Maladie de Behterev: diagnostic

Le diagnostic précoce de la maladie de Bechterew repose sur l'analyse des informations relatives à la présence de maladies associées au gène HLA-B27 chez les proches du patient. L'existence d'épisodes d'uvéite, de psoriasis et de signes de maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) dans le passé est également importante pour permettre un examen plus approfondi du patient et déterminer la forme de la maladie.

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Diagnostic clinique de la maladie de Bechterew

Une attention particulière doit être accordée à l’évaluation de l’état de la colonne vertébrale, des articulations et des enthèses, ainsi que des organes et systèmes qui sont généralement touchés par la SA (yeux, cœur, reins, etc.).

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Diagnostic de la maladie de Bechterew: examen de la colonne vertébrale

Ils évaluent la posture, les courbures dans les plans sagittal (lordose cervicale et lombaire, cyphose thoracique) et frontal (scoliose). Ils mesurent l'amplitude des mouvements.

Pour évaluer les mouvements de la colonne cervicale, il est demandé au patient d'effectuer systématiquement une flexion et une extension maximales (la norme n'est pas inférieure à 35°), des flexions latérales (la norme n'est pas inférieure à 45°) et des rotations de la tête (la norme n'est pas inférieure à 60°).

Les mouvements du rachis thoracique sont évalués à l'aide du test d'Ott: on mesure 30 cm en dessous de l'apophyse épineuse de la 7e vertèbre cervicale et on réalise un marquage cutané. On demande ensuite au patient de se baisser au maximum, la tête penchée, et on mesure à nouveau cette distance (généralement, l'augmentation est d'au moins 5 cm). L'excursion respiratoire du thorax est également mesurée pour évaluer la mobilité des articulations costo-vertébrales (la norme est d'au moins 6 cm pour les hommes adultes d'âge jeune et moyen et d'au moins 5 cm pour les femmes).

La mobilité du rachis lombaire dans le plan sagittal est évaluée à l'aide du test de Wright-Schober. Le patient étant debout, marquez le point d'intersection de la ligne médiane du dos avec une ligne imaginaire reliant les épines iliaques postéro-supérieures. Puis, 10 cm au-dessus du premier, marquez le second point. Le patient est invité à se pencher en avant autant que possible sans plier les genoux. Dans cette position, mesurez la distance entre les deux points. Normalement, elle augmente d'au moins 5 cm. L'amplitude de mouvement dans le plan frontal est déterminée en mesurant la distance entre le sol et l'extrémité du majeur, le patient étant debout, puis en flexion latérale maximale stricte du torse dans les deux sens (sans plier les genoux). La distance doit diminuer d'au moins 10 cm.

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Examen des articulations

Décrire l'aspect (présence de déformation), déterminer la douleur à la palpation et l'amplitude de mouvement de toutes les articulations périphériques. Une attention particulière doit être portée aux articulations des membres inférieurs, ainsi qu'aux articulations temporo-mandibulaires, sterno-claviculaires, sterno-costales et à l'articulation du manubrium du sternum avec son corps.

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Enthèses

Les sites d'insertion des tendons et des ligaments dans les zones douloureuses sont évalués par palpation (présence de douleur locale). L'enthésite est le plus souvent détectée au niveau de la crête iliaque, des tubérosités ischiatiques, des grands trochanters fémoraux, des tubérosités tibiales et de la région des talons (partie postérieure et postérieure).

Il est depuis longtemps constaté que chez de nombreux patients, les paramètres biologiques traditionnellement utilisés pour évaluer l'activité de l'inflammation systémique (VS, CRP, etc.) ne changent pas significativement. De ce fait, l'évaluation de l'activité de cette maladie repose principalement sur des paramètres cliniques: la sévérité de la douleur et de la raideur de la colonne vertébrale, des articulations et des enthèses, la présence de manifestations systémiques, l'efficacité des AINS prescrits à dose quotidienne complète, ainsi que la vitesse de progression des modifications fonctionnelles et radiographiques de la colonne vertébrale. Pour une évaluation quantitative de l'activité globale de la SA, l'indice BASDAI (Bath Ankylosing Spondilitis Disease Activity Index) est largement utilisé. Le questionnaire permettant de déterminer l'indice BASDAI comprend 6 questions auxquelles le patient répond de manière autonome. Une échelle visuelle analogique de 100 mm est fournie pour répondre à chaque question (le point extrême gauche correspond à l'absence d'un symptôme donné, le point extrême droit à la sévérité extrême du symptôme; pour la dernière question concernant la durée de la raideur, 2 heures ou plus).

