Anévrisme de la cloison auriculaire

Un anévrisme septal auriculaire (Septum interatriale) est défini comme un renflement sacculaire anormal de la paroi fibreuse musculaire qui sépare les chambres supérieures du cœur - les oreillettes gauche et droite.

Épidémiologie

L'incidence de l'anévrisme septal auriculaire dans la population pédiatrique est estimée à 1% et chez les adultes à 1 à 2%. Cependant, les statistiques cliniques montrent qu'il s'agit d'une conclusion accessoire dans 1-2,5% de la population générale.

Dans 60% des cas, l'anévrisme septal auriculaire est associé à des malformations cardiaques et chez 30% des patients adultes, un tel anévrisme est un défaut structurel isolé. [ 1]

Causes anévrismes septaux auriculaires

Dans la plupart des cas, un anévrisme septal auriculaire apparaît comme une malformation congénitale du septum de Septum auriculaire Primum, résultant d'une perturbation de la formation de sa couche primaire (du mésenchyme d'origine endocardique), ainsi que dans la forme Heart (entre les oreillettes). Un tel anévrisme septal auriculaire chez les enfants est le plus souvent observé en combinaison avec d'autres des malformations cardiaques congénitales, l'anévrisme septal auriculaire congénital est également noté dans les syndromes génétiquement déterminés (marfan, ehlers-danlos, en bas, etc.).

En cas de pathologies syndromiques du tissu conjonctif, peut être un anévrisme septal auriculaire chez le nouveau-né. De plus, en tenant compte des particularités de la circulation placentaire pendant le développement intra-utérine, il est également possible chez le fœtus.

L'anévrisme septal auriculaire adulte peut se produire comme une malformation primaire impliquant la fosse ovale ou le septum entier, ou il peut s'agir d'une anomalie isolée. Il est également souvent combiné avec d'autres anomalies structurelles du cœur.

De plus, les causes de ce renflement septal anormal entre les oreillettes sont associées à régurgitation aortique, hypertension artérielle, maladie coronarienne et infarctus (en présence de thrombus intra-atrial).

De plus, la formation de l'anévrisme septal peut être secondaire à biventriculaire (affectant les deux ventricules) insuffisance cardiaque, qui se développe avec une sténose sous-pulmonaire - rétrécissement de l'artère pulmonaire sous la valve pulmonaire. [ 2]

And in such cases, an atrial septal aneurysm is formed without bleeding, which means that the patient has no defect in the form of an oval window through which interatrial bypass could take place. Et, selon certaines données, l'absence de conduite sanguine est notée chez 25 à 40% des patients atteints d'un anévrisme septal auriculaire diagnostiqué. [ 3]

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de formation de l'anévrisme interatriate septum sont considérés comme suit:

• Hypertrophie ventriculaire gauche;
• Hypoplasie du côté droit du cœur (ventricule, atrium);
• Congénital anomalie de la valve tricuspide;
• Anomalies sous la forme de la transposition congénitale des artères principales;
• Sténose aortique avec une hémodynamique cardiaque altérée;
• Rhumatisme sténose mitrale;
• Défaut du sinus veineux primaire avec shunting du sang du systémique à la petite circulation, associé à un rendement veineux pulmonaire anormal (anomalie congénitale de la jonction de la veine pulmonaire).

Les nourrissons prématurés ont deux fois plus de risque d'anévrisme septal auriculaire que les nourrissons prématurés. [ 4]

Pathogénèse

Le développement intra-utérin du cœur humain à quatre chambres est un processus complexe impliquant plusieurs tissus mésenchymateux de différentes origines embryonnaires subissant un remodelage, qui est régulé par un certain nombre de gènes exprimés (y compris le gène TGF-β - du récepteur du facteur de croissance transformant, des gènes des facteurs de transcription TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, etc.). La morphogenèse des septa et des valves est également complexe.

Le mécanisme de bombardement au septume auriculaire est attribué à son affaiblissement en raison de mutations génétiques affectant le tissu conjonctif, c'est-à-dire des troubles dans la production de protéines fibreuses de la matrice intercellulaire (collagènes et élastine), ce qui réduit la force et l'élasticité de l'interatriale du septum. L'affaiblissement du septum explique la formation de sa saillie et en présence de défauts sous la forme d'une ouverture ovale.

Comme l'ont montré les études, la pathogenèse des anévrismes dans cette localisation est due à une différence significative de pression de flux sanguin dans les oreillettes droite et gauche: une pression accrue dans l'oreillette droite entraîne un prolapsus (bombé) de tout ou partie du septum interatrial dans l'oreillette gauche, et d'une pression sanguine accrue dans l'atrium gauche - à un bulgotage de la paroi dans la chambre supérieure droite du cœur. Et plus le gradient de pression intra-atra-atrial, plus l'anévrisme est grand.

Même chez les nouveau-nés présentant une faiblesse structurelle congénitale du tissu septal auriculaire, les experts considèrent la présence d'anomalies hémodynamiques persistantes comme un facteur déterminant dans la formation d'anévrisme.

