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Anomalies du développement de l'oreille
Dernière revue: 07.07.2025
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Dans la pratique quotidienne, un médecin, quelle que soit sa spécialité, est souvent confronté à des anomalies congénitales du développement de certains organes. Les aspects fonctionnels et esthétiques requièrent une attention particulière. En règle générale, ces anomalies s'accompagnent d'altérations importantes du fonctionnement de l'analyseur auditif, qui joue un rôle majeur dans la formation du langage de l'enfant et son développement psychosomatique en général. En cas de pathologie bilatérale, elles peuvent entraîner un handicap. Il est important de bien connaître les différentes variantes de ces anomalies, car dans de nombreux cas, des interventions en plusieurs étapes, réalisées par plusieurs spécialistes, peuvent être nécessaires.
Extérieurement, les malformations de l'oreille sont très variables: de l'élargissement du pavillon ou de ses éléments individuels (macrotie) à l'absence totale de pavillon (microtie, anotie); des formations supplémentaires dans la région parotidienne (appendices auriculaires, fistules parotidiennes) ou une position anormale du pavillon. Un angle de 90 degrés entre le pavillon et la surface latérale de la tête (oreille tombante) est également considéré comme anormal.
Anomalies du développement du conduit auditif externe (atrésie ou sténose), des osselets auditifs, du labyrinthe - un défaut congénital plus grave avec déficience auditive.
Code CIM-10
- Q16 Anomalies congénitales (malformations) de l'oreille provoquant une déficience auditive CSC.
- Q17 Autres anomalies congénitales (malformations) de l’oreille.
- On distingue les malformations de l'oreille externe, moyenne et interne: microtie (Q17.2), macrotie (Q17.1), oreille décollée ou oreille tombante (Q17.5), pavillon accessoire (Q17.0), fistules parotidiennes, sténose et atrésie du conduit auditif externe (Q16.1), malformations locales des osselets auditifs (Q16.3), anomalies du labyrinthe et du conduit auditif interne (Q16.9).
Épidémiologie des malformations de l'oreille
Selon les données combinées d'auteurs nationaux et étrangers, des malformations congénitales de l'organe de l'audition sont observées chez environ 1 nouveau-né sur 7 000 à 15 000, plus souvent du côté droit. Les garçons en souffrent en moyenne 2 à 2,5 fois plus que les filles.
Causes des anomalies du développement de l'oreille
La plupart des cas de malformations de l’oreille sont sporadiques, mais environ 15 % sont héréditaires.
Symptômes d'anomalies du développement de l'oreille
Les malformations congénitales les plus courantes de l'organe auditif sont observées dans les syndromes de Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius et Nager.
Le syndrome de Königsmark s'accompagne d'une microtie, d'une atrésie du conduit auditif externe et d'une surdité de transmission. L'oreille externe est représentée par une crête cutanée-cartilagineuse verticale, sans conduit auditif externe, le visage est symétrique et il n'existe aucun défaut de développement des autres organes.
L'audiométrie révèle une surdité de transmission de grades III à IV. La transmission du syndrome de Königsmark est autosomique récessive.
Anomalies du développement de l'oreille - Symptômes
Diagnostic des anomalies du développement de l'oreille
Selon la plupart des auteurs, la première chose à faire par un ORL à la naissance d'un enfant présentant une anomalie de l'oreille est d'évaluer sa fonction auditive. Des méthodes auditives objectives sont utilisées pour examiner les jeunes enfants: détermination des seuils par enregistrement SEP et OEA à courte latence; analyse d'impédance acoustique. Chez les patients de plus de 4 ans, l'acuité auditive est déterminée par l'intelligibilité de la parole parlée et chuchotée, ainsi que par audiométrie seuil tonale. Même en cas d'anomalie unilatérale dans une deuxième oreille apparemment saine, l'absence de déficience auditive doit être prouvée.
La microtie s'accompagne généralement d'une surdité de transmission de grade III (60-70 dB). Cependant, des surdités de transmission et de perception, plus ou moins importantes, peuvent être observées.
Anomalies du développement de l'oreille - Diagnostic
Traitement des anomalies du développement de l'oreille
En cas de surdité de transmission bilatérale, le développement normal du langage de l'enfant est facilité par le port d'une prothèse auditive avec vibrateur osseux. En présence d'un conduit auditif externe, une prothèse auditive standard peut être utilisée.
Un enfant atteint de microtie a le même risque de développer une otite moyenne qu'un enfant en bonne santé, car la muqueuse du nasopharynx se prolonge dans le conduit auditif, l'oreille moyenne et l'apophyse mastoïde. Des cas de mastoïdite ont été rapportés chez des enfants atteints de microtie et d'atrésie du conduit auditif externe (un traitement chirurgical est nécessaire).
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