Anomalies du développement de l'oreille : symptômes

Les malformations congénitales les plus fréquentes de l'organe auditif sont observées dans les syndromes de Königsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Dans le syndrome de Konigsmark notent la microtie, l'atrésie du conduit auditif externe, la perte auditive conductrice. L'oreille externe est représentée par le rouleau skin-cartilagineux à calcul vertical sans conduit auditif externe, le visage est symétrique, il n'y a pas de malformations d'autres organes.

Avec l'audiométrie, la perte auditive conductrice du degré III-IV est révélée. L'hérédité du syndrome de Konigsmark se produit dans un type autosomique récessif.

Le syndrome Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya dysplasie, gemifastsialnaya mikrotimiya) observé microtome, makrostomiyu, trouble du développement mandibule, des vertèbres anomalie dans le rachis cervical et thoracique (atlas oktsipitatsiya, vertèbres en forme de coin, la synostose du cou, les vertèbres surnuméraire). Parmi d'autres anomalies relevées zpibulbarny dermoïde, lipodermoid, glande parotide, une maladie cardiaque congénitale (45%), une fente labiale congénitale et le palais (7%), la majorité des cas considérés sporadiques, cependant, a trouvé une autosomique dominante, autosomique types récessifs et multifactorielles de l'héritage. Les manifestations de malformations congénitales de l'oreille varie de modérée à la déformation de l'oreillette aplasie complète ectopique vers l'avant et vers le bas. Les pendentifs de l'oreille sont situés du tragus au coin de la bouche. Avec l'audiométrie, la perte auditive conductrice du degré III-IV est révélée. Dans 40-50% des cas, on observe une hypoplasie du canal du nerf facial.

Avec le syndrome de Tricer-Collins (dysostose mandibulaire), on observe une coupe antimonogoloïde des fentes oculaires, de la micrognathie, de la macroglossie et de la microtie. D'autres manifestations du vice sont l'hypoplasie des pouces et des poignets, le colobome de la paupière inférieure. La dystopie du canal du nerf facial est détectée plus souvent qu'avec d'autres syndromes. Le type d'héritage est autosomique récessif. Sur le plan auditif, avec des manifestations prononcées du syndrome, le degré IV de surdité de transmission est le plus souvent diagnostiqué.

Classification des anomalies de l'oreille

Les classifications existantes des malformations congénitales de l'organe auditif sont construites selon des caractéristiques cliniques, étiologiques et pathogéniques.

S.N. Lapchenko a identifié des vices locaux, une hypogénèse de l'organe auditif (légère, moyenne, grave), une dysgénésie de l'organe auditif (léger, moyen, sévère) et des formes mixtes.

La classification de R. Tanser comprend cinq degrés de vices.

• Je degré - l'anotie.
• II degré - hypoplasie complète (microtie):
  • A - avec l'atrésie du conduit auditif externe;
  • B - sans atrésie du conduit auditif externe.
• III degré - hypoplasie de la partie médiane de l'oreillette.
• Degré IV - hypoplasie de la partie supérieure de l'oreillette;
  • A - une oreille effondrée;
  • В - l'oreille incarnée;
  • C - hypoplasie complète du tiers supérieur de l'oreillette.
• V degré - lop-oreilles.

N.R. Schuknecht dans sa classification de l'atrésie auditive se divise en types.

• Type A - atrésie dans la partie cartilagineuse du conduit auditif (vue de la viande pour prévenir le développement d'un cholestéatome).
• L'atrésie de type B, à la fois dans la partie cartilagineuse et dans la partie osseuse du conduit auditif, entraîne une diminution de l'audition du degré II-III (la rééducation chirurgicale n'est pas toujours couronnée de succès).
• Type C - tous les cas d'atrésie complète.
• Type D - atrésie complète du canal auditif avec une faible pneumatisation de l'os temporal, accompagnée d'une disposition anormale du canal du nerf facial et de la capsule du labyrinthe (la performance de l'amélioration auditive est contre-indiquée).

Malgré la variété des classifications présentées, la plupart des oto-rhino-laryngologistes préfèrent la classification de Marx, selon laquelle on distingue quatre degrés de déformation de l'oreille externe et moyenne.

• I degré - l'hypoplasie de l'oreillette (les éléments séparés de l'oreillette sont méconnaissables).
• II degré - les déformations de l'oreillette de divers degrés (certains des éléments de l'oreillette ne se différencient pas).
• III degré - les oreilles sous la forme d'un petit rudiment.
• IV degré - absence d'oreillette.

À partir du degré II, les microtia sont accompagnées d'une anomalie de développement du conduit auditif externe.

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