Transposition complète des artères principales: symptômes, diagnostic, traitement

La transposition des artères principales est le type le plus commun de cardiopathie congénitale du type bleu chez les enfants des premiers mois de la vie. Il représente 12-20% de toutes les anomalies cardiaques congénitales. Chez les enfants plus âgés, en raison de la mortalité élevée, la fréquence de ce défaut est beaucoup moins. La transposition des artères principales est 2-3 fois plus fréquente chez les garçons.

Transposition des gros vaisseaux se produit lorsque l'aorte émerge du ventricule droit et l'artère pulmonaire sort du ventricule gauche, ce qui conduit à la formation de deux indépendants, la circulation parallèle - pulmonaire et systémique. Les symptômes comprennent principalement la cyanose, ainsi que des manifestations d'insuffisance cardiaque. Avec l'auscultation du coeur, les changements dépendent de la présence de malformations congénitales combinées. Le diagnostic est basé sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement radical est une correction chirurgicale. Il est recommandé de prévenir l'endocardite.

Avec la transposition des artères principales, l'aorte part du ventricule droit. Et l'artère pulmonaire - de la gauche. En conséquence, le sang veineux est propagé par l'aorte le long d'un grand cercle de circulation sanguine, et le sang oxygéné est porté par un petit. Deux cercles divisés de circulation sanguine sont formés. S'il y a un message entre eux (un défaut de la cloison interventriculaire ou interatriale, un canal aortique ouvert, une fenêtre ouverte ovale), l'enfant est viable. Le degré d'hypoxémie et la quantité de décharge croisée dépendent de la taille de la communication. Peut-être une combinaison de ce défaut avec la sténose de l'artère pulmonaire, puis il n'y a pas d'hypervolémie du petit cercle de la circulation sanguine, il y a des plaintes de dyspnée, semblables à ceux de la tétralogie de Fallot. Pour l'hypervolémie sur un petit cercle de la circulation du sang, les plaintes de la pneumonie répétée du caractère stagnant sont typiques.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Les symptômes de la transposition des artères principales

La cyanose exprimée se développe dans les heures qui suivent la naissance, progressant rapidement avec le développement de l'acidose métabolique en raison de la diminution de l'oxygénation des tissus. Cyanose chez les patients présentant un grand VSD, persistance du canal artériel, ou une combinaison de ceux-ci est moins prononcé, mais les symptômes et les manifestations de l'insuffisance cardiaque peut se produire pendant les premières 3-6 semaines de vie (par exemple, une tachypnée, une dyspnée, tachycardie, la transpiration, l'incapacité à prendre du poids). À l'exception de la cyanose généralisée, les résultats d'un examen physique ne sont pas perceptibles. Des bruits dans le coeur peuvent être absents, s'il n'y a aucun défaut associé. Le deuxième ton est unique et fort.

Diagnostic de la transposition des artères principales

Dans la plupart des cas, l'anomalie est diagnostiquée à la naissance par une cyanose diffuse («fonte») et la présence d'une dyspnée prononcée. Le bruit ne se manifeste pas toujours dans les premiers jours. Cela correspond à l'emplacement de la communication concomitante. Palpatoire, la gigue systolique est détectée. La cardiomégalie dès les premiers jours de la vie se manifeste par la formation d'une «bosse de cœur».

Avec l'ECG, la déviation de l'axe électrique du coeur vers la droite est détectée, des signes de surcharge ventriculaire droite et une hypertrophie du myocarde (T positif dans les dérivations thoraciques droites). Avec de grands défauts de la cloison interventriculaire, les signes d'une surcharge du ventricule gauche sont révélés.

Sur la radiographie, le profil pulmonaire peut être normal (avec de petites communications), amplifié (en général) ou appauvri (lorsqu'il est combiné avec une sténose de l'artère pulmonaire). L'ombre du coeur a une forme ovoïde ("un œuf couché sur le côté").

L'échocardiographie est basée sur l'identification de la morphologie des ventricules et des vaisseaux principaux qui les quittent. Le trajet parallèle du ventricule et des deux vaisseaux dans la projection du grand axe du ventricule gauche est caractéristique.

Cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ont récemment perdu leur signification, ils sont utilisés pour mener à bien la procédure de Rashkind et de diagnostiquer des malformations cardiaques complexes d'accompagnement.

[8], [9], [10]

Traitement de la transposition complète des artères principales

Dans la période préopératoire, un traitement conservateur de l'insuffisance cardiaque est réalisée. Utiliser la perfusion de prostaglandines du groupe E pour améliorer la perméabilité du canal artériel ouvert, dans le même but, une atrioseptotomie à ballon fermé (procédure de Rashkind) est réalisée pour augmenter la communication interauriculaire. La procédure est réalisée sous le contrôle radiologique ou dans les conditions modernes dans l'unité de soins intensifs sous contrôle échographique. La conduite d'une procédure sans intubation permet d'activer rapidement les patients.

Lors de la transposition des artères principales, accompagnée d'une hypoxémie sévère, une correction opératoire est montrée. Le traitement chirurgical est effectué, en général, tôt, dans le premier mois de la vie. Il y a deux options principales pour le traitement chirurgical: la commutation du flux sanguin au niveau des oreillettes et la commutation du flux sanguin au niveau des artères principales. De commutation d'écoulement au niveau de l'auriculaire de dépenses par découpage à partir de plaques ksenoperikarda en forme de Y, dont une extrémité est suturée pour que le sang veineux de la veine cave dirigé à travers le message auriculo-ventriculaire dans le ventricule gauche. Dans le reste de l'oreillette, le sang artériel provient des veines pulmonaires à travers la valve tricuspide vers le ventricule droit et dans l'aorte. Lors de la commutation atriale par le ventricule systémique, le ventricule droit reste. Comme il n'est pas conçu phylogénétiquement pour un fonctionnement à haute pression, sa fonction de pompe et la fonction de la valve tricuspide se détériorent progressivement, ce qui ne permet pas d'espérer un résultat long et bon.

La commutation du flux sanguin au niveau des artères principales est une chirurgie complètement radicale, car l'aorte et l'artère pulmonaire sont suturées aux ventricules correspondants (respectivement à gauche et à droite). La complexité de l'opération réside dans le besoin de coronaroplastie. L'opération est réalisée dans des conditions de circulation artificielle et d'hypothermie profonde (la température rectale est réduite à 18 ° C).