Polyneuropathie : un aperçu des informations

La polinévrite est une lésion diffuse des nerfs périphériques, non limitée à l'atteinte d'un nerf ou d'un membre. Des tests d'électrodiagnostic sont nécessaires pour identifier les nerfs affectés, la distribution et la gravité de la lésion. Le traitement de la polyneuropathie vise à affaiblir ou à éliminer la cause de la neuropathie.

Les polyneuropathies sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par des dommages systémiques aux nerfs périphériques ( poly - grec , neurone, pathos - maladie).

La polyneuropathie est un phénomène de lésions multiples des nerfs périphériques, dans lequel les troubles autonomes des membres sont l'un des symptômes permanents de la maladie. À l'heure actuelle, environ 100 causes de cette forme de pathologie sont connues. Cependant, une idée assez claire des mécanismes par lesquels l'une des conditions pathologiques exogènes ou endogènes affecte le système nerveux, provoquant des symptômes de neuropathie, n'existe pas.

CIM-10:

• G60. Neuropathie héréditaire et idiopathique;
• G61. Polyneuropathie inflammatoire;
• G62. Autres polyneuropathies;
• G63. Polyneuropathie au cours de maladies classées ailleurs,

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Epidémiologie de la polyneuropathie

La polyneuropathie est un groupe très commun de maladies. Ils sont détectés dans environ 2,4% des cas et dans les groupes plus âgés - dans près de 8% de la population. Les polyneuropathies les plus courantes comprennent les polyneuropathies diabétiques et autres métaboliques, toxiques, ainsi que certaines polyneuropathies héréditaires. Dans la pratique clinique, la formulation de «polyneuropathie d'une genèse peu claire» est très courante, qui en réalité dans la plupart des cas ont une genèse auto-immune ou héréditaire. 10% de toutes les polyneuropathies d'origine inconnue sont paraprotéinémiques, soit environ 25% de polyneuropathies toxiques.

L'incidence des polyneuropathies héréditaires est de 10-30 pour 100 000 habitants. Les types les plus communs de type NMSH IA (60-80% des neuropathies héréditaires) et NMSM type II (type axonal) (22%). HMSN lié à l'X et IBMS type IB sont rarement détectés. IA IAH type sont détectés également entre les hommes et les femmes; dans 75% des cas, la maladie commence avant 10 ans, dans 10% - jusqu'à 20 ans. NMSH type II commence le plus souvent dans la deuxième décennie de la vie, mais il peut y avoir un début plus tard (jusqu'à 70 ans).

La prévalence de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est de 1,0-7,7 pour 100 000 habitants, la maladie débute le plus souvent au cours de la 5-6e décennie de la vie, bien qu'elle puisse débuter à n'importe quel âge, y compris chez les enfants. Les hommes sont malades deux fois plus souvent que les femmes. L'incidence du syndrome de Guillain-Barré est de 1 à 3 cas pour 100 000 habitants par an, les hommes souffrent plus souvent que les femmes. La maladie peut survenir à tout âge (de 2 à 95 ans), le pic tombe sur 15-35 et 50-75 ans.

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Causes de la polyneuropathie

Certaines polyneuropathies (par exemple, en cas d'intoxication au plomb, d'application de dapsone, de piqûre de tique, de porphyrie ou de syndrome de Guillain-Barre) affectent principalement les fibres motrices; d'autres (par exemple, avec la ganglionite de la racine dorsale, le cancer, la lèpre, le SIDA, le diabète sucré ou l'intoxication chronique à la pyridoxine) sont sensibles. Dans un certain nombre de maladies (par exemple, le syndrome de Guillain-Barré, la maladie de Lyme, le diabète, la diphtérie), les nerfs crâniens peuvent également être impliqués. Certains médicaments et toxines peuvent affecter les fibres sensibles et / ou motrices.

