Cholestéatome de l'oreille moyenne

Le plus souvent, le cholestéatome est défini comme un type de kyste épidermoïde localisé dans l'oreille moyenne et le processus mastoïde de l'os temporal du crâne. Ce n'est donc pas une tumeur histologiquement. Selon la CIM-10, cette formation pathologique de l'oreille moyenne porte le code H71.

Épidémiologie

Selon des experts de l'Académie européenne d'otologie et de neurootologie (EAONO), dans le monde, sur plus de 20 millions de personnes atteintes de maladies inflammatoires chroniques de l'oreille, jusqu'à 25% des patients ont un cholestéatome. [1]

La prévalence du cholestéatome acquis est estimée entre 95 et 98%; la part des congénitaux représente 2 à 5% des cas.

Statistiques de la détection annuelle de cette formation dans l'oreille moyenne: pour 100 mille enfants - en moyenne trois cas et neuf cas pour le même nombre d'adultes. Aux États-Unis, une étude a rapporté six cholestéatomes pour 100 000 personnes. L'âge moyen des enfants diagnostiqués avec un cholestéatome acquis était de 9,7 ans. Les cholestéatomes acquis sont environ 1,4 fois plus susceptibles de survenir chez les hommes que chez les femmes. Une étude britannique a montré une incidence accrue de cholestéatome dans les zones socio-économiquement défavorisées, ce qui suggère que l'incidence du cholestéatome acquis est plus élevée chez les patients à faible revenu, bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires dans ce domaine. [2]

Causes cholestéatomes

Par origine, les cholestéatomes sont divisés en primaires (congénitaux), secondaires (acquis, formés à tout âge) et idiopathiques (lorsqu'il est impossible de déterminer l'étiologie exacte). [3]

Les experts nomment ces causes clés de la forme secondaire la plus courante de cette pathologie comme la  perforation de la membrane tympanique d'  étiologie inflammatoire, traumatique ou iatrogène; otite moyenne exsudative  et otite moyenne purulente, plus précisément  otite moyenne purulente chronique .

Parmi les facteurs étiologiques, on distingue également l'inflammation purulente de l'oreille moyenne, qui se développe dans la région érythémateuse (épithympan-antral) - épitympanite avec cholestéatome.

Le cholestéatome est souvent le résultat de problèmes avec la  trompe auditive (Eustache) : une violation de sa fonction due à une inflammation - tubo -  otite  ou des infections de l'oreille moyenne et des sinus paranasaux.

La forme congénitale de cholestéatome est un diagnostic assez rare. La formation kystique primaire d'une membrane tympanique intacte (membrane tympanique) se forme généralement dans sa partie faiblement étirée (pars flaccida), mais peut se produire dans l'oreille moyenne (près du processus cochléaire de la cavité tympanique ou près de la trompe d'Eustache), ainsi que dans les os adjacents du crâne. [4]

Le cholestéatome congénital chez un enfant est une formation épidermoïde hétéroplastique formée au cours du développement intra-utérin. Dans plus de la moitié des cas chez les enfants et les adolescents, une telle éducation est révélée lors de la prise de contact avec un oto-rhino-laryngologiste pour perte auditive.

Facteurs de risque

En otiatrie, les facteurs de risque de développement du cholestéatome sont généralement associés à de fréquentes maladies infectieuses et chroniques aiguës  de l'oreille moyenne ; perforation et autres  dommages à la membrane tympanique ; violation de la perméabilité des tubes auditifs (souvent avec des antécédents de rhinopharyngite chronique, de rhinite allergique ou de végétations adénoïdes hypertrophiées); certaines procédures otologiques (par exemple, drainage de l'oreille moyenne avec des tubes de tympanostomie). [5]

Le risque de développer cette pathologie est augmenté chez les enfants présentant des  anomalies de l'oreille , qui sont observées dans les syndromes congénitaux de Treacher Collins, Cruson, Goldenhar, et surviennent également chez les enfants atteints du syndrome de Down, du syndrome de Jessner-Cole et de la  fente palatine .

Pathogénèse

En apparence, les cholestéatomes sont une formation élastique blanchâtre-nacrée de forme ovale - un kyste à paroi mince contenant des fragments de kératine cireux ou caséeux en couches (appelés débris de kératine par les médecins). Et à l'intérieur du cholestéatome congénital, on trouve histologiquement des cellules kératinisées d'épithélium squameux stratifié d'origine exodermique. [6]

En explorant la clinique, l'étiologie et la pathogenèse de cette formation, les otiatres et les otoneurologues ont proposé différentes théories sur la formation du cholestéatome. 

