Comment traite-t-on la spondylarthrite ankylosante juvénile?

Méthodes non pharmacologiques de la spondylarthrite ankylosante juvénile

L'accent dans le traitement de la spondylarthrite juvénile patient ankylosante doit être donnée au mode de gestion de l'apprentissage, la génération correcte des stéréotypes fonctionnels complexes soigneusement conçus exercices thérapeutiques (LFK) visant à limiter les charges statiques, maintenir une bonne posture, le maintien d'une amplitude de mouvement suffisante dans les articulations et la colonne vertébrale. Il est important d'orienter le patient pour effectuer des exercices physiques quotidiens afin de prévenir la cyphose progressive. Des précautions doivent être traitées pour une utilisation chez les patients atteints d'AJI qui ont des symptômes actifs (ou subaiguë) de l'arthrite périphérique et / ou enthésite, LFT intensive et, en particulier, les procédures de spa, provoquant souvent l'exacerbation. Largement magnétique peut être utilisé, en particulier dans le coxite de traitement, l'électrophorèse avec 5% de chlorure de lithium, l'hyaluronidase (ligase) et d'autres agents anti-fibrotiques.

Médicament pour la spondylarthrite ankylosante juvénile

Les objectifs du traitement de la spondylarthrite ankylosante juvénile:

• suppression de l'activité inflammatoire et immunologique du processus;
• le soulagement des manifestations systémiques et du syndrome articulaire;
• la préservation de la capacité fonctionnelle des articulations;
• prévention ou ralentissement de la destruction articulaire, handicap des patients;
• réalisation de la rémission;
• améliorer la qualité de vie des patients;
• minimisation des effets secondaires du traitement.

Les tactiques thérapeutiques de la spondylarthrite ankylosante juvénile diffèrent fondamentalement peu de celle de la spondylarthrite ankylosante chez l'adulte. Cela dépend principalement du spectre des manifestations cliniques de la maladie à un stade ou à un autre.

Anti-inflammatoires non stéroïdiens

Les AINS sont indispensables dans le traitement de la spondylarthrite ankylosante juvénile comme agents symptomatiques capables de réduire ou même arrêter complètement les symptômes de la douleur et de l'inflammation dans les articulations.

La liste des AINS autorisés dans la pratique pédiatrique est très limitée, en particulier pour les enfants d'âge préscolaire, pour lesquels la grande majorité des AINS sont des médicaments «hors laboratoire».

Compte tenu de la grande variété des effets indésirables induits par les AINS préférence doit être donnée une nouvelle classe de composés non stéroïdiens, que l'on appelle les inhibiteurs de la COX-2 sélectifs. Parmi cette classe de médicaments est uniquement nimésulide pratiquement pas de limite d'âge, il est administré aux enfants à une dose de 5 mg / kg par jour. Méloxicam est approuvé pour être utilisé uniquement chez les enfants de plus de 12 ans à une dose de 0,15-0,25 mg / kg par jour.

Ces remèdes sont moins toxiques pour le tube digestif et les reins avec une bonne activité anti-inflammatoire.

En outre nimésulide antihistaminique et possédait antibradikininovym action est le traitement de choix pour les patients souffrant de maladies allergiques concomitantes et l' asthme bronchique, et il est considéré comme le médicament le plus pathogénique raisonnable puisqu'il est sulfonanilides dérivés, sulfasalazine connexes. Chez les patients présentant une activité élevée de la maladie, une accumulation du potentiel anti-inflammatoire des inhibiteurs sélectifs de la COX-2 est possible dans les 2-3 semaines. L'effet anti-inflammatoire prononcé des médicaments peut ne pas apparaître aussi rapidement qu'avec l'utilisation de l'indométhacine ou de fortes doses de diclofénac. Cependant, après avoir obtenu un effet thérapeutique, l'effet anti-inflammatoire de cet agent est presque identique à celui du diclofénac. Il convient de souligner que, il y a chez certains patients atteints de spondylarthrite ankylosante juvénile très actif, ainsi que chez les adultes atteints de spondylarthrite ankylosante une efficacité sélective de l' indométacine réponse insuffisante à tout autre AINS. Ces quelques patients sont contraints de prendre de l'indométacine, malgré le plus haut de tous les AINS, l'incidence des effets indésirables qu'ils provoquent.

L'indométacine est administrée aux enfants à raison de 2,5 mg / kg de poids corporel par jour. Dans un dosage similaire (2,5-3 mg / kg), le diclofénac est également utilisé. Avec le succès de naproxène peut être utilisé à une dose de 10-15 mg / kg (pour un court laps de temps pour supprimer l'activité - 20 mg / kg) et le piroxicam (0,3-0,6 mg / kg chez les enfants âgés de plus de 12 ans), sans oublier, cependant, , sur la toxicité gastro-entérologique élevée de ce dernier. Autre NPVPI avec JIA, en règle générale, inefficace.

