Maladie de Bechterew: symptômes

Les symptômes de la maladie de Bechterew ne dépendent pas du sexe ni de la présence du HLA-B27.

La formation d'une ankylose inévitable de la colonne vertébrale avec formation et, dans certains cas, cyphose des régions cervicales et/ou thoraciques (« posture du pétitionnaire ») est généralement précédée de divers symptômes de la maladie de Bechterew sur de nombreuses années (généralement des dizaines d'années).

Les symptômes de la maladie de Bechterew apparaissent avant 40 ans, principalement au cours de la trentaine. Le développement de la maladie après 40 ans n'est pas typique, bien que d'autres spondylarthrites séronégatives (généralement le rhumatisme psoriasique) puissent survenir à cet âge. Dans environ 25 % des cas, la maladie apparaît dès l'enfance. Les symptômes de la maladie de Bechterew ne se manifestent pas toujours par des signes de spondylarthrite ou de sacro-iliite. Plusieurs variantes de la maladie peuvent être distinguées.

• Développement progressif de douleurs inflammatoires dans le bas du dos et les articulations sacro-iliaques. Au cours des premiers mois et des premières années, la douleur peut être instable, s'atténuer spontanément ou disparaître temporairement.
• L'apparition d'une arthrite périphérique (principalement au niveau de la hanche, du genou, de la cheville et du pied) et d'enthésites de localisations diverses (généralement au niveau du talon) est fréquente. Cette affection est presque toujours observée chez les enfants et les adolescents, plus rarement chez les jeunes adultes. Dans certains cas, l'arthrite survient de manière aiguë après une infection urogénitale ou intestinale et répond aux critères d'une arthrite réactionnelle.
• Le développement de tous les changements dans le système musculo-squelettique peut être précédé d’une uvéite antérieure aiguë récurrente.
• Dans de rares cas, principalement chez les enfants et les adolescents, une augmentation persistante de la température peut apparaître au premier plan du tableau clinique.
• On sait que la maladie débute par des lésions du bulbe aortique, de la valve aortique et/ou du système de conduction cardiaque.

L'ankylose de la colonne vertébrale est parfois presque indolore, et l'ankylose est découverte par hasard sur une radiographie prise pour d'autres raisons.

Les symptômes de la maladie de Bechterew, qui débute dès l'enfance, sont caractéristiques. Une arthrite périphérique et/ou une enthésite sont presque toujours observées, une sacro-iliite accompagnée de douleurs intenses et des symptômes systémiques typiques de la maladie de Bechterew (uvéite antérieure et autres symptômes) sont possibles. Cependant, les signes d'atteinte de la colonne vertébrale sont généralement absents ou peu prononcés et n'apparaissent qu'à l'âge adulte. Leur progression est lente et les modifications typiques du génotype de la parole se forment plus tardivement.

La distinction entre ces variantes d'apparition de la maladie est conditionnelle. Le plus souvent, on observe une combinaison (sous diverses formes) de signes de spondylarthrite, d'arthrite périphérique, d'enthésite, d'uvéite et d'autres symptômes de la maladie de Bechterew.

La maladie de Bechterew présente des symptômes généraux. Parmi eux, les plus caractéristiques sont une faiblesse générale et une perte de poids. Relativement rare, principalement chez les enfants et les adolescents, une augmentation de la température corporelle (généralement subfébrile) est préoccupante.

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Uvéite

Les symptômes de la maladie de Bechterew se caractérisent par une uvéite antérieure aiguë (ne dépassant pas 3 mois) et récurrente. Une localisation unilatérale de l'inflammation est typique, mais des lésions bilatérales alternées sont également possibles. L'uvéite peut être le premier symptôme de la maladie de Bechterew (précédant parfois de plusieurs années l'apparition des autres signes de la maladie) ou survenir simultanément à des lésions articulaires et vertébrales. Un traitement intempestif ou inadéquat peut entraîner des complications telles que des synéchies pupillaires, un glaucome secondaire et des cataractes. Dans de rares cas, une inflammation du corps vitré et un œdème du nerf optique, ainsi qu'une neuropathie ischémique du nerf optique (généralement associée à une inflammation sévère du vitré) sont également détectés. Chez certains patients, une uvéite postérieure (joignant généralement l'uvéite antérieure) ou une panuvéite sont possibles.

