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Symptômes de la spondylarthrite ankylosante juvénile
Dernière revue: 04.07.2025

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La spondylarthrite ankylosante juvénile servant de prototype à l'ensemble du groupe des spondylarthroses juvéniles, ses manifestations cliniques caractéristiques se manifestent dans toutes les maladies de ce groupe sous la forme de symptômes individuels ou de leurs combinaisons.
60 à 70 % des enfants développent une spondylarthrite juvénile après 10 ans. Cependant, dans de rares cas, la maladie apparaît précocement (avant 7 ans). L'apparition de la spondylarthrite juvénile ankylosante a été décrite vers 2-3 ans. L'âge d'apparition de la maladie détermine le spectre des manifestations cliniques initiales et les modalités de son évolution ultérieure.
Le complexe de symptômes cliniques de la spondylarthrite ankylosante juvénile comprend quatre syndromes principaux:
- arthrite périphérique (généralement oligoarthrite avec atteinte prédominante des membres inférieurs, généralement asymétrique);
- enthésopathies - modifications inflammatoires aux sites d'attache des tendons et des ligaments aux os;
- manifestations extra-articulaires avec lésions typiques des yeux, du cœur, des muqueuses, de la peau et atteinte possible des organes internes dans le processus (par exemple, néphropathie associée aux IgA);
- lésions du squelette axial - articulations, ligaments et autres structures anatomiques de la colonne vertébrale et des articulations adjacentes (sacro-iliaques, pubiennes, sternoclaviculaires, claviculaires-acromiales, sterno-costales, costovertébrales, manubrio-osternales).
Variantes du début de la spondylarthrite ankylosante juvénile Selon la localisation primaire du processus pathologique, plusieurs variantes du début sont classiquement distinguées:
- arthrite périphérique isolée;
- combinaison d'arthrite et d'enthésite (syndrome SEA);
- lésions simultanées des articulations périphériques et du squelette axial (chez 1/4 des patients);
- enthésite isolée;
- lésion isolée du squelette axial;
- lésion oculaire isolée.
Les trois premiers types d’apparition surviennent chez 90 % des patients, tandis que les trois derniers surviennent dans des observations rares et uniquement chez les enfants de plus de 10 ans.
Durant l'enfance et l'adolescence, l'évolution de la spondylarthrite ankylosante juvénile est généralement relativement bénigne, le plus souvent récidivante. Les rémissions longues sont typiques, atteignant parfois 8 à 12 ans. Cependant, avec l'âge, la maladie devient chronique et progressive, notamment en raison de l'aggravation des symptômes d'atteinte du squelette axial et de coxite. À long terme, la spondylarthrite ankylosante juvénile est caractérisée par un pronostic plus sévère que celui de l'arthrite ankylosante de l'adulte.
Arthrite périphérique
Les principales caractéristiques cliniques de l’arthrite périphérique dans la spondylarthrite juvénile:
- lésion oligoarticulaire ou polyarticulaire limitée,
- asymétrie;
- lésions prédominantes des articulations des membres inférieurs;
- association avec une enthésite et d’autres symptômes tendino-ligamentaires;
- caractère non destructeur (sauf tarsite et coxite);
- évolution relativement bénigne avec possibilité de régression complète et tendance à développer des rémissions à long terme, y compris pluriannuelles.
Les articulations du genou et de la cheville sont les localisations les plus fréquentes de l'arthrite périphérique. Si le syndrome articulaire est asymétrique, ou si l'arthrite est plus persistante dans une seule articulation et, dans une moindre mesure, dans les autres, l'irritation des zones de croissance épiphysaires (le plus souvent au niveau du genou) entraîne souvent un allongement du membre atteint. Ce mécanisme de formation de la différence de longueur doit être distingué du raccourcissement relatif de la jambe dans l'arthrite de la hanche, qui peut survenir pour plusieurs raisons: contracture en flexion-adduction, subluxation ou destruction de la tête fémorale. La coxite est la manifestation la plus grave de l'arthrite périphérique sur le plan du pronostic, pouvant entraîner une invalidité chez les patients et nécessiter rapidement la pose d'endoprothèses.
