Les causes et la pathogenèse de la polyneuropathie

La pathogenèse des syndromes polyneuropathiques est un problème très complexe. Les mécanismes spécifiques du développement des désordres polyneuropathiques dans de diverses formes de la pathologie ne sont pas entièrement compris. Ces difficultés sont associées principalement à la variété des formes nosologiques qui peuvent causer des dommages au système nerveux périphérique; à partir de ces formes, il est nécessaire d'isoler le seul moyen en excluant tous les autres. La difficulté réside également dans la nécessité de déterminer dans quelle mesure cette pathologie contribue au développement de la neuropathie. En partant de cela, pour chaque maladie il faut supposer les mécanismes au moyen desquels se forment les syndromes polyneuropathiques.

Les mécanismes de réaction du système nerveux périphérique sont de plusieurs types:

1. Dégénérescence wallérienne (réaction à l'intersection du nerf);
2. atrophie et dégénérescence axone;
3. démyélinisation segmentaire;
4. lésion primaire des corps des cellules nerveuses. Les trois derniers processus sont désignés comme axonopathie, myélinopathie et neuropathie.

La renaissance wallérienne est causée par des dommages mécaniques. Dans la zone d'innervation du tronc, la paralysie et la perte de sensation apparaissent immédiatement. Distal du site d'endommagement, il y a dégénérescence des axones et des gaines de myéline. La qualité de la récupération dépend du degré de destruction des lemmocytes (cellules de Schwann), de l'enveloppe nerveuse et des tissus mous environnants. D'autres facteurs peuvent jouer un rôle important: l'ischémie focale et multifocale du tronc peut provoquer une dégénérescence distale dans une large mesure, si le débit sanguin diminue fortement, ce qui est observé dans les vascularites systémiques.

La myélopathie signifie un endommagement des gaines de myéline avec préservation des axones. La manifestation fonctionnelle la plus significative de la démyélinisation est le blocage de la conductivité. La démyélinisation et la remyélinisation peuvent se produire rapidement et souvent en quelques jours et semaines, entraînant une guérison complète. Les prévisions pour ce type sont plus favorables et la reprise est plus rapide.

À la base de l'axonopathie sont des troubles métaboliques dans les neurones, conduisant à la désintégration distale des axones. Cliniquement, cela se manifeste par une polyneuropathie distale symétrique. Habituellement, le développement de la dégénérescence axonale du nerf périphérique est observé dans les maladies métaboliques systémiques et les effets des toxines exogènes, mais la séquence exacte des changements dans le tissu nerveux entraînant une axonopathie reste peu claire.

Neuronopathie signifie la destruction primaire du corps d'une cellule nerveuse. Si les cellules des cornes antérieures deviennent la cible, une neuropathie motrice survient. Neuronopathie sensorielle affecte les cellules ganglionnaires des racines postérieures, ce qui provoque souvent des troubles de la sensibilité marquée. Un exemple est la neuropathie sensorielle aiguë, les maladies inflammatoires des ganglions des racines postérieures et des ganglions crâniens dans la carcinose, l'herpès environnant, ainsi que les conditions toxiques. Cliniquement, les neuropathies sont caractérisées par une mauvaise récupération.

Dans un certain nombre de formes de neuropathies périphériques, des changements dans les formations végétatives périphériques sont trouvés simultanément. Dans le processus pathologique, sont impliqués principalement les principaux ganglions végétatifs, les fibres viscérales non myélinisées, le nerf vague et les muscles lisses. Dans les ganglions sympathiques, on trouve des neurones pathologiquement altérés, dont la taille est beaucoup plus grande que les neurones normaux. Les infiltrats lymphocytaires, les macrophages et les plasmocytes se trouvent le long des touffes de nerfs végétatifs et des ganglions. Parfois, dans les lemmocytes dans les régions périvasculaires ou dans les organes abdominaux, les couronnes des axones non myélinisés sont révélées. Ces plexus bordent étroitement les ganglions nerveux, ressemblant histologiquement à des névromes, et peuvent reproduire le schéma de la dégénérescence axonale atypique. La démyélinisation exprimée du nerf vague peut être observée chez les patients atteints de neuropathie diabétique et alcoolique.

