Dissection aortique

La dissection aortique est la pénétration du sang à travers des fissures dans la paroi interne de l'aorte avec dissection des parois interne et moyenne et création d'une fausse lumière.

Les déchirures intimales peuvent être primaires ou secondaires, résultant d'une hémorragie intra-média. La dissection peut survenir n'importe où dans l'aorte et s'étendre proximalement et distalement à d'autres artères. L'hypertension artérielle est un facteur étiologique important. Les symptômes de la dissection aortique comprennent des douleurs thoraciques ou dorsales intenses et soudaines. La dissection peut entraîner une régurgitation aortique et une atteinte vasculaire des branches artérielles. Le diagnostic de dissection aortique repose sur des examens d'imagerie (p. ex., échocardiographie transœsophagienne, tomodensitométrie avec angiographie, imagerie par résonance magnétique, aortographie avec injection de produit de contraste). Le traitement de la dissection aortique implique toujours un contrôle strict de la pression artérielle et des examens périodiques pour surveiller la dynamique de la dissection. Le traitement chirurgical de l'anévrisme aortique et son remplacement par un greffon synthétique sont nécessaires en cas de dissection aortique ascendante et de certaines dissections aortiques descendantes. Un cinquième des patients décèdent avant leur arrivée à l'hôpital, et environ un tiers décèdent de complications chirurgicales et périopératoires.

Des signes de dissection sont observés dans environ 1 à 3 % des autopsies. Les personnes de race noire, les hommes, les personnes âgées et les personnes hypertendues sont particulièrement à risque. L'incidence maximale se situe entre 50 et 65 ans, et chez les patients présentant des anomalies congénitales du tissu conjonctif (par exemple, le syndrome de Marfan), entre 20 et 40 ans.

La dissection aortique est classée anatomiquement. La classification la plus répandue, celle de DeBakey, distingue les types suivants:

• dissections débutant dans l'aorte ascendante et s'étendant au moins jusqu'à la crosse aortique, parfois en dessous (type I, 50 %);
• dissections débutant et limitées à l'aorte ascendante (type II, 35%);
• dissections commençant dans l'aorte thoracique descendante sous l'origine de l'artère sous-clavière gauche et s'étendant distalement ou (moins fréquemment) proximalement (type III, 15 %).

Dans la classification plus simple de Stanford, la dissection aortique ascendante (type A) est distinguée de la dissection aortique descendante (type B).

Bien que la dissection puisse survenir n'importe où dans l'aorte, elle survient le plus souvent dans l'aorte ascendante distale (à moins de 5 cm de la valve aortique) ou dans l'aorte thoracique descendante (juste au-delà de l'origine de l'artère sous-clavière gauche). Parfois, la dissection est limitée à certaines artères (par exemple, coronaires ou carotides), généralement chez les femmes enceintes ou en post-partum.

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Quelles sont les causes de la dissection aortique?

La dissection aortique survient toujours en cas de dégénérescence préexistante de la média aortique. Les causes incluent les maladies et lésions du tissu conjonctif. Des facteurs de risque athéroscléreux, notamment l'hypertension, y contribuent chez plus des deux tiers des patients. Après la rupture de l'intima, événement primaire chez certains patients et secondaire à une hémorragie médiale chez d'autres, du sang s'infiltre dans la média, créant un faux canal qui dilate la partie distale ou (plus rarement) proximale de l'artère.

Les dissections peuvent recommuniquer avec la lumière par une rupture intimale distale, maintenant ainsi le flux sanguin systémique. Cependant, de graves séquelles surviennent généralement dans de tels cas: perturbation de l'apport sanguin aux artères dépendantes (y compris les artères coronaires), dilatation et régurgitation de la valve aortique, insuffisance cardiaque et rupture mortelle de l'aorte par l'adventice dans le péricarde ou la cavité pleurale gauche. Les dissections aiguës et celles datant de moins de deux semaines sont les plus susceptibles de provoquer ces complications; le risque diminue après deux semaines ou plus en cas de thrombose de la fausse lumière et de perte de communication entre les vrais et les faux vaisseaux.

Les variantes de la dissection aortique comprennent la séparation de l'intima et de la média par un hématome interne sans déchirure intimale évidente, la déchirure de l'intima et son bombement sans hématome ni fausse lumière, et la dissection ou l'hématome causés par l'ulcération d'une plaque d'athérosclérose. Ces variantes seraient les précurseurs de la dissection aortique classique.

Symptômes de la dissection aortique

Typiquement, une douleur soudaine et atroce se manifeste dans la régionprécordiale ou interscapulaire, souvent décrite comme une déchirure. La douleur migre souvent de son point de départ à mesure que la dissection se propage dans l'aorte. Jusqu'à 20 % des patients s'évanouissent en raison d'une douleur intense, d'une irritation des barorécepteurs aortiques, d'une obstruction extracrânienne de l'artère cérébrale ou d'une tamponnade cardiaque.

Parfois, les patients développent des signes d’accident vasculaire cérébral, d’infarctus du myocarde, d’infarctus intestinal, de paraparésie ou de paraplégie en raison d’une altération de l’apport sanguin à la moelle épinière, ainsi qu’une ischémie des membres due à une occlusion artérielle distale aiguë.

Environ 20 % des patients présentent un déficit partiel ou complet du pouls artériel central, variable. La pression artérielle aux extrémités peut varier, parfois de plus de 30 mm Hg, ce qui témoigne d'un pronostic sombre. Un souffle de régurgitation aortique est entendu chez environ 50 % des patients présentant une dissection proximale. Des signes périphériques de régurgitation aortique peuvent être présents. Une insuffisance cardiaque peut parfois se développer suite à une régurgitation aortique sévère. La pénétration de sang ou de liquide séreux inflammatoire dans la cavité pleurale gauche peut provoquer des symptômes d'épanchement pleural. L'occlusion d'une artère d'un membre peut entraîner des signes d'ischémie périphérique ou de neuropathie. L'occlusion d'une artère rénale peut provoquer une oligurie ou une anurie. Un pouls paradoxal et une tension veineuse jugulaire peuvent survenir en cas de tamponnade cardiaque.

Diagnostic de la dissection aortique

Une dissection aortique doit être suspectée chez tout patient présentant une douleur thoracique, une douleur irradiant vers la partie postérieure du thorax, une syncope ou une douleur abdominale inexpliquée, un accident vasculaire cérébral (AVC) ou une insuffisance cardiaque aiguë, en particulier en cas de différence de pouls ou de tension artérielle aux extrémités. Ces patients nécessitent une radiographie thoracique: dans 60 à 90 % des cas, l'ombre médiastinale est élargie, généralement avec une convexité circonscrite révélant le site de l'anévrisme. Un épanchement pleural gauche est souvent observé.

Si la radiographie thoracique suggère une dissection, une échocardiographie transœsophagienne (ETO), une angioscanner (ATDM) ou une angiographie par résonance magnétique (ARM) sont réalisées immédiatement après la stabilisation du patient. La présence d'une rupture de l'intima et d'une double lumière confirme la dissection.

L'ETO volumétrique multiposition présente une sensibilité de 97 à 99 % et, associée à l'échocardiographie en mode M, offre un diagnostic quasi absolu. L'examen peut être réalisé au chevet du patient en moins de 20 minutes et ne nécessite pas de produit de contraste. En l'absence d'ETO, l'angiographie par tomodensitométrie (CTA) est recommandée; sa valeur diagnostique est de 100 % en cas de résultat positif et de 86 % en cas de résultat négatif.

L'ARM offre une sensibilité et une spécificité proches de 100 % pour la dissection aortique, mais elle est chronophage et inadaptée aux soins intensifs. Son utilisation est probablement optimale chez les patients stables présentant des douleurs thoraciques subaiguës ou chroniques lorsqu'une dissection est suspectée.

L'angiographie de contraste est la méthode de choix en préparation au traitement chirurgical. Outre l'identification de la présence et de l'étendue de la dissection, la gravité de l'insuffisance aortique et l'étendue de l'atteinte des principales branches de l'aorte sont évaluées. L'aortographie permet de déterminer si un pontage aortocoronarien simultané est nécessaire. L'échocardiographie est également nécessaire pour identifier l'insuffisance aortique et déterminer la nécessité d'une réparation ou d'un remplacement simultané de la valve aortique.

Un ECG est presque toujours demandé. Cependant, les données obtenues varient de normales à nettement anormales (en cas d'occlusion coronaire aiguë ou de régurgitation aortique), de sorte que l'examen n'a aucune valeur diagnostique. L'étude des fragments d'élastine soluble et des chaînes lourdes de myosine des cellules musculaires lisses est en cours; elle semble prometteuse, mais n'est généralement pas disponible. Les taux sériques de CPK-MB et de troponine peuvent aider à distinguer une dissection aortique d'un infarctus du myocarde, sauf dans les cas où la dissection provoque un infarctus du myocarde.

Les examens de laboratoire de routine peuvent révéler une leucocytose légère et une anémie en cas de fuite sanguine aortique. Une augmentation de l'activité LDH peut être un signe non spécifique d'atteinte de l'artère mésentérique ou iliaque.

Au stade de la recherche diagnostique précoce, une consultation avec un chirurgien cardiothoracique est nécessaire.

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Traitement de la dissection aortique

Si le patient ne décède pas immédiatement après la dissection aortique, il doit être hospitalisé en unité de soins intensifs avec surveillance de la pression intra-artérielle. Une sonde urinaire permanente permet de surveiller la quantité d'urine excrétée. Un groupage sanguin est nécessaire: 4 à 6 culots globulaires sont généralement nécessaires pendant l'intervention. Les patients hémodynamiquement instables doivent être intubés.

L'administration de médicaments visant à réduire la pression artérielle, la tension artérielle, la contractilité ventriculaire et la douleur est instaurée immédiatement. La pression artérielle systolique doit être maintenue à < 110 mm Hg ou à un niveau inférieur permettant de maintenir le débit sanguin cérébral, coronaire et rénal requis. Un bêta-bloquant est généralement utilisé initialement. Le propranolol 0,5 mg est administré par voie intraveineuse à raison de 1 à 2 mg toutes les 3 à 5 minutes jusqu'à ce que la fréquence cardiaque diminue à 60-70 battements par minute ou que la dose complète de 0,15 mg/kg soit atteinte, la durée d'administration devant être supérieure à 30 à 60 minutes. À ces doses, ce médicament réduit la contractilité ventriculaire et neutralise les effets chronotropes réflexes du nitroprussiate de sodium. L'administration de propranolol dans ce schéma thérapeutique peut être répétée toutes les 2 à 4 heures pour maintenir le blocage. Les patients atteints de BPCO ou d'asthme peuvent se voir prescrire davantage de bêta-bloquants cardiosélectifs. Une autre option consiste à administrer 5 mg de métoprolol par voie intraveineuse, jusqu'à 4 doses toutes les 15 minutes, ou 50 à 200 µg/kg par minute d'esmolol en perfusion intraveineuse continue, ou 1 à 2 mg/min de labétalol (un alpha- et bêta-bloquant) en perfusion intraveineuse continue, ou 5 à 20 mg par voie intraveineuse initialement en bolus, avec ajout de 20 à 40 mg toutes les 10 à 20 minutes jusqu'à ce que la pression artérielle soit contrôlée ou qu'une dose totale de 300 mg soit administrée, puis à une dose de 20 à 40 mg toutes les 4 à 8 heures pendant la journée. Les alternatives aux non-bloquants incluent les inhibiteurs calciques [par exemple, vérapamil 0,05 à 0,1 mg/kg en bolus IV ou diltiazem 0,25 mg/kg (jusqu'à 25 mg) en bolus IV ou 5 à 10 mg/h en continu].

Si la PA systolique reste > 1,10 mm Hg malgré l'utilisation de bêtabloquants, du nitroprussiate de sodium peut être administré par perfusion intraveineuse continue à une dose initiale de 0,2 à 0,3 µg/kg par minute, puis augmentée (souvent jusqu'à 200 à 300 µg/min) selon les besoins jusqu'à contrôle de la PA. Le nitroprussiate de sodium ne doit pas être administré sans bêtabloquants ni inhibiteurs calciques, car l'activation sympathique parallèle réflexe en réponse à la vasodilatation peut augmenter l'effet inotrope ventriculaire et, par conséquent, la tension pariétale, aggravant ainsi la dissection.

Le traitement médical seul ne doit être envisagé que dans les dissections stables non compliquées, limitées à l'aorte descendante (type B) et dans les dissections stables et isolées de la crosse aortique. La chirurgie est pratiquement toujours indiquée si la dissection touche l'aorte proximale. Théoriquement, la chirurgie devrait être utilisée en cas d'ischémie d'organe ou de membre, d'hypertension non contrôlée, de dilatation aortique prolongée, de dissection élargie et de signes de rupture aortique, quel que soit le type de dissection. La chirurgie pourrait également être le meilleur traitement pour les patients présentant une dissection distale dans le cadre du syndrome de Marfan.

L'objectif de l'opération est de supprimer l'entrée du faux canal aortique et de remplacer l'aorte par une prothèse synthétique. En cas de régurgitation aortique importante, une réparation ou un remplacement de la valve aortique doit être réalisé. Les résultats chirurgicaux sont optimaux avec une intervention active précoce; la mortalité est de 7 à 36 %. Les facteurs prédictifs de mauvais pronostic comprennent l'hypotension artérielle, l'insuffisance rénale, un âge supérieur à 70 ans, une apparition brutale de douleurs thoraciques, un déficit du pouls et un sus-décalage du segment ST à l'électrocardiogramme.

La pose d'un stent avec mise en place d'un stent pour fermer l'entrée de la fausse lumière et améliorer l'uniformité et l'intégrité du flux dans le vaisseau parent, l'angioplastie par ballonnet (dans laquelle un ballonnet est gonflé à l'entrée de la fausse lumière, comprimant la valve résultante et séparant les vraies et fausses lumières), ou les deux peuvent servir d'alternative non invasive pour les patients atteints de dissection de type A et d'ischémie persistante des organes périphériques postopératoires pour les patients atteints de dissection de type B.

Tous les patients, y compris ceux opérés, reçoivent un traitement antihypertenseur au long cours. Les bêtabloquants, les inhibiteurs calciques et les IEC sont couramment utilisés. Presque toutes les associations d'antihypertenseurs sont acceptables. Font exception les médicaments à action vasodilatatrice prédominante (par exemple, hydralazine, minoxidil) et les bêtabloquants à activité sympathomimétique intrinsèque (par exemple, acébutolol, pindolol). Il est généralement recommandé d'éviter toute activité physique excessive. Une IRM est réalisée avant la sortie de l'hôpital, puis à nouveau après 6 mois, 1 an, puis tous les 1 à 2 ans.

Les complications tardives les plus importantes comprennent la ré-dissection, la formation d'anévrismes localisés dans l'aorte fragilisée et la progression de la régurgitation aortique. Ces complications peuvent justifier un traitement chirurgical.

Pronostic de la dissection aortique

Environ 20 % des patients atteints de dissection aortique décèdent avant d'arriver à l'hôpital. Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3 % par heure au cours des 24 premières heures, de 30 % en une semaine, de 80 % en deux semaines et de 90 % en un an.

La mortalité hospitalière sous traitement est d'environ 30 % pour la dissection proximale et de 10 % pour la dissection distale. Chez les patients traités qui survivent à l'épisode aigu, le taux de survie est d'environ 60 % à 5 ans et de 40 % à 10 ans. Environ un tiers des décès tardifs sont dus à des complications de la dissection, le reste à d'autres causes.