La communication interventriculaire: symptômes, diagnostic, traitement

Une communication interventriculaire survient dans 15 à 20 % des malformations cardiaques congénitales. Selon la localisation de la malformation, on distingue les malformations périmembraneuses (dans la partie membraneuse du septum) et musculaires, selon leur taille (grande ou petite).

Les lésions importantes sont toujours localisées dans la partie membraneuse du septum et mesurent plus de 1 cm (soit plus de la moitié du diamètre de l'orifice aortique). Dans ce cas, les modifications hémodynamiques sont déterminées par le degré de shunt sanguin gauche-droite. La gravité de l'affection, comme pour d'autres anomalies avec shunt sanguin gauche-droite, dépend directement de la gravité de l'hypertension pulmonaire. Cette dernière est elle-même déterminée par deux facteurs: l'hypervolémie de la circulation pulmonaire et la pression de transfert (c'est-à-dire la pression transmise de l'aorte à l'artère pulmonaire selon la loi des vaisseaux communicants), car les lésions importantes sont souvent situées sous-aortiquement. La localisation sous-aortique de la lésion contribue à l'impact hémodynamique du jet de décharge sur les cuspides aortiques, endommageant l'endocarde et favorisant ainsi le développement d'un processus infectieux. L'écoulement du sang dans le ventricule droit, puis dans le système artériel pulmonaire, se produit sous haute pression (jusqu'à 100 mm Hg). L'apparition rapide d'une hypertension pulmonaire peut ensuite entraîner un flux croisé, puis un flux inverse à travers le défaut.

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Symptômes d'une communication interventriculaire

Cette anomalie se manifeste dès les premières semaines et les premiers mois de vie. Dans un tiers des cas, elle entraîne le développement d'une insuffisance cardiaque sévère chez le nouveau-né.

Les enfants atteints d'une communication interventriculaire naissent souvent avec un poids normal, puis prennent peu de poids. L'hypotrophie de grade I-II est due à une malnutrition chronique (facteur alimentaire) et à des troubles hémodynamiques (un flux sanguin de gauche à droite entraîne une hypovolémie pulmonaire). Une sudation est caractéristique, due à la libération de liquide retenu par la peau et à une hypersympathicotonie en réponse à l'insuffisance cardiaque. La peau est pâle avec une légère cyanose périphérique. Un symptôme précoce d'insuffisance cardiaque est une dyspnée de type tachypnée avec atteinte des muscles accessoires. On observe souvent une toux obsessionnelle, qui s'intensifie avec le changement de position. Une communication interventriculaire avec un écoulement artérioveineux important s'accompagne d'une respiration sifflante congestive et souvent de pneumonies à répétition.

L'examen physique du système cardiovasculaire révèle visuellement une « bosse » cardiaque bisternale en forme de quille, formée par une dilatation du ventricule droit (« thorax de Davis »). L'influx apical est diffus et intensifié; un influx cardiaque pathologique est identifié. Un frémissement systolique est détecté dans le troisième ou le quatrième espace intercostal gauche, indiquant un shunt sanguin vers le ventricule droit. L'absence de frémissement est le signe d'un shunt initialement faible ou de sa réduction due à une hypertension pulmonaire élevée. Les limites de la matité cardiaque relative sont élargies dans les deux sens, en particulier vers la gauche. Les limites droites de la matité cardiaque relative augmentent à la percussion de 1 à 1,5 cm maximum, car les structures « rigides » du médiastin ne créent pas d'obstacle. Un souffle systolique rugueux et grattant est perçu, associé au premier son, avec un point d'écoute maximal dans le troisième ou le quatrième espace intercostal (plus rarement dans le deuxième ou le troisième) à gauche du sternum; le deuxième ton au-dessus de l'artère pulmonaire est accentué, souvent dédoublé.

Dans la plupart des cas, dès les premiers jours ou mois de vie, le tableau clinique présente des signes d'insuffisance cardiaque totale: hypertrophie du foie et de la rate (chez les enfants dans les premières années de vie, la rate grossit en même temps que le foie).

Avec l'évolution naturelle du défaut, l'état et le bien-être des enfants s'améliorent avec l'âge en raison d'une diminution de la taille du défaut par rapport à l'augmentation du volume total du cœur, recouvrant le défaut par la valve aortique.

En cas de défaut du septum interventriculaire dans sa partie musculaire (maladie de Tolotchinov-Roger), il n'y a pas de plainte. Il n'y a pas de manifestations cliniques du défaut, à l'exception d'un bruit systolique grattant d'intensité moyenne, entendu dans le quatrième-cinquième espace intercostal. Le bruit n'est pas transmis à partir de ce point; son intensité peut diminuer en position debout. L'hypertension artérielle pulmonaire ne se développe pas, et une fermeture spontanée du défaut est possible.

Complications de la communication interventriculaire

Une complication de la communication interventriculaire est le syndrome d'Eisenmenger, caractérisé par une augmentation significative de la pression dans l'artère pulmonaire, lorsqu'elle devient égale ou supérieure à la pression dans l'aorte. Dans cette situation hémodynamique, le bruit du défaut principal (bruit de shunt) peut s'affaiblir ou disparaître complètement, et l'accent du second son sur l'artère pulmonaire augmente, acquérant souvent une teinte « métallique ». Les vaisseaux de la circulation pulmonaire peuvent subir des modifications morphologiques et se scléroser: on parle alors de stade sclérosé de l'hypertension pulmonaire. Le sens de l'écoulement sanguin peut changer: le sang commence à être shunté de droite à gauche, et le défaut pâle se transforme en un défaut bleu. Le plus souvent, cette situation survient en cas de détection tardive du défaut, dans son évolution naturelle, c'est-à-dire en l'absence de chirurgie cardiaque rapide. Avec le développement du syndrome d'Eisenmenger, les patients atteints de cardiopathie congénitale deviennent inopérables.

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Comment reconnaît-on une communication interventriculaire?

L'ECG révèle une déviation vers la droite de l'axe électrique du cœur, signe d'une surcharge ventriculaire combinée. L'apparition de signes d'hypertrophie ventriculaire droite au niveau des dérivations thoraciques gauches est souvent corrélée à une hypertension pulmonaire élevée (supérieure à 50 mm Hg).

L'examen radiologique révèle une hypervolémie de la circulation pulmonaire, une augmentation de la taille du cœur due aux ventricules et aux oreillettes. Un renflement de l'arche de l'artère pulmonaire le long du contour gauche du cœur est détecté.

Le principal signe diagnostique est la visualisation directe du défaut par échocardiographie. L'examen du cœur en plusieurs coupes permet de déterminer la taille, la localisation et le nombre de défauts. La cartographie Doppler permet de déterminer l'ampleur de la décharge.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ont perdu leur importance dans les communications interventriculaires simples. Ces examens sont indiqués s'il est nécessaire de clarifier l'état de la circulation pulmonaire en cas d'hypertension pulmonaire élevée.

Un diagnostic différentiel doit être réalisé avec tous les défauts pouvant être compliqués par une hypertension pulmonaire élevée.

Traitement de la communication interventriculaire

Les stratégies thérapeutiques dépendent de l'importance hémodynamique de la malformation et du pronostic connu. Chez les patients insuffisants cardiaques, il est conseillé de débuter un traitement conservateur par diurétiques et glycosides cardiaques. Les enfants de la seconde moitié de la vie présentant de petites communications interventriculaires sans signes d'insuffisance cardiaque, sans hypertension pulmonaire ni retard de développement ne sont généralement pas opérés. La chirurgie est indiquée en cas d'hypertension pulmonaire et de retard de développement physique. Dans ces cas, l'intervention est pratiquée dès la première moitié de la vie. Chez les enfants de plus d'un an, la chirurgie est indiquée si le rapport entre les débits sanguins pulmonaire et systémique est supérieur à 2:1. À un âge plus avancé, un cathétérisme cardiaque est généralement pratiqué pour clarifier les indications de correction de la malformation.

En cas de défauts importants, il est nécessaire de pratiquer une chirurgie à cœur ouvert sous circulation artificielle le plus tôt possible (nourrisson ou petite enfance). La chirurgie plastique est réalisée avec un patch xénopéricardique par voie transauriculaire (sans ventriculotomie, c'est-à-dire avec un traumatisme myocardique minimal).

L'intervention palliative (rétrécissement de l'artère pulmonaire pour limiter le débit sanguin pulmonaire) n'est pratiquée qu'en présence de défauts et d'anomalies concomitants compliquant la correction du défaut. L'intervention de choix est la fermeture du défaut sous circulation artificielle. Le risque chirurgical augmente chez les enfants de moins de 3 mois en présence de communications interventriculaires multiples ou d'anomalies concomitantes graves du développement d'autres organes et systèmes. Ces dernières années, la fermeture transcathéter des communications interventriculaires à l'aide de l'occluder Amplatzer a gagné en popularité. L'indication principale de cette procédure est la présence de défauts musculaires multiples.