Pathogenèse de la polyneuropathie

Indépendamment du facteur étiologique des polyneuropathies, deux types de processus pathologiques sont identifiés: les lésions axonales et la démyélinisation des fibres nerveuses. Les deux processus sont étroitement liés: dans le type axonal de lésion, une démyélinisation secondaire se produit, avec la lésion démyélinisante, la composante axonale est secondairement attachée. Principalement axonal est la majorité des polyneuropathies toxiques, de type axonal de syndrome de Guillain-Barré, de type II NMSH. La polyneuropathie démyélinisante primaire sont la version classique du syndrome de Guillain-Barré, la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, paraproteinemic polyneuropathie, type I NSMH.

Lorsque axonal polyneuropathie souffre principalement fonction de transport du cylindre axial réalisé porteur de courant axoplasmatic dans une direction allant du neurone moteur et du muscle retour à un certain nombre de substances biologiques nécessaires pour le fonctionnement normal des cellules nerveuses et musculaires. Dans le processus, les nerfs contenant les plus longs axones sont principalement impliqués. La modification de la fonction trophique de l'axone et du transport axonal entraîne l'apparition de changements de dénervation dans le muscle. La dénervation des fibres musculaires stimule le développement des scores terminaux et collatéraux, la croissance de nouveaux terminaux et le renforcement des fibres musculaires, ce qui entraîne une modification de la structure musculaire.

Avec la stimulation EMG, le type axonal des changements est caractérisé par une diminution de l'amplitude de la réponse M à un taux d'excitation relativement sûr. Processus de réinnervation conduit à un grossissement de muscle qui affecte indirectement l'amplitude F-onde détecté une quantité accrue de F-ondes avec des amplitudes dépassant 5% de l'amplitude de M-réponse dans le muscle. Dans l'étude de la PDE par l'intermédiaire de l'électrode-aiguille pour détecter des signes de fibres musculaires de dénervation (potentiels de fibrillation), la nécrose des fibres musculaires (ondes positives nettes) et la réinnervation (PDE augmente la durée et l'amplitude).

Cliniquement, la défaite de l'axone des fibres motrices provoque une faiblesse musculaire dans les parties distales des membres et une atrophie musculaire.

Lorsque démyélinisation se produit une perturbation de la conduction saltatoire de l'influx nerveux, à la suite de laquelle la vitesse de conduction le long du nerf diminue. Normalement, la vitesse de l'influx nerveux le long du nerf périphérique et sensoriel est de 40-70 m / s aux extrémités inférieures et de 50-80 m / s aux membres supérieurs. La démyélinisation la plus prononcée est observée dans les polyneuropathies héréditaires, dans lesquelles le taux de conduction peut être de 5-20 m / s (syndrome de Russi-Levy, types NMSNIII, IV); avec NMSNIA type de vitesse sur les membres inférieurs est de 25-35 m / s, sur les mains - 30-38 m / s. Les polyneuropathies démyélinisantes acquises, en règle générale, se caractérisent par une légère diminution de la vitesse de l'exercice (30-40 m / s sur les membres inférieurs et 40-50 m / s sur les membres supérieurs).

Les lésions nerveuses démyélinisantes manifestent cliniquement le développement d'une faiblesse musculaire (souvent avec une distribution proximale polyneuropathique «classique» non typique), un prolapsus précoce des réflexes tendineux, sans développement d'atrophie musculaire. La présence d'atrophie indique une composante axonale supplémentaire.

Nerfs de démyélinisation peut être causée par une agression autoimmune pour former des anticorps dirigés contre les différents composants de la protéine de la myéline périphérique (acquis Polyneuropathie démyélinisante paraproteinemic, paranéoplasique polyneuropathie), les troubles génétiques (NSMH type I), exotoxines d'impact (de polyneuropathie diphtérique). Les dommages aux axone peut être due à des effets sur les nerfs toxines exogène ou endogène (urémique, polyneuropathie alcoolique, médicinal, polyneuropathie pour l'empoisonnement par des métaux lourds et des composés organiques), des facteurs génétiques (type II) NSMH.