Recommandations générales sur la durée d'utilisation des AINS en cas d'AJI - l'orientation vers la préservation des signes de l'activité de la maladie, en premier lieu, le syndrome articulaire. Après l'arrêt des signes d'activité, le traitement par AINS doit être poursuivi pendant 1,5 à 2 mois.

Traitement anti-inflammatoire de base de la spondylarthrite ankylosante juvénile

Indications pour la nomination des médicaments modificateurs de la maladie (basique) - le maintien de la maladie avec l'arthrite périphérique, l'enthésite, l'uvéite. L'utilisation de la sulfasalazine en tant que préparation de base, calculée à partir de 30 à 50 mg / kg par jour (pas plus de 2 g par jour) est appropriée et justifiée sur le plan pathogénique.

Afin d'éviter des réactions secondaires graves chez une minorité de patients présentant les caractéristiques individuelles du métabolisme (type lent acétylation), la dose thérapeutique quotidienne totale est réalisée progressivement 1,5-3 semaines, à partir de 0,25 g / jour pour le contrôle général de la santé et l'analyse du sang périphérique. Il est nécessaire d'éviter la nomination de la sulfasalazine chez les patients présentant une IgA-néphropathie, car cela peut aggraver la gravité du syndrome urinaire.

Ces dernières années, la spondylarthrite ankylosante juvénile comme un médicament de référence a commencé à utiliser le méthotrexate à une dose de 10 mg / m ² par semaine, et chez certains patients justifie l' utilisation d'une combinaison de méthotrexate et la sulfasalazine. Le méthotrexate est administré par voie orale ou par voie intramusculaire (injection sous - cutanée) à un jour fixe de la semaine, avec voie d'administration parenterale , caractérisé par une meilleure tolérance et une plus grande efficacité grâce à une meilleure biodisponibilité par rapport à la voie d'administration orale. Nomination du méthotrexate indiqué dans les cas d'activité clinique et de laboratoire persistant et résistant au traitement, en particulier lorsqu'il est combiné avec l' arthrite érosive des petites articulations des pieds, uvéite récurrente, ainsi que les patients d'IgA-néphropathies. Pour améliorer la tolérabilité du méthotrexate, l'acide folique est également utilisé. Le jour de son admission, il est conseillé d'annuler les AINS (en particulier le diclofénac) ou d'abaisser la dose.

Une partie importante des patients atteints de spondylarthrite juvénile ankylosante traitement de base n'est pas utilisé ou en raison d'une mauvaise tolérance sulfasalazine et l'impossibilité méthotrexate de réception (par exemple, concomitantes éclosions d'infections, les maladies virales fréquemment, gastroduodénite érosive) ou en raison de l'absence d'indications cliniques pour les moyens de base. Notre expérience est compatible avec la majorité des autres chercheurs, suggère que les médicaments d'action sous-jacents sont inefficaces dans les lésions isolées de la colonne vertébrale (la forme dite centrale de la spondylarthrite ankylosante juvénile).

Traitement glyukokortikoidami yuvenilynogo ankiloziruyushtego spondylarthrite ankylosante

Parfois, il devient nécessaire de prescrire et koritkosteroids dans une dose de 0.2-0.5 mgs / kg par jour, comme équivalent aux doses élevées d'AINS. Demande justifiée chez les patients koritkosteroidov avec une forte activité de longue maladie persistante avec des changements substantiels paramètres de l'immunité humorale persistants, ainsi que dans le développement de manifestations systémiques telles que la néphropathie associée IgA ou uvéite, à condition que l'utilisation des AINS à des doses adéquates inefficaces. Les patients avec une prédominance des symptômes de lésions du squelette axial, en particulier lorsqu'il est exprimé douleur inflammatoire et la raideur de la colonne vertébrale, réduit l'excursion respiratoire efficacement l'application de trois jours de traitement par impulsions avec méthylprednisolone 15 mg / kg (donnée en un seul cours, et un logiciel, par exemple, tous les trois mois).

D'une grande importance est la mise en œuvre des injections intra-articulaires, ainsi que l'introduction de cotritostéroïdes dans les lieux des enthésites et des ténosynovites les plus prononcés. Pour les injections intra-articulaires, des corticostéroïdes d'action prolongée sont utilisés: préparations de bétaméthasone, de triamcinolone, moins souvent de metiprednisolone. Dans les pays européens et en Amérique du Nord, en pédiatrie, l'hexacétonide est utilisé presque exclusivement pour l'injection intra-articulaire de triamcinolone, qui a prouvé à maintes reprises sa supériorité sur d'autres médicaments dans des études contrôlées.

