Maladie de Bechterew: symptômes

Les symptômes de la maladie de Bechterew ne dépendent pas du sexe et de la présence de HLA-B27.

La formation d'une ankylose de la colonne vertébrale imminente avec la formation d'un certain nombre de cas de cyphose et du col de l' utérus et / ou thoracique ( « posture suppliante »), le plus souvent pendant de nombreuses années (souvent des dizaines de laïcs) est précédée d'une variété de symptômes de la spondylarthrite ankylosante.

Les symptômes de la maladie de Bechterew commencent à l'âge de 40 ans, principalement dans la troisième décennie de la vie. Le développement de la maladie après 40 ans est atypique, bien qu'à cet âge d'autres spondyloarthrite séronégative (habituellement l'arthrite psoriasique) puissent survenir. Environ dans 25% des cas, la maladie apparaît dans l'enfance. Les symptômes de la maladie de Bechterew ne commencent pas toujours par des signes de spondylite ou de sacro-iliite. Il existe plusieurs options pour le début de la maladie.

• Développement progressif de douleurs inflammatoires dans le bas du dos et les articulations sacro-iliaques. Dans les premiers mois et les années de la douleur peut être instable, spontanément diminué ou pour un moment à passer.
• L'apparition de l'arthrite périphérique (principalement la hanche, le genou, les articulations de la cheville, les articulations des pieds) et l'enthèse de diverses localisations (plus souvent dans la zone du talon). Une telle apparition de la maladie est presque toujours observée chez les enfants et les adolescents, moins souvent chez les jeunes adultes. Dans certains cas, l'arthrite apparaît brusquement après une infection urogénitale ou intestinale et répond aux critères de l'arthrite réactive.
• Le développement de tous les changements de la partie du système musculo-squelettique peut être précédé par une uvéite antérieure récurrente aiguë.
• Dans de rares cas, principalement chez les enfants et les adolescents, une augmentation persistante de la température peut être mise en évidence dans le tableau clinique.
• Les maladies de la maladie sont connues par l'endommagement du bulbe de l'aorte, de la valve aortique et / ou du système de conduction du coeur.

L'ankylose de la colonne vertébrale est parfois à peine accompagnée de douleur, et l'ankylose est détectée accidentellement sur une radiographie prise pour d'autres raisons.

La particularité des symptômes de la maladie de Bechterew, à partir de l'enfance, diffèrent. Presque célébrer toujours l'arthrite périphérique et / ou zntezity possible sacroiliite avec douleur prononcée et les symptômes systémiques typiques de la spondylarthrite ankylosante (uvéite antérieure et d'autres symptômes), mais les signes d'une lésion de la colonne vertébrale est généralement absent ou doux et se développer que dans l'âge adulte, et leur la progression est la parole lente et typique, les changements génomiques sont formés plus tard que d'habitude.

L'attribution de ces variantes de l'apparition de la maladie est conditionnelle. La combinaison la plus souvent observée (dans diverses combinaisons) des signes de la spondylite, de l'arthrite périphérique, de la znittérite, de l'uvéite et d'autres symptômes de la maladie de Bekhterev.

La maladie de Bechterew a des symptômes communs. Parmi eux, les plus communs sont la faiblesse, la perte de poids. Relativement rare, principalement chez les enfants et les adolescents, est préoccupé par la fièvre (généralement subfébrile).

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Uveit

Les symptômes de la maladie de Bechterew sont caractérisés par une uvéite aiguë (pas plus de 3 mois), antérieure et récidivante. Localisation typique unilatérale de l'inflammation, mais il est possible et alterner les dommages aux deux yeux. L'uvéite peut être le premier symptôme de la maladie de Bechterew (dépassant parfois l'apparition d'autres signes de la maladie pendant de nombreuses années) ou se produire en même temps que l'atteinte articulaire et la colonne vertébrale. En cas de traitement inopportun ou inférieur, des complications telles qu'une synéchie de la pupille, un glaucome secondaire et une cataracte peuvent apparaître. Dans de rares cas, également l'inflammation de l'humeur vitrée et l'œdème du nerf optique, neuropathie ischémique du nerf optique (généralement en combinaison avec un vitriate sévère). Les patients peuvent avoir une uvéite postérieure (se joignant généralement à l'antérieure) ou une panovéite.