Quelques marqueurs cliniques importants de types étiologiques particuliers de polyneuropathie

Polyneuropathie crânienne:

OVDP (variant Miller Fisher), diphtérie, trichloréthylène, amylose héréditaire, polyneuropathie crânienne idiopathique.

Tétraplégie lourde avec troubles sensibles, bulbaire et autres troubles de la tige, paralysie des muscles respiratoires (type Landry):

Démyélinisante inflammatoire aiguë Polyneuropathie (OVDP) syndrome de Guillain-Barré, la neuropathie post et parainfectious, la polyneuropathie, la post-vaccinale, la diphtérie, l'hyperthyroïdie, la porphyrie, la Polyneuropathie paranéoplasique.

Principalement des formes asymétriques de moteur:

Polyneuropathies post et parainfectieuses, plomb, or, pénicilline, diabète, formes vasculaires.

Polinévrite avec accentuation prédominante proximale de la paralysie:

OVDP, or, winecrestine, hyperthyroïdie, artérite à cellules géantes, porphyrie.

Polyneuropathie avec une lésion préférentielle du membre supérieur:

Plomb, avec contact cutané avec le mercure, l'acrylamide, l'hypoglycémie.

Polinévrite avec le muscle du globe oculaire:

Miller syndrome de Fisher (Miller Fisher), l'alcool, le béribéri Wernicke encéphalopathie (Wernicke), l'hyperthyroïdie, la maladie d'ataxie de Friedreich (Fridreich), la maladie Nonne-Mariesha (Nonne-Mariesche), forme hypertrophique type atrophie musculaire neurale Dejerine-Sottas (Dejerine- Sottas).

Polinévrite avec troubles pupillaires:

Pandisavtonomy, le syndrome de Miller Fisher, l'alcool, le diabète, la forme hypertrophique de l'atrophie musculaire neurale du type Dejerine-Sotta.

Polyneuropathie impliquant le nerf trijumeau: trichloréthylène, diamidine.

Polyneuropathie impliquant le nerf facial:

Maladie OVDP, de polyneuropathie post et parainfectious, la diphtérie, amyloïdose, sarkaidoz maladie Melkersona-Rossolimo-Rosenthal (Melkerson-Rosenthal), le syndrome de Sjögren (Sjögren), le syndrome de Guillain-Barré, la maladie de Lyme, l'infection à VIH, Tandzherskaya (Tanger).

Polyneuropathie impliquant nervus stato-acusticus:

Dinitrobenzène; la streptomycine; la gentamicine; syndrome Stron-Scott (Strachan-Scott), décrit parmi les résidents libériennes, la neuropathie Jamaican "neuropathie ataxique" Nigerian, la maladie de Refsum (Refsum), la maladie Valdenstroma (Waldenstrom), la sarcoïdose.

Polyneuropathie avec perte de douleur et sensibilité à la température:

Lèpre, maladie de Tanger, polyneuropathie sensorielle héréditaire type I - III, amyloïdose, sclérodermie.

Polyneuropathie avec douleur spontanée:

Le thallium, l'arsenic, l'or, le disulfure de carbone, le dinitrophénol, le DDT, le thalidomide, la vincristine, le diabète béribéri, la maladie de Fabry (Fabry), la Polyneuropathie sensorielle héréditaire de type I-II, la porphyrie, neyronopatiya sensorielle paranéoplasique, la périartérite noueuse, la polyneuropathie, le syndrome de Guillain-Barré , amyloïdose, neuropathie l'infection à VIH, polyneuropathie alcoolique

Polineuropathie avec le syndrome des "pieds chauds":

Isoniazide, thalidomide, alcool, béribéri, pellagre, syndrome de Stron-Scott, «neuropathie atactique» nigériane, polyneuropathie urémique, diabète.

Polyneuropathie avec troubles végétatifs-trophiques prononcés:

Pandizavtonomiya, l'arsenic, le disulfure de carbone, l'hexacarbonyle, l'acrylamide, les phosphates d'aryle, l'isoniazide, le thalidomide, le diabète, la maladie de Fabry, l'atrophie musculaire Dejerine-Sottas le type, le type de neuropathie sensorielle héréditaire I-II, l'amyloïdose

Polineuropathie avec des troubles de mutation ulcéreuse:

Lèpre, arsenic, polyneuropathie sensorielle héréditaire des types I et II.