Selon la version la plus convaincante, le mécanisme de formation du cholestéatome congénital est dû à un mouvement anormal des cellules dans le mésenchyme de la crête neurale dorsale lors de la mise en place des arcades pharyngées et du rudiment de l'oreille moyenne lors de l'embryogenèse ou lors de la formation de le conduit auditif et la membrane tympanique du fœtus en début de gestation. Une autre hypothèse suggère la pénétration des cellules de l'ecto et du mésoderme extra-embryonnaires de l'amnios dans l'espace de l'oreille moyenne. [7]

L'une des théories expliquant l'apparition du cholestéat acquis concerne une kératinisation accrue de l'épithélium de la membrane muqueuse de l'oreille moyenne avec une réaction inflammatoire conduisant à la libération de cyclooxygénase-2, d'interleukines, de facteurs de croissance endothéliale vasculaire et de croissance épidermique, qui stimulent le prolifération des kératinocytes épithéliaux. De plus, les chercheurs ont découvert que la résorption ostéoclastique des osselets auditifs de l'oreille moyenne ou de l'os du processus mastoïde lors de la formation du cholestéatome se produit en raison de l'action des prostaglandines, des enzymes collagénolytiques et lysosomales, qui sont synthétisées par connectivité (granulation). Tissu formé près des structures osseuses.

Selon une autre théorie, en cas de dysfonctionnement de la trompe d'Eustache, une pression négative dans l'oreille moyenne tire la membrane tympanique vers l'intérieur (vers les osselets auditifs) pour former un pli (appelé poche de rétraction), qui se remplit de cellules détachées de l'épithélium squameux kératinisé. Et se transforme en kyste.

Une autre théorie suggère que lorsque la membrane tympanique est perforée, l'épithélium squameux tapissant le conduit auditif externe se propage (migre) dans la cavité de l'oreille moyenne, c'est-à-dire qu'il se développe le long des bords du défaut de membrane.

Symptômes cholestéatomes

Comme le montre la pratique clinique, les cholestéatomes, en particulier congénitaux, peuvent être latents pendant une longue période et les symptômes émergents ne concernent généralement qu'une seule oreille.

En cas de cholestéatome acquis, les premiers signes se manifestent par une otorrhée constante ou périodique - écoulement aqueux de l'oreille, qui, en présence d'une infection, peut être purulent (avec une odeur désagréable), et parfois sanglante. Avec une otite moyenne avancée, il peut y avoir une douleur à l'oreille. [8]

À mesure que la formation kystique augmente, la liste des plaintes des patients s'allonge et comprend:

• une sensation d'inconfort et de pression dans une oreille;
• acouphènes (bruit constant ou sonnerie dans l'oreille);
• mal de crâne;
• vertiges;
• douleur dans l'oreille ou derrière l'oreille;
• hypoacousie unilatérale (perte auditive);
• faiblesse musculaire d'un côté du visage (dans de rares cas)

Cependant, la gravité des symptômes varie et certains patients peuvent n'avoir qu'un léger inconfort au niveau de l'oreille.

En plus de tous les symptômes énumérés, avec un cholestéatome de l'angle cérébellopontin, qui a atteint une taille significative, il y a une contraction involontaire des muscles faciaux et une paralysie progressive  du nerf facial .

Formes

Il existe des types de cholestéatome et le lieu de leur formation. Le cholestéatome de l'oreille externe est rarement diagnostiqué, mais il peut se propager à la membrane tympanique, à l'oreille moyenne ou au processus mastoïde, il est également possible d'endommager le canal nerveux facial situé dans l'os temporal (os temporal).

Le cholestéatome du conduit auditif externe est une masse kystique dans la zone du cortex endommagé de l'os dans la paroi de la partie osseuse du conduit auditif externe (méat acusticus externus).

Le cholestéatome de l'oreille moyenne ou le cholestéatome de la cavité tympanique (qui est situé au centre de l'oreille moyenne - entre le tympan et l'oreille interne) est dans la plupart des cas une complication de l'otite moyenne chronique.

