La communication interauriculaire: symptômes, diagnostic, traitement

Une communication interauriculaire est une ou plusieurs ouvertures dans le septum auriculaire permettant un flux sanguin de gauche à droite, provoquant une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque. Les symptômes et signes incluent une intolérance à l'effort, un essoufflement, une faiblesse et une arythmie auriculaire. Un léger souffle systolique est souvent entendu dans le deuxième ou le troisième espace intercostal, à gauche du sternum. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Le traitement de la communication interauriculaire comprend une fermeture chirurgicale ou par cathéter. Une prophylaxie de l'endocardite n'est généralement pas nécessaire.

Les communications interauriculaires (CIA) représentent environ 6 à 10 % des malformations cardiaques congénitales. La plupart des cas sont isolés et sporadiques, mais certains font partie d'un syndrome génétique (par exemple, mutations du chromosome 5, syndrome de Holt-Oram).

La communication interauriculaire peut être classée selon sa localisation: communication interauriculaire secondaire [une communication interauriculaire secondaire dans la région de la fenêtre ovale, dans la partie centrale (ou moyenne) du septum interauriculaire], communication interauriculaire secondaire (une communication interauriculaire secondaire dans la partie postérieure du septum, près de l'embouchure de la veine cave supérieure ou inférieure), ou communication interauriculaire secondaire [une communication interauriculaire secondaire dans la partie antérieure-inférieure du septum, est une forme de communication interauriculaire secondaire].

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Que se passe-t-il en cas de communication interauriculaire?

La communication interauriculaire est une anomalie caractérisée par la présence d'une communication entre les oreillettes, par laquelle le sang est évacué de gauche à droite et, contrairement à la communication interventriculaire, sous un gradient de pression nettement plus faible. La pression dans l'oreillette gauche dépasse de 8 à 10 mm Hg celle de l'oreillette droite. Une communication interauriculaire est 2 à 3 fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme. Selon la localisation anatomique, les communications interauriculaires sont classées en communications primaires (dans la partie inférieure du septum interauriculaire, au-dessus des ouvertures AV) et secondaires (généralement centrales, appelées communications de la fosse ovale). Elles représentent jusqu'à 66 % des cas. Sous l'effet de l'écoulement sanguin, la surcharge des sections droites augmente et l'insuffisance cardiaque progresse progressivement (plus lentement qu'avec une communication interventriculaire). L'absence prolongée d'hypertension pulmonaire en cas de communication interauriculaire est facilitée par plusieurs facteurs: il n'y a pas d'effet direct sur les vaisseaux pulmonaires de la haute pression du ventricule gauche (en cas de communication interventriculaire et de persistance du canal artériel, cette dernière est directement transmise aux vaisseaux de la circulation pulmonaire), l'extensibilité des sections droites du cœur est importante, la capacité de réserve des vaisseaux de la circulation pulmonaire et leur faible résistance se manifestent.

Pour comprendre les modifications hémodynamiques des communications interauriculaires (et d'autres anomalies), il est nécessaire de comprendre l'hémodynamique intracardiaque normale. Dans les communications interauriculaires, un shunt gauche-droite se produit en premier. La plupart des petites communications interauriculaires se ferment spontanément au cours des premières années de vie. Cependant, dans les communications plus importantes, l'oreillette et le ventricule droits subissent une surcharge volémique, la pression artérielle pulmonaire et la résistance vasculaire pulmonaire augmentent, et une hypertrophie ventriculaire droite se développe. Plus tard, une fibrillation auriculaire peut se développer. À terme, l'augmentation de la pression dans les cavités droites du cœur peut entraîner un shunt bidirectionnel et une cyanose (voir syndrome d'Eisenmenger).

Symptômes d'une communication interauriculaire

Dans la plupart des cas, une petite communication interauriculaire est asymptomatique. La plupart des enfants atteints d'une communication interauriculaire mènent une vie normale, certains pratiquant même un sport. Avec l'âge, une fatigue accrue et un essoufflement à l'effort physique se révèlent progressivement. Il n'y a pas de cyanose. En cas de communication interauriculaire importante, une intolérance à l'effort physique, un essoufflement à l'effort, une faiblesse et des troubles du rythme auriculaire peuvent parfois être notés, ainsi qu'une sensation de palpitations. Le passage de micro-emboles des veines de la circulation systémique à travers la communication interauriculaire (embolisation paradoxale), souvent associé à des arythmies, peut entraîner une thromboembolie vasculaire cérébrale ou d'autres organes. Dans de rares cas, si la communication interauriculaire n'est pas diagnostiquée à temps, un syndrome d'Eisenmenger peut se développer.