Polinévrite avec épaississement palpable des nerfs:

Lèpre, acromégalie, maladie de Refsum, forme hypertrophique de l'atrophie musculaire neurale.

Polyneuropathie avec une diminution marquée du taux d'excitation le long du nerf:

OVDP, polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP), la neuropathie post et parainfectious, la polyneuropathie, la post-vaccinale, la diphtérie, la leucodystrophie à cellules globoïdes, Krabbe (Krabbe), metohromaticheskaya leucodystrophie, la maladie de Refsum, les formes hypertrophiques de l'atrophie musculaire neurale, le syndrome Rus-Levy (Roussy-Levi ), la maladie Peletsiusa-Merzbacher (Pellizaeus-Merzbacher), le plomb, geksohlorofen, tellure, atsetiletiltetrametiltetralin (AETT), le diabète, dysprotéinémie.

Polyneuropathie avec pléocytose:

Polyneuropathie post ou parainfection, méningo-polyradiculopathie Garin-Bujadoux-Bannwarth, polyneuropathie paranéoplasique, sarcoïdose.

Polyneuropathie avec mononeuropathie supplémentaire:

Lèpre, hypothyroïdie, acromégalie, amylose, sclérodermie, Sicca-komplex ("syndrome sec").

Polyneuropathie avec fonction de la vessie altérée:

AFSD, polyneuropathie post-parainfluenza, polyneuropathie post-opératoire, pandyacutnomynie, acrylamide, arylphosphate, diabète, gydroxyquinoline.

Polyneuropathie avec syndrome méningé concomitant:

Polyneuropathie parainfection, méningopolyradiculopathie Garin-Vujadoux-strongannwarth, polyneuropathie paranéoplasique, polyneuropathie leucémique, sarcoïdose.

Polyneuropathie avec spasticité concomitante:

Le mercure, les phosphates d'aryle, la pellagre, polineyrorpatiya de la Jamaïque, du syndrome de carence en acide folique, le béribéri B12, les troubles de l'absorption et de la puissance, l'hypoglycémie, globoidokletochnaya leucodystrophie de Krabbe, metohromaticheskaya leucodystrophie, syndrome basse Korntsveyga (Vassen-Kornzweig), la maladie de l'ataxie de Friedreich maladie Nonne-Miriesha OPTSA , le syndrome de Roussy-Levy, la porphyrie, paranéoplasique polyneuropathie, la forme vasculaire, la maladie de Behcet (Vehcet).

Polyneuropathie avec atrophie concomitante du nerf optique:

Parainfectious polyneuropathie, le thallium, le mercure, le disulfure de carbone, l'acrylamide, l'isoniazide, la streptomycine, le syndrome de Stron-Scott, Nigerian "neuropathie ataxique" neuropathie de la Jamaïque, du diabète, de la maladie de l'ataxie de Friedreich maladie Nonne-Mariesha OPTSA, forme hypertrophique amyotrophie neurale Dejerine-Sottas.

Polyneuropathie avec œdème du mamelon du nerf optique:

AFSD, polyneuropathie post- et para-infectieuse, polyneuropathie polykystique des ovaires.

Polyneuropathie avec rétinopathie concomitante:

Chlorokine, diabète, maladie de Refsum, syndrome de Bassen-Kornzweig.

Polyneuropathie avec ataxie concomitante:

Miller syndrome Fischer, le mercure, le disulfure de carbone, la phénytoïne, l'alcool, la pellagre, la neuropathie Jamaican "neuropathie ataxie" Nigerian, carence en vitamine strongi2, les troubles de l'absorption et de la nutrition, le diabète, la leucodystrophie métachromatique, la maladie de Refsum, syndrome basse Korntsveyga, la maladie de l'ataxie de Friedreich maladie Nonne -Mariesha, OPTSA, ataxie-télangiectasie, Louis-Bar, le syndrome de Marinesco-Sjogren, le syndrome de Roussy-Lévy, paranéoplasique polyneuropathie, maladie de Machado-Joseph.

