Polyneuropathie - Traitement et pronostic

Traitement de la polyneuropathie

Objectifs du traitement de la polyneuropathie

Dans les polyneuropathies héréditaires, le traitement est symptomatique. Dans les polyneuropathies auto-immunes, l'objectif du traitement est d'obtenir une rémission; et dans le syndrome de Guillain-Barré, le maintien des fonctions vitales est d'une importance fondamentale. Dans les polyneuropathies diabétiques, urémiques, alcooliques et autres polyneuropathies chroniques progressives, le traitement se limite à réduire la gravité des symptômes (y compris la douleur) et à ralentir l'évolution du processus.

Traitement non médicamenteux de la polyneuropathie

L'un des aspects importants du traitement est l'exercice thérapeutique visant à maintenir le tonus musculaire et à prévenir les contractures. En cas de troubles respiratoires liés au syndrome de Guillain-Barré et à la polyneuropathie diphtérique, une ventilation artificielle peut être nécessaire.

Traitement médicamenteux de la polyneuropathie

Polyneuropathies héréditaires. Il n'existe aucun traitement efficace. Des préparations vitaminiques et des agents neurotrophiques sont utilisés en traitement d'entretien, bien que leur efficacité n'ait pas été prouvée.

Polyneuropathie porphyrique. L'administration intraveineuse de glucose (500 ml d'une solution à 5 %) améliore généralement l'état. Des vitamines B, des analgésiques et d'autres médicaments symptomatiques sont également utilisés.

Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. Plasmaphérèse, immunoglobulines humaines normales (par voie intraveineuse à la dose de 0,4 mg/kg par jour pendant 5 jours) ou prednisolone (méthylprednisolone) (à la dose de 1 mg/kg par jour tous les deux jours) sont utilisées. Généralement, plasmaphérèse et immunoglobulines sont inefficaces; par conséquent, en l'absence de contre-indications, un traitement par glucocorticoïdes doit être instauré immédiatement. Une amélioration (clinique et selon les données EMG) est généralement constatée après 20 à 30 jours; après 2 mois, une réduction progressive de la dose jusqu'à la dose d'entretien peut être instaurée. Lors d'une réduction de la dose de glucocorticoïdes, une surveillance EMG est recommandée (un signe de rémission est la régression de l'activité spontanée de dénervation; une augmentation de l'activité spontanée indique le début d'une exacerbation, auquel cas la réduction de dose est interrompue). En règle générale, il est possible d'arrêter complètement la prednisolone dans un délai de 9 à 12 mois, si nécessaire sous couvert d'azathioprine. Dans certains cas, la ciclosporine [5 mg/kg par jour], le mycophénolate mofétil (0,25 à 3 g/jour) et le cyclophosphamide [1 à 2 mg/kg par jour] sont également utilisés.

Mononeuropathie motrice multifocale, syndrome de Sumner-Lewis. Le médicament de choix est l'immunoglobuline humaine normale (par voie intraveineuse à la dose de 0,4 mg/kg par jour pendant 5 jours). Si possible, les cycles d'immunoglobuline doivent être répétés tous les 1 à 2 mois. Les glucocorticoïdes sont inefficaces et, dans certains cas, aggravent l'état. Un effet positif peut être obtenu en combinant deux séances de plasmaphérèse suivies d'un traitement par cyclophosphamide (1 g/m² ^{par voie intraveineuse} mensuelle pendant 6 mois). Un effet positif a également été observé avec le rituximab à la dose de 375 mg/m² ^{une fois} par semaine pendant 4 semaines.

Polyneuropathie diabétique. Le principal traitement consiste à maintenir une glycémie normale. Les antidépresseurs tricycliques, ainsi que la prégabaline, la gabapentine, la lamotrigine et la carbamazépine, sont utilisés pour soulager la douleur. Les préparations d'acide thioctique sont largement utilisées (par voie intraveineuse en perfusion à raison de 600 mg/jour pendant 10 à 15 jours, puis par voie orale à raison de 600 mg/jour pendant 1 à 2 mois), ainsi que les vitamines B (benfotiamine).

Polyneuropathie urémique. La régression des symptômes aux stades précoces se produit avec la correction du taux de toxines urémiques dans le sang (dialyse, transplantation rénale). Parmi les médicaments utilisés, on utilise des vitamines du groupe B et, en cas de syndrome douloureux intense, des antidépresseurs tricycliques et de la prégabaline.

Polyneuropathie toxique. La principale approche thérapeutique consiste à cesser le contact avec la substance toxique. En cas de polyneuropathies médicamenteuses dose-dépendantes (par exemple, causées par l'amiodarone), il est nécessaire d'ajuster la dose du médicament correspondant. Il est conseillé d'utiliser des vitamines B et des antioxydants.

Polyneuropathie diphtérique. En cas de diagnostic de diphtérie, l'administration d'un sérum antitoxique réduit le risque de polyneuropathie. En cas de polyneuropathie, l'administration de sérum est déjà inefficace, mais acceptable. Le traitement est principalement symptomatique.

Traitement chirurgical de la polyneuropathie

Dans les polyneuropathies héréditaires, des interventions chirurgicales sont parfois nécessaires en raison de l'apparition de contractures et de déformations du pied. Cependant, il est important de rappeler qu'une immobilité prolongée après une intervention chirurgicale peut nuire aux fonctions motrices.

Prévision

Dans la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, le pronostic vital est favorable, les issues fatales sont extrêmement rares, mais la guérison est rare. La plupart des patients (90 %) obtiennent une rémission complète ou partielle sous traitement immunosuppresseur, mais la maladie est sujette aux exacerbations; le recours à ce traitement peut être considérablement limité par ses complications. En général, le pronostic est meilleur en cas de rémission, pire en cas d'évolution progressive.

Dans la mononeuropathie motrice multifocale, un effet positif du traitement par immunoglobulines est observé chez 70 à 80 % des patients.

Dans les polyneuropathies héréditaires, il n'est généralement pas possible d'obtenir une amélioration de l'état; l'évolution est lentement progressive, mais en général, les patients s'adaptent à leur état et dans presque tous les cas peuvent se déplacer de manière autonome et prendre soin d'eux-mêmes jusqu'aux tout derniers stades de la maladie.

La polyneuropathie diphtérique se termine le plus souvent par une restauration complète ou presque complète de la fonction nerveuse dans les 6 à 12 mois suivant le début de la maladie. Cependant, dans les cas graves, un défaut moteur grave persiste, pouvant aller jusqu'à la perte de la capacité de se déplacer de manière autonome.

Le pronostic des polyneuropathies toxiques, à condition que l'intoxication cesse, est généralement favorable; le plus souvent, une restauration complète de la fonction nerveuse se produit.

Dans la polyneuropathie diabétique, si la glycémie est soigneusement contrôlée et le traitement instauré rapidement, le pronostic est favorable, bien que la maladie évolue lentement. Aux stades avancés, un syndrome douloureux intense peut considérablement dégrader la qualité de vie.

Dans la polyneuropathie urémique, le pronostic dépend entièrement de la gravité de l'insuffisance rénale chronique; l'initiation rapide de la dialyse ou de la transplantation rénale conduit à une régression complète ou presque complète de la polyneuropathie.

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