Spondylarthrite ankylosante

Spondylarthrite ankylosante - une maladie inflammatoire chronique de la colonne vertébrale (ankylosante) et les articulations sacro-iliaques (de sacroiliite), survenant souvent à des lésions des articulations périphériques (arthrite) et enthèse (enthésite), et dans certains cas, l'œil (uvéite) et une ampoule de l'aorte (anévrisme de l'aorte).

La spondylarthrite ankylosante est plus communément appelée maladie de Bekhterev, bien que son nom le plus complet soit la maladie de Striumpell-Bechterew-Marie. Cette maladie avec pathogenèse auto-immune, a un cours progressif chronique et peut durer des années et des décennies.

La spondylarthrite ankylosante ou spondylarthrite ankylosante, les grèves, généralement types cartilage des articulations, principalement dans les sterno, sternocostales, sacroiliac, articulations de la hanche et de l'épaule, ainsi que sur la défaite allant des petites articulations intervertébraux. Les tissus articulaires sains sont progressivement remplacés par du tissu cicatriciel fibreux, et une raideur articulaire se développe.

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Epidémiologie

La prévalence de la maladie de Bechterew est en corrélation avec la fréquence de détection de HLA-B27 dans la population et varie (chez les adultes) de 0,15% (Finlande) à 1,4% (Norvège). La maladie se développe principalement à l'âge de 20-30 ans, et chez les hommes 2-3 fois plus souvent.

Très souvent, la maladie de Bekhterev se produit à un jeune âge, environ 20-30 ans, plus souvent les hommes tombent malades. Il existe de nombreuses théories sur le développement de cette maladie, mais la théorie génétique est le plus souvent préférée. On croit que la spondylarthrite ankylosante est une prédisposition héréditaire due à la présence de l'antigène d'histocompatibilité HLA-B27, en raison de laquelle le système immunitaire perçoit le tissu du cartilage comme étranger et les dirige votre réponse immunitaire, dans laquelle il y a une inflammation, la douleur, la limitation du mouvement et la rigidité dans les articulations.

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Comment se développe la maladie de Bekhterev?

Le seul facteur de risque commun pour le développement de la maladie de Bechterew est une prédisposition génétique. Plus de 90% des patients présentent HLA-B27 - l'un des gènes de classe I du complexe majeur d'histocompatibilité. Une relation a été établie entre la fréquence de ce gène dans différentes populations et la prévalence de la maladie. Cependant, la présence de HLA-B27 ne peut pas être considéré comme un signe d'un événement obligatoire de la spondylarthrite ankylosante, et la majorité des porteurs du gène ne développent pas la maladie. Selon la famille et les études de jumeaux, le pourcentage de HLA-B27 dans la prédisposition au développement de la spondylarthrite ankylosante est pas plus de 20-50%. En outre, il y a au moins 25 allèles de HLA-B27 (V2723-V27001), qui diffèrent les unes des autres par un seul nucléotide dans l'ADN et, par conséquent, des changements dans les 17 acides aminés de la protéine d'un cran de reconnaissance. Tous les allèles de HLA-B27 est associée à une susceptibilité à la spondylarthrite ankylosante (par exemple V2706 en Asie du Sud-Est ou V2709 en Sardaigne). Peut-être le développement de la maladie et en l'absence de cet antigène. Néanmoins, la majorité des hypothèses sur l'origine de la spondylarthrite ankylosante est basée sur l'hypothèse que la participation de HLA-B27 dans la pathogénie de la maladie.

Il y a deux hypothèses principales de la formation de la maladie.

1. Le premier d'entre eux est basé sur l'hypothèse de la fonction de présentation de l'antigène de la protéine codée par HLA-B27. On sait que dans cette protéine il existe des sites similaires aux épitopes de certaines entérobactéries (en particulier, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), ainsi que Chlamydia trachomatis. On pense qu'en raison de cette similitude, des réactions auto-immunes peuvent survenir avec l'apparition d'anticorps et de lymphocytes T cytotoxiques dans leurs propres tissus (phénomène de mimétisme moléculaire). Des anticorps circulants présentant une réaction croisée avec HLA-B27 et des antigènes de ces microorganismes, ainsi que des lymphocytes T cytotoxiques, ont été trouvés chez des patients atteints de SA. Cependant, il n'existe aucune preuve clinique du rôle de ces réactions immunitaires dans le développement de la maladie de Bechterew.
2. Conformément à la seconde hypothèse, on suppose que, pour une raison inconnue, il peut y avoir des anomalies dans l'assemblage de la chaîne lourde de la molécule de protéine HLA-B27 dans le réticulum endoplasmique des cellules. En conséquence, les molécules conformationnellement altérées de cette protéine s'accumulent et se dégradent, ce qui conduit au développement d'un «stress» intracellulaire avec une synthèse excessive de médiateurs pro-inflammatoires.