Les patients atteints d'une communication interauriculaire présentent des antécédents de bronchites à répétition et, parfois, de pneumonie. Les enfants, au cours des premiers mois et des premières années de vie, présentent souvent une évolution sévère de la communication interauriculaire, avec essoufflement, tachycardie, retard de développement physique et hépatomégalie. Après 2 à 3 ans, l'état de santé du patient peut s'améliorer et les signes d'insuffisance cardiaque disparaissent.

Lors de l'auscultation chez l'enfant, un souffle systolique (ou souffle d'éjection) est généralement perçu dans l'espace intercostal II-III à gauche, avec une intensité de 2 à 3/6, le ton II se dédoublant sur l'artère pulmonaire (en haut à gauche, le long du bord du sternum). En cas de shunt sanguin important de gauche à droite, un souffle diastolique grave (dû à une augmentation du flux sanguin sur la valve tricuspide) peut être perçu le long du bord inférieur gauche du sternum. Ces données auscultatoires peuvent être absentes chez le nourrisson, même en présence d'un défaut important. Une pulsation épigastrique distincte (du ventricule droit) peut être notée.

Diagnostic de la communication interauriculaire

Le diagnostic est suggéré par les données d'un examen physique du cœur, d'une radiographie thoracique et d'un ECG, et confirmé par une échocardiographie utilisant le Doppler couleur.

Le cathétérisme cardiaque n’est généralement pas nécessaire, sauf si des malformations cardiaques associées sont suspectées.

Lors de l'examen clinique, une bosse cardiaque est détectée à un âge avancé chez les enfants atteints de cardiomégalie. Un tremblement systolique est rarement détecté; sa présence suggère la possibilité d'une anomalie concomitante (sténose de l'artère pulmonaire, communication interventriculaire). L'influx apical est affaibli et non diffus. Les limites de la matité cardiaque relative peuvent être élargies dans les deux sens, mais au détriment des parties droites: le bord gauche, en raison du déplacement vers la gauche du ventricule droit élargi, le bord droit, en raison de l'oreillette droite.

Le principal signe auscultatoire permettant de suspecter une communication interauriculaire est un souffle systolique d'intensité moyenne, non rugueux, sans conduction prononcée, localisé dans le deuxième ou le troisième espace intercostal gauche près du sternum, mieux audible en orthostatisme. L'origine du souffle systolique est unanime: il est associé à une sténose fonctionnelle de l'artère pulmonaire, due à une augmentation du flux sanguin, l'anneau fibreux de la valvule pulmonaire restant inchangé. À mesure que la pression artérielle pulmonaire augmente, un accent du deuxième ton apparaît et s'amplifie au-dessus de l'artère pulmonaire.

Avec le développement d'une insuffisance tricuspide relative, la surcharge auriculaire augmente et une arythmie cardiaque peut survenir. L'ECG montre généralement une déviation vers la droite de l'axe électrique du cœur, jusqu'à +90...+120. Les signes de surcharge ventriculaire droite sont non spécifiques: bloc de branche droit incomplet sous forme de rSR en dérivation V1. Lorsque la pression artérielle pulmonaire augmente et que le ventricule droit est surchargé, l'amplitude de l'onde R augmente. Des signes de surcharge auriculaire droite sont également détectés.

Ce défaut ne présente aucun signe radiologique spécifique. Une hypertrophie pulmonaire est détectée. Les modifications de la taille du cœur sur la radiographie sont déterminées par la taille du pontage. Les projections obliques montrent une hypertrophie cardiaque due aux cavités droites. La radiographie thoracique révèle une cardiomégalie avec dilatation de l'oreillette et du ventricule droits, élargissement de l'ombre de l'artère pulmonaire et hypertrophie pulmonaire.