La taille du renflement chez les enfants est en moyenne de 4,5 à 5 mm, tandis que chez les adultes, il varie de 8 mm à 15 mm ou plus. [ 5]

Symptômes anévrismes septaux auriculaires

Très souvent, un petit anévrisme septal auriculaire est cliniquement asymptomatique. Mais en cas d'élargissement, les premiers signes peuvent se manifester par le malaise général avec la dyspnée et la tachycardie pendant l'effort physique.

Il peut également y avoir des symptômes tels que l'augmentation de la fatigue; rythme cardiaque rapide ou irrégulier; et gonflement des jambes, des pieds ou de la zone abdominale du corps. [ 6]

Les types d'anévrisme septal auriculaire, selon la classification internationale, se distinguent en fonction de la direction de son mouvement pendant le cycle cardiorespiratoire:

• Un anévrisme septal auriculaire de type 1R est défini si le renflement est situé uniquement dans l'oreillette droite;
• L'anévrisme de type 2L signifie un renflement dans l'oreillette gauche;
• Type 3RL - Lorsque la partie la plus volumineuse de l'anévrisme se gonfle dans l'atrium droit et la plus petite partie dans l'oreillette gauche;
• Type 4LR - Si l'excursion maximale de l'anévrisme est dirigée vers l'atrium gauche avec moins d'excursion vers l'atrium droit;
• L'anévrisme de type 5 est défini comme un renflement bilatéral équidistant des deux oreillettes.

Lisez également - aneurrymes cardiaques aigus et chroniques: ventriculaire, septal, post-infarct, congénital

Complications et conséquences

Un anévrisme septal auriculaire perturbe la fonction cardiaque, et ses complications et conséquences sont associées à un risque de caillots de paroi, à une incidence accrue d'embolie artérielle périphérique et à la probabilité d'attaques ischémiques transitoires ou de l'AVC - avec un blocage potentiellement mortel de flux sanguin vers le cerveau.

Dans un anévrisme avec un shunt interatrial du sang de gauche à droite, la pression dans l'atrium droit et le petit cercle de circulation augmente, conduisant finalement à une agrandissement ventriculaire droit avec une fibrillation auriculaire paroxystique et une fibrillation auriculaire, une hypertension pulmonaire à côté droit

Lorsque la pression dans l'oreillette droite est initialement élevée, le sang est jeté de droite à gauche, ce qui entraîne finalement une insuffisance cardiaque chronique. [ 7]

Diagnostics anévrismes septaux auriculaires

Le diagnostic commence par des antécédents complets, des antécédents familiaux et un examen physique des patients.

Des tests de laboratoire sont effectués pour les tests de laboratoire, notamment: les tests sanguins cliniques et le nombre de plaquettes, les tests enzymatiques hépatiques et l'analyse d'urine.

Les diagnostics instrumentaux incluent la radiographie thoracique, l'ECG, l'échographie cardiaque - TRANTHORACIQUE Échocardiographie, angiographie CT et autres tests cardiaque instrumentaux.

Le diagnostic différentiel avec hématome septal auriculaire, myxome, kyste échinococcique, malformations cardiaques et néoplasmes, anomalies coronaires, etc. est effectuée.

Voir - anévrismes: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Traitement anévrismes septaux auriculaires

Dans les anévrismes asymptomatiques ou en l'absence de complications, le traitement principal est conservateur avec une surveillance étroite des patients.

Chez les nouveau-nés - avec une hémodynamique normale - à l'âge de 1 à 1,5 ans, la fermeture spontanée de l'orifice interatrial se produit, et la plupart des renflements de la paroi entre l'atria involute.

Quels médicaments sont utilisés dans la gestion médicale des patients atteints de l'anévrisme septal auriculaire symptomatique?

Premièrement, des médicaments antiarythmiques du groupe β-adrenoblocker sont prescrits, notamment le nébivolol ou

Pour éviter les caillots sanguins, les anticoagulants ou les antiaggants, c'est-à-dire les médicaments qui empêchent les caillots sanguins, y compris l'aspirine, sont utilisés.

En cas d'hypertension artérielle sévère, prenez pilules à l'hypertension artérielle, et s'il y a des signes de détérioration du cœur prescrit médicaments pour prévenir et corriger l'insuffisance cardiaque.

Si nécessaire, selon l'étiologie, la taille, l'intensité des symptômes et le risque de complications de l'anévrisme, un traitement chirurgical est effectué en utilisant diverses techniques. Ceux-ci incluent non seulement la résection du renflement avec la suture ou la fermeture du défaut avec un patch péricardique en chirurgie ouverte (la méthode préférée en cas de risque de thrombose systémique), mais également une réparation septale auriculaire avec des greffes ou un renforcement avec des occluseurs.

Lisez aussi - traitement d'anévrisme

La prévention

Étant donné que dans la plupart des cas, l'anévrisme septal auriculaire est une conséquence de ses défauts et de ses malformations cardiaques congénitales, il n'y a pas de prévention de sa formation.

Prévoir

La dépendance du pronostic d'un anévrisme septal auriculaire pour chaque patient est déterminée par la cause de sa formation et la présence de complications, en particulier l'AVC le plus grave.