Cholestéatome de l'oreille moyenne

Le plus souvent, le cholestéatome est défini comme un kyste épidermoïde localisé dans l'oreille moyenne et l'apophyse mastoïde de l'os temporal. Histologiquement, il ne s'agit donc pas d'une tumeur. Selon la CIM-10, cette formation pathologique de l'oreille moyenne porte le code H71.

Épidémiologie

Selon les experts de l'Académie européenne d'otologie et de neuro-otologie (EAONO), sur plus de 20 millions de personnes dans le monde atteintes de maladies inflammatoires chroniques des oreilles, jusqu'à 25 % des patients souffrent de cholestéatome. [ 1 ]

La prévalence du cholestéatome acquis est estimée à 95-98 %; le cholestéatome congénital représente 2 à 5 % des cas.

L'incidence annuelle de cette masse de l'oreille moyenne est de trois pour 100 000 enfants et de neuf pour 100 000 adultes. Aux États-Unis, une étude a rapporté six cas de cholestéatome pour 100 000 personnes. L'âge moyen des enfants diagnostiqués avec un cholestéatome acquis était de 9,7 ans. Les cholestéatomes acquis sont environ 1,4 fois plus fréquents chez les hommes que chez les femmes. Une étude anglaise a constaté une incidence accrue de cholestéatome dans les zones socio-économiques défavorisées, ce qui suggère que l'incidence de cholestéatome acquis est plus élevée chez les patients à faibles revenus, bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires dans ce domaine. [ 2 ]

Causes cholestéatomes

Selon leur origine, les cholestéatomes sont divisés en primaires (congénitaux), secondaires (acquis, survenant à tout âge) et idiopathiques (lorsqu'il est impossible de déterminer avec précision l'étiologie). [ 3 ]

Les experts citent comme causes principales de la forme secondaire la plus fréquente de cette pathologie la perforation du tympan d'étiologie inflammatoire, traumatique ou iatrogène; l'otite moyenne exsudative et l'otite purulente, ou plus précisément, l'otite moyenne purulente chronique.

Parmi les facteurs étiologiques, on distingue également l'inflammation purulente de l'oreille moyenne, qui se développe dans la région supratympanique (épitympanique-antrale), - épitympanite avec cholestéatome.

Souvent, le cholestéatome est le résultat de problèmes au niveau de la trompe auditive (trompe d'Eustache): une perturbation de sa fonction causée par une inflammation - tubootite ou infections de l'oreille moyenne et des sinus paranasaux.

Le cholestéatome congénital est un diagnostic rare. Une formation kystique primaire du tympan intact (membrane tympanique) se forme généralement dans sa partie faiblement étirée (pars flaccida), mais peut également survenir dans l'oreille moyenne (près du processus cochléaire de la caisse du tympan ou près de la trompe d'Eustache), ainsi que dans les os adjacents du crâne. [ 4 ]

Le cholestéatome congénital de l'enfant est une formation épidermoïde hétéroplasique qui se forme pendant le développement intra-utérin. Dans plus de la moitié des cas chez les enfants et les adolescents, une telle formation est détectée lors d'une consultation chez l'oto-rhino-laryngologiste pour une perte auditive.

Facteurs de risque

En otologie, les facteurs de risque de développement d'un cholestéatome sont généralement associés à des maladies infectieuses aiguës et chroniques fréquentes de l'oreille moyenne; à une perforation et à d'autres lésions du tympan; à une obstruction des tubes auditifs (souvent observée chez les patients ayant des antécédents de rhinopharyngite chronique, de rhinite allergique ou d'adénoïdes hypertrophiées); et à certaines procédures otologiques (par exemple, le drainage de l'oreille moyenne avec des tubes de tympanostomie). [ 5 ]

Il existe un risque accru de développer cette pathologie chez les enfants présentant des anomalies du développement de l'oreille, qui sont observées dans les syndromes congénitaux de Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar, et surviennent également chez les enfants atteints du syndrome de Down, du syndrome de Jessner-Cole et de fente palatine.

