Défaut septal auriculaire: symptômes, diagnostic, traitement

La communication interauriculaire est une ou plusieurs ouvertures dans la cloison interauriculaire, à travers lesquelles le sang est déchargé de gauche à droite, l'hypertension pulmonaire et l'insuffisance cardiaque se développent. Les symptômes et les signes comprennent l'intolérance à l'effort physique, la dyspnée, la faiblesse et les troubles du rythme auriculaire. Souvent, des souffles systoliques mous sont entendus dans l'espace intercostal II-III à gauche du sternum. Le diagnostic est basé sur l'échocardiographie. Le traitement du défaut de la cloison interauriculaire est chirurgical ou par la fermeture du cathéter du défaut. La prophylaxie de l'endocardite, en règle générale, n'est pas nécessaire.

Les défauts de la cloison interauriculaire (TSA) sont d'environ 6-10% dans la structure des malformations cardiaques congénitales. La plupart des cas sont isolés et sporadiques, mais certains font partie du syndrome génétique (par exemple, des mutations du 5ème chromosome, syndrome de Holt-Oram).

Communication interauriculaire peut être classée localisation: défaut septal secondaire [défaut dans la fenêtre ovale - dans le centre (ou milieu) fait partie du septum interauriculaire] sinus veineux de défaut (défaut dans la partie postérieure de la cloison autour de l'embouchure de la veine cave supérieure ou inférieure), ou défaut primaire [défaut dans les régions antérieures inférieur de la cloison, une forme de défaut coussin endocardique (communication auriculo-ventriculaire)].

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Que se passe-t-il si une communication interauriculaire est présente?

Communication interauriculaire - défaut caractérisée par la présence d'une communication entre les oreillettes, à travers laquelle il y a évacuation du sang de gauche à droite et en contraste avec le défaut interventriculaire sous beaucoup moins gradient de pression. La pression dans l'oreillette gauche dépasse celle de la droite de 8-10 mm Hg. La communication interauriculaire est 2-3 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. En fonction de la localisation anatomique des défauts septaux auriculaires sont divisés en primaire (dans la partie inférieure de la communication interauriculaire trous AB) et secondaire (généralement central, dits défauts ovales fosse). Jusqu'à 66%. En conséquence, dérivation de surcharge augmente progressivement du coeur droit (plus lent que défaut septal ventriculaire) l'insuffisance cardiaque progresse. Longue absence d'hypertension artérielle pulmonaire en défaut septal auriculaire Plusieurs facteurs contribuent: pas d'effet direct sur les vaisseaux sanguins du ventricule gauche du poumon haute pression (pendant les défauts de septale ventriculaire et persistance du canal artériel celui-ci directement transféré aux navires de la circulation pulmonaire), l'extensibilité substantielle cœur droit, la capacité de réserve manifeste les vaisseaux du petit cercle de la circulation du sang et leur faible résistance.

Pour comprendre les changements hémodynamiques dans le défaut de la cloison interauriculaire (et d'autres vices), il faut comprendre l'hémodynamique intracardiaque dans la norme. Au défaut de la cloison interauriculaire, la première décharge du sang vers la gauche se produit. La plupart des petits défauts de la cloison interauriculaire sont spontanément fermés pendant les premières années de la vie. Néanmoins, avec de grands défauts, l'oreillette droite et le volume ventriculaire sont surchargés, la pression dans l'artère pulmonaire, la résistance vasculaire pulmonaire augmente, et l'hypertrophie ventriculaire droite se développe. Plus tard, la fibrillation auriculaire peut se développer. En fin de compte, une pression accrue dans le coeur droit peut conduire à une décharge de sang bidirectionnelle et à l'apparition d'une cyanose (voir "syndrome d'Eisenmenger").

Les symptômes de la communication interauriculaire

Dans la plupart des cas, un petit défaut du septum interauriculaire est asymptomatique. La plupart des enfants avec un défaut de la cloison interauriculaire mènent une vie normale, certains vont même dans le sport. Graduellement, avec l'âge, il y a une plus grande fatigue, dyspnée avec effort physique. La cyanose ne se produit pas. Si la taille du défaut est grande, on peut noter une intolérance à l'effort physique, une dyspnée avec tension, une faiblesse et des troubles du rythme auriculaire, et parfois une palpitation. Passage microembolies des veines de la circulation systémique par le défaut septal auriculaire (embolisation paradoxale), souvent associée à des troubles du rythme peuvent conduire à une embolie des vaisseaux cérébraux ou d'autres organes. Rarement, si le défaut de la cloison interauriculaire n'est pas diagnostiqué à temps, le syndrome d'Eisenmenger se développe.