Les causes toxiques de la neuropathie

Type	Causes
Moteur axial	Les gangliosides; exposition prolongée au plomb, au mercure, au misoprostol, au tétanos, à la paralysie des tiques
Moteur sensoriel axonique	L'acrylamide, l'éthanol, le chlorure d'allyle, l'arsenic, le cadmium, le sulfure, le composé de hlorfenoksilovye carbone tsiguatoksin, la dapsone, la colchicine, le cyanure, DMAPN, disulfiram, l'oxyde d'éthylène, de lithium, bromo méthyle, la nitrofurantoïne, les organophosphates, podofilin, les biphényles polychlorés, la saxitoxine, l'huile toxique espagnol , le taxol, la tétrodotoxine, le thallium, le trichloroéthylène, le tri-tolilfosfat, poison de rat vakor (PNU), alcaloïdes de la pervenche
Touche axonale	Almitrine, le bortézomib, le chloramphénicol, la dioxine, la doxorubicine, l'éthambutol, l'éthionamide, l'étoposide, la gemcitabine, le glutetimid, l'hydralazine, l'ifosfamide, l'interféron alpha, l'isoniazide, le plomb, le métronidazole, mizonidazol, l'oxyde nitrique, des nucleosides (didanosine, stavudine, zalcitabine), la phénytoïne, les dérivés du platine, la propafénone, la pyridoxine, les statines, la thalidomide
Démyélinisation	Buccountry, chlorocine, diphtérie, hexachlorophène, mucolimine, perhexylin, procanamide, tacrolimus, tellure, zimmelidine
Mélangé	Amiodarone, éthylène glycol, or, hexacarbon, n-hexane, cyanate de sodium, suramine

DMAPN-diméthylaminopropionitrile; TOCR - phosphate de triorthocrésil; PNU = N-3-pyridylméthyl-N-nitrophénylurée.

Polyneuropathie - Causes et pathogenèse

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Les symptômes de la polyneuropathie

Les plaintes déterminent la physiopathologie, de sorte que la polyneuropathie est classée sur les lésions du substrat: démyélinisante (myéline), vasculaire ( vasa nervorum) et axonale (lésion axonale).

Dysfonction de la myéline résultat démyélinisation base se développent souvent polyneuropathie comme la réponse immunitaire déclenchée par parainfectious que les bactéries encapsulées (par exemple, de Campylobacter spp. ), les virus (par exemple, entérovirus ou virus de la grippe, VIH) ou la vaccination (par exemple, la grippe). On suppose que les antigènes de ces agents provoquent des réactions croisées avec les antigènes du système nerveux périphérique, provoquant une réponse immunitaire qui détruit dans une certaine mesure la myéline. Dans les cas aigus (par exemple, avec le syndrome de Guillain-Barre), une faiblesse rapidement progressive peut se développer jusqu'à l'arrêt respiratoire.

Dysfonctionnement de la myéline interférer avec la fonction des fibres sensorielles épais (paresthésie), le degré de faiblesse musculaire devant l'atrophie, les réflexes fortement réduits, impliquant éventuellement les muscles du tronc et des nerfs crâniens. Les nerfs sont affectés sur toute la longueur, ce qui se manifeste dans les parties proximales et distales des extrémités. L'asymétrie des lésions est possible, et les parties supérieures du corps peuvent être impliquées plus tôt que les parties distales des membres. La masse musculaire et le tonus musculaire sont généralement assez sûrs.

Les lésions de vasa nervorum. L'apport sanguin des nerfs peut perturber l'ischémie artérioscléreuse chronique, la vascularite et les conditions hypercoagulables.

D'abord, le dysfonctionnement des nerfs sensitifs et moteurs délicats se développe, qui se manifeste par la douleur et la sensation de brûlure. Initialement, les troubles sont asymétriques et affectent rarement les muscles du membre 1/3 proximal ou du tronc. Les nerfs crâniens sont rarement impliqués, sauf en cas de diabète, lorsque la troisième paire de nerfs crâniens est affectée. Les violations ultérieures peuvent devenir symétriques. Parfois, un dysfonctionnement végétatif et des changements cutanés (par exemple, une peau atrophique et brillante) se développent. La faiblesse musculaire correspond à l'atrophie, et la perte complète des réflexes est rare.