La lésion des articulations du tarse, avec formation d'une tarsite ankylosante, est un symptôme clinique typique des maladies du cercle de la spondylarthrite juvénile chez l'enfant, en particulier de la spondylarthrite ankylosante juvénile. Cette lésion particulière de l'appareil articulaire et tendino-ligamentaire du pied se manifeste cliniquement par une défiguration prononcée de la région du tarse, généralement accompagnée d'une douleur importante, d'une décoloration de la peau due à des modifications inflammatoires, généralement associée à une atteinte des tissus mous périarticulaires (achillobursite, fasciite plantaire, ténosynovite des malléoles externe et interne), accompagnée de troubles de la marche, pouvant aller jusqu'à la perte de la capacité à soutenir le membre. À la radiographie, la tarsite se manifeste par une ostéopénie, souvent prononcée, une érosion des surfaces articulaires du tarse, parfois associée à des excroissances osseuses et des couches périostées, et, à long terme, par le développement d'une ankylose des articulations du tarse. La présence de telles lésions articulaires permet d'exclure presque totalement le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde juvénile et de prédire le développement d'une spondylarthrite chez le patient.
À un stade ou à un autre du développement de la maladie, n'importe quelle articulation peut être impliquée dans le processus pathologique, bien qu'il subsiste une tendance à la prédominance de l'arthrite des membres inférieurs et à l'atteinte des articulations de type « cartilagineux », qui appartiennent aux structures du squelette axial: articulations sternoclaviculaires, claviculaires-acromiales, costo-sternales, manubriosternales, pubiennes, etc. Certains patients peuvent présenter des lésions isolées des articulations du premier doigt de la main, ce qui ne gêne généralement pas beaucoup l'enfant, mais cela est révélé lors d'un examen clinique.
Formellement, l'arthrite périphérique se limite rarement aux limites d'une lésion oligoarticulaire et touche souvent plus de cinq articulations. Cependant, la persistance de l'arthrite ne touche qu'un nombre limité d'articulations. Chez la plupart des patients, le syndrome articulaire est instable et évolue ensuite vers une régression complète, souvent sans altération résiduelle. Une évolution lente de l'arthrite est typique des articulations de la hanche, de la cheville et du tarse, et, dans une moindre mesure, du genou et des premiers orteils, et généralement des articulations où la maladie a débuté.
L'arthrite périphérique des autres articulations est majoritairement non érosive. Cependant, une coxite destructrice peut se développer chez 10 % des patients. Sa nature est fondamentalement différente de celle de la coxite destructrice de la polyarthrite rhumatoïde juvénile « classique ». Contrairement à la nécrose aseptique des têtes fémorales, caractéristique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, en particulier de sa variante systémique, l'ostéolyse et la fragmentation de la tête ne se développent presque jamais dans la spondylarthrite ankylosante juvénile. Les signes caractéristiques de la coxite destructrice dans la spondylarthrite ankylosante juvénile sont une tendance au rétrécissement progressif de l'interligne articulaire de la hanche, avec développement d'une ankylose et d'une prolifération osseuse. Chez certains patients atteints de spondylarthrite juvénile, des érosions isolées peuvent apparaître dans les parties distales des pieds, généralement localisées aux sites d'insertion de la capsule articulaire, ce qui constitue essentiellement une variante des enthésopathies.
L'arthrite périphérique dans la spondylarthrite juvénile est souvent associée à des lésions des tissus périarticulaires sous forme de ténosynovite, de tendinite, ainsi qu'à diverses localisations d'enthésopathies, qui constituent une manifestation assez spécifique de la spondylarthrite juvénile.
Enthésopathies (symptômes musculo-squelettiques extra-articulaires)
La plupart des auteurs constatent que ce symptôme est beaucoup plus souvent détecté chez l'enfant que chez l'adulte atteint de spondylarthrite ankylosante. La prévalence des enthésopathies est de 30 à 90 %, environ un quart des patients présentant ces symptômes dès le début. L'apparition de ce symptôme est possible à presque tous les stades de la maladie, mais il est extrêmement rare chez les patients de moins de 10 ans.