Dommages aortiques et cardiaques

Les symptômes de la spondylarthrite ankylosante est souvent accompagnée par des signes de Aortite valvulita de la valve aortique et la défaite système de conduction cardiaque. Selon ECG et échocardiographie, la fréquence de ces troubles augmente lentement avec l'augmentation de la durée de la maladie, atteignant 50% ou plus à 15-20 ans de durée de la maladie. La lésion de l'aorte du panneau et valves aortiques trouvent dans 24-100% des cas. Les changements dans l'aorte et le cœur est généralement pas associée à d'autres symptômes cliniques de la spondylarthrite ankylosante, l'activité totale de la maladie, le degré de gravité de la colonne vertébrale et les articulations. Troubles cardiovasculaires se manifestent souvent cliniquement, et est diagnostiqué seulement quand une enquête ciblée, mais certains patients peuvent être rapidement (en quelques mois) le développement des effets critiques (régurgitation aortique sévère avec une insuffisance ventriculaire gauche ou bradycardie avec des épisodes de perte de conscience).

Bulbes de lésions aortiques caractéristiquement pendant environ 3 premières cm avec un processus pathologique impliquant les valves cardiaques aortiques, des sinus, et, dans certains cas, et ces structures adjacentes faisant partie du septum interventriculaire membraneuse et la valve mitrale. À la suite de l'inflammation avec le développement ultérieur de la fibrose épaissir la paroi aortique les ampoules (principalement en raison de l'intima et de l'adventice), en particulier derrière et directement au-dessus des sinus de Valsalva et l'expansion de l'aorte se produit parfois à l'insuffisance relative de la valve aortique.

EchoCG aorte ampoules épaississement d'exposition, une rigidité accrue de l'aorte et sa dilatation, un épaississement de la régurgitation valvulaire aortique et mitrale du sang dans les valves. Allouer échocardiographique phénomène particulier - une paroi épaississement local (peigne en forme) du ventricule gauche dans la rainure entre les rabats de la valve aortique et mitrale partie de base du volet avant, représentée par histologie du tissu fibreux.

Avec l'enregistrement ECG régulier, divers troubles de la conduction sont notés chez environ 35% des patients. Un blocus auriculo-ventriculaire complet survient chez 19% des patients. Selon l'étude électrophysiologique du cœur, la pathogenèse du nœud atrioventriculaire lui-même, plutôt que les parties sous-jacentes, est d'une importance primordiale dans la genèse des perturbations de la fonction du système conducteur. Une lésion inflammatoire des vaisseaux alimentant le système conducteur est décrite. Jambes bouclages Formation ventriculonector conduction et les troubles peuvent également être auriculo-ventriculaire causée par la propagation d'un processus pathologique dans la partie septum interventriculaire membraneuse à sa partie musculaire. Avec la surveillance quotidienne de l'ECG chez les patients, une variabilité significative de l'intervalle QT a été observée. Ce qui peut indiquer la défaite du myocarde.

Il y a des informations sur l'apparition de violations (généralement petites) de la fonction diastolique du ventricule gauche chez environ 50% des patients dans les stades relativement précoces de la maladie. La biopsie myocardique réalisée chez ces patients a montré dans certains cas une petite augmentation diffuse du tissu conjonctif interstitiel et l'absence de changements inflammatoires ou d'amyloïdose.

Chez certains patients, un petit épaississement du péricarde est détecté (généralement à l'aide d'un échocardiogramme), ce qui, en règle générale, n'a pas de signification clinique.