Dans l'anamnèse chez les patients avec un défaut de la cloison interauriculaire, bronchite répétée, et parfois la pneumonie. Souvent, les enfants des premiers mois et des années de la vie sont marqués par un cours sévère d'imperfection avec l'essoufflement, la tachycardie, le retard dans le développement physique, l'hépatomégalie. Après 2-3 ans, le bien-être peut s'améliorer, les signes d'insuffisance cardiaque disparaissent.

Auscultation, les enfants II-III a quitté son espace intercostal systolique généralement ausculté (ou éjection de bruit), qui ton gradation d'intensité est 2-3 / 6 de clivage II de l'artère pulmonaire (bord supérieur gauche du sternum). Avec un débit sanguin significative de gauche à droite peut être ausculté bruit faible pente diastolique (en raison de l'augmentation du flux sanguin à la valve tricuspide) au niveau du bord inférieur gauche du sternum. Ces données auscultatives peuvent ne pas être présentes chez les nourrissons, même s'il y a un gros défaut. Il peut y avoir une pulsation épigastrique distincte (ventricule droit).

Diagnostic de la communication interauriculaire

Le diagnostic est basé sur les résultats d'un examen physique du cœur, de la radiographie de la poitrine et de l'ECG, confirmés par échocardiographie par Dopplercardiographie en couleur.

Le cathétérisme cardiaque n'est généralement pas nécessaire, sauf si l'on soupçonne qu'il existe des malformations cardiaques congénitales.

À l'examen clinique, hump cardiaque trouvé chez les personnes âgées chez les enfants atteints cardiomégalie, tremblements systolique détectée rarement, sa présence indique la possibilité d'un défaut d'accompagnement (sténose de l'artère pulmonaire, défaut septal ventriculaire). L'impulsion apicale est affaiblie, non enveloppée. Les limites de la matité cardiaque par rapport peuvent être prolongés des deux côtés, mais au détriment du cœur droit: la frontière gauche - en raison du déplacement vers la gauche un ventricule droit élargi de la gauche, la bordure droite - au détriment de l'oreillette droite.

Le principal symptôme auscultation suggestif de défaut septal auriculaire, le bruit -sistolichesky d'intensité moyenne, structurellement instable, sans une conductivité prononcée, avec la localisation dans la deuxième et troisième espace intercostal à gauche du sternum, il est préférable d'écouter dans orthostasis. Opinion sur l'origine du souffle systolique est une: elle est associée à une sténose fonctionnelle de l'artère pulmonaire découle de l'augmentation du débit sanguin dans l'anneau fibreux non modifiée de la valve pulmonaire. Lorsque la pression dans l'artère pulmonaire augmente, un accent du second ton apparaît sur l'artère pulmonaire.

Avec le développement d'une déficience relative de la valve tricuspide, la surcharge atriale augmente et des perturbations du rythme cardiaque peuvent survenir. L'ECG est caractérisé par une déviation de l'axe électrique du coeur vers la droite jusqu'à +90 ... + 120. Les signes de congestion ventriculaire droite sont de nature non spécifique: le blocus incomplet de la jambe droite du Guus commence sous la forme de RSR dans le plomb V1. Lorsque la pression dans l'artère pulmonaire augmente et que le ventricule droit est surchargé, l'amplitude de l'onde R augmente. Il y a aussi des signes de surcharge de l'oreillette droite.

Ce défaut n'a pas de signes radiographiques spécifiques. Il y a une augmentation du profil pulmonaire. Le changement de la taille du cœur sur le radiogramme est déterminé par la taille de la décharge. Dans les projections obliques, il est clair que le cœur est agrandi par les chambres droites. Lorsque les radiographies pulmonaires sont détectées, cardiomégalie avec dilatation de l'oreillette droite et du ventricule droit, l'expansion de l'ombre de l'artère pulmonaire et l'intensification du modèle pulmonaire.