Polyneuropathie accompagnée de symptômes extrapyramidaux concomitants:

Plomb, disulfure de carbone, disulfure, pellagre, leucodystrophie des cellules globoïdes, maladie de Nonne-Maries, OPCA, syndrome de Louis-Bar.

Polyneuropathie avec myoclonie concomitante:

Plomb, disulfure de carbone, or, bromure de méthyle, DDT, leucodystrophie des cellules globoïdes.

Polyneuropathie accompagnée de tremblements concomitants:

Plomb, acrylamide, DDT, psychotropes, alcool, syndrome de Russi-Levy.

Polinévrite avec convulsions épileptiques concomitantes:

Plomb, taille, isoniazide, alcool, pellagre, maladie de Friedreich, porphyrie, périartérite nodulaire, lupus érythémateux.

Polyneuropathie accompagnée d'une psychose conditionnée somatique concomitante:

Poisons inorganiques et organiques intoxication chronique, de l'isoniazide, psychotropes, disulfirame, la malnutrition et d'absorption, des troubles endocriniens, globoidokletochnaya leucodystrophie, metohromaticheskaya leucodystrophie de Krabbe, la maladie de Fabry, la maladie de l'ataxie de Friedreich maladie Nonne-Mariesha OPTSA, le syndrome de Marinesco-Sjogren, la neuropathie sensorielle héréditaire Types III et IV.

Polyneuropathie avec myopathie concomitante:

Chloroquine, emitin, l'alcool, l'hypothyroïdie, l'hyperthyroïdie, la sarcoïdose, périartérite noueuse, le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie, artérite à cellules géantes, Sicca-Komplex.

Polyneuropathie avec atteinte concomitante des articulations:

Périartérite noueuse, la vasculite d'hypersensibilité, l'arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux, la maladie de Wegener (Wegener), Sicca-Komplex ( "syndrome sec"), la maladie de Whipple, la maladie de Behcet.

Polyneuropathie avec modifications concomitantes de la peau et des muqueuses:

Ou après parainfectious polyneuropathie, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-Vannwarth, la lèpre, le thallium, le mercure, l'arsenic, l'or, la pénicilline, la phénytoïne, disulfirame, syndrome Stron-Scott, malabsorption et la nourriture, la maladie de Fabry, la maladie de Refsum, ataxie-télangiectasie, familiale dysautonomie Reilly-Day (Riley-Day), la porphyrie, cryoglobulinémie, syndrome Merkelsona-Rosenthal, le lupus, la sclérodermie, la granulomatose de Wegener, Acrodermatite atrophiante, la maladie de Behcet.

Polyneuropathie avec symptômes de neuropathie autonome (insuffisance autonome périphérique):

Aiguë neuropathie autonome (paranéoplasique, syndrome de Guillain-Barré, polyneuropathie porfiriynaya, toxiques (vincristine), une neuropathie autonome, le diabète sucré, polyneuropathie amyloïde, une neuropathie autonome, l'infection à VIH, la neuropathie héréditaire sensitive et autonomique (syndrome de Riley-Day).

Il existe diverses classifications de la polyneuropathie (et de la neuropathie en général), mais il n'existe aucune classification généralement acceptée. Les données ci-dessus que nous voulons compléter l'une des classifications généralisées, construites principalement sur des principes cliniques.

Classification de la polyneuropathie

À l'heure actuelle, il n'existe aucune classification généralement acceptée des polyneuropathies. Selon le signe pathogénétique, les polyneuropathies sont divisées en axonales, dans lesquelles le cylindre axial est principalement affecté, et démyélinisantes, qui sont basées sur la pathologie de la myéline.

Par la nature du tableau clinique, les polyneuropathies motrices, sensorielles et végétatives sont isolées. Sous une forme pure, ces formes sont rarement observées, les lésions combinées de deux ou de toutes les trois sortes de fibres nerveuses, par exemple des formes sensori-motrices sensori-motrices, sont plus souvent révélées.

Par le facteur étiologique de polyneuropathie peut être divisé en héréditaire, auto-immune, métabolique, alimentaire, toