Défaut de la cloison interventriculaire: symptômes, diagnostic, traitement

Le défaut de la cloison interventriculaire se produit dans 15-20% des cas de tous les malformations cardiaques congénitales. Selon la localisation du défaut, on distingue les membranes peremembraneuses (dans la partie membraneuse du septum) et les défauts musculaires, en taille - grande et petite.

Les gros défauts sont toujours localisés dans la partie membraneuse du septum, leurs dimensions dépassent 1 cm (soit plus de la moitié du diamètre de l'orifice aortique). Les changements hémodynamiques dans ce cas déterminent le degré de décharge du sang de gauche à droite. La gravité de la maladie, comme d'autres vices avec une décharge de sang de gauche à droite, dépend directement de la gravité de l'hypertension pulmonaire. La sévérité de l'hypertension pulmonaire, à son tour, est déterminée par deux facteurs: hypervolémie, la circulation pulmonaire et transférer la pression (à savoir la pression transmise à partir de l'aorte à l'artère pulmonaire selon la loi des vases communicants), que de grands défauts podaortalno souvent situés. Podaortalnoe emplacement du défaut est garanti que jet de réinitialisation a un impact hémodynamique sur le feuillet aortique, d'endommager l'endocarde, ce qui crée les conditions d'adhésion du processus infectieux. La décharge de sang dans le ventricule droit, puis dans le système de l'artère pulmonaire se produit sous haute pression (jusqu'à 100 mm Hg). Le développement rapide de l'hypertension pulmonaire peut ensuite conduire à une croix, puis une décharge inverse à travers le défaut.

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Les symptômes d'une communication interventriculaire

Le vice se manifeste dans les premières semaines et mois de la vie. Dans un tiers des cas, il détermine le développement de l'insuffisance cardiaque sévère chez les nouveau-nés.

Les enfants présentant un défaut du septum interventriculaire naissent plus souvent avec un poids corporel normal, puis prennent peu de poids. La cause de l'hypotrophie de grade I-II est une malnutrition constante (facteur alimentaire) et un trouble hémodynamique (décharge de sang de gauche à droite conduit à une hypovolémie du petit cercle de la circulation sanguine). Caractérisé par la transpiration due à l'attribution de la peau retardée et hypersympathicotonia en réponse à l'insuffisance cardiaque. La peau est pâle avec peu de cyanose périphérique. Le premier symptôme de l'insuffisance cardiaque est la dyspnée par le type de tachypnée avec l'implication d'une musculature auxiliaire. Souvent, il y a une toux obsessionnelle qui augmente lorsque la position du corps change. Le défaut du septum interventriculaire avec une grande décharge artério-veineuse s'accompagne d'une respiration sifflante stagnante et souvent d'une pneumonie répétée.

Dans l'examen physique du système cardio-vasculaire, détecter visuellement la "bosse" du cœur carénée bisternale, formée par l'augmentation du ventricule droit ("la poitrine de Davis"). Poussée apicale diffusée, renforcée; un rythme cardiaque pathologique est détecté. Il est possible de détecter un tremblement systolique dans le troisième à l'espace intercostal quatrième à gauche, indiquant la décharge du sang dans le ventricule droit. L'absence de gigue est un signe d'une petite décharge initiale ou de sa diminution due à une hypertension pulmonaire élevée. Les limites de la matité cardiaque relative sont élargies dans les deux directions, en particulier vers la gauche. La bordure droite de l'augmentation de la percussion matité cardiaque par rapport par pas plus de 1-1,5 cm, en tant que structures « dures » du médiastin ne crée pas d'obstacles. Ausculté lavage grossier bruit de tonalité systolique associée à I ton maximum point d'écoute dans le troisième ou quatrième espace intercostal (moins le deuxième tiers) à la gauche du sternum, la tonalité II sur l'artère pulmonaire accentué, est souvent ombragée.

Dans la plupart des cas, dès les premiers jours ou mois de la vie clinique, des signes d'insuffisance cardiaque totale sont exprimés: une augmentation du foie et de la rate (chez les enfants des premières années de vie, la rate augmente avec le foie).

Avec l'évolution naturelle de la maladie, l'état et le bien-être des enfants s'améliorent avec l'âge, en raison d'une diminution de la taille du défaut par rapport au volume total accru du cœur, et en couvrant le défaut avec la valve aortique.

Avec un défaut du septum interventriculaire dans la partie musculaire (maladie de Tolochinov-Roger), il n'y a pas de plaintes. Les manifestations cliniques du défaut sont absentes, sauf pour gratter le souffle systolique d'intensité moyenne, qui est entendu dans le quatrième au cinquième espace intercostal. A partir de ce point, le bruit n'est pas effectué, son intensité peut diminuer en position debout. L'hypertension pulmonaire ne se développe pas, il peut y avoir une fermeture spontanée du défaut.