Néanmoins, sur la base de ces hypothèses, il n'est pas possible d'expliquer l'absence de maladie de Bechterew chez la majorité des personnes atteintes de HLA-B27, ainsi que la lésion prédominante de la colonne vertébrale, des articulations et des entérites.

L'originalité de l'échec de la colonne vertébrale avec la spondylarthrite ankylosante est une inflammation de diverses structures: os (ostéite), les articulations (intervertébral, dugootroschatyh, costal-vertébrale) et enthèse (le site de fixation aux corps fibreux des disques de vertèbres, le ligament inter-épineux). Dans les endroits où il y a une inflammation de la colonne vertébrale chondroïdes métaplasie avec ossification ultérieure de ces zones et ankilozirovaniya structures endommagées.

L'arthrite dans la maladie de Bekhterev est morphologiquement non spécifique, mais a une localisation caractéristique; presque toujours marquer la défaite des articulations sacro-iliaques, et viennent souvent dans le processus pathologique impliqué grudinorobernye et les articulations costales vertébrales et de la symphyse (symphyse poignée sternum, symphyse pubienne).

Spondylarthrite ankylosante est caractérisée par enthèse d'inflammation (de nombreux endroits de fixation des ligaments, les tendons, les aponévroses, les capsules articulaires à os, principalement dans la région de l'épaule, de la hanche, du genou et de la zone du talon), ayant dans sa composition du cartilage fibreux.

Les symptômes de la maladie de Bechterew

Très souvent, il existe une forme centrale de la maladie, lorsque la colonne vertébrale est la plus touchée. Spondylarthrite ankylosante développe inaperçu par le patient, et pendant une longue période peut se faire sentir que sous la forme de la douleur associée au stress ou à des mouvements actifs. La douleur se localise d'abord dans le sacrum et s'élève progressivement dans la colonne vertébrale. Commence à changer lentement la posture du patient, elle commence à prendre au fil du temps « l'attitude du demandeur » - la tête se penche en avant, le menton près du sternum, la colonne vertébrale thoracique devient postérieure plus convexe semble se baisser, bras fléchis aux coudes et les genoux. Pour cette forme, comme dans d'autres, et pour toutes les autres formes caractéristiques de la douleur nocturne et la douleur au repos et au milieu de la douleur réduite de jour, un homme « rythme » et la douleur sont considérablement réduits.

Cependant, progressivement dans la colonne vertébrale il y a une diminution du volume des mouvements, il est difficile pour une personne de se pencher en avant, de faire une déviation vers l'arrière, d'incliner sur les côtés. Au fil du temps, la démarche commence à changer de manière significative - cela est dû non seulement aux dommages à la colonne vertébrale, mais aussi à l'implication des articulations de la hanche dans le processus.

Avec le développement de l'ankylose - la fusion des articulations dans la colonne vertébrale - la tête tourne latéralement sur le côté, pour voir ce qui se passe derrière, une personne doit se retourner avec tout le corps. La maladie de Bechterew a l'une des caractéristiques - la disparition de la courbure lombaire et l'apparition d'une forte courbure dans la région thoracique.

En outre, la maladie de Bekhterev a également des symptômes extra-articulaires - défaite des yeux, du cœur, des reins. En général, la maladie survient sous la forme de phases d'exacerbation et de rémission, mais il s'agit toujours d'une maladie évolutive chronique.

Classification

Les formes suivantes de la maladie sont distinguées.

• La maladie de Bechterew idiopathique.
• la maladie de Bechterew secondaire comme la manifestation d'autres maladies du groupe spondylarthrite séronégative (arthrite psoriasique, l'arthrite réactive, la spondylite associée à la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn).

Les causes de la maladie de Bechterew sont inconnues.

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Dépistage

Le dépistage pour identifier les personnes prédisposées au développement de la spondylarthrite ankylosante, actuellement considérée comme injustifiée. Toutefois, les mesures de dépistage appropriées pour le diagnostic précoce de la spondylarthrite ankylosante chez les personnes âgées de moins de 30 ans souffrant de douleur chronique dans le bas du dos, où le risque probable de développer la maladie (par exemple, l'uvéite antérieure aiguë unilatérale ou la présence de la spondylarthrite ankylosante et d'autres séronégatifs spondylarthrite dans la première famille parents de degré).