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Dommages rénaux

Un symptôme caractéristique mais non fréquent de la maladie de Bekhterev est une IgA-néphropathie - glomérulonéphrite, causée par des complexes immuns contenant des IgA. Avec la microscopie optique, la prolifération focale ou diffuse des cellules mésangiales est détectée, et dans les études immunohistochimiques, des dépôts d'IgA dans les glomérules rénaux sont détectés. IgA-néphropathie se manifeste cliniquement par microhématurie et protéinurie. Macrogematuria moins marquée (couleur de thé d'urine), qui peut être combinée avec des infections des voies respiratoires supérieures. Le cours de IgA-néphropathie est différent, mais plus souvent il est bénin, sans aucun signe de progression de la pathologie rénale et la violation de leurs fonctions pendant une longue période. Cependant, le développement progressif de l'hypertension, l'augmentation de la protéinurie, l'altération de la fonction rénale, la formation d'une insuffisance rénale sont possibles.

Environ 1% des patients développent une amylose clinique prononcée avec une maladie rénale primaire, qui détermine l'issue de la maladie. On pense que l'amylose est un symptôme tardif de la maladie de Bechterew. Lorsque des biopsies série de divers tissus (par exemple, le tissu adipeux de la paroi abdominale antérieure), réalisée chez les patients ayant une durée relativement courte de la maladie, les dépôts amyloïdes ont été trouvés environ 7% des cas, mais les manifestations cliniques de amyloïdose observées au moment de l'étude morphologique seule une faible proportion de ces patients .

Les désordres médicamenteux possibles des reins, plus souvent en raison de la prise d'AINS. Selon certaines données, les patients ont une fréquence accrue de pathologies urolithiasis.

Bien que les symptômes de la maladie neurologique Bechterew souvent ne présentent pas, dans certains cas (généralement, avec une durée prolongée de la maladie) développer la compression de la moelle épinière en raison de joint médian subluxation atlantoosevom, ainsi que des fractures vertébrales traumatiques. Chez certains patients et à un stade avancé de la maladie, le syndrome de la queue de cheval peut survenir. Par ce genre de résultats de processus pathologiques - principalement apparition dorsale de diverticules arachnoïde de la moelle épinière, une pincée de racines de la colonne vertébrale. Etant donné que les deux sont généralement détectés dégradation significative des pieds et des poignées enregistrements de vertèbres lombaires faible suggèrent que le processus inflammatoire peut étendre le cordon d'enveloppe de pneumatique, ce qui contribue à la formation de diverticules. Dans ce cas, le point de consigne de symptômes caractéristiques du rétrécissement du canal médullaire sur les niveaux bas-lombaire: sphincter faible de la vessie (manifestation qui sont similaires aux symptômes de l'adénome de la prostate), l'impuissance, de la peau réduit la sensibilité chlorhydrique à faible lombaire et sacrée dermatomes, faiblesse des muscles respectifs, ce qui réduit le réflexe d'Achille. Le syndrome de douleur de douleur attend les patients pas souvent. Lorsque myélographie montre le schéma typique: cavité élargie Dura ( « sac dural ») rempli arachnoïde diverticules.

Maladie de Bechterew: symptômes de la spondylarthrite

Le processus inflammatoire peut être localisé dans les structures anatomiques de différents segments de la colonne vertébrale, mais commence généralement dans la région lombaire. La douleur du caractère dit inflammatoire est typique: douleur constante et douloureuse, augmentation au repos (parfois la nuit) et accompagnée d'une raideur matinale. En marchant et en recevant des AINS, la douleur et la raideur diminuent. La douleur ischiatique n'est pas caractéristique. Avec la douleur, les restrictions sur les mouvements se développent, et dans plusieurs plans. La sévérité du syndrome douloureux dans la colonne vertébrale (surtout la nuit) correspond généralement à l'activité de l'inflammation. Bien que les symptômes de la maladie de Bechterew au début du processus pathologique puissent être instables, spontanément diminués et même disparaître, une tendance graduelle typique à propager la douleur dans la colonne vertébrale est typique.

Lors de l'examen, le patient pour la première fois ne peut pas être tout changement, à l'exception de la douleur extrême associée à des mouvements dans une colonne vertébrale particulier, la douceur de la lordose lombaire, la limitation du mouvement dans plusieurs directions et malnutrition muscles paravertébraux. La morbidité dans la palpation des apophyses épineuses des vertèbres et des muscles paravertébraux, en général, ne se produit pas. Les contractures fixes de la colonne vertébrale (cyphose cervicale et hyperkypophyse de la région thoracique), l'atrophie des muscles du dos ne se développent généralement que dans les derniers stades de la maladie. La scoliose de la colonne vertébrale n'est pas typique.

Au fil du temps (habituellement lentement) la douleur se propage à la colonne thoracique et cervicale, entraînant une limitation des mouvements. Les sensations douloureuses dans la colonne vertébrale thoracique dues à l'inflammation des articulations costales-vertébrales peuvent être irradiées dans la cage à minerai et renforcées par la toux et les éternuements.

Le développement de l'ankylose de la colonne vertébrale entraîne généralement l'affaissement du syndrome douloureux. Cependant, même avec une image radiographique d'un «bâton de bambou», le processus inflammatoire peut continuer. En outre, dans les étapes ultérieures spondylarthrite causer de la douleur peut entraîner des complications telles que les fractures de compression des vertèbres et leurs arcs résultant de blessures mineures (chute), avec habituellement dans les segments qui sont entre les vertèbres ankylosée. Les fractures des arcades sont difficiles à diagnostiquer sur les radiographies conventionnelles, mais elles sont clairement visibles sur les tomogrammes.

Une source supplémentaire de douleur dans le cou, les restrictions des mouvements dans le rachis cervical peuvent être des subluxations dans l'articulation atlas atlantique. Ils se produisent en raison de la destruction de l'articulation entre l'arc antérieur de l'atlas et la dent de l'axe des vertèbres et des ligaments de la région sont caractérisées par un déplacement axial de la vertèbre arrière (rarement), ce qui peut conduire à une compression de la moelle épinière avec l'apparition de symptômes neurologiques pertinents

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La maladie de Bechterew: symptômes de la sacro-iliite

La sacro-iliite se développe nécessairement avec la maladie de Bekhterev (seules de rares exceptions sont décrites) et chez la plupart des patients elle est asymptomatique. Environ 20% des 43 patients adultes concernés sensation particulière de la lésion alternatif (se déplaçant d'un côté à l'autre, par un ou plusieurs jours) la douleur dans les fesses, souvent sévères, ce qui conduit à la boiterie. Ces symptômes de la maladie de Bechterew ne durent généralement pas longtemps (semaines, rarement mois) et passent indépendamment. Lors de l'examen, peut détecter la douleur locale dans les articulations sacro-iliaques de projection, mais ce signe physique, ainsi que divers tests, déjà proposé pour le diagnostic clinique (tests Kushelevsky une sacroiliite et d'autres), ne sont pas fiables.

Critique dans le diagnostic de la sacro-iliite est la radiographie habituelle. Il est préférable de faire un examen du bassin, car dans ce cas, il est possible d'évaluer simultanément l'état de l'articulation de la hanche, la symphyse pubienne et d'autres structures anatomiques dont les modifications peuvent contribuer à la détection et au diagnostic différentiel de la maladie.

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La maladie de Bechterew: symptômes de l'arthrite

L'arthrite périphérique tout au long de la maladie est notée chez plus de 50% des patients. Environ 20% des patients (en particulier les enfants) peuvent commencer avec l'arthrite périphérique.

Peut entraîner un nombre quelconque de joint, mais trouvent souvent Monoarthrite ou oligoarthrite asymétrique des membres inférieurs, en particulier les genoux, les articulations de la hanche et de la cheville. Moins inflammation souvent noté des temporo, sterno-claviculaire, sterno-costale, articulations costales vertébrales et métatarsophalangienne de l'épaule, mais ces symptômes de la spondylarthrite ankylosante sont également considérée comme caractéristique de la maladie. Une caractéristique de la maladie (et d'autres spondylites séronégatives) est l'implication des articulations cartilagineuses (symphyse) dans le processus pathologique. La défaite de la symphyse pubienne, cliniquement rare (bien que parfois très vive), n'est généralement diagnostiquée que par un examen radiographique.

Les symptômes de l'arthrite avec la maladie de Bechterew, qui n'ont pas de caractéristiques morphologiques caractéristiques (y compris celles du côté céphalorachidien), peuvent commencer de façon aiguë, ressemblant à de l'arthrite réactive. Le plus souvent, l'arthrite chronique et persistante est notée, mais des rémissions spontanées sont également connues. En général, l'arthrite chez les patients est caractérisée par un taux de progression plus lent, le développement de la destruction et des troubles fonctionnels que, par exemple, dans la PR.

Toutefois, l'arthrite périphérique de l'endroit peut devenir un problème sérieux pour le patient en raison de la douleur exprimée et la destruction des surfaces articulaires et des troubles fonctionnels. Les plus défavorables au pronostic sont le coke, souvent bilatéral. Il se développe souvent chez ceux qui sont malades dans l'enfance. Au début, il peut y avoir une lésion asymptomatique et même asymptomatique de cette articulation. Selon l'échographie, l'épanchement dans les articulations de la hanche chez les patients survient plus souvent que les manifestations cliniques du cocksite. Coxite radiographiques caractéristiques: la présence d'un érosions marginales ostéoporose okolosustavnogo rare et, le bord du développement d'ostéophytes de la tête, qui apparaissent à la fois en combinaison avec le rétrécissement de l'espace articulaire et les kystes de la tête fémorale et / ou cotyle, et l'isolement. Il est possible de former une ankylose osseuse, ce qui se produit rarement avec des coxites d'une autre étiologie.

L'arthrite périphérique est souvent associée à une enthésite. Cela est particulièrement vrai pour la zone de l'articulation de l'épaule, où les symptômes de enthésite dans le domaine de la fixation des muscles de la coiffe des rotateurs à la tubérosité de l'humérus (le développement des érosions marginales et la prolifération osseuse) peuvent prévaloir sur les symptômes de l'arthrite de l'articulation de l'épaule.

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Maladie de Bechterew: symptômes d'enthésite

Les symptômes de l'inflammation de l'enthèse avec la maladie est naturel. La localisation des enthésites peut être différente. Cliniquement clairement enthésite sont généralement dans la zone des talons, coudes, genoux, articulations de l'épaule et de la hanche. Le processus inflammatoire peut être impliqué os sous-jacent (ostéite) avec le développement des érosions et ossification ultérieure et la prolifération des os ou elle peut s'étendre au tendon (par exemple, la tendinite du tendon d'Achille) et la coque (ténosynovite fléchisseur avec l'avènement de dactylite clinique) aponévrose (plantaire aponévrose ). Capsule articulaire (capsule) ou bursae adjacente (bursite, par exemple, dans la région du grand trochanter du fémur). Peut-être enthesopathies subcliniques, ce qui est typique pour les ligaments interépineux de la colonne vertébrale de la défaite, les muscles, les tendons qui se fixent aux ailes iliaques.

Processus pathologique chronique de la région enthèse, accompagnée de la destruction du sujet os et excès ostéogenèse, dorlote la base de l'apparition de ces changements radiographiques d'origine typiques de la maladie (et d'autres séronégatifs ankylosante) comme l'os extra-articulaire de erozirovanie subchondral ostéosclérose, la prolifération des os ( « éperons » ) et la périostite.

Lorsque la maladie est observée, la défaite des autres organes et systèmes, parmi lesquels l'uvéite la plus fréquemment observée, change dans l'aorte et le coeur.

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