Le cholestéatome congénital de l'os temporal se produit dans son processus mastoïde (processus mastoideus) ou dans la partie tympanique mince (pars tympanica) fusionnée avec lui, ce qui limite le conduit auditif externe et l'ouverture auditive. Si une formation kystique se forme lors du processus de l'os temporal du crâne situé derrière l'oreillette et ayant des cavités aériennes, un cholestéatome mastoïde est diagnostiqué.

La cavité de l'oreille moyenne avec la membrane tympanique est située dans la partie pétreuse (pétreuse) de l'os temporal, qui, en raison de sa forme triangulaire, était appelée pyramide. Une partie de sa surface antérieure est la paroi supérieure (toit) de la cavité tympanique. Et c'est là que le cholestéatome de la pyramide osseuse temporale, c'est-à-dire sa partie pierreuse (pars petrosa), peut se former. Et le cholestéatome de l'apex de la pyramide osseuse temporale signifie sa localisation dans la surface antérieure de la pyramide tournée vers le haut, où se trouve le semi-canal de la trompe d'Eustache.

La paroi supérieure de la cavité tympanique de l'oreille moyenne la sépare de la cavité crânienne, et si le cholestéatome formé dans l'oreille moyenne ou dans la pyramide de l'os temporal se propage dans le cerveau - à travers les élytres de la fosse crânienne moyenne - cérébral un cholestéatome peut être observé, que les experts attribuent aux complications intracrâniennes otogènes.

Et le cholestéatome de l'angle cérébellopontin est une formation congénitale qui se développe lentement dans l'espace rempli de liquide céphalo-rachidien entre le tronc cérébral, le cervelet et la surface postérieure de l'os temporal.

Les spécialistes déterminent les stades du cholestéatome de l'oreille moyenne: cholestéatome pars flaccida (partie faiblement étirée de la membrane tympanique), cholestéatome de la partie étirée (pars tensa); cholestéatome congénital et secondaire (avec perforation de la membrane tympanique).

Au stade I, le cholestéatome est localisé en un seul endroit; au stade II, deux ou plusieurs structures peuvent être affectées; au stade III, il y a des complications extracrâniennes; Le stade IV est déterminé avec la diffusion intracrânienne de l'éducation. [9]

Complications et conséquences

Une croissance agressive du cholestéatome - y compris congénital - peut entraîner des conséquences et des complications dangereuses:

• destruction de la chaîne des osselets auditifs avec  déficience auditive  ( perte auditive conductrice ou mixte);
• destruction de la paroi de la partie osseuse du conduit auditif externe et érosion des parois de la cavité tympanique;
• le développement du processus inflammatoire et sa propagation aux zones environnantes, y compris l'oreille interne (labyrinthe). En raison de la pénétration du cholestéatome dans le labyrinthe, son inflammation (labyrinthite), ainsi qu'une fistule (fistule) de l'oreille interne, peuvent survenir.
• La propagation de la masse à l'extérieur de l'oreille peut conduire à:
• obturation de l'antre (grotte) du processus mastoïde de l'os temporal, qui est chargé d'inflammation -  mastoïdite ;
• thrombose du sinus caverneux de la dure-mère du cerveau;
• le développement de la méningite purulente;
• abcès intracrânien (épidural ou sous-dural);
• abcès cérébral .

Diagnostics cholestéatomes

Le diagnostic clinique du cholestéatome est effectué lors d'un examen approfondi  de l'oreille .

Pour cela, des diagnostics instrumentaux sont utilisés:

• otoscopie  et otomicroscopie;
• radiographie de l'oreille et de l'os temporal ;
• tympanométrie .

Un  test auditif  (utilisant l'audiométrie ou le test d' impédance) est effectué.

La détection ou la confirmation visuelle du cholestéatome nécessite une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique. En cas de suspicion de cholestéatome, tous les patients doivent subir une IRM pondérée en diffusion. Le cholestéatome à l'IRM (sur les images pondérées en T2 dans les plans frontal et axial) ressemble à une zone hyper-intense (lumineuse).

Et le cholestéatome de l'oreille moyenne au scanner est visualisé comme une accumulation nettement délimitée de tissus mous homogènes (faible densité) dans la cavité de l'oreille moyenne, mais en raison de la faible spécificité de la tomodensitométrie, il est presque impossible de le distinguer de la granulation tissu entourant les structures osseuses. Cependant, la tomodensitométrie montre toutes les modifications osseuses, y compris les défauts des osselets auditifs et l'érosion de l'os temporal, cet examen est donc nécessaire pour planifier une opération pour éliminer cette formation.

Il est difficile de distinguer le cholestéatome congénital du cholestéatome acquis, de sorte que le diagnostic prend tout d'abord en compte les antécédents et les signes cliniques.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du cholestéatome avec kératose et tumeur érosive du conduit auditif externe, athérome et adénome de l'oreille moyenne, granulome éosinophile, oto et tympanosclérose, glomangiome de la cavité tympanique, méningiome ectopique, carcinome épidermoïde est d'une grande importance.

Traitement cholestéatomes

Pour supprimer l'inflammation en cas de cholestéatome secondaire, le traitement comprend un nettoyage des oreilles, des antibiotiques et des gouttes auriculaires. Tous les détails dans les publications:

• Antibiotiques pour l'otite moyenne
• Gouttes pour l'otite moyenne
• Traitement de l'otite moyenne chronique suppurée à l'hôpital et à domicile
• Physiothérapie pour l'otite moyenne

Aucun médicament ne peut éliminer cette formation, le seul moyen est donc un traitement chirurgical, dont la tactique est déterminée par le stade de la maladie au moment de l'opération.

Habituellement, au moyen d'une mastoïdectomie (ouverture des cellules aériennes du processus mastoïde de l'os temporal), le cholestéatome est retiré. La procédure microchirurgicale standardisée est la mastoïdectomie descendante (contre-indiquée chez l'enfant) - mastoïdectomie radicale modifiée avec ablation de la paroi osseuse du conduit auditif externe (nécessitant également une reconstruction de la membrane tympanique). Une autre technique est la mastoïdectomie jusqu'à la paroi du canal, au cours de laquelle toutes les parties pneumatisées du processus mastoïdien sont retirées tout en préservant la paroi postérieure du conduit auditif. [10]

Dans le même temps, les chirurgiens peuvent effectuer une tympanoplastie - restauration de la membrane tympanique (cartilage ou tissu musculaire d'une autre partie de l'oreille).

L'examen pour l'opération d'élimination du cholestéatome consiste en une radiographie et un scanner de l'oreille et de l'os temporal, un ECG. Il est également nécessaire de passer des tests sanguins (généraux, biochimiques, pour la coagulation).

Combien de temps faut-il pour éliminer le cholestéatome? La durée moyenne d'une telle chirurgie, réalisée sous anesthésie générale, est de deux à trois heures.

Dans la période postopératoire (pendant plusieurs semaines), les patients ne doivent pas retirer le pansement (jusqu'à l'autorisation du médecin); il est recommandé de dormir la tête surélevée (cela réduira le gonflement et améliorera la sortie d'exsudat de la cavité de l'oreille); évitez de mettre de l'eau dans l'oreille opérée, de faire de l'exercice et de voler. [11]

Très souvent, même une opération réalisée avec succès ne peut empêcher la récidive du cholestéatome, qui survient dans 15 à 18% des cas chez les adultes et dans 27 à 35% des cas chez les enfants.

En tenant compte de cela, 6 à 12 mois après la chirurgie, une révision est effectuée après l'ablation du cholestéatome - par chirurgie ou par IRM. Selon certains rapports, dans près de 5% des cas, une deuxième opération est nécessaire. [12]

La prévention

Il est impossible d'empêcher la formation d'un cholestéatome congénital et la prévention de la formation épidermoïde secondaire de l'oreille moyenne passe par la détection et le traitement rapides de ses maladies inflammatoires.

Prévoir

En général, le pronostic du cholestéatome dépend de sa localisation, de son éthologie, du stade de développement et de l'âge du patient.

Presque toujours, cette formation peut être supprimée, mais son augmentation incontrôlée peut causer de graves problèmes, principalement auditifs.

Lorsqu'on leur demande si l'invalidité est associée au cholestéatome, les experts répondent comme suit. Ce diagnostic ne fait pas partie de la liste qui donne le droit d'enregistrer un handicap, mais il existe un handicap auditif, y compris avec une hypoacousie du troisième degré, à condition que sa compensation à l'aide d'une prothèse auditive soit insuffisante pour une activité professionnelle à part entière.