Anomalies de l'oreille

Dans la pratique quotidienne, le médecin de toute spécialité n'est pas plus souvent confronté à des anomalies congénitales dans le développement de certains organes. L'attention nécessite à la fois des aspects fonctionnels et cosmétiques. En règle générale, les anomalies s'accompagnent de perturbations importantes dans la fonction de l'analyseur auditif, qui joue un rôle important dans la formation de la parole de l'enfant et son développement psychosomatique dans son ensemble, avec une pathologie bilatérale conduisant à un handicap. Il est important de bien connaître les différentes variantes de vices, car dans de nombreux cas, des interventions en plusieurs étapes de plusieurs spécialistes peuvent être nécessaires.

Extérieurement, les défauts de développement de l'oreille sont très variables: d'une augmentation de l'oreillette ou de ses éléments individuels (macro-cellules) à l'absence complète d'une oreillette (microtie, anotie); formations supplémentaires dans la région parotide (pendants d'oreille, fistule parotidienne) ou une position incorrecte de l'oreillette. Anormal est également considéré comme l'angle de 90 degrés entre l'oreillette et la surface latérale de la tête (lop-oreilles).

Anomalies dans le développement du canal auditif externe (atrésie ou sténose), osselets auditifs, labyrinthe - une malformation congénitale plus sévère avec une déficience auditive.

Code de la CIM-10

• Q16 Les malformations congénitales (malformations) de l'oreille causent une perte d'audition COC.
• Q17 Autres malformations congénitales (malformations) de l'oreille.
• Distinguer des malformations de l'oreille externe, moyenne et interne: microtia (Q17.2), makrotiya (Q17.1), faisant saillie l'oreille ou les oreilles tombantes (Q17.5), additif auricule (Q17.0). Fistule parotide, une sténose et une atrésie du conduit auditif externe (Q16. I), des défauts locaux ossiculaire (de Q16.3), les anomalies de labyrinthe et conduit auditif interne (Q16.9).

Épidémiologie des anomalies de l'oreille

Selon les données combinées des auteurs nationaux et étrangers, des malformations congénitales de l'organe auditif sont observées chez environ 1 à 7000-15000 nouveau-nés, plus souvent dans la localisation du côté droit. Les garçons souffrent et en moyenne 2 à 2,5 fois plus souvent que les filles.

Causes des anomalies de l'oreille

La plupart des cas de malformations de l'oreille sont sporadiques, mais environ 15% sont héréditaires.

Les symptômes des anomalies de l'oreille

Les malformations congénitales les plus fréquentes de l'organe auditif sont observées dans les syndromes de Königsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Dans le syndrome de Konigsmark notent la microtie, l'atrésie du conduit auditif externe, la perte auditive conductrice. L'oreille externe est représentée par le rouleau skin-cartilagineux à calcul vertical sans conduit auditif externe, le visage est symétrique, il n'y a pas de malformations d'autres organes.

Avec l'audiométrie, la perte auditive conductrice du degré III-IV est révélée. L'hérédité du syndrome de Konigsmark se produit dans un type autosomique récessif.

Anomalies de l'oreille - Symptômes

Diagnostic des anomalies de l'oreille

Selon la plupart des auteurs, la première chose qu'un oto-rhino-laryngologiste devrait faire lorsqu'un enfant naît avec une anomalie de l'oreille est d'évaluer la fonction auditive. De longues enquêtes auprès des jeunes enfants utilisent des méthodes objectives de recherche auditive - la détection des seuils par des méthodes d'enregistrement des SVP à faible latence et des EAU; effectuer des mesures d'impédance acoustique. Chez les patients âgés de plus de 4 ans, l'acuité auditive est déterminée par l'intelligibilité de la perception du discours parlé et chuchoté, ainsi que par l'audiométrie à seuil de tonalité. Même avec une anomalie unilatérale, j'ai une oreille externe saine, l'absence d'une violation de la fonction auditive doit être prouvée.

La microtie est généralement accompagnée d'une perte auditive conductrice du troisième degré (60-70 dB). Cependant, moins ou plus de degrés de perte auditive conductrice et sensorineurale peuvent être observés.

Anomalies du développement de l'oreille - Diagnostic

Traitement des anomalies du développement de l'oreille

Lorsque bilatérale kanduktivnoy perte auditive au développement de la parole normale de l'enfant aide à porter une aide auditive avec un vibrateur osseux. Lorsqu'il existe un conduit auditif externe, une aide auditive standard peut être utilisée.

Un enfant avec une microtie a la même probabilité de développer une otite moyenne que chez un enfant en bonne santé, puisque la muqueuse nasopharyngée continue dans le tube auditif, l'oreille moyenne et le processus mastoïdien. Il y a des cas de mastoïdite chez les enfants avec une microtie et une atrésie du conduit auditif externe (un traitement chirurgical est nécessaire).

Anomalies du développement de l'oreille - Traitement

[1], [2], [3], [4], [5]