Anomalie de la valve tricuspide (anomalie d'Ebstein): symptômes, diagnostic, traitement

Ebstein Anomaly (anomalie de la valve tricuspide) - anomalie congénitale valve tricuspide, caractérisé vantaux décalés (le plus souvent septale et à l'arrière) dans la cavité ventriculaire droite, ce qui entraîne la formation de atrializovannoy du ventricule droit. En conséquence du déplacement des valves tricuspide cavité ventriculaire droite est divisé en deux parties. Comme le ventricule droit ne fonctionne que la partie inférieure, située sous le clapet constitué par trabéculaire et les sections de sortie. A la régurgitation modérée ouvrants offset et les perturbations de la circulation sont minimes défaut pendant une longue période peut être asymptomatique. Risque de rejet de sang à travers le défaut septal atrial ou par l'intermédiaire d'un foramen ovale de brevet. Cela provoque des symptômes d'hypoxémie artérielle. Volume surcharge du coeur droit conduit à bombement du septum interventriculaire vers la gauche, ce qui limite le remplissage du ventricule gauche peut développer une insuffisance cardiaque congestive. Dans le pronostic de défaut naturel dépend du degré de dysfonctionnement de la valve tricuspide, ainsi que le degré d'hypoplasie du ventricule droit. Environ un quart des enfants meurent dans le premier mois de vie, les patients non opérés la cause de la mort devient une insuffisance cardiaque progressive. Taux de défaut est de 0,4% de toutes les anomalies cardiaques congénitales. Les cas familiaux de l'anomalie d'Ebstein sont possibles.

Les symptômes de l'anomalie de la valve tricuspide (anomalies d'Ebstein) dépendent du degré de perturbation hémodynamique. En présence d'un défaut de la cloison interauriculaire, un signe principal est la cyanose, dont la sévérité dépend de la pression dans l'oreillette droite et du volume de sang évacué par la communication auriculaire atriale. Au fil du temps, les signes d'insuffisance cardiaque augmentent, la tolérance à l'activité physique diminue. Possible formation d'une bosse cardiaque due à la grande taille de l'oreillette droite et du ventricule droit. Les changements auscultatifs ne sont pas brillants. Lorsque l'insuffisance tricuspide nontransversal souffle systolique auscultation en présence d'une sténose de l'orifice atrio-ventriculaire droite apparaît présystolique mezodiastolichesky ou du bruit sur le bord droit du sternum. L'intensité du bruit augmente dans la phase inspiratoire, ce qui indique leur connexion avec la lésion de la valve tricuspide. Avec une dilatation importante de l'oreillette et du ventricule droit, il y a des violations du rythme cardiaque. Tachycardie paroxystique supraventriculaire est détectée dans 25-50% des patients, le syndrome de Wolff-Parkinson-White - dans 14%.

L'examen électrocardiographique aide souvent dans le diagnostic de l'anomalie d'Ebstein. Typiquement, l'axe électrique du cœur est fortement dévié vers la droite, montrent des signes de blocage incomplet ou complet de la jambe droite du faisceau avec une faible amplitude des dents R et S.

Sur le radiogramme de la poitrine, le cœur a une configuration globulaire, principalement due à l'oreillette droite et à la partie «atrialisée» du ventricule droit. Le modèle pulmonaire est normal ou pauvre.

Avec l'échocardiographie dans la projection de quatre chambres, l'attention est attirée sur le déplacement du lambeau septal dans la cavité du ventricule droit. Une fenêtre ouverte ovale ou une communication interauriculaire peut être détectée dans 85% des cas. À l'aide de l'échocardiographie doppler, l'ampleur de l'insuffisance tricuspide est révélée.

Un cathétérisme cardiaque est effectué pour évaluer le lit pulmonaire et l'examen électrophysiologique pour les troubles du rythme cardiaque.

Traitement de l'anomalie de la valve tricuspide (anomalie de l'Ebstein)

Les patients présentant une régurgitation tricuspide modérée ou mineure nécessitent une surveillance constante du cardiologue, un contrôle électrocardiographique. Le traitement chirurgical est indiqué pour l'insuffisance cardiaque, l'hypoxémie artérielle, réfractaire aux troubles du rythme cardiaque.

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