La localisation privilégiée des enthésopathies est la région du calcanéum. Les manifestations cliniques de la bursite achilléenne et de la bursite calcanéenne facilitent leur détection, tandis qu'un examen physique approfondi est nécessaire pour détecter d'autres localisations. Des douleurs à la palpation au niveau des points d'insertion des ligaments et des tendons musculaires, ainsi que des signes de tendinite, sont le plus souvent détectés au niveau des tubérosités du tibia, de la rotule, des malléoles externes et internes, des têtes métatarsiennes, des grands et petits trochanters, des crêtes iliaques, des tubérosités ischiatiques, des épines scapulaires et des apophyses olécraniennes. En pratique, on peut également observer des symptômes tendino-ligamentaires inhabituels, notamment localisés au niveau des ligaments inguinaux, qui peuvent s'accompagner de douleurs intenses et de tensions musculaires locales au niveau de l'aine, simulant une pathologie chirurgicale aiguë. Dans de rares cas, une tendinite ossifiante peut survenir dans la zone de la protubérance occipitale.
Les signes radiologiques des enthésopathies sont le plus souvent des ostéophytes le long du bord inférieur de la tubérosité calcanéenne, ou des érosions osseuses aux points de fixation tendineuse, dont les premiers signes peuvent être détectés par ordinateur et IRM. Dans des cas isolés, des érosions et une périostite sont possibles au niveau des crêtes iliaques, des os ischiatiques, des trochanters et d'autres sites d'enthésite.
La dactylite, qui se manifeste par une déformation des doigts en forme de saucisse due à une atteinte inflammatoire simultanée de l'appareil articulaire et tendino-ligamentaire, survenant aux membres supérieurs et inférieurs, est une manifestation particulière de l'enthésite. Symptôme typique du rhumatisme psoriasique juvénile, elle peut également être observée dans d'autres spondyloarthrites juvéniles. En cas de dactylite persistante, une réaction périostée peut se développer, nécessitant un diagnostic différentiel avec les affections non rhumatismales. Les douleurs fessières, caractéristiques de la spondyloarthrite juvénile, sont généralement associées à une inflammation des articulations sacro-iliaques. Cependant, certains éléments expliquent ce symptôme par l'atteinte des tissus mous périarticulaires et une polyenthésite dans le processus pathologique.
Manifestations extra-articulaires
Les lésions oculaires constituent l'un des symptômes extra-articulaires les plus importants de la spondylarthrite ankylosante juvénile. Elles se manifestent le plus souvent par une uvéite antérieure aiguë (iridocyclite), survenant chez 7 à 10 % des patients durant l'enfance et chez 20 à 30 % à l'adolescence et à l'âge adulte. Des symptômes cliniques éclatants, avec rougeur soudaine du globe oculaire, douleur et photophobie, sont typiques, mais certains patients peuvent présenter une uvéite peu symptomatique. Dans des cas isolés, le processus pathologique affecte toutes les parties de la choroïde (panuvéite), sans se limiter au segment antérieur du tractus uvéal. À de rares exceptions près, l'uvéite survient chez les porteurs de l'antigène HLA-B27. Certains patients peuvent présenter une épisclérite sous forme d'épisodes bénins et de courte durée.
L'atteinte cardiaque est une manifestation rare de la spondylarthrite ankylosante juvénile, survenant chez moins de 3 à 5 % des patients atteints de spondylarthrite ankylosante juvénile. Elle survient de manière isolée ou sous la forme d'une association des symptômes suivants:
- lésion de l'aorte proximale, diagnostiquée uniquement par échocardiographie;
- insuffisance aortique;
- bloc auriculo-ventriculaire de degré I-II.
La péricardite est extrêmement rare.
