Anévrisme de la cloison auriculaire

Un anévrisme septal auriculaire (septum interatriale) est défini comme un renflement sacculaire anormal de la paroi fibreuse musculaire qui sépare les cavités supérieures du cœur - les oreillettes gauche et droite.

Épidémiologie

L'incidence de l'anévrisme septal auriculaire dans la population pédiatrique est estimée à 1 % et chez l'adulte à 1 à 2 %. Cependant, les statistiques cliniques montrent qu'il s'agit d'une découverte fortuite chez 1 à 2,5 % de la population générale.

Dans 60 % des cas, l'anévrisme septal auriculaire est associé à des malformations cardiaques et chez 30 % des patients adultes, cet anévrisme est un défaut structurel isolé. [1]

Causes anévrismes septaux auriculaires

Dans la plupart des cas, un anévrisme septal auriculaire apparaît comme une malformation congénitale du foramen primum de la cloison auriculaire, résultant d'une perturbation de la formation de sa couche primaire (du mésenchyme d'origine endocardique), ainsi que decommunication interauriculaire sous la forme deune fenêtre ovale ouverte au coeur (entre les oreillettes). Un tel anévrisme septal auriculaire chez les enfants est le plus souvent observé en association avec d'autresmalformations cardiaques congénitales, un anévrisme septal auriculaire congénital est également noté dans les syndromes génétiquement déterminés (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, etc.).

En cas de pathologies syndromiques du tissu conjonctif, il peut s'agir d'un anévrisme septal auriculaire chez le nouveau-né. De plus, compte tenu des particularités de la circulation placentaire au cours du développement intra-utérin, cela est également possible chez le fœtus.

L'anévrisme septal auriculaire de l'adulte peut survenir sous la forme d'une malformation primaire impliquant la fosse ovale ou la totalité du septum, ou il peut s'agir d'une anomalie isolée. Elle est également souvent associée à d’autres anomalies structurelles du cœur.

De plus, les causes de ce renflement septal anormal entre les oreillettes sont associées àinsuffisance aortique, hypertension artérielle, maladie coronarienne et infarctus (en présence de thrombus intra-auriculaires).

De plus, la formation d'anévrisme septal peut être secondaire à un anévrisme biventriculaire (affectant les deux ventricules).insuffisance cardiaque, qui se développe avec une sténose sous-pulmonaire - rétrécissement de l'artère pulmonaire sous la valvule pulmonaire. [2]

Et dans de tels cas, un anévrisme septal auriculaire se forme sans saignement, ce qui signifie que le patient ne présente aucun défaut sous la forme d'une fenêtre ovale à travers laquelle un pontage inter-auriculaire pourrait avoir lieu. Et, selon certaines données, l'absence d'écoulement sanguin est constatée chez 25 à 40 % des patients présentant un anévrisme septal auriculaire diagnostiqué. [3]

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de formation d'anévrisme du septum interauriculaire sont considérés comme :

• Hypertrophie ventriculaire gauche;
• hypoplasie du côté droit du cœur (ventricule, oreillette) ;
• congénitalanomalie de la valvule tricuspide;
• anomalies sous forme de congénitalestransposition des artères principales;
• sténose aortique avec une hémodynamique cardiaque altérée;
• Rhumatismalsténose mitrale;
• Anomalie primaire du sinus veineux avec dérivation du sang de la circulation systémique vers la petite circulation, associée à un retour veineux pulmonaire anormal (anomalie congénitale de la jonction veineuse pulmonaire).

Les nourrissons prématurés courent deux fois plus de risques d’anévrisme septal auriculaire que les nourrissons prématurés. [4]

Pathogénèse

Le développement intra-utérin du cœur humain à quatre chambres est un processus complexe impliquant plusieurs tissus mésenchymateux d'origines embryonnaires différentes en cours de remodelage, qui est régulé par un certain nombre de gènes exprimés (dont le TGF-β - gène du récepteur du facteur de croissance transformant, les gènes des facteurs de transcription TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, etc.). La morphogenèse des septa et des valvules est tout aussi complexe.

Le mécanisme du gonflement de la cloison auriculaire est attribué à son affaiblissement dû à des mutations génétiques affectant le tissu conjonctif, c'est-à-dire des troubles de la production de protéines fibreuses de la matrice intercellulaire (collagènes et élastine), qui réduisent la résistance et l'élasticité de la cloison interauriculaire. L'affaiblissement du septum explique la formation de sa saillie et la présence de défauts en forme d'ouverture ovale.

Comme des études l'ont montré, la pathogenèse des anévrismes dans cette localisation est due à une différence significative de pression sanguine dans les oreillettes droite et gauche : une pression accrue dans l'oreillette droite entraîne un prolapsus (gonflement) de tout ou partie du septum inter-auriculaire dans l'oreillette gauche, et avec une augmentation de la pression sanguine dans l'oreillette gauche - au renflement de la paroi dans la chambre supérieure droite du cœur. Et plus le gradient de pression intra-auriculaire est élevé, plus l’anévrisme est gros.

Même chez les nouveau-nés présentant une faiblesse structurelle congénitale du tissu septal auriculaire, les experts considèrent la présence d'anomalies hémodynamiques persistantes comme un facteur déterminant dans la formation d'anévrisme.