L'échocardiographie bidimensionnelle transthoracique permet de détecter directement une rupture d'écho dans la zone du septum interauriculaire. Le diamètre de la communication interauriculaire, déterminé par échocardiographie, diffère presque toujours de celui mesuré pendant la chirurgie, qui est dû à l'étirement du cœur par le déplacement du sang (pendant l'opération, le cœur est détendu et vidé). C'est pourquoi il est possible de mesurer assez précisément les structures tissulaires fixes, et les paramètres changeants (diamètre du trou ou de la cavité) sont toujours avec une certaine erreur.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ont maintenant perdu leur signification dans le diagnostic d'une communication interauriculaire. L'application de ces techniques seulement souhaitable si nécessaire quantité précise de mesure de décharge à travers le défaut ou le degré d'hypertension pulmonaire (chez les patients des groupes plus âgés) et la longueur comorbidité de diagnostic (par exemple, le drainage veineux pulmonaire anormal).

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Diagnostic différentiel de la communication interauriculaire

Le diagnostic différentiel dans le défaut secondaire de la cloison interauriculaire est principalement effectué avec le souffle systolique fonctionnel, qui est entendu sur la base du coeur. Ce dernier s'affaiblit en position debout, les parties droites du cœur ne sont pas élargies, le blocus incomplet de la jambe droite du faisceau n'est pas caractéristique de la tête. Très souvent, communication interauriculaire doit être différenciée de maladies telles que la sténose isolée de l'artère pulmonaire, la triade de Fallot, le drainage veineux pulmonaire anormal, défaut septal ventriculaire, une malformation de la valve tricuspide (l'anomalie d'Ebstein).

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Traitement de la communication interauriculaire

La plupart des petits défauts (moins de 3 mm) sont fermés spontanément; environ 80% des défauts d'un diamètre de 3-8 mm se referment spontanément à 18 mois. En même temps, il n'y a pas de fermeture spontanée des défauts septaux auriculaires primaires et des défauts des sinus veineux.

S'il y a un petit défaut sans manifestations cliniques, l'enfant est observé avec une échocardiographie annuelle. Étant donné que ces enfants sont à risque d'embolie paradoxale, certains centres recommandent l'utilisation de la fermeture des défauts par cathétérisation (par exemple, Amplatzer Septal Occluder, dispositif CardioSEAL), même sur un petit défaut. Cependant, ces dispositifs ne s'appliquent pas si le défaut de la communication interauriculaire est un défaut du sinus primaire ou veineux, puisque ces défauts sont situés à proximité de structures importantes.

En présence d'insuffisance cardiaque, la thérapie vise à réduire l'hypervolémie du petit cercle de circulation et à augmenter le flux antérograde à travers le cœur gauche. Attribuer des diurétiques et des glycosides cardiaques. L'opération est indiquée avec une insuffisance cardiaque croissante, un retard de développement physique, une pneumonie à répétition. Indication hémodynamique pour la chirurgie - le rapport du débit sanguin pulmonaire et systémique 2: 1, ce qui est possible même avec des symptômes cliniques mineurs. Sur cette base, le défaut de la cloison interatriale peut être appelé un défaut "insidieux". La correction chirurgicale traditionnelle consiste à suturer le défaut ou son plastique par accès thoracotomique dans des conditions de circulation artificielle. Dans la dernière décennie, les méthodes endovasculaires de fermeture des défauts se développent intensivement avec l'aide de dispositifs spéciaux - occluders. La procédure est réalisée par perforation des vaisseaux périphériques, suivie par la livraison d'un "parapluie" spécial ou "dispositif de bouton" pour le défaut. Pour mener à bien cette procédure, il y a un certain nombre de contraintes anatomiques: intervention endovasculaire est seulement possible dans le cas de la taille du défaut septal auriculaire secondaire 25-40 mm, situé assez loin du sinus coronaire, les valves AV, des orifices et des veines pulmonaires creuses.

Les patients avec des défauts moyens et grands (le rapport du débit sanguin pulmonaire au flux sanguin systémique plus de 1,5: 1) montre la fermeture du défaut, généralement entre les âges de 2 et 6 ans. Il est préférable d'utiliser la fermeture du défaut pendant le cathétérisme si les caractéristiques anatomiques sont adéquates et si le diamètre du défaut est inférieur à 13 mm. Dans d'autres cas, la fermeture chirurgicale du défaut est indiquée. Lorsque le défaut est fermé dans l'enfance, la létalité périopératoire atteint zéro, et la durée de vie est la valeur moyenne dans la population. Avant la fermeture du défaut, les patients présentant des défauts importants et une insuffisance cardiaque sont prescrits diurétiques, digoxine et inhibiteurs de l'ECA. 

Si le patient présente une communication interauriculaire primaire, une prophylaxie de l'endocardite doit être réalisée; la prévention de l'endocardite n'est pas indiquée dans les défauts secondaires et les défauts dans le sinus veineux.