Les lésions rénales chez les patients atteints de spondylarthrite ankylosante juvénile peuvent être le résultat de plusieurs causes:
- amylose secondaire, une complication rare de la progression incontrôlée du processus chez les patients présentant une activité élevée et persistante de la maladie;
- Néphropathie associée aux IgA, observée chez 5 à 12 % des patients:
- se manifeste par une hématurie isolée ou associée à une légère protéinurie;
- se développe dans un contexte de forte activité de la maladie;
- caractérisé par des niveaux élevés d’IgA sériques;
- effets secondaires des médicaments (LS) - AINS ou sulfasalazine;
- infection ascendante dans l'arthrite réactive urogénitale.
Trouble squelettique axial
L'atteinte squelettique axiale est une manifestation pathognomonique de la spondylarthrite ankylosante juvénile. Contrairement à la spondylarthrite ankylosante de l'adulte, elle se caractérise principalement par un retard d'apparition des symptômes axiaux. La spondylarthrite ankylosante juvénile se caractérise par un stade de prespondylolisthésis, dont la durée avant l'apparition des premiers symptômes d'atteinte rachidienne peut être de plusieurs années (parfois plus de 10 à 15 ans). Un stade de prespondylolisthésis court est possible, et le tableau clinique de la spondylarthrite survient simultanément avec d'autres manifestations si l'enfant est tombé malade entre 12 et 16 ans. Chez les jeunes enfants (jusqu'à 5-6 ans), le délai entre les premiers symptômes de la maladie et l'apparition du tableau clinique typique de la spondylarthrite ankylosante juvénile peut être de 15 ans ou plus. Ce modèle identifié suggère que les mécanismes pathogéniques clés du développement de la spondylarthrite ankylosante sont en étroite interaction avec les processus physiologiques de maturation, principalement les facteurs neuroendocriniens ou génétiques qui les déterminent.
Le premier signe clinique d'une atteinte axiale est généralement une douleur au niveau de la projection des articulations sacro-iliaques et des fesses, se manifestant à la fois par des plaintes actives et lors de l'examen physique. Parfois, les symptômes de la sacro-iliite s'associent à des lésions du rachis lombaire, thoracique inférieur ou cervical. Les douleurs dorsales intenses, principalement nocturnes, typiques de l'adulte, ne sont pas typiques de l'enfance. Le plus souvent, les enfants présentent des plaintes intermittentes de fatigue et de tension des muscles du dos, avec un rythme inflammatoire, c'est-à-dire survenant tôt le matin et diminuant après l'exercice physique. Parfois, des douleurs locales, une amplitude de mouvement limitée, un lissage des courbes physiologiques de la colonne vertébrale, en particulier une lordose lombaire, et une hypotrophie musculaire régionale sont détectés. Chez certains patients, ces symptômes s'atténuent significativement, voire disparaissent complètement, après un traitement adéquat, et des rechutes répétées peuvent survenir après plusieurs années.
Les symptômes cliniques des lésions squelettiques axiales sont confirmés par des signes radiographiques de sacro-iliite et des parties sus-jacentes de la colonne vertébrale. Dans la spondylarthrite ankylosante juvénile, contrairement à la spondylarthrite ankylosante de l'adulte, les syndesmophytes sont beaucoup moins fréquents et surviennent à un stade beaucoup plus tardif. Cependant, on peut détecter une compaction du ligament longitudinal antérieur (en particulier de ses parties latérales au niveau des segments thoraciques inférieurs), qui devient de plus en plus manifeste avec la croissance et le développement du squelette, ainsi que la progression de la spondylarthrite. Les articulations intervertébrales sont touchées avec la même fréquence, tant dans la spondylarthrite ankylosante juvénile que dans la spondylarthrite ankylosante de l'adulte, mais généralement à des stades plus avancés de la maladie. Parfois, les manifestations radiographiques de l'arthrite des articulations intervertébrales, par exemple dans l'ankylose des facettes articulaires du rachis cervical, sont plus marquées que les manifestations cliniques. La spondylodiscite peut également constituer l’un des signes cliniques et radiographiques d’une lésion de la colonne vertébrale, caractéristique de la spondylarthrite ankylosante juvénile.