Pathogénèse

Le cholestéatome se présente sous la forme d'une formation élastique blanchâtre et nacrée, de forme ovale. Il s'agit d'un kyste à parois minces contenant des fragments de kératine stratifiés, cireux ou caséeux (appelés débris de kératine par les médecins). À l'intérieur du cholestéatome congénital, on observe histologiquement des cellules kératinisées d'épithélium pavimenteux stratifié d'origine exodermique. [ 6 ]

En étudiant le tableau clinique, l'étiologie et la pathogenèse de cette formation, les otologues et les otoneurologues ont avancé différentes théories sur la formation du cholestéatome.

Selon la version la plus convaincante, le mécanisme de formation du cholestéatome congénital serait dû à un mouvement anormal des cellules mésenchymateuses de la partie dorsale de la crête neurale lors de la formation des arcs pharyngés et du rudiment de l'oreille moyenne pendant l'embryogenèse ou lors de la formation du conduit auditif et du tympan du fœtus aux premiers stades de la gestation. Une autre hypothèse suggère la pénétration de cellules de l'ectoderme et du mésoderme extraembryonnaires de l'amnios dans l'oreille moyenne. [ 7 ]

Une théorie expliquant l'apparition des cholestéatomes acquis associe une kératinisation accrue de l'épithélium de la muqueuse de l'oreille moyenne à une réaction inflammatoire entraînant la libération de cyclooxygénase-2, d'interleukines, de facteurs de croissance de l'endothélium vasculaire et de facteurs de croissance épidermique, qui stimulent la prolifération des kératinocytes épithéliaux. De plus, des chercheurs ont découvert que la résorption ostéoclastique des osselets auditifs de l'oreille moyenne ou de l'os mastoïde lors de la formation d'un cholestéatome est due à l'action des prostaglandines, des enzymes collagénolytiques et des enzymes lysosomales, synthétisées par le tissu conjonctif (de granulation) formé autour des structures osseuses.

Une autre théorie est que dans les cas de dysfonctionnement de la trompe d'Eustache, la pression négative dans l'oreille moyenne tire le tympan vers l'intérieur (vers les osselets auditifs) pour former un pli (appelé poche de rétraction) qui se remplit de cellules épithéliales squameuses exfoliées et se transforme en kyste.

Une autre théorie suggère que lorsque le tympan est perforé, l'épithélium pavimenteux tapissant le conduit auditif externe se propage (migrate) dans la cavité de l'oreille moyenne, c'est-à-dire qu'il se développe le long des bords du défaut de membrane.

Symptômes cholestéatomes

Comme le montre la pratique clinique, les cholestéatomes, en particulier congénitaux, peuvent rester latents pendant longtemps et les symptômes qui apparaissent n'affectent généralement qu'une seule oreille.

En cas de cholestéatome acquis, les premiers signes sont une otorrhée constante ou périodique – un écoulement aqueux de l'oreille qui, en cas d'infection, peut être purulent (avec une odeur désagréable) et parfois sanglant. En cas d'inflammation avancée de l'oreille moyenne, des douleurs auriculaires peuvent survenir. [ 8 ]

À mesure que la formation kystique se développe, la liste des plaintes des patients s'allonge et comprend:

• une sensation d’inconfort et de pression dans une oreille;
• acouphènes (bruit constant ou bourdonnement dans l'oreille);
• mal de tête;
• vertiges;
• douleur dans l'oreille ou derrière l'oreille;
• hypoacousie unilatérale (perte auditive);
• faiblesse musculaire d'un côté du visage (dans de rares cas).

La gravité des symptômes varie et certains patients peuvent ressentir seulement une gêne mineure au niveau de l’oreille.

En plus de tous les symptômes énumérés, lorsque le cholestéatome de l'angle ponto-cérébelleux atteint une taille importante, une contraction involontaire des muscles faciaux et une paralysie progressive du nerf facial sont observées.

Formes

Il existe également différents types de cholestéatome selon leur localisation. Le cholestéatome de l'oreille externe est rarement diagnostiqué, mais il peut se propager au tympan, à l'oreille moyenne ou à l'apophyse mastoïde. Une atteinte du canal du nerf facial situé dans l'os temporal est également possible.

Le cholestéatome du conduit auditif externe est une masse kystique située dans la zone du cortex osseux endommagé de la paroi de la partie osseuse du conduit auditif externe (méat acustique externe).

Le cholestéatome de l'oreille moyenne ou cholestéatome de la cavité tympanique (qui se situe au centre de l'oreille moyenne - entre le tympan et l'oreille interne) est dans la plupart des cas une complication de l'otite chronique.