Dans quels cas la maladie de Bekhterev peut-elle être suspectée?

Le mal de dos est de plus de 3 mois, surtout s'ils augmentent après un long repos. La douleur peut irradier vers les fesses, la cuisse arrière, l'aine, la raideur du matin dans la colonne vertébrale, la tension des muscles dans la région lombaire, douleur dans les muscles du thorax, une augmentation significative ESR - 30 mm / heure.

En règle générale, avec de telles plaintes, tous les patients se rendent chez un rhumatologue ou un vertébrologue. L'établissement du diagnostic correct en dépend. Sur la qualité de l'examen, des plaintes ont été recueillies et les méthodes d'investigation appropriées ont été assignées, le diagnostic précoce de la maladie de Bekhterev et la finalité du traitement dépendaient. Plus le traitement a été débuté, plus il est probable que le patient prolonge sa période de travail, retarde l'apparition de douleurs douloureuses prolongées et développe des complications.

Quelles méthodes de diagnostic sont nécessaires?

Il s'agit d'une étude radiographique de la colonne vertébrale, IRM - imagerie par résonance magnétique, études cliniques de sang et d'urine, test sanguin biochimique, sang pour la détection de l'antigène HLA-B27.

Spondylarthrite ankylosante se réfère à des maladies inflammatoires chroniques, il est typique pour vaincre sacro-iliaque, synovial (et transversal tranchant intervertébral) et nesinovialnyh (diskovertebralnyh) des articulations de la colonne vertébrale, ainsi que le site de fixation des ligaments et des tendons aux os et aux corps vertébraux des gaz. Le site principal de la lésion est considérée comme les articulations sacro-iliaques, et la colonne vertébrale thoraco lombaire-sacrale. Les modifications ultérieures peuvent déterminer l'ensemble de la colonne vertébrale. L'implication des articulations périphériques modérément exprimé. Dans ce cas, nous parlons de la forme périphérique de la spondylarthrite ankylosante. Les changements dans les articulations de la hanche et de l'épaule sont les plus courantes par rapport aux autres articulations périphériques.

Articulations sacré-iléales

Pour le diagnostic, la maladie de Bekhterev nécessite la présence de changements dans les articulations sacro-iliaques. L'absence de sakroileitis provoque de grandes difficultés à vérifier cette maladie et à douter du diagnostic. Très rarement des changements dans la colonne vertébrale peuvent se produire avec l'absence de symptômes radiologiques convaincants de lésions articulaires sacro-iliaque. Dans ce cas, une surveillance dynamique des changements dans ces articulations et un diagnostic différentiel avec d'autres maladies du groupe des artémisarthrites séronégatives sont nécessaires. La sacro-iliite avec spondylarthrite ankylosante survient aux premiers stades du développement de la maladie et se caractérise dans des cas typiques par une dissémination bilatérale et symétrique.

Colonne vertébrale avec spondylarthrite ankylosante

Les lieux principaux de lésions de la colonne vertébrale, en particulier chez les hommes, selon thoraco et la colonne vertébrale lombo chez les femmes dans les premiers stades de la maladie peuvent être affectées par la colonne cervicale. Spondylarthrite avant associée à des modifications érosives locales dans la partie antérieure de ligament longitudinal antérieur des corps vertébraux de la colonne vertébrale et de l'inflammation, conduit à une réduction dans la concavité du corps vertébral.