1. Comment évalueriez-vous votre niveau de faiblesse générale (fatigue) au cours de la semaine dernière?
2. Comment évalueriez-vous le niveau de douleur dans vos articulations du cou, du dos ou de la hanche au cours de la semaine dernière?
3. Comment évalueriez-vous le niveau de douleur (ou le degré de gonflement) dans vos articulations (autres que votre cou, votre dos ou vos hanches) au cours de la semaine dernière?
4. Comment évalueriez-vous le degré d’inconfort que vous ressentez lorsque vous touchez ou appuyez sur des zones douloureuses (au cours de la semaine dernière)?
5. Comment évalueriez-vous la gravité de la raideur matinale après le réveil (au cours de la semaine dernière)?
6. Combien de temps a duré votre raideur matinale après le réveil (au cours de la semaine dernière)?

À l'aide d'une règle, mesurez la longueur des segments de droite marqués. Calculez d'abord la moyenne arithmétique des réponses aux questions 5 et 6, puis additionnez la valeur obtenue aux résultats des questions restantes et calculez la valeur moyenne de la somme de ces cinq valeurs. La valeur maximale de l'indice BASDAI est de 100 unités. Une valeur de 40 unités ou plus indique une forte activité de la maladie. La dynamique de cet indice est considérée comme un indicateur sensible de l'efficacité du traitement.

Pour évaluer quantitativement le degré d'altération fonctionnelle de la SA, on utilise l'indice BASFI (Bath Ankylosing Spondilitis FunctionaІ Index). Le questionnaire permettant de déterminer cet indice comprend 10 questions, chacune accompagnée d'une échelle de 100 mm. Le point le plus à gauche correspond à la réponse « facile » et le point le plus à droite à « impossible ». Le patient est invité à répondre à toutes les questions en marquant chaque échelle au stylo.

Au cours de la semaine dernière, avez-vous pu faire ce qui suit?

1. enfiler des chaussettes ou des collants sans aide ni dispositif (un dispositif d'assistance est tout objet ou dispositif utilisé pour faciliter l'exécution d'une action ou d'un mouvement):
2. se pencher en avant, en se penchant au niveau de la taille, pour ramasser la poignée du sol sans l'aide d'un équipement;
3. atteindre avec la main, sans aide ni dispositif extérieur, JUSQU'À une étagère HAUTE;
4. se lever d’une chaise sans accoudoirs, sans s’appuyer sur les mains, sans aide ni dispositifs extérieurs;
5. se lever du sol à partir d'une position couchée sans aide extérieure ni aucun dispositif;
6. rester debout sans soutien ni support supplémentaire pendant 10 minutes sans ressentir d’inconfort;
7. monter 12 à 15 marches sans s'appuyer sur la rampe ou la canne, en plaçant un pied sur chaque marche;
8. tournez la tête et regardez derrière vous sans tourner le torse;
9. participer à des activités physiquement actives (par exemple, exercice, sport, jardinage):
10. maintenir une activité tout au long de la journée (à la maison ou au travail).

À l'aide d'une règle, mesurez la longueur des segments de droite marqués et calculez la moyenne arithmétique des réponses à toutes les questions. La valeur maximale de l'indice BASFI est de 100 unités. Les troubles fonctionnels sont considérés comme significatifs si la valeur de cet indice dépasse 40 unités.

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Diagnostic en laboratoire de la maladie de Bechterew

Il n'existe pas de paramètres biologiques spécifiques importants pour le diagnostic de la maladie de Bechterew. Bien que l'antigène HLA-B27 soit détecté chez plus de 90 % des patients, cet antigène est souvent détecté chez les personnes en bonne santé (dans la population caucasienne, dans 8 à 10 % des cas). Sa détermination n'a donc aucune valeur diagnostique indépendante. En l'absence d'antigène HLA-B27, une spondylarthrite ankylosante ne peut être exclue. Lorsque l'antigène HLA-B27 est détecté, la probabilité de la maladie n'augmente que si, d'après le tableau clinique, il existe des suspicions de sa présence (par exemple, douleurs rachidiennes caractéristiques, antécédents familiaux), mais que les signes radiographiques évidents de sacro-iliite ne sont pas encore présents.

Le diagnostic biologique de la maladie de Bechterew permet de déterminer les indicateurs d'activité du processus inflammatoire systémique, notamment la CRP sanguine et la VS, dont l'augmentation est moindre que chez les patients présentant une forme cliniquement active de la maladie. L'augmentation des indicateurs biologiques de l'inflammation systémique est généralement faible et faiblement corrélée aux indicateurs cliniques de l'activité de la maladie et à l'effet du traitement. Par conséquent, pour évaluer l'évolution de la maladie et les résultats du traitement, les données de diagnostic biologique ne sont qu'un élément secondaire.

Chez une certaine proportion de patients, une augmentation de la concentration d'IgA dans le sang est détectée, ce qui n'a pas de signification clinique significative.

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Diagnostic instrumental de la maladie de Bechterew

Parmi les méthodes instrumentales, la radiographie des articulations sacro-iliaques et du rachis est primordiale pour le diagnostic et l'évaluation de la progression de la SA. La tomodensitométrie et l'IRM peuvent être prescrites pour le diagnostic précoce de la sacro-iliite. Ces méthodes permettent également de déterminer l'état du rachis lorsqu'un diagnostic différentiel est nécessaire, ainsi que d'analyser en détail l'état de chaque structure anatomique du rachis lorsque le diagnostic de cette maladie est déjà établi. Lors de la réalisation d'un scanner, outre la visualisation dans le plan axial, il est conseillé d'obtenir des images reconstruites dans le plan coronaire. En IRM, il est recommandé d'utiliser trois types de signal: T1, T2 et T2 avec suppression du signal du tissu adipeux.

Tous les patients doivent subir un ECG régulier. Si des souffles sont détectés dans la région cardiaque, une échocardiographie est indiquée.

Diagnostic précoce de la maladie de Bechterew

La présence de la maladie doit être suspectée dans les situations cliniques suivantes (principalement chez les jeunes).

• Douleur chronique dans le bas du dos de nature inflammatoire.
• Monoarthrite ou oligoarthrite persistante avec atteinte prédominante des grosses et moyennes articulations des membres inférieurs, notamment en association avec une enthésite.
• Uvéite antérieure récurrente.

La douleur chronique dans le bas du dos est généralement considérée comme de nature inflammatoire si elle dure au moins 3 mois et présente les symptômes suivants:

• Accompagné d'une raideur matinale durant plus de 30 minutes.
• Ils diminuent après l’exercice et ne s’affaiblissent pas au repos.
• Réveil dû à des douleurs nocturnes (exclusivement dans la deuxième moitié).
• Douleurs alternantes dans les fesses.

En présence de deux de ces signes, la probabilité de lésion inflammatoire de la colonne vertébrale (chez les patients souffrant de douleurs chroniques dans la partie inférieure de l'attelle) est de 10,8 %, en présence de trois ou quatre signes - 39,4 %.

La probabilité d'un diagnostic de SA chez ces patients augmente également si des manifestations de spondylarthrite ankylosante telles qu'une arthrite asymétrique des grosses et moyennes articulations des membres inférieurs, des douleurs au talon, une dactylite (gonflement en forme de saucisse du doigt dû à une inflammation des tendons de l'orteil ou de la main), une uvéite antérieure, un psoriasis, une colite ulcéreuse non spécifique sont détectées lors de l'examen ou dans l'anamnèse, ainsi qu'à la réception d'informations sur la présence de SA ou d'autres spondylarthrites séronégatives chez des parents directs.

Les signes de sacro-iliite détectés lors de la radiographie des articulations sacro-iliaques sont d'une importance cruciale pour le diagnostic de la maladie de Bechterew. Les premières modifications radiographiques caractéristiques de la sacro-iliite sont considérées comme une perte de continuité (flou) de la plaque terminale dans une ou plusieurs zones de l'articulation, des érosions isolées ou des zones d'élargissement de l'interligne articulaire (dues à une ostéite), ainsi qu'une ostéosclérose périarticulaire en bandes ou en taches (formation osseuse excessive dans les zones d'ostéite). L'association de ces signes est importante pour le diagnostic. Les premières atteintes sont presque toujours observées au niveau de l'ilion. Il convient de noter que la largeur de l'interligne sacro-iliaque lors de la radiographie est normalement de 3 à 5 mm (après ossification pelvienne complète), et que la largeur de la plaque terminale ne dépasse pas 0,6 mm au niveau du deuxième ilion et 0,4 mm au niveau du sacrum.