La taille du renflement chez les enfants est en moyenne de 4,5 à 5 mm, tandis que chez les adultes, elle varie de 8 mm à 15 mm ou plus. [5]

Symptômes anévrismes septaux auriculaires

Très souvent, un petit anévrisme septal auriculaire est cliniquement asymptomatique. Mais en cas d'élargissement, les premiers signes peuvent se manifester par un malaise général avec dyspnée et tachycardie lors d'un effort physique.

Il peut également y avoir des symptômes tels qu’une fatigue accrue ; rythme cardiaque rapide ou irrégulier ; et gonflement des jambes, des pieds ou de la région abdominale du corps. [6]

Les types d'anévrisme septal auriculaire, selon la classification internationale, se distinguent selon le sens de son mouvement au cours du cycle cardiorespiratoire :

• Un anévrisme septal auriculaire de type 1R est défini si le renflement est localisé uniquement dans l'oreillette droite ;
• L'anévrisme de type 2L désigne un renflement dans l'oreillette gauche ;
• Type 3RL - lorsque la partie la plus volumineuse de l'anévrisme fait saillie dans l'oreillette droite et la partie la plus petite dans l'oreillette gauche ;
• type 4LR - si l'excursion maximale de l'anévrisme est dirigée vers l'oreillette gauche avec une excursion moindre vers l'oreillette droite ;
• L'anévrisme de type 5 est défini comme un renflement bilatéral équidistant des deux oreillettes.

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Complications et conséquences

Un anévrisme septal auriculaire perturbe la fonction cardiaque, et ses complications et conséquences sont associées à un risque de caillots muraux, une incidence accrue d'embolie artérielle périphérique et la probabilité d'accidents ischémiques transitoires ou d'accidents vasculaires cérébraux - avec un blocage potentiellement mortel du flux sanguin vers le cerveau.

Dans un anévrisme avec dérivation inter-auriculaire du sang de gauche à droite, la pression dans l'oreillette droite et le petit cercle de circulation augmente, conduisant finalement à une hypertrophie ventriculaire droite avec fibrillation auriculaire paroxystique et fibrillation auriculaire, ainsi qu'une hypertrophie cardiaque droite ethypertension pulmonaire.

Lorsque la pression dans l’oreillette droite est initialement élevée, le sang est déversé de droite à gauche, conduisant finalement à une insuffisance cardiaque chronique. [7]

Diagnostics anévrismes septaux auriculaires

Le diagnostic commence par une anamnèse complète, des antécédents familiaux et un examen physique des patients.

Des tests de laboratoire sont effectués pour des tests de laboratoire, notamment : des tests sanguins cliniques et une numération plaquettaire, des tests d'enzymes hépatiques et des analyses d'urine.

Les diagnostics instrumentaux comprennent une radiographie pulmonaire, un ECG, une échographie cardiaque - transthoraciqueéchocardiographie, angiographie CT et autrestests cardiaques instrumentaux.

Un diagnostic différentiel avec hématome septal auriculaire, myxome, kyste échinococcique, malformations et néoplasmes cardiaques, anomalies coronariennes, etc. est réalisé.

Voir -Anévrismes : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Traitement anévrismes septaux auriculaires

Dans les anévrismes asymptomatiques ou en l'absence de complications, le traitement principal est conservateur avec une surveillance étroite des patients.

Chez les nouveau-nés - avec une hémodynamique normale - vers l'âge de 1 à 1,5 ans, une fermeture spontanée de l'orifice inter-auriculaire se produit et la plupart des renflements des parois entre les oreillettes en développante.

Quels médicaments sont utilisés dans la prise en charge médicale des patients présentant un anévrisme septal auriculaire symptomatique ?

Premièrement, des médicaments antiarythmiques du groupe des β-adrénobloquants sont prescrits, parmi lesquels le Nebivolol ouNébicor, métoprolol, amiodarone et autresmédicaments contre l'arythmie.

Pour éviter les caillots sanguins, les anticoagulants ou les antiagrégants, c'est-à-diremédicaments qui préviennent la formation de caillots sanguins, y compris l'aspirine, sont utilisés.

En cas d'hypertension artérielle sévère, prendrepilules contre l'hypertension, et s'il y a des signes de détérioration du cœur, les médecins prescriventmédicaments pour prévenir et corriger l'insuffisance cardiaque.

Si nécessaire, en fonction de l'étiologie, de la taille, de l'intensité des symptômes et du risque de complications de l'anévrisme, un traitement chirurgical est réalisé selon différentes techniques. Il s'agit non seulement de la résection du renflement avec suture ou de la fermeture du défaut avec un patch péricardique en chirurgie ouverte (méthode privilégiée en cas de risque de thrombose systémique), mais également de la réparation de la cloison auriculaire avec des greffons ou du renforcement avec des obturateurs.

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La prévention

Étant donné que dans la plupart des cas, l'anévrisme septal auriculaire est une conséquence de ses anomalies et de malformations cardiaques congénitales, sa formation n'est pas empêchée.

Prévoir

La dépendance du pronostic d'un anévrisme septal auriculaire pour chaque patient est déterminée par la cause de sa formation et la présence de complications, en particulier la plus grave - un accident vasculaire cérébral.