L'échocardiographie bidimensionnelle transthoracique permet de détecter directement une rupture du signal d'écho dans la région du septum interauriculaire. Le diamètre de la communication interauriculaire, déterminé par échocardiographie, diffère presque toujours de celui mesuré lors d'une intervention chirurgicale, en raison de l'étirement du cœur par le sang en mouvement (pendant l'intervention, le cœur est relâché et se vide). C'est pourquoi il est possible de mesurer les structures tissulaires fixes avec une grande précision, tandis que les paramètres variables (diamètre de l'ouverture ou de la cavité) sont toujours mesurés avec une certaine erreur.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ont perdu de leur importance dans le diagnostic de la communication interauriculaire. Leur utilisation n'est recommandée que pour mesurer avec précision l'ampleur de l'écoulement à travers la communication ou le degré d'hypertension pulmonaire (chez les patients âgés), ainsi que pour le diagnostic d'une pathologie concomitante (par exemple, un drainage anormal des veines pulmonaires).

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Diagnostic différentiel de la communication interauriculaire

Le diagnostic différentiel d'une communication interauriculaire secondaire repose principalement sur un souffle systolique fonctionnel perçu à la base du cœur. Ce dernier s'affaiblit en position debout, les cavités cardiaques droites ne sont pas dilatées et un bloc de branche droit incomplet est rare. La communication interauriculaire doit souvent être différenciée de maladies telles qu'une sténose isolée de l'artère pulmonaire, une triade de Fallot, un drainage veineux pulmonaire anormal, une communication interventriculaire et une malformation de la valve tricuspide (malformation d'Ebstein).

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Traitement de la communication interauriculaire

La plupart des petites anomalies (moins de 3 mm) se ferment spontanément; environ 80 % des anomalies de 3 à 8 mm de diamètre se ferment spontanément avant 18 mois. Cependant, les communications interauriculaires primaires et les anomalies du sinus veineux ne se ferment pas spontanément.

Si la communication est petite et asymptomatique, l'enfant est suivi par échocardiographie annuelle. Étant donné le risque d'embolie paradoxale chez ces enfants, certains centres recommandent la fermeture de la communication par cathéter (par exemple, dispositif d'occlusion septale Amplatzer ou Cardioseal), même pour les communications de petite taille. Cependant, ces dispositifs ne sont pas utilisés pour les communications interauriculaires primaires ou les communications du sinus veineux, car ces communications sont situées à proximité de structures importantes.

En cas d'insuffisance cardiaque, le traitement vise à réduire l'hypervolémie pulmonaire et à augmenter le flux antérograde dans le cœur gauche. Des diurétiques et des glycosides cardiaques sont prescrits. La chirurgie est indiquée en cas d'insuffisance cardiaque aggravée, de retard de développement physique et de pneumonies à répétition. L'indication hémodynamique de la chirurgie est un rapport de 2:1 entre les débits sanguins pulmonaire et systémique, ce qui est possible même en cas de symptômes cliniques mineurs. De ce fait, la communication interauriculaire peut être qualifiée de communication « insidieuse ». La correction chirurgicale traditionnelle consiste à suturer la communication ou à la plastifier par thoracotomie sous circulation artificielle. Au cours de la dernière décennie, les méthodes endovasculaires de fermeture des communications à l'aide de dispositifs spéciaux (les occluseurs) se sont considérablement développées. L'intervention consiste à ponctionner les vaisseaux périphériques, puis à insérer un « parapluie » ou un « bouton » spécial dans la communication. Il existe un certain nombre de limitations anatomiques à cette procédure: l'intervention endovasculaire n'est possible qu'en cas de communication interauriculaire secondaire mesurant jusqu'à 25-40 mm, située suffisamment loin du sinus coronaire, des valves AV et des orifices des veines caves pulmonaires et caves.

Les patients présentant des anomalies modérées à importantes (rapport débit sanguin pulmonaire/systémique supérieur à 1,5:1) sont traités par fermeture de l'anomalie, généralement entre 2 et 6 ans. La fermeture par cathéter est privilégiée si l'anomalie présente des caractéristiques anatomiques appropriées et un diamètre inférieur à 13 mm. Sinon, une fermeture chirurgicale est indiquée. En cas de fermeture de l'anomalie dès l'enfance, la mortalité périopératoire est proche de zéro et la survie est la moyenne de la population. Les diurétiques, la digoxine et les IEC sont utilisés avant la fermeture de l'anomalie chez les patients présentant des anomalies importantes et une insuffisance cardiaque.

Si le patient présente une communication interauriculaire primaire, une prophylaxie de l'endocardite doit être réalisée; dans les cas de communications secondaires et de communications dans la région du sinus veineux, la prophylaxie de l'endocardite n'est pas indiquée.