Aneurysm ng atrial septum

Un anévrisme du septum interauriculaire (septum interatriale) est défini comme un renflement sacculaire anormal de la paroi fibreuse musculaire qui sépare les chambres supérieures du cœur - les oreillettes gauche et droite.

Épidémiologie

L'incidence de l'anévrisme du septum auriculaire est estimée à 1 % chez l'enfant et à 1 à 2 % chez l'adulte. Cependant, les statistiques cliniques montrent qu'il s'agit d'une découverte fortuite chez 1 à 2,5 % de la population générale.

Dans 60 % des cas, l’anévrisme du septum auriculaire est associé à des malformations cardiaques et, chez 30 % des patients adultes, cet anévrisme est un défaut structurel isolé. [ 1 ]

Causes ng atrial septal aneurysms

Dans la plupart des cas, un anévrisme du septum auriculaire se manifeste par une malformation congénitale du foramen primum du septum auriculaire, résultant d'une altération de la formation de sa couche primaire (à partir du mésenchyme d'origine endocardique), ainsi que par une communication interauriculaire se présentant sous la forme d' une fenêtre ovale ouverte dans le cœur (entre les oreillettes). Chez l'enfant, un tel anévrisme est le plus souvent associé à d'autres malformations cardiaques congénitales. On le retrouve également dans les syndromes génétiquement déterminés (syndromes de Marfan, d'Ehlers-Danlos, de Down, etc.).

En cas de pathologies syndromiques du tissu conjonctif, un anévrisme du septum auriculaire peut survenir chez le nouveau-né. De plus, compte tenu des particularités de la circulation placentaire pendant le développement intra-utérin, il est également possible chez le fœtus.

L'anévrisme du septum auriculaire de l'adulte peut être une malformation primitive touchant la fosse ovale ou l'ensemble du septum, ou une anomalie isolée. Il est également souvent associé à d'autres anomalies structurelles du cœur.

De plus, les causes de ce renflement septal anormal entre les oreillettes sont associées à une régurgitation aortique, à une hypertension artérielle, à une maladie coronarienne et à un infarctus (en présence de thrombus intra-auriculaires).

De plus, la formation d'un anévrisme septal peut être secondaire à une insuffisance cardiaque biventriculaire (affectant les deux ventricules), qui se développe avec une sténose sous-pulmonaire - rétrécissement de l'artère pulmonaire sous la valve pulmonaire. [ 2 ]

Dans de tels cas, un anévrisme du septum auriculaire se forme sans saignement, ce qui signifie que le patient ne présente aucune anomalie sous forme de fenêtre ovale permettant un pontage interauriculaire. De plus, selon certaines données, l'absence d'écoulement sanguin est constatée chez 25 à 40 % des patients chez qui un anévrisme du septum auriculaire a été diagnostiqué. [ 3 ]

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de formation d'anévrisme interauriculaire du septum sont considérés comme étant:

• Hypertrophie ventriculaire gauche;
• Hypoplasie du côté droit du cœur (ventricule, oreillette);
• Anomalie congénitale de la valve tricuspide;
• Anomalies sous forme de transposition congénitale des artères principales;
• Sténose aortique avec hémodynamique cardiaque altérée;
• Sténose mitrale rhumatismale;
• Défaut du sinus veineux primitif avec dérivation du sang de la circulation systémique vers la petite circulation, associé à un retour veineux pulmonaire anormal (anomalie congénitale de la jonction veineuse pulmonaire).

Les nourrissons prématurés présentent un risque deux fois plus élevé d’anévrisme du septum auriculaire que les nourrissons prématurés. [ 4 ]

Pathogénèse

Le développement intra-utérin du cœur humain à quatre chambres est un processus complexe impliquant plusieurs tissus mésenchymateux d'origines embryonnaires différentes subissant un remodelage, régulé par un certain nombre de gènes exprimés (dont le gène TGF-β du récepteur du facteur de croissance transformant, les gènes des facteurs de transcription TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, etc.). La morphogenèse des septa et des valves est tout aussi complexe.

Le mécanisme du bombement du septum auriculaire est attribué à son affaiblissement dû à des mutations génétiques affectant le tissu conjonctif, c'est-à-dire à des troubles de la production de protéines fibreuses de la matrice intercellulaire (collagènes et élastine), qui réduisent la résistance et l'élasticité du septum interauriculaire. L'affaiblissement du septum explique la formation de sa saillie et la présence de défauts en forme d'ouverture ovale.

Comme l'ont montré des études, la pathogénèse des anévrismes dans cette localisation est due à une différence significative de pression sanguine dans les oreillettes droite et gauche: une augmentation de la pression dans l'oreillette droite entraîne un prolapsus (renflement) de tout ou partie du septum interauriculaire dans l'oreillette gauche, et une augmentation de la pression sanguine dans l'oreillette gauche entraîne un renflement de la paroi dans la cavité supérieure droite du cœur. Plus le gradient de pression intra-auriculaire est élevé, plus l'anévrisme est important.

Même chez les nouveau-nés présentant une faiblesse structurelle congénitale du tissu septal auriculaire, les experts considèrent la présence d’anomalies hémodynamiques persistantes comme un facteur déterminant dans la formation d’anévrisme.

La taille du renflement chez les enfants est en moyenne de 4,5 à 5 mm, tandis que chez les adultes, elle varie de 8 mm à 15 mm ou plus. [ 5 ]

Symptômes ng atrial septal aneurysms

Bien souvent, un petit anévrisme du septum auriculaire est cliniquement asymptomatique. Cependant, en cas d'élargissement, les premiers signes peuvent se manifester par un malaise général avec dyspnée et tachycardie à l'effort.

Il peut également y avoir des symptômes tels qu’une fatigue accrue, un rythme cardiaque rapide ou irrégulier et un gonflement des jambes, des pieds ou de la région abdominale du corps. [ 6 ]

Les types d'anévrisme du septum auriculaire, selon la classification internationale, se distinguent en fonction de la direction de son mouvement au cours du cycle cardiorespiratoire:

• Un anévrisme du septum auriculaire de type 1R est défini si le renflement est situé uniquement dans l'oreillette droite;
• L'anévrisme de type 2L désigne un renflement dans l'oreillette gauche;
• Type 3RL - lorsque la partie la plus volumineuse de l'anévrisme se gonfle dans l'oreillette droite et la partie la plus petite dans l'oreillette gauche;
• Type 4LR - si l'excursion maximale de l'anévrisme est dirigée vers l'oreillette gauche avec une excursion moindre vers l'oreillette droite;
• L'anévrisme de type 5 est défini comme un renflement bilatéral équidistant des deux oreillettes.

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Complications et conséquences

Un anévrisme du septum auriculaire perturbe la fonction cardiaque et ses complications et conséquences sont associées à un risque de caillots dans la paroi, à une incidence accrue d'embolie artérielle périphérique et à la probabilité d'attaques ischémiques transitoires ou d'accident vasculaire cérébral - avec un blocage potentiellement mortel du flux sanguin vers le cerveau.

Dans un anévrisme avec dérivation interauriculaire du sang de gauche à droite, la pression dans l'oreillette droite et le petit cercle de circulation augmente, conduisant finalement à une hypertrophie ventriculaire droite avec fibrillation auriculaire paroxystique et fibrillation auriculaire, ainsi qu'à une hypertrophie cardiaque droite et à une hypertension pulmonaire.

Lorsque la pression dans l’oreillette droite est initialement élevée, le sang est déversé de droite à gauche, ce qui conduit finalement à une insuffisance cardiaque chronique. [ 7 ]

Diagnostics ng atrial septal aneurysms

Le diagnostic commence par une anamnèse complète, des antécédents familiaux et un examen physique des patients.

Des tests de laboratoire sont effectués pour des analyses de laboratoire, notamment: des analyses sanguines cliniques et des numérations plaquettaires, des tests d'enzymes hépatiques et des analyses d'urine.

Les diagnostics instrumentaux comprennent la radiographie thoracique, l'ECG, l'échographie cardiaque - échocardiographie transthoracique, l'angiographie par tomodensitométrie et d'autres tests cardiaques instrumentaux.

Un diagnostic différentiel avec un hématome septal auriculaire, un myxome, un kyste échinococcique, des malformations et néoplasmes cardiaques, des anomalies coronaires, etc. est réalisé.

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Traitement ng atrial septal aneurysms

Dans les anévrismes asymptomatiques ou en l'absence de complications, le traitement principal est conservateur avec une surveillance étroite des patients.

Chez les nouveau-nés - avec une hémodynamique normale - vers l'âge de 1 à 1,5 an, une fermeture spontanée de l'orifice interauriculaire se produit et la plupart des renflements de paroi entre les oreillettes s'involuent.

Quels médicaments sont utilisés dans la prise en charge médicale des patients atteints d’anévrisme du septum auriculaire symptomatique?

Tout d'abord, des médicaments antiarythmiques du groupe des bêtabloquants sont prescrits, parmi lesquels le nébivolol ou nébicor, le métoprolol, l'amiodarone et d'autres médicaments contre l'arythmie.

Pour éviter les caillots sanguins, on utilise des anticoagulants ou antiagrégants, c'est-à-dire des médicaments qui empêchent la formation de caillots sanguins, dont l'aspirine.

En cas d'hypertension artérielle sévère, prenez des médicaments contre l'hypertension artérielle et, s'il y a des signes de détérioration du cœur, les médecins prescrivent des médicaments pour prévenir et corriger l'insuffisance cardiaque.

Si nécessaire, selon l'étiologie, la taille, l'intensité des symptômes et le risque de complications de l'anévrisme, un traitement chirurgical est réalisé selon différentes techniques. Celles-ci incluent non seulement la résection du renflement par suture ou la fermeture du défaut par un patch péricardique en chirurgie ouverte (méthode privilégiée en cas de risque de thrombose systémique), mais aussi la réparation du septum auriculaire par greffes ou le renforcement par occluseurs.

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La prévention

Étant donné que dans la plupart des cas, l'anévrisme du septum auriculaire est une conséquence de ses défauts et de malformations cardiaques congénitales, il n'existe aucun moyen de prévenir sa formation.

Prévoir

La dépendance du pronostic d'un anévrisme du septum auriculaire pour chaque patient est déterminée par la cause de sa formation et la présence de complications, en particulier la plus grave - l'accident vasculaire cérébral.