au patient une série d'exercices personnalisés qui soulageront la raideur, augmenteront l'amplitude des mouvements, renforceront les muscles, assoupliront les articulations et soulageront la douleur. Au début, l'exercice devra être pratiqué pour surmonter la douleur, mais progressivement, celle-ci s'atténuera, l'amplitude des mouvements augmentera et la raideur diminuera. Bien sûr, la kinésithérapie n'est pas une panacée, mais son rôle essentiel dans cette maladie est indéniable.

Les personnes diagnostiquées avec la maladie de Bechterew, mais qui continuent à maintenir leur forme physique et celles qui mènent un mode de vie actif, peuvent maintenir leur capacité à travailler pendant une période beaucoup plus longue et retarder le développement de complications.

Prévention

Il est impossible de prévenir la maladie de Bechterew. Un conseil génétique médical peut être réalisé afin de déterminer le risque de développer la maladie chez un enfant né de parents atteints de cette maladie.