Axonopathie. Les axonopathies sont habituellement distales, à la fois symétriques et asymétriques.

Causes communes: diabète, insuffisance rénale chronique et effets secondaires de la chimiothérapie (par exemple, vinca alcaloïdes). L'axonopathie peut être le résultat d'une malnutrition (le plus souvent par des vitamines du groupe B), ainsi que d'une consommation excessive de vitamine B ₆ ou d'alcool. Des causes métaboliques moins fréquentes: hypothyroïdie, la porphyrie, la sarcoïdose et l' amyloïdose, enfin, des infections (par exemple, maladie de Lyme), des médicaments (oxydes d'azote) et l'impact d'un certain nombre de produits chimiques (par exemple, le n-hexane) et les métaux lourds (plomb, l' arsenic, mercure). Dans le syndrome paranéoplasique dans le contexte du cancer du poumon à petites cellules, la mort des ganglions des racines dorsales et de leurs axones sensibles entraîne une neuropathie sensorielle subaiguë.

Le dysfonctionnement axonal primaire peut commencer avec des symptômes de dommages aux fibres épaisses ou minces ou une combinaison de ceux-ci. Habituellement, la neuropathie a une distribution symétrique distale comme un bas - un gant; il affecte d'abord les membres inférieurs, puis les membres supérieurs et s'étend symétriquement aux parties proximales.

L'axonopathie asymétrique peut résulter d'une parainfection ou de troubles vasculaires.

Polyneuropathie - symptômes

Classification de la polyneuropathie

À l'heure actuelle, il n'existe aucune classification généralement acceptée des polyneuropathies. Selon le signe pathogénétique, les polyneuropathies sont divisées en axonales, dans lesquelles le cylindre axial est principalement affecté, et démyélinisantes, qui sont basées sur la pathologie de la myéline.

Par la nature du tableau clinique, les polyneuropathies motrices, sensorielles et végétatives sont isolées. Sous une forme pure, ces formes sont rarement observées, les lésions combinées de deux ou de toutes les trois sortes de fibres nerveuses, par exemple des formes sensori-motrices sensori-motrices, sont plus souvent révélées.

Par le facteur étiologique de polyneuropathie peut être divisé en héréditaire, auto-immune, métabolique, alimentaire, toxique et infectieuse-toxique.

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Diagnostic de polyneuropathie

Les données cliniques, en particulier le taux de développement, aident à diagnostiquer et à identifier la cause. Les neuropathies asymétriques suggèrent une défaite de la gaine de myéline ou du vasa nervorum, et des neuropathies distales symétriques - des désordres toxiques ou métaboliques. Les neuropathies chroniques progressant lentement peuvent être héréditaires, associées à une exposition prolongée à des substances toxiques ou à des troubles métaboliques. Les neuropathies aiguës suggèrent une maladie auto-immune, une vascularite ou une cause post-infectieuse. Les éruptions cutanées, les ulcères cutanés et le syndrome de Raynaud associés à une neuropathie axonale asymétrique suggèrent un état hypercoagulable, une parainfection ou une vascularite auto-immune. Diminution du poids corporel, fièvre, lymphadénopathie et lésions massives suggèrent une tumeur ou un syndrome paranéoplasique.

Etudes électrodiagnostiques. Pour déterminer le type de neuropathie, il est nécessaire de faire EMG et de déterminer la vitesse de conduction neurale. Pour évaluer l'asymétrie et le degré de lésion axonale, EMG est effectuée à un minimum des deux jambes. Étant donné que la détermination de l'EMG et la conduction nerveuse de plus en plus associés aux fibres myélinisées épaisses dans les segments de branche distale, avec le dysfonctionnement de la myéline proximale (par exemple, à l'apparition du syndrome de Guillain-Barré) et le fond de la lésion primaire EMG fibres fines peuvent être normales. Dans de tels cas, la sensibilité et la fonction du système nerveux autonome doivent être quantifiées.

Tests de laboratoire. Parmi les tests de laboratoire de base: formule sanguine, des électrolytes, des études de la fonction rénale, exprimer reagin test pour, mesurer le niveau de glycémie à jeun, l' hémoglobine A _{1 à}, la vitamine B ₁₂, l' acide folique, et de l' hormone stimulant la thyroïde. La nécessité d'autres tests est déterminée par le type spécifique de polyneuropathie.

L'approche des patients atteints de neuropathie due à une démyélinisation aiguë est la même que dans le syndrome de Guillain-Barré; Pour déterminer le début de l'insuffisance respiratoire, mesurez la capacité vitale forcée des poumons. Dans la démyélinisation aiguë ou chronique, des tests de maladies infectieuses et de dysfonctionnement immunitaire sont effectués, y compris des tests d'hépatite et d'électrophorèse du VIH et des protéines sériques. De plus, les anticorps dirigés contre la glycoprotéine associée à la myéline sont déterminés. Si le dysfonctionnement moteur prédomine, les anticorps antisulfatide sont déterminés, avec un dysfonctionnement sensoriel primaire, une ponction lombaire doit être effectuée. La démyélinisation due à une réponse auto-immune provoque souvent une dissociation protéine-cellule: un taux de protéine élevé dans le LCR (> 45 mg / dl) à un nombre normal de leucocytes (<5 / μl).

Dans les neuropathies axonales asymétriques, des tests doivent être effectués pour identifier les conditions hypercoagulables et la parainfection ou la vascularite auto-immune (surtout s'il existe des suspicions cliniques). Au minimum, déterminer la VS, le facteur rhumatoïde, les anticorps antinucléaires, la créatine phosphokinase (CKF) dans le sérum. CK peut augmenter lorsque le développement rapide de la maladie conduit à une crise cardiaque. Lorsque les instructions anamnestiques aux perturbations correspondantes déterminent les facteurs de coagulation (par exemple, les protéines C et S, l'antithrombine III, un anticorps anti-cardiolipine, les niveaux d'homocystéine), puis des tests pour la sarcoïdose, l'hépatite C ou la granulomatose de Wegener. Si la cause n'est pas déterminée, une biopsie des muscles et des nerfs doit être effectuée. Prenez habituellement le nerf du mollet affecté. Nous pouvons prendre un morceau à côté du tissu musculaire nerveux des muscles du mollet, ou quadriceps, les muscles di- ou triceps, le muscle deltoïde. Le muscle doit présenter une faiblesse modérée et le site de biopsie ne doit pas contenir de traces d'introduction d'aiguilles antérieures (y compris EMG). La biopsie des nerfs avec des axonopathies asymétriques est plus informative qu'avec d'autres types de polyneuropathies.

Si l'examen n'a pas révélé la cause des axonopathies distales symétriques, les métaux lourds présents dans l'urine quotidienne sont déterminés et la protéine urinaire est soumise à une électrophorèse. Si la suspicion d'empoisonnement chronique avec des métaux lourds est effectuée, l'analyse des poils de la région pubienne ou de la région axillaire. L'anamnèse et l'examen physique dictent le besoin de tests supplémentaires pour identifier d'autres causes.

Polyneuropathie - Diagnostic

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Traitement de la polyneuropathie

Le traitement de la polyneuropathie, si possible, vise à éliminer la cause de la maladie. Il est nécessaire d'annuler le médicament et d'éliminer l'effet toxique qui a conduit au développement de la maladie, pour corriger les carences de la nutrition. Ces actions éliminent ou réduisent les plaintes, mais le rétablissement est lent et peut être incomplet. Si la cause ne peut être éliminée, le traitement est réduit à réduire au minimum l'incapacité et la douleur, dans lesquelles les adaptations orthopédiques peuvent aider. Les applications d'amitriptyline, de gabapentine, de mexilétine et de lidocaïne peuvent soulager la douleur neuropathique (par exemple, une sensation de brûlure dans les pieds d'un diabétique).

Dans démyélinisante polyneuropathies couramment utilisé le traitement immunomodulateur: immunoglobuline intraveineuse ou plasmaphérèse démyélinisation aiguë et glucocorticoïdes ou médicaments antimétabolites - chronique.

Polyneuropathie - Traitement et pronostic