Traitement par anticytokine de la spondylarthrite ankylosante juvénile

Recherche constamment en cours de moyens efficaces pour le traitement des maladies rhumatismales pathogènes a conduit à l'introduction ces dernières années dans la préparation de la pratique clinique action anticytokines principalement les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF-a). L'infliximab, qui est un anticorps monoclonal contre le TNF-a, et l'éthanercept (récepteur soluble du TNF-a). Ils ont été utilisés avec succès dans les formes les plus sévères de spondylarthrite séronégative chez les adultes, les médicaments sont très efficaces dans le cours très actif de la spondylarthrite chez les enfants. La capacité de l'utilisation active de ces médicaments est tranche d'âge limitée, car ils ne sont pas enregistrés pour une utilisation chez les enfants et peuvent être administrés que dans des situations cliniques spécifiques pour surmonter réfringence des médicaments en l'absence de contre-indications (infection chronique, le risque de tubinfitsirovannost de néoplasmes et al.). L'expérience à long terme de l'utilisation de l'infliximab chez les adultes atteints de spondyloarthrite a montré la possibilité d'une diminution persistante de l'activité de la maladie et une amélioration du pronostic. L'infliximab est administré par voie intraveineuse à une dose moyenne de 5 mg / kg par voie intraveineuse à intervalles de 2 semaines, 4 semaines (entre la deuxième et la troisième perfusion) et ensuite toutes les 8 semaines. Contre-indications à l'utilisation de l'infliximab sont des foyers infectieux insalubres, en particulier l'infection tuberculeuse.

En utilisant des schémas de traitement rationnel des patients atteints de spondylarthrite ankylosante juvénile, la correction en temps opportun de son inefficacité, ou l'apparition de nouveaux symptômes peuvent obtenir un contrôle de l'activité du processus pathologique dans la majorité des patients et d'améliorer considérablement le pronostic.

Évaluation de l'efficacité du traitement de la spondylarthrite ankylosante juvénile

En pratique clinique, les critères d'efficacité du traitement sont une réduction de la fréquence et de la gravité des rechutes de l'arthrite périphérique et de l'enteis, une diminution de l'activité en laboratoire et une amélioration de la capacité fonctionnelle résultant de l'utilisation de médicaments. L'effet de l'utilisation des AINS, des corticostéroïdes (oraux et intra-articulaires), et des agents biologiques se produit dans un court laps de temps - habituellement dans les premiers jours. Au contraire, l'effet modificateur de la maladie des médicaments de base est qualifié pour attendre au plus tôt dans 2-3 mois d'admission avec une augmentation progressive de l'efficacité que le cumul du médicament au cours d'une utilisation à long terme.

Dans la recherche scientifique et les essais cliniques, des méthodes spéciales sont utilisées pour évaluer l'efficacité du traitement. Dans AS chez l' adulte a utilisé un indice combiné BASDAI (Bath spondylarthrite ankylosante maladie l'activité de l'indice), estimée sur la base de l' interrogatoire du patient à l' aide d' une échelle visuelle analogique de 100 mm BASDAI cinq paramètres cliniques: douleurs dans la colonne vertébrale, des douleurs articulaires, la durée et la sévérité de la douleur dans la colonne vertébrale, fatigue, le degré d'inconfort qui se produit lors de la palpation de toutes les zones. L'indice BASDAI n'est pas utilisé pour évaluer l'efficacité du traitement chez les enfants en raison du manque de validation, ainsi que des versions spéciales des questionnaires. En pratique pédiatrique avec JIA, une technique développée ces dernières années pour JRA / JIA peut être utilisée pour cela. Selon cette méthode, six indicateurs sont évalués:

• nombre d'articulations "actives" (considérer 75 articulations);
• nombre d'articulations avec restriction de fonction ( 75 articulations sont prises en compte );
• ESR et / ou protéine C-réactive;
• évaluation générale de l'activité de la maladie selon le médecin (EVA);
• évaluation du bien-être général selon l'opinion du patient ou de ses parents (SVA);
• Évaluation de la capacité fonctionnelle à l'aide du Questionnaire d' évaluation de l'état de santé de l'enfant (CHAQ).

La dynamique de ces indicateurs dans le processus de traitement permet de juger du degré d'efficacité: une amélioration de 30% des indices permet de considérer que l'effet est modérément positif, 50% bon; 70% - très bien.

Complications et effets secondaires de la spondylarthrite ankylosante juvénile

Les espèces d'effets secondaires du traitement médicamenteux sont différentes et dépendent du groupe pharmacologique, ainsi que du médicament spécifique utilisé.