Lésions aortiques et cardiaques

Les symptômes de la maladie de Bechterew s'accompagnent souvent de signes d'aortite, de valvulite aortique et d'atteinte du système de conduction cardiaque. D'après l'échocardiographie et l'ECG, la fréquence de ces troubles augmente lentement avec l'ancienneté de la maladie, atteignant 50 % ou plus après 15 à 20 ans. Au cours de la section, des lésions de l'aorte et des valves aortiques sont détectées dans 24 à 100 % des cas. Les modifications de l'aorte et du cœur ne sont généralement pas associées aux autres symptômes cliniques de la maladie de Bechterew, à l'activité générale de la maladie ou à la gravité des lésions de la colonne vertébrale et des articulations. Les troubles cardiovasculaires ne se manifestent souvent pas cliniquement et ne sont diagnostiqués que lors d'un examen ciblé. Cependant, chez certains patients, une évolution rapide (en quelques mois) de conséquences graves est possible (insuffisance aortique sévère avec insuffisance ventriculaire gauche ou bradycardie avec crises de perte de connaissance).

Typiquement, le bulbe aortique est affecté sur environ les 3 premiers centimètres, avec atteinte des cuspides aortiques, des sinus de Valsalva et, dans certains cas, des structures adjacentes telles que la partie membraneuse du septum interventriculaire et la cuspide antérieure de la valve mitrale. Suite à l'inflammation suivie d'une fibrose, les parois du bulbe aortique s'épaississent (principalement en raison de l'adventice et de l'intima), notamment en arrière et immédiatement au-dessus des sinus de Valsalva, et une dilatation de l'aorte se produit, parfois avec une insuffisance relative de la valve aortique.

L'échocardiographie révèle un épaississement du bulbe aortique, une rigidité accrue de l'aorte et sa dilatation, un épaississement des cuspides aortiques et mitrales, ainsi qu'une régurgitation sanguine par les valvules. Un phénomène échocardiographique unique est identifié: un épaississement local (en forme de crête) de la paroi ventriculaire gauche dans le sillon entre les cuspides aortiques et la partie basale de la cuspide mitrale antérieure, histologiquement représenté par du tissu fibreux.

Lors d'un enregistrement ECG régulier, divers troubles de la conduction sont observés chez environ 35 % des patients. Un bloc auriculo-ventriculaire complet survient chez 19 % des patients. Selon l'étude électrophysiologique du cœur, la pathologie du nœud auriculo-ventriculaire lui-même, plutôt que celle des sections sous-jacentes, est d'une importance primordiale dans la genèse du dysfonctionnement du système de conduction. Des lésions inflammatoires des vaisseaux alimentant le système de conduction ont été décrites. La formation de blocs de branche et de troubles de la conduction auriculo-ventriculaire pourrait également être due à la propagation du processus pathologique de la partie membraneuse du septum interventriculaire à sa partie musculaire. Lors de la surveillance ECG quotidienne, une variabilité significative de l'intervalle QT a été détectée chez les patients, ce qui pourrait indiquer une atteinte myocardique.

Des troubles (généralement mineurs) de la fonction diastolique du ventricule gauche sont observés chez environ 50 % des patients à un stade relativement précoce de la maladie. La biopsie myocardique réalisée chez ces patients a révélé, dans certains cas, une légère augmentation diffuse du tissu conjonctif interstitiel et l'absence de modifications inflammatoires ou d'amylose.

Chez certains patients, un léger épaississement du péricarde est détecté (généralement à l'aide d'une échocardiographie), qui, en règle générale, n'a aucune signification clinique.