Le résultat de ces changements - typiques pour la spondylarthrite ankylosante « quadratization » corps vertébraux, bien visibles sur la radiographie latérale de la colonne vertébrale. Ces changements se trouvent dans la colonne lombaire, comme les vertèbres thoraciques ont normalement une configuration se rapprochant du charbon droit. Sindesmofity ossification osseuse orientée verticalement disposée vers l'extérieur depuis l'anneau fibreux du disque intervertébral. Ils sont répandues dans la partie antérieure et postérieure des corps vertébraux et des ponts osseux formés entre les corps vertébraux. Dans les stades ultérieurs de la maladie, la sclérose en sindesmofity interconnecté sur une grande surface et former une longueur caractéristique de la spondylarthrite ankylosante colonne vertébrale « bambou ». Il est important de noter le fait que sindesmofity. Caractéristique de la spondylarthrite ankylosante, spondylarthrite diffèrent aussi bien enterogenous de ostéophytes sindesmofitov et détecté au niveau des coins des corps vertébraux dans d'autres maladies. Ils ont un contour clair égal, en tournant graduellement d'un corps vertébral à l'autre. Ostéophytes à déformer spondylose - forme triangulaire ont la forme de « poignée de lanceur » de 10 mm de longueur, et sont situés sur les coins du côté avant des corps vertébraux. Dans hyperostose vertébrale diffuse osseuse idiopathique (syndrome Forestier) sont calcification du ligament longitudinal antérieur sur une grande surface pour former un ostéophytes déformé grossière sur les coins antérieurs et postérieurs des corps vertébraux avec une épaisseur de paroi de 4-6 mm et une longueur de 20-25 mm, qu'ils sindesmofitov et diffèrent de l'UA, dont la largeur ne dépasse pas 1 à 2 mm. De plus, lorsque la spondylarthrite hyperostose aucun changement dans les articulations sacro-iliaques. Surfaces articulaires Erozirovanie et le rétrécissement d'un ou plusieurs disques intervertébraux (d'Spondylodiscite) - caractéristiques des symptômes radiologiques de la spondylarthrite ankylosante. Ces changements peuvent être divisés en local et commune. Le résultat peut être calcification spondylodiscite du disque intervertébral, et si Spondylodiscite combiné avec les corps vertébraux destructeurs articulés, il est alors possible de formation de vertèbres adjacentes ankylose osseuse. Les lésions se produisent joints intervertébraux plus tard, mais les résultats de l'arthrite peuvent également être ankilozirovaniya. En plus de la défaite du ligament longitudinal antérieur, ossification du mezhostnoy de découverte longitudinale postérieure et les ligaments de la colonne vertébrale. Érosions dans l'apophyse odontoïde et subluxation atlanto-axiale peut détecter la maladie de Bechterew, mais à un rythme plus lent que dans la PR. Il peut également être trouvé ankylose dans l'articulation atlanto-axiale. Dans d'autres parties des modifications du rachis cervical, si elles se trouvent, identiques à ceux qu'on trouve dans la colonne thoraco.

Une caractéristique distinctive des changements radiologiques peut être une combinaison de changements érosifs et prolifératifs et l'attachement des ligaments, ce qui permet de réaliser un diagnostic différentiel avec d'autres maladies inflammatoires et non inflammatoires, en diagnostiquant la maladie de Bechterev.

Cependant, il faut dire qu'aucun signe de diagnostic spécifique de la spondylarthrite ankylosante est pas là, il n'y a qu'un ensemble de symptômes et les données de laboratoire et d'autres types de recherche qui permettent d'exclure d'autres maladies, telles que l'arthrite rhumatoïde et d'établir de manière fiable le diagnostic - spondylarthrite ankylosante.

Traitement de la maladie de Bechterew

Le traitement de la maladie de Bechterew est seulement complexe. Cela comprend à la fois un traitement médical, une thérapie par l'exercice et un traitement par sanatorium, et même, si nécessaire, une intervention chirurgicale. Les médicaments sont principalement destinés à arrêter le syndrome de la douleur et l'élimination des phénomènes inflammatoires. À cette fin, utilisez des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, tels que l'ibuprofène, l'indométhacine, le diclofénac sodique, etc. Mais un grand rôle est encore attribué à la thérapie par l'exercice et, en général, à l'activité motrice du malade.

Votre médecin peut suggérer une thérapie physique au patient un ensemble individuel d'exercices qui aideront à soulager la raideur, augmenter l'amplitude de mouvement, renforcer les muscles, pour donner plus de flexibilité dans les articulations et soulager la douleur. Au début, l'exercice devra être fait, en surmontant la douleur, mais progressivement il deviendra plus petit, le volume des mouvements augmentera et la rigidité diminuera. Bien sûr, la thérapie par l'exercice n'est pas une panacée, mais son énorme rôle dans cette maladie ne peut être nié.

Les personnes diagnostiquées avec la maladie de Bechterew, mais qui maintiennent leur forme physique et celles qui mènent une vie active, peuvent continuer à travailler beaucoup plus longtemps et retarder le développement de complications.

Prévention

Il n'est pas possible de prévenir la maladie de Bekhterev. Vous pouvez effectuer un conseil génétique médical pour déterminer le risque de la maladie chez un enfant qui est né de parents qui sont malades avec la maladie.