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Transposition complète des artères principales: symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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La transposition des gros vaisseaux est la malformation cardiaque congénitale de type bleu la plus fréquente chez les enfants des premiers mois de vie. Elle représente 12 à 20 % de toutes les anomalies cardiaques congénitales. Chez les enfants plus âgés, en raison d'une mortalité élevée, sa fréquence est nettement plus faible. La transposition des gros vaisseaux est 2 à 3 fois plus fréquente chez les garçons.
La transposition des gros vaisseaux se produit lorsque l'aorte quitte le ventricule droit et l'artère pulmonaire quitte le ventricule gauche, créant ainsi deux systèmes circulatoires indépendants et parallèles: pulmonaire et systémique. Les principaux symptômes comprennent une cyanose et des signes d'insuffisance cardiaque. Les modifications de l'auscultation cardiaque dépendent de la présence d'anomalies congénitales associées. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement radical est la correction chirurgicale. Une prophylaxie de l'endocardite est recommandée.
Lors d'une transposition des grosses artères, l'aorte bifurque du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche. Le sang veineux est alors transporté par l'aorte via la circulation systémique, et le sang artériel oxygéné via la circulation pulmonaire. Deux circulations distinctes se forment. En cas de communication entre elles (défaut du septum interventriculaire ou interauriculaire, canal aortique ouvert, fenêtre ovale ouverte), l'enfant est viable. Le degré d'hypoxémie et l'importance du flux croisé dépendent de l'importance des communications. L'association de ce défaut à une sténose de l'artère pulmonaire est possible. Dans ce cas, il n'y a pas d'hypervolémie de la circulation pulmonaire, mais des plaintes de crises de dyspnée, similaires à celles de la tétralogie de Fallot, apparaissent. L'hypervolémie de la circulation pulmonaire se caractérise par des plaintes de pneumonies congestives répétées.
[ Symptômes de transposition des grosses artères
Une cyanose marquée se développe dans les heures suivant la naissance et évolue rapidement vers une acidose métabolique due à une diminution de l'oxygénation tissulaire. La cyanose est moins sévère chez les patients présentant une CIV importante, une persistance du canal artériel, ou les deux, mais des signes et symptômes d'insuffisance cardiaque peuvent apparaître au cours des 3 à 6 premières semaines de vie (par exemple, tachypnée, dyspnée, tachycardie, transpiration, retard de prise de poids). Hormis une cyanose généralisée, l'examen physique est sans particularité. Les souffles cardiaques peuvent être absents, sauf en cas de malformations associées. Le deuxième bruit cardiaque est unique et fort.
Diagnostic de la transposition des grosses artères
Dans la plupart des cas, la malformation est diagnostiquée à la naissance par une cyanose diffuse (« en fonte ») et une dyspnée sévère. Le bruit n'apparaît pas toujours dès les premiers jours. Il correspond à la localisation de la communication qui l'accompagne. Le tremblement systolique est détecté à la palpation. La cardiomégalie se manifeste par la formation d'une « bosse cardiaque » presque dès les premiers jours de vie.
L'ECG révèle une déviation vers la droite de l'axe électrique du cœur, des signes de surcharge ventriculaire droite et une hypertrophie du myocarde (onde T positive dans les dérivations thoraciques droites). En cas de défauts importants du septum interventriculaire, des signes de surcharge ventriculaire gauche sont également mis en évidence.
Sur la radiographie, l'aspect pulmonaire peut être normal (avec de petites communications), rehaussé (avec de larges communications) ou atténué (en association avec une sténose de l'artère pulmonaire). L'ombre du cœur a une forme ovoïde (« un œuf couché sur le côté »).
Le diagnostic échocardiographique repose sur l'identification de la morphologie des ventricules et des principaux vaisseaux qui en découlent. Le trajet parallèle des voies d'éjection des ventricules et des deux vaisseaux dans la projection de l'axe longitudinal du ventricule gauche est caractéristique.
Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ont récemment perdu de leur importance; ils sont utilisés pour réaliser la procédure de Rashkind et diagnostiquer des malformations cardiaques concomitantes complexes.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la transposition complète des grosses artères
En période préopératoire, un traitement conservateur de l'insuffisance cardiaque est mis en œuvre. La perfusion de prostaglandines du groupe E est utilisée pour améliorer la perméabilité du canal artériel ouvert; dans le même but, une atrioseptotomie par ballonnet fermé (intervention de Rashkind) est réalisée pour améliorer la communication interauriculaire. L'intervention est réalisée sous contrôle radiologique ou, dans les conditions modernes, en unité de soins intensifs sous contrôle échographique. La réalisation de l'intervention sans intubation permet une réanimation rapide des patients.
En cas de transposition des gros vaisseaux accompagnée d'une hypoxémie sévère, une correction chirurgicale est indiquée. Le traitement chirurgical est généralement réalisé précocement, dès le premier mois de vie. Il existe deux options principales: la commutation du flux sanguin au niveau des oreillettes et la commutation du flux sanguin au niveau des gros vaisseaux. La commutation du flux sanguin au niveau des oreillettes s'effectue en prélevant un patch en forme de Y dans le xénopéricarde, dont une extrémité est suturée afin que le sang veineux de la veine cave soit dirigé vers le ventricule gauche via la communication auriculo-ventriculaire. Par le reste de l'oreillette, le sang artériel circule des veines pulmonaires via la valve tricuspide vers le ventricule droit et l'aorte. En cas de commutation atriale, le ventricule droit reste le ventricule systémique. Comme il n'est phylogénétiquement pas conçu pour fonctionner sous haute pression, sa fonction de pompage et la fonction de la valve tricuspide se détériorent progressivement, ce qui ne permet pas d'espérer un bon résultat à long terme.
La commutation du flux sanguin au niveau des artères principales est une intervention radicale, puisque l'aorte et l'artère pulmonaire sont suturées aux ventricules correspondants (respectivement gauche et droit). La complexité de l'opération réside dans la nécessité d'une angioplastie coronaire. L'intervention est réalisée sous circulation artificielle et hypothermie profonde (température rectale abaissée à 18 °C).
Использованная литература