Lorsqu'une sacro-iliite est détectée, il est recommandé de déterminer la présence des critères de New York modifiés pour la spondylarthrite ankylosante

• Critères cliniques.

Douleur et raideur dans le bas du dos (depuis au moins 3 mois) qui s'améliorent avec l'exercice mais persistent avec le repos.

Limitations de mouvement de la colonne lombaire dans les plans sagittal et frontal (pour évaluer les mouvements dans le plan sagittal, le test de Wright Schober est utilisé, et dans le plan frontal, les inclinaisons latérales du torse sont utilisées).

Limitations de l'excursion respiratoire du thorax par rapport aux nagels chez les individus sains (selon l'âge et le sexe).

• Critère radiologique de sacro-iliite [bilatérale (stade II et plus selon la classification de Kellgren) ou unilatérale (stade III-IV selon la classification de Kellgren)].

S'il existe un critère radiologique et au moins un critère clinique, le diagnostic est considéré comme fiable.

Il convient de noter que ces critères sont considérés comme indicatifs et que, lors du diagnostic de la maladie de Bechterew, il est nécessaire d'exclure d'autres maladies similaires. Les stades radiographiques de la sacro-iliite selon la classification de Kellgren sont présentés ci-dessous.

• Étape 0 - aucun changement.
• Stade I - suspicion de présence de changements (absence de changements spécifiques).
• Stade II - modifications minimes (petites zones localisées d'érosion ou de sclérose en l'absence de rétrécissement de l'espace).
• Stade III - modifications inconditionnelles: sacro-iliite modérée ou importante avec érosions, sclérose, expansion, rétrécissement ou ankylose partielle.
• Stade IV – modifications avancées (ankylose complète).

Les signes radiographiques de sacro-iliite peuvent apparaître avec un retard d'un an ou plus. Aux premiers stades de la spondylarthrite ankylosante, notamment avant la fermeture complète des bourgeons de croissance des os du bassin (à partir de 21 ans), l'interprétation de l'état des articulations sacro-iliaques est souvent difficile. La tomodensitométrie permet de surmonter ces difficultés. En l'absence de signes radiographiques de sacro-iliite, mais avec suspicion, une IRM des articulations sacro-iliaques est indiquée (modes T1, T2 et T2 avec suppression du signal du tissu adipeux), qui révèle des signes d'œdème de diverses structures des articulations sacro-iliaques avant l'apparition de modifications radiographiques visibles.

Dans les situations où le tableau clinique est dominé par des symptômes d'arthrite périphérique, les mêmes signes, critères de classification et méthodes diagnostiques de la sacro-iliite que ceux mentionnés ci-dessus sont utilisés pour diagnostiquer la maladie de Bechterew. Il convient de noter que l'arthrite périphérique typique de l'enfant et de l'adolescent peut ne pas s'accompagner de sacro-iliite et de spondylarthrite pendant de nombreuses années. Dans ces cas, la détermination du HLA-B27 est d'une importance supplémentaire; sa détection, bien que n'ayant pas de valeur diagnostique absolue, indique néanmoins une forte probabilité de spondylarthrite séronégative, y compris la SA. Dans ces cas, le diagnostic n'est clarifié que lors d'une observation ultérieure du patient avec des examens ciblés réguliers.

Chez les patients présentant une uvéite antérieure récurrente, en l'absence de signes de spondylarthrite ankylosante et d'autres spondylarthroses séronégatives lors d'un examen ciblé, la détermination du HLA-B27 est indiquée. Si cet antigène est détecté, une surveillance plus poussée du patient par un rhumatologue est indiquée (bien qu'une uvéite associée au HLA-B27 soit possible), et l'absence du HLA-B27 est considérée comme un signe d'étiologie de l'uvéite.

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Maladie de Bechterew: diagnostic différentiel

Chez les enfants et les adolescents, des douleurs et des troubles du mouvement rachidiens, similaires à ceux de la SA, sont observés dans la maladie de Scheuermann-Mau (cyphose juvénile), l'ostéoporose et l'ostéochondrose juvénile sévère de la colonne vertébrale. Dans ces maladies, des modifications radiographiques caractéristiques de la colonne vertébrale sont détectées, confirmées par ostéodensitométrie en cas d'ostéoporose. Lors du diagnostic différentiel, deux circonstances doivent être prises en compte.

1. Dans l'enfance, la maladie débute souvent non pas par une lésion de la colonne vertébrale, mais par une arthrite périphérique et/ou une enthésite. La spondylarthrite ne survient généralement qu'après 16 ans; la SA est donc une cause rare de douleur isolée de la colonne vertébrale chez l'enfant.
2. Chez les patients atteints d'une maladie confirmée, des modifications radiographiques de la colonne vertébrale sont souvent détectées, caractéristiques de la maladie de Scheuermann-Mau (déformation antérieure en forme de coin, nodules de Schmorl), qui peuvent être une cause supplémentaire de douleur et de limitations de mouvement.

Le diagnostic différentiel de la maladie de Bechterew est réalisé avec la spondylodiscite infectieuse. Les manifestations radiologiques de la spondylodiscite d'origine infectieuse et non infectieuse (par exemple, avec SA) aux stades précoces peuvent être similaires: destruction rapide des corps des vertèbres adjacentes et diminution de la hauteur du disque intervertébral situé entre elles. Le principal intérêt diagnostique différentiel est l'examen tomographique (principalement l'IRM), qui permet de détecter la formation de « dépôts de selles » dans les tissus mous paravertébraux, caractéristique des infections rachidiennes. Il est également important d'identifier les « portes d'entrée » de la tuberculose ou d'autres infections bactériennes. Parmi les infections chroniques associées à des lésions de l'appareil locomoteur, la brucellose doit être identifiée. Cette maladie provoque une spondylarthrite, une arthrite des grosses articulations périphériques et souvent une sacro-iliite (généralement unilatérale), pouvant être à l'origine d'un diagnostic erroné de maladie de Bechterew. Dans la plupart des cas, la brucellose, la spondylarthrite et l'arthrite sont dues à une propagation hématogène de l'infection, suivie d'une spondylodiscite. On observe une cytose et une neutrophilie élevées dans le liquide céphalorachidien. Une augmentation de la température corporelle est typique. Le diagnostic repose sur des analyses de laboratoire (réactions sérologiques).

Des manifestations cliniques et radiographiques individuelles de la colonne vertébrale, similaires aux symptômes de la SA, sont possibles dans la maladie de Forestier (hyperostose diffuse idiopathique du squelette), l'acromégalie, l'ostéomalacie axiale, la fluorose, la cyphoscoliose congénitale ou acquise, l'arthropathie à pyrophosphates et l'ochronose. Dans tous ces cas, les critères de la SA ne sont pas notés et les modifications radiographiques, en règle générale, ressemblent seulement à celles observées dans la SA, sans toutefois leur être identiques.

Une radiographie de sacro-iliite est observée dans diverses maladies, notamment rhumatismales, comme la PR (généralement aux stades avancés de la maladie), la goutte, le LES, la MB, la sarcoïdose et d'autres affections, ainsi qu'en cas de lésions d'inspection de ces articulations. Des anomalies radiographiques évoquant une sacro-iliite sont possibles en cas d'arthrose des articulations sacro-iliaques, d'arthropathie à pyrophosphates, d'iléite condensante, de maladie osseuse de Paget, d'hyperparathyroïdie, d'ostéomalacie, d'ostéodystrophie rénale, d'intoxication au chlorure de polyvinyle et au fluorure. En cas de paraplégie, quelle qu'en soit l'origine, une ankylose des articulations sacro-iliaques se développe.

Le diagnostic de la maladie de Bechterew permet de la classer dans le groupe des spondylarthrites séronégatives, qui comprend également l'arthrite réactionnelle, le rhumatisme psoriasique, la spondylarthrite associée à une rectocolite hémorragique non spécifique et la spondylarthrite indifférenciée. Toutes ces maladies se caractérisent par des manifestations cliniques et radiologiques communes. Contrairement aux autres spondylarthrites séronégatives, la spondylarthrite ankylosante se caractérise par une inflammation persistante et progressive de la colonne vertébrale, prédominant sur les autres symptômes de la spondylarthrite ankylosante. Cependant, toute autre spondylarthrite séronégative peut parfois évoluer de manière similaire, et dans ce cas, la spondylarthrite ankylosante est considérée comme l'une des manifestations de ces maladies.

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