Le cholestéatome congénital de l'os temporal se développe dans l'apophyse mastoïde (processus mastoideus) ou dans la fine partie tympanique (pars tympanica) qui lui est fusionnée, limitant le conduit auditif externe et l'ouverture auditive. Si une formation kystique se forme dans l'apophyse temporale du crâne, située derrière le pavillon de l'oreille et comportant des cavités aériennes, on diagnostique alors un cholestéatome de l'apophyse mastoïde.

La cavité de l'oreille moyenne, avec sa membrane tympanique, est située dans la partie pétreuse de l'os temporal, appelée pyramide en raison de sa forme triangulaire. Une partie de sa face antérieure constitue la paroi supérieure (toit) de la cavité tympanique. C'est à cet endroit que peut se former un cholestéatome de la pyramide temporale, c'est-à-dire de sa partie pétreuse (pars petrosa). Un cholestéatome de l'apex de la pyramide temporale désigne sa localisation dans la face antérieure orientée vers le haut, où se trouve le semi-canal de la trompe d'Eustache.

La paroi supérieure de la cavité tympanique de l'oreille moyenne la sépare de la cavité crânienne, et si un cholestéatome formé dans l'oreille moyenne ou la pyramide de l'os temporal se propage dans le cerveau - à travers les élytres de la fosse crânienne moyenne - un cholestéatome cérébral peut être observé, que les experts classent comme une complication intracrânienne otogène.

Le cholestéatome de l'angle ponto-cérébelleux est une formation congénitale qui se développe lentement dans l'espace rempli de liquide céphalorachidien entre le tronc cérébral, le cervelet et la surface postérieure de l'os temporal.

Les spécialistes déterminent les stades du cholestéatome de l'oreille moyenne: cholestéatome de la pars flaccida (partie faiblement étirée de la membrane tympanique), cholestéatome de la partie étirée (pars tensa); cholestéatome congénital et secondaire (avec perforation de la membrane tympanique).

Au stade I, le cholestéatome est localisé à un seul endroit; au stade II, deux ou plusieurs structures peuvent être affectées; au stade III, il existe des complications extracrâniennes; le stade IV est déterminé par la propagation intracrânienne de la formation. [ 9 ]

Complications et conséquences

La croissance agressive du cholestéatome – y compris congénital – peut entraîner des conséquences et des complications dangereuses:

• destruction de la chaîne ossiculaire avec déficience auditive (surdité de transmission ou mixte);
• destruction de la paroi de la partie osseuse du conduit auditif externe et érosion des parois de la caisse du tympan;
• Développement du processus inflammatoire et propagation aux zones environnantes, y compris l'oreille interne (labyrinthe). La pénétration du cholestéatome dans le labyrinthe peut entraîner une inflammation (labyrinthite), ainsi qu'une fistule de l'oreille interne.
• La propagation de la formation au-delà de l'oreille peut entraîner:
• obstruction de l'antre (cavité) du processus mastoïde de l'os temporal, qui est lourde de son inflammation - mastoïdite;
• thrombose du sinus caverneux de la dure-mère du cerveau;
• développement d'une méningite purulente;
• abcès intracrânien (épidural ou sous-dural);
• abcès cérébral.

Diagnostics cholestéatomes

Le diagnostic clinique du cholestéatome est posé lors d'un examen approfondi de l'oreille.

À cette fin, des diagnostics instrumentaux sont utilisés:

• otoscopie et otomicroscopie;
• Radiographie de l'oreille et de l'os temporal;
• tympanométrie.

Un test auditif est réalisé (par audiométrie ou impédancemétrie).

La détection ou la confirmation visuelle d'un cholestéatome nécessite une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique. En cas de suspicion de cholestéatome, tous les patients doivent bénéficier d'une IRM de diffusion. Le cholestéatome apparaît comme une zone hyperintense (brillante) à l'IRM (sur les images pondérées en T2 dans les plans frontal et axial).

Un cholestéatome de l'oreille moyenne se visualise au scanner comme une accumulation bien définie de tissus mous homogènes (faible densité) dans la cavité de l'oreille moyenne. Cependant, en raison de la faible spécificité de la tomodensitométrie, il est presque impossible de le distinguer des structures osseuses environnantes du tissu de granulation. Cependant, le scanner montre toutes les modifications osseuses, y compris les lésions des osselets auditifs et l'érosion de l'os temporal. Cet examen est donc nécessaire pour planifier une intervention chirurgicale visant à retirer cette formation.

Il est difficile de distinguer le cholestéatome congénital du cholestéatome acquis, le diagnostic repose donc principalement sur l'anamnèse et les signes cliniques.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du cholestéatome avec kératose et tumeur érosive du conduit auditif externe, de l'athérome et de l'adénome de l'oreille moyenne, du granulome éosinophile, de l'oto- et de la tympanosclérose, du glomangiome de la cavité tympanique, du méningiome ectopique et du carcinome épidermoïde est d'une grande importance.

Traitement cholestéatomes

Pour supprimer l'inflammation en cas de cholestéatome secondaire, un traitement est mis en place: nettoyage de l'oreille, prise d'antibiotiques et utilisation de gouttes auriculaires. Tous les détails sont disponibles dans les publications suivantes:

• Antibiotiques pour l'otite
• Gouttes pour l'otite
• Traitement de l'otite chronique purulente à l'hôpital et à domicile
• Physiothérapie pour l'otite moyenne

Il n’existe aucun médicament capable d’éliminer cette formation, le seul moyen est donc le traitement chirurgical, dont la tactique est déterminée par le stade de la maladie au moment de l’opération.

La méthode habituelle d'ablation d'un cholestéatome est la mastoïdectomie (ouverture des alvéoles de l'apophyse mastoïde de l'os temporal). La procédure microchirurgicale standardisée est la mastoïdectomie par voie descendante (contre-indiquée chez l'enfant) – une mastoïdectomie radicale modifiée avec ablation de la paroi osseuse du conduit auditif externe (nécessitant également une reconstruction du tympan). Une autre technique est la mastoïdectomie par voie ascendante, qui consiste à retirer toutes les zones pneumatisées de l'apophyse mastoïde tout en préservant la paroi postérieure du conduit auditif. [ 10 ]

Dans le même temps, les chirurgiens peuvent effectuer une tympanoplastie – restauration du tympan (avec du cartilage ou du tissu musculaire provenant d’une autre partie de l’oreille).

L'examen préopératoire pour l'ablation d'un cholestéatome comprend une radiographie, un scanner de l'oreille et de l'os temporal, ainsi qu'un ECG. Des analyses sanguines (générales, biochimiques et de coagulation) sont également nécessaires.

Combien de temps dure l'opération d'ablation d'un cholestéatome? La durée moyenne d'une telle intervention, réalisée sous anesthésie générale, est de deux à trois heures.

Dans la période postopératoire (pendant plusieurs semaines), les patients ne doivent pas retirer le bandage (jusqu'à l'autorisation du médecin); il est recommandé de dormir avec la tête surélevée (cela réduira le gonflement et améliorera l'écoulement de l'exsudat de la cavité de l'oreille); il faut éviter l'eau dans l'oreille opérée, l'activité physique et les voyages en avion. [ 11 ]

Très souvent, même une opération réussie ne parvient pas à empêcher la récidive du cholestéatome, qui est observée dans 15 à 18 % des cas chez les adultes et dans 27 à 35 % des cas chez les enfants.

Compte tenu de cela, 6 à 12 mois après l'intervention, une révision est réalisée après ablation du cholestéatome, soit chirurgicalement, soit par IRM. Selon certaines données, une nouvelle intervention est nécessaire dans près de 5 % des cas. [ 12 ]

La prévention

Il est impossible de prévenir la formation d'un cholestéatome congénital, et la prévention de la formation épidermoïde secondaire de l'oreille moyenne est la détection et le traitement rapides de ses maladies inflammatoires.

Prévoir

En général, le pronostic du cholestéatome dépend de sa localisation, de son éthologie, de son stade de développement et de l'âge du patient.

Presque toujours, cette formation peut être éliminée, mais sa croissance incontrôlée peut entraîner de graves problèmes, principalement auditifs.

Lorsqu'on leur demande si le cholestéatome donne droit à une invalidité, les spécialistes répondent: ce diagnostic ne figure pas sur la liste des diagnostics ouvrant droit à l'invalidité, mais il existe une déficience auditive, y compris une hypoacousie du troisième degré, à condition que sa compensation par un appareil auditif soit insuffisante pour une activité professionnelle à part entière.