La dynamique d'évolution de la maladie dans la spondylarthrite ankylosante juvénile se caractérise par une forte dépendance du spectre des manifestations cliniques à l'âge, avec une régression partielle progressive de certains symptômes et une réapparition d'autres. Avec la croissance et la maturité de l'enfant, la fréquence et la gravité des rechutes d'arthrite périphérique et d'enthésite tendent à diminuer, et, inversement, les atteintes oculaires et du squelette axial s'accentuent. L'évolution des symptômes cliniques liée à l'âge conduit à un tableau clinique typique de spondylarthrite ankylosante après 20 ans.
Le rhumatisme psoriasique juvénile occupe une place particulière parmi les formes de spondylarthrite ankylosante juvénile. Le psoriasis cutané n'est pas toujours un critère diagnostique obligatoire si le patient présente des manifestations articulaires spécifiques et si des informations précises existent sur la présence de psoriasis chez des parents au premier degré. L'apparition de modifications cutanées et/ou de lésions muqueuses typiques du psoriasis peut survenir simultanément au syndrome articulaire et plusieurs années (jusqu'à 10 à 15 ans) après le début de l'arthrite. En règle générale, on n'observe pas de parallélisme entre la survenue et la gravité de l'arthrite périphérique et du psoriasis cutané dans le rhumatisme psoriasique juvénile.
L'arthrite psoriasique juvénile peut survenir à tout âge, ce qui détermine généralement les caractéristiques des manifestations cliniques de la maladie.
- Les enfants de moins de 7 ans développent souvent une oligoarthrite (pouvant affecter à la fois les membres inférieurs et supérieurs) associée à une dactylite.
- Chez les enfants de plus de 7 ans, avec une prédominance générale des variantes oligoarticulaires du syndrome articulaire, une polyarthrite survient souvent, allant jusqu'à l'arthrite mutilante destructrice.
- La variante spondylarthritique, relativement rare chez les enfants, se développe presque exclusivement chez les adolescents et se caractérise par les mêmes caractéristiques cliniques que l'ensemble du groupe des spondylarthrites juvéniles.
- Une variante mutilante, rare et très grave, du rhumatisme psoriasique juvénile survient principalement lors d'un début précoce (jusqu'à cinq ans) de la maladie, se manifestant par des subluxations multidirectionnelles, des luxations, des déformations multiples et des contractures, notamment au niveau des extrémités distales. Manifestations articulaires caractéristiques du rhumatisme psoriasique juvénile:
- arthrite de l'articulation interphalangienne distale;
- lésion axiale de trois articulations sur un doigt;
- dactylite;
- périostite;
- ostéolyse intra-articulaire de type « pensik-in-cup » (« crayon dans une tasse »);
- ostéolyse acrale;
- arthrite mutilante.
Les manifestations extra-articulaires de l’arthrite psoriasique juvénile ne diffèrent pas de celles des autres spondylarthrites.
Les caractéristiques cliniques des lésions articulaires dans l'arthrite entéropathique (associée à la maladie de Crohn, à la colite ulcéreuse non spécifique) sont identiques à celles de la spondylarthrite juvénile et ne diffèrent en aucune spécificité.
En ce qui concerne l'arthrite périphérique, il existe une certaine similitude avec la spondylarthrite juvénile dans deux pathologies rares associées à des manifestations cutanées et à une ostéite: l'ostéomyélite multifocale chronique récurrente et le syndrome SAPHO (abréviation de « S »: synovite, « A »: aspe conglobata, acné profond et rond, « P »: pustulose, « H »: hyperostose, « O »: ostéite). Cette pathologie se caractérise par de multiples lésions osseuses extra-articulaires, notamment au niveau des clavicules, des os du bassin, des corps vertébraux, etc. Dans ce cas, l'ostéomyélite est aseptique; dans tous les cas, les tentatives d'isolement de l'agent pathogène de la lésion sont généralement infructueuses.