Les complications du septal interventriculaire

La complication du défaut de la cloison interventriculaire est le syndrome d'Aizenmenger, caractérisé par une augmentation significative de la pression dans l'artère pulmonaire, lorsqu'elle devient égale ou supérieure à la pression dans l'aorte. Dans cette situation hémodynamique, le bruit du défaut primaire (bruit de décharge) peut s'atténuer ou disparaître complètement, l'accent du 2ème ton sur l'artère pulmonaire augmente, acquérant souvent un ton «métallique». Les récipients d'un petit cercle de la circulation du sang peuvent subir les changements morphologiques, à sclerized - le stade scléreux de l'hypertension pulmonaire se passe. La direction de la décharge du sang peut changer: le sang commence à se décharger de droite à gauche, et le vice d'un type pâle est transformé en un défaut de type bleu. Le plus souvent, une situation similaire se produit lorsque la détection tardive d'un défaut, avec son écoulement naturel, c'est-à-dire. En l'absence de soins cardiaques en temps opportun. Avec le développement du syndrome d'Aizenmenger, les patients atteints de cardiopathie congénitale deviennent inopérables.

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Comment le défaut du septum interventriculaire est-il reconnu?

Sur ECG, la déviation de l'axe électrique du coeur vers la droite, signes de surcharge combinée des ventricules. L'apparition de signes d'hypertrophie du ventricule droit dans les dérivations thoraciques gauches est souvent corrélée à une hypertension pulmonaire élevée (plus de 50 mm Hg).

L'examen radiographique nous permet d'identifier l'hypervolémie du petit cercle de circulation sanguine, l'augmentation de la taille du cœur due aux ventricules et aux oreillettes. Détecter le gonflement de l'artère pulmonaire le long du contour gauche du cœur.

La principale caractéristique diagnostique est la visualisation directe du défaut à l'aide de l'échocardiographie. La numérisation du cœur en plusieurs sections vous permet de déterminer la taille, l'emplacement et le nombre de défauts. En utilisant le mappage Doppler, la valeur de réinitialisation est définie.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie avec des défauts simples du septum interventriculaire ont perdu leur signification. Les études sont montrées, s'il est nécessaire de spécifier l'état du petit cercle de la circulation à l'hypertension pulmonaire élevée.

Le diagnostic différentiel doit être effectué avec tous les défauts qui peuvent être compliqués par une hypertension pulmonaire élevée.

Traitement d'une communication interventriculaire

Les tactiques de traitement déterminent la signification hémodynamique du défaut et le pronostic connu. Chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque, il est conseillé de commencer un traitement conservateur avec des diurétiques et des glycosides cardiaques. Les enfants de la deuxième moitié de la vie avec de petits défauts de la cloison interventriculaire sans signes de l'asystolie, sans hypertension pulmonaire ou retard de développement, en général, ne fonctionnent pas. L'intervention chirurgicale est indiquée pour l'hypertension pulmonaire et le développement physique retardé. Dans ces cas, l'opération est réalisée à partir de la première moitié de la vie. Les enfants de plus d'un an de chirurgie sont indiqués pour un rapport de flux sanguin pulmonaire et systémique supérieur à 2: 1. Chez les personnes âgées, un cathétérisme cardiaque est généralement effectué pour clarifier les indications de correction du défaut.

Pour les gros défauts, il est nécessaire d'effectuer une opération sur le cœur ouvert dans des conditions de circulation artificielle le plus tôt possible (pendant la petite enfance ou dans la petite enfance). Effectuer le plastique avec un patch de xénopéricarde, en utilisant l'accès trans-auriculaire (sans ventriculotomie, c'est-à-dire, avec un traumatisme myocardique minime).

L'intervention palliative (rétrécissement de l'artère pulmonaire pour limiter le débit sanguin pulmonaire) est réalisée uniquement en présence de défauts concomitants et d'anomalies qui rendent difficile la correction du défaut. L'opération de choix est la fermeture du défaut dans des conditions de circulation artificielle. Le risque de chirurgie augmente chez les enfants jusqu'à 3 mois en présence de multiples défauts de la cloison interventriculaire ou d'anomalies graves associées dans le développement d'autres organes et systèmes. Au cours des dernières années, la popularité de la technique de la fermeture transcathéter de la communication interventriculaire à l'aide de l'occluseur Amplatzer a augmenté. L'indication principale pour cette procédure est de multiples défauts musculaires.