Anomalies de l'oreille - Symptômes

Les malformations congénitales les plus courantes de l'organe auditif sont observées dans les syndromes de Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius et Nager.

Le syndrome de Königsmark s'accompagne d'une microtie, d'une atrésie du conduit auditif externe et d'une surdité de transmission. L'oreille externe est représentée par une crête cutanée-cartilagineuse verticale, sans conduit auditif externe, le visage est symétrique et il n'existe aucun défaut de développement des autres organes.

L'audiométrie révèle une surdité de transmission de grades III à IV. La transmission du syndrome de Königsmark est autosomique récessive.

Dans le syndrome de Goldenhar (dysplasie oculo-auriculovertébrale, microthymie hémifasciale), on observe une microtie, une macrostomie, un développement altéré de la branche mandibulaire, des anomalies vertébrales de la colonne cervicale et thoracique (atlas occipital, vertèbres cunéiformes, synostose cervicale, vertèbres surnuméraires). D'autres anomalies incluent un dermoïde épibulbaire, un lipodermoïde, des glandes parotides, une cardiopathie congénitale (45 % des cas), une fente labiale et palatine congénitale (7 %); la plupart des cas sont considérés comme sporadiques, mais des modes de transmission autosomique dominants, autosomiques récessifs et multifactoriels sont également rencontrés. Les manifestations des malformations congénitales de l'oreille varient de l'aplasie complète à une déformation modérée du pavillon de l'oreille, déplacé vers l'avant et vers le bas. Les appendices auriculaires sont situés du tragus à la commissure des lèvres. L'audiométrie révèle une surdité de transmission de grades III à IV. Dans 40 à 50 % des cas, on observe une hypoplasie du canal du nerf facial.

Dans le syndrome de Treacher Collins (dysostose mandibulo-faciale), on observe des fentes antimongoloïdes des paupières, une micrognathie, une macroglossie et une microtie. D'autres manifestations de ce défaut sont une hypoplasie des pouces et des poignets, et un colobome de la paupière inférieure. Une dystopie du canal du nerf facial est plus fréquente que dans d'autres syndromes. La transmission est autosomique récessive. Sur le plan audiologique, en cas de manifestations prononcées du syndrome, une surdité de transmission de stade IV est le plus souvent diagnostiquée.

Classification des anomalies du développement de l'oreille

Les classifications existantes des malformations congénitales de l’organe auditif sont basées sur des caractéristiques cliniques, étiologiques et pathogéniques.

SN Lapchenko a identifié des défauts locaux, une hypogenèse de l'organe auditif (gravité légère, modérée, sévère), une dysgénésie de l'organe auditif (gravité légère, modérée, sévère), ainsi que des formes mixtes.

La classification de R. Tanzer comprend cinq degrés de défauts.

• Je suis diplômé - anotia.
• II degré - hypoplasie complète (microtie):
  • A - avec atrésie du conduit auditif externe;
  • B - sans atrésie du conduit auditif externe.
• Grade III - hypoplasie de la partie moyenne de l'oreillette.
• IV degré - hypoplasie de la partie supérieure de l'oreillette;
  • A - oreille pliée;
  • B - oreille incarnée;
  • C - hypoplasie complète du tiers supérieur de l'oreillette.
• Grade V - oreilles décollées.

NR Schuknecht, dans sa classification de l'atrésie du conduit auditif, la divise en types.

• Type A - atrésie de la partie cartilagineuse du conduit auditif (la méatoplastie est indiquée pour prévenir le développement du cholestéatome).
• Type B - atrésie dans les parties cartilagineuses et osseuses du conduit auditif, une perte auditive de grades II-III est enregistrée (la rééducation chirurgicale n'est pas toujours réussie).
• Type C - tous les cas d'atrésie complète.
• Type D - atrésie complète du conduit auditif avec faible pneumatisation de l'os temporal, accompagnée d'une localisation anormale du canal du nerf facial et de la capsule labyrinthique (les chirurgies d'amélioration de l'audition sont contre-indiquées).

Malgré la diversité des classifications présentées, la plupart des oto-rhino-laryngologistes préfèrent la classification de Marx, selon laquelle on distingue quatre degrés de déformation de l'oreille externe et moyenne.

• Grade I - hypoplasie de l'oreillette (les éléments individuels de l'oreillette sont méconnaissables).
• Grade II - déformations de l'oreillette de degrés variables (certains éléments de l'oreillette ne sont pas différenciés).
• Grade III - oreillettes en forme de petit rudiment.
• IV degré - absence de l'oreillette.

À partir du deuxième degré, la microtie s'accompagne d'une anomalie du développement du conduit auditif externe.

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