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Lésions rénales

Un symptôme caractéristique, mais peu fréquent, de la maladie de Bechterew est la néphropathie à IgA, une glomérulonéphrite causée par des complexes immuns contenant des IgA. La microscopie optique révèle une prolifération focale ou diffuse de cellules mésangiales, et l'examen immunohistochimique révèle des dépôts d'IgA dans les glomérules rénaux. La néphropathie à IgA se manifeste cliniquement par une microhématurie et une protéinurie. Plus rare, la macrohématurie (urines couleur thé), qui peut être associée à des infections des voies respiratoires supérieures. L'évolution de la néphropathie à IgA est variable, mais elle est le plus souvent bénigne, sans signes de progression de la pathologie rénale ni d'altération de leurs fonctions sur une longue période. Cependant, l'apparition progressive d'une hypertension, une protéinurie croissante, une détérioration de la fonction rénale et la formation d'une insuffisance rénale sont également possibles.

Environ 1 % des patients développent une amylose cliniquement évidente avec atteinte rénale prédominante, ce qui détermine l'évolution de la maladie. L'amylose est considérée comme un symptôme tardif de la maladie de Bechterew. Lors de biopsies en série de divers tissus (par exemple, le tissu adipeux de la paroi abdominale antérieure) réalisées chez des patients dont la maladie était relativement récente, des dépôts amyloïdes ont été détectés dans environ 7 % des cas, mais des manifestations cliniques d'amylose n'ont été constatées lors de l'examen morphologique que chez une faible proportion de ces patients.

Un dysfonctionnement rénal d'origine médicamenteuse est possible, le plus souvent causé par la prise d'AINS. Selon certaines données, les patients présentent une incidence accrue de lithiase urinaire.

Bien que la maladie de Bechterew ne présente souvent aucun symptôme neurologique, dans certains cas (généralement au cours d'une longue période), une compression médullaire se développe en raison de subluxations de l'articulation atlanto-axoïdienne médiane, ainsi que de fractures traumatiques des vertèbres. Chez certains patients et aux stades avancés de la maladie, un syndrome de la queue de cheval peut survenir. Ce syndrome est dû à un processus pathologique spécifique: l'apparition de diverticules principalement dorsaux de la membrane arachnoïdienne de la moelle épinière, comprimant les racines vertébrales. Étant donné qu'une destruction importante des jambes et des plaques des arches des vertèbres lombaires inférieures est généralement constatée simultanément, on suppose que le processus inflammatoire peut se propager aux membranes du cerveau en forme d'attelle, contribuant ainsi à la formation de diverticules. Dans ce cas, on observe un ensemble de symptômes caractéristiques d'un rétrécissement du canal rachidien au niveau lombaire inférieur: faiblesse des sphincters de la vessie (dont les manifestations sont similaires à celles d'un adénome de la prostate), impuissance, diminution de la sensibilité cutanée au niveau des dermatomes lombaires et sacrés inférieurs, faiblesse des muscles correspondants et diminution du réflexe achilléen. Le syndrome douloureux est rarement gênant. La myélographie révèle un tableau typique: une cavité élargie de la dure-mère (« sac dural ») remplie de diverticules arachnoïdiens.

Maladie de Bechterew: symptômes de la spondylarthrite

Le processus inflammatoire peut être localisé dans les structures anatomiques de différents segments de la colonne vertébrale, mais débute généralement dans la région lombaire. La douleur dite inflammatoire est caractéristique: une douleur persistante et lancinante, s'accentuant au repos (parfois la nuit) et accompagnée d'une raideur matinale. Avec le mouvement et la prise d'AINS, la douleur et la raideur diminuent. La douleur sciatique n'est pas caractéristique. Elle s'accompagne de restrictions de mouvement, et ce, dans plusieurs plans. L'intensité du syndrome douloureux rachidien (surtout nocturne) correspond généralement à l'activité de l'inflammation. Bien que les symptômes de la maladie de Bechterew puissent être instables au début du processus pathologique, s'atténuer spontanément, voire disparaître, une tendance progressive de la douleur à remonter le long de la colonne vertébrale est typique.

Lors de l'examen initial, le patient peut ne constater aucun changement, hormis des douleurs lors de mouvements extrêmes dans l'une ou l'autre partie de la colonne vertébrale, un aplatissement de la lordose lombaire, des limitations de mouvement dans plusieurs directions et une hypotrophie des muscles paravertébraux. La douleur à la palpation des apophyses épineuses des vertèbres et des muscles paravertébraux est généralement absente. Des contractures fixes de la colonne vertébrale (cyphose cervicale et hypercyphose thoracique) et une atrophie des muscles du dos n'apparaissent généralement qu'aux stades avancés de la maladie. La scoliose vertébrale n'est pas typique.

Avec le temps (généralement lentement), la douleur se propage à la colonne thoracique et cervicale, limitant les mouvements. La douleur thoracique due à l'inflammation des articulations costo-vertébrales peut irradier vers la poitrine et s'intensifier en cas de toux et d'éternuements.

Le développement d'une ankylose vertébrale entraîne généralement une diminution de la douleur. Cependant, même en présence d'une radiographie en bâtonnet de bambou, le processus inflammatoire peut persister. De plus, aux stades avancés de la spondylarthrite, la douleur peut être causée par des complications telles que des fractures par compression des vertèbres et de leurs arcades, qui surviennent lors de blessures mineures (chutes), généralement dans les segments situés entre les vertèbres ankylosées. Les fractures de l'arcade sont difficiles à diagnostiquer sur les radiographies conventionnelles, mais elles sont clairement visibles sur les tomographies.

Les subluxations de l'articulation atlanto-axoïdienne médiale peuvent également être une source de cervicalgie et de restriction des mouvements du rachis cervical. Elles résultent de la destruction de l'articulation entre l'arc antérieur de l'atlas et la vertèbre axiale odontoïde, ainsi que de l'appareil ligamentaire de cette région. Elles se caractérisent par un déplacement de la vertèbre axiale vers l'arrière (rarement vers le haut), pouvant entraîner une compression de la moelle épinière et l'apparition de symptômes neurologiques.

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Maladie de Bechterew: symptômes de la sacro-iliite

La sacro-iliite se développe nécessairement avec la maladie de Bechterew (seules des exceptions isolées sont décrites) et est asymptomatique chez la plupart des patients. Environ 20 à 43 % des patients adultes sont gênés par des sensations particulières liées à cette lésion: douleurs alternantes (se déplaçant d'un côté à l'autre pendant un ou plusieurs jours) dans les fesses, parfois intenses, entraînant une boiterie. Ces symptômes de la maladie de Bechterew sont généralement de courte durée (des semaines, rarement des mois) et disparaissent spontanément. À l'examen, une douleur locale au niveau de la projection des articulations sacro-iliaques peut être détectée, mais ce signe physique, ainsi que divers tests précédemment proposés pour le diagnostic clinique de la sacro-iliite (tests de Kushelevsky et autres), ne sont pas fiables.

La radiographie conventionnelle est d'une importance cruciale dans le diagnostic de la sacro-iliite. Il est préférable de réaliser une image générale du bassin, car elle permet d'évaluer simultanément l'état des articulations de la hanche, de la symphyse pubienne et d'autres structures anatomiques, dont les modifications peuvent contribuer à la détection et au diagnostic différentiel de la maladie.

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Maladie de Bechterew: symptômes de l'arthrite

L'arthrite périphérique est observée tout au long de la maladie chez plus de 50 % des patients. Chez environ 20 % des patients (surtout chez les enfants), elle peut débuter par une arthrite périphérique.

De nombreuses articulations peuvent être touchées, mais la monoarthrite ou l'oligoarthrite asymétrique des membres inférieurs, principalement du genou, de la hanche et de la cheville, sont le plus souvent détectées. Plus rarement, un processus inflammatoire est observé au niveau des articulations temporo-mandibulaires, sterno-claviculaires, sterno-costales, costo-vertébrales, métatarso-phalangiennes et de l'épaule. Ces symptômes de la maladie de Bechterew sont également considérés comme caractéristiques de la maladie. Une caractéristique de la maladie (et d'autres spondylarthrites séronégatives) est l'implication des articulations cartilagineuses (symphyses) dans le processus pathologique. Les lésions de la symphyse pubienne, cliniquement rares (bien que parfois très prononcées), ne sont généralement diagnostiquées que par un examen radiographique.

Les symptômes de l'arthrite dans la maladie de Bechterew, qui ne présentent pas de caractéristiques morphologiques (y compris du côté du liquide céphalorachidien), peuvent débuter de manière aiguë, ressemblant à une arthrite réactionnelle. Une évolution chronique et persistante de l'arthrite est plus fréquente, mais des rémissions spontanées sont également observées. En général, l'arthrite chez les patients se caractérise par une progression, un développement de destruction et des troubles fonctionnels plus faibles que, par exemple, dans la PR.

Cependant, l'arthrite périphérique, quelle que soit sa localisation, peut devenir un problème grave pour le patient en raison de douleurs intenses, de la destruction des surfaces articulaires et d'un dysfonctionnement. La coxite, souvent bilatérale, est considérée comme la forme la plus défavorable du pronostic. Elle se développe souvent chez l'enfant. Au début, des lésions articulaires peu symptomatiques, voire asymptomatiques, sont possibles. D'après les données échographiques, un épanchement au niveau des articulations de la hanche est plus fréquent que les manifestations cliniques de la coxite. Les signes radiologiques de la coxite sont: présence rare d'ostéoporose périarticulaire et d'érosions marginales, développement d'ostéophytes marginaux de la tête, apparaissant soit en association avec un rétrécissement de l'interligne articulaire et des kystes de la tête du fémur et/ou du cotyle, soit isolément. La formation d'une ankylose osseuse est possible, ce qui est rare avec les coxites d'autres étiologies.

L'arthrite périphérique est souvent associée à une enthésite. C'est particulièrement vrai pour l'articulation de l'épaule, où les symptômes d'enthésite au niveau des sites d'insertion des muscles de la coiffe des rotateurs sur les tubérosités humérales (avec développement d'érosions marginales et d'une prolifération osseuse) peuvent prévaloir sur les symptômes d'arthrite de l'épaule.

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Maladie de Bechterew: symptômes de l'enthésite

Les symptômes d'inflammation des enthèses sont naturels. La localisation de l'enthésite peut varier. Cliniquement, l'enthésite se manifeste généralement clairement au niveau des talons, des coudes, des genoux, des épaules et des hanches. L'os sous-jacent (ostéite), avec développement d'érosions puis ossification et prolifération osseuse, peut être impliqué dans le processus inflammatoire. Il peut également s'étendre aux tendons (par exemple, tendinite du tendon d'Achille) et à leurs gaines (ténosynovite des muscles fléchisseurs des doigts avec apparition d'un tableau clinique de dactylite), aux aponévroses (aponévrose plantaire), à la capsule articulaire (capsulite) ou aux sacs synoviaux adjacents (bursite, par exemple, au niveau du grand trochanter du fémur). Une évolution subclinique des enthésopathies est également possible, ce qui est typique des lésions des enthèses des ligaments interépineux de la colonne vertébrale, des tendons des muscles attachés aux ailes des os iliaques.

Un processus pathologique chronique dans la région des enthèses, accompagné d'une destruction du tissu osseux sous-jacent, puis d'une formation osseuse excessive, est à la base de l'apparition de modifications radiographiques particulières caractéristiques de la maladie (et d'autres spondylarthrites séronégatives), telles que l'érosion osseuse extra-articulaire, l'ostéosclérose sous-chondrale, la prolifération osseuse (« éperons ») et la périostite.

Lorsque la maladie survient, des lésions d'autres organes et systèmes sont observées, parmi lesquels les plus courantes sont l'uvéite, les modifications de l'aorte et du cœur.

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