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Anomalies du développement de l'oreille - Diagnostic

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 06.07.2025
 
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Recherche instrumentale

Selon la plupart des auteurs, la première chose à faire par un ORL à la naissance d'un enfant présentant une anomalie de l'oreille est d'évaluer sa fonction auditive. Des méthodes auditives objectives sont utilisées pour examiner les jeunes enfants: détermination des seuils par enregistrement SEP et OEA à courte latence; analyse d'impédance acoustique. Chez les patients de plus de 4 ans, l'acuité auditive est déterminée par l'intelligibilité de la parole parlée et chuchotée, ainsi que par audiométrie seuil tonale. Même en cas d'anomalie unilatérale dans une deuxième oreille apparemment saine, l'absence de déficience auditive doit être prouvée.

La microtie s'accompagne généralement d'une surdité de transmission de grade III (60-70 dB). Cependant, des surdités de transmission et de perception, plus ou moins importantes, peuvent être observées.

Les enfants dont le conduit auditif est rudimentaire doivent être examinés à la recherche d'un cholestéatome. Bien que la visualisation soit difficile, une otorrhée, un polype ou une douleur peuvent être les premiers signes d'un cholestéatome du conduit auditif externe. Dans tous les cas de détection d'un cholestéatome du conduit auditif externe, un traitement chirurgical est indiqué.

Actuellement, pour décider de la question de la reconstruction chirurgicale du conduit auditif externe et de la réalisation d'une ossiculoplastie, il est recommandé de s'appuyer sur les données des tests auditifs et de la TDM de l'os temporal.

Des données tomodensitométriques détaillées de l'os temporal sont nécessaires pour évaluer les structures de l'oreille externe, moyenne et interne chez les enfants atteints d'atrésie congénitale du conduit auditif externe. Elles permettent d'évaluer la faisabilité technique de la réalisation du conduit auditif externe, les perspectives d'amélioration de l'audition et le risque de l'intervention chirurgicale à venir. Voici quelques anomalies typiques.

Les anomalies congénitales de l'oreille interne ne peuvent être confirmées que par un scanner des os temporaux. Les plus connues sont l'anomalie de Mondini, la sténose des fenêtres labyrinthiques, la sténose du conduit auditif interne, les anomalies des canaux semi-circulaires, voire leur absence.

Indications de consultation avec d'autres spécialistes

En cas de malformations congénitales de l'oreille, un test génétique médical et une consultation avec un chirurgien maxillo-facial sont indiqués.

La principale mission du conseil génétique médical pour toute maladie héréditaire est de diagnostiquer les syndromes et d'établir un risque empirique. Le consultant en génétique recueille les antécédents familiaux, établit le pedigree médical de la famille des personnes consultées, et examine le proposant, ses frères et sœurs, ses parents et autres proches. Les examens génétiques spécifiques doivent inclure des dermatoglyphes, un caryotype et la détermination des protéines des chromosomes sexuels.

Chez les patients atteints des syndromes de Treacher-Collins et de Goldenhar, outre la microtie et l'atrésie du conduit auditif externe, on observe des troubles du développement du squelette facial dus à une hypoplasie de la branche mandibulaire et de l'articulation temporo-mandibulaire. Il est recommandé à ces patients de consulter un chirurgien maxillo-facial et un orthodontiste afin de déterminer la nécessité d'une rétraction de la branche mandibulaire. La correction du sous-développement congénital de la mandibule améliore significativement l'apparence des patients. Ainsi, en cas de microtie, comme une hymne du volume, en présence d'une pathologie héréditaire congénitale de la zone lin, la consultation d'un chirurgien maxillo-facial doit être incluse dans le programme de rééducation des patients atteints de microtie.

Diagnostic différentiel des anomalies du développement de l'oreille

Le diagnostic différentiel des anomalies congénitales du développement n'est difficile qu'en cas de malformations locales des osselets auditifs. Il convient de les différencier d'une otite moyenne exsudative, d'une rupture post-traumatique de la chaîne des osselets auditifs et de tumeurs de l'oreille moyenne.

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