Pour le spectre des effets secondaires, les AINS comprennent les suivants, classés par ordre de priorité:

• gastropathie comme la dyspepsie et / ou le développement de lésions induites par les AINS de la muqueuse du tractus gastro-intestinal supérieur, le plus caractéristique indométhacine, l'acide acétylsalicylique, le piroxicam, le diclofenac;
• hépatotoxicité, ce qui est possible avec l'utilisation de tout AINS, plus souvent diclofénac;
• néphrotoxicité, rencontrée avec l'utilisation de tout AINS, y compris les inhibiteurs sélectifs de la COX-2;
• myélotoxicité, caractéristique de la phénylbutazone, indométhacine;
• réactions indésirables du SNC observées avec l'utilisation de l'acide acétylsalicylique, de l'indométhacine et parfois de l'ibuprofène;
• chondrodestruction accrue, caractéristique de l'indométhacine.

Les effets secondaires les plus importants de la sulfasalazine et du méthotrexate sont une hépatotoxicité potentielle, ainsi que des effets secondaires idiosyncratiques caractéristiques du groupe antimétabolite entier, qui dépendent des caractéristiques individuelles du patient individuel. Avec l'utilisation de méthotrexate, des réactions dyspeptiques se produisent, dont la fréquence augmente à mesure que la durée de la prise de médicament augmente.

L'utilisation d'agents biologiques, en particulier les inhibiteurs modernes du TNF-a, est associée à un risque élevé de développer des infections opportunistes, ainsi qu'à un risque hypothétique d'augmentation de l'incidence des néoplasmes.

Prévenir le développement de complications et une partie importante des effets indésirables permet le respect strict des recommandations sur les indications et les doses de médicaments, ainsi que la surveillance des effets secondaires.

Erreurs et rendez-vous déraisonnables

La nomination ankylosante juvénile erreurs de médication les plus courantes concernent la spondylarthrite injustifiée de glucocorticostéroïdes au développement de l'hypercorticisme exogène (le plus souvent dans les situations où le diagnostic est interprété à tort comme l'arthrite rhumatoïde juvénile). Parfois, appliquer à tort des médicaments de base dans le cas de surdiagnostic ankylosante chez les patients souffrant d'arthrite périphérique et des troubles de la colonne vertébrale nature non rhumatismale. Squelette axial de lésion isolée avec la spondylarthrite ankylosante juvénile authentique sert également de base suffisante pour le traitement de base, étant donné que le point d'application principal de l'action pathogénétique de ces médicaments est l'arthrite périphérique et enthésites. Des conséquences graves peuvent entraîner l'utilisation de la physiothérapie active et de la balnéothérapie chez les patients présentant un syndrome articulaire périphérique «actif» et une enthésite. La sous-estimation des maladies concomitantes avant la mise en place d'un traitement immunosuppresseur par le méthotrexate et les agents biologiques est lourde de complications potentiellement dangereuses.

Méthodes chirurgicales de traitement de la spondylarthrite ankylosante juvénile

Selon la sagesse conventionnelle, le début juvénile de la spondyloarthrite provoque un pronostic défavorable pour les lésions destructrices des articulations, en particulier des articulations de la hanche. À cet égard, chez 20 à 25% des patients atteints de spondylarthrite ankylosante juvénile à l'âge adulte, il existe un besoin d'endoprothèses pour les grosses articulations.

Chez les patients pédiatriques avec contractures fixes des articulations de la hanche, peut être appliqué avec succès des traitements chirurgicaux peu traumatiques - mioadduktofastsiotomiya, l'utilisation du système de distraction qui peut améliorer la fonction et fixer la date limite pour les réalisations arthroplasties.

Prévision

Le pronostic pour la vie et la préservation à long terme de la capacité fonctionnelle est généralement favorable. Quand un grand vieux ankylosante juvénile ankylosante, en règle générale, déjà en cause l'âge adulte d'invalidité peut être la destruction de l'articulation de la hanche, ce qui nécessite une arthroplastie ou ankilozirovaniya articulations intervertébrales cervicales. Les dommages oculaires ont rarement un cours défavorable; L'aortite aggrave le pronostic et peut être une cause de décès, ce qui est extrêmement rare. À la létalité avec juvénile spondylarthrite ankylosante affecte l'amylose, à cet égard, le traitement opportun et adéquat du processus inflammatoire actif devient particulièrement important.

Les voies possibles de l'évolution de la spondylarthrite ankylosante juvénile et son pronostic doivent être considérés comme une rhumatologie pédiatrique pour l'orientation professionnelle et la réinsertion sociale des adolescents. Avec les patients plus âgés et leurs parents, il est conseillé de discuter du problème de la base génétique de la maladie comme un facteur de risque pour la progéniture future. Selon les données de la littérature, le risque que le père HLA-B27 hétérozygote transmette la maladie aux fils ne dépasse pas 5%, et la fille - encore moins. La surveillance médicale systématique à long terme avec le contrôle des indicateurs de laboratoire et la correction rapide du traitement permet de réduire significativement le risque de complications de la spondylarthrite ankylosante juvénile et d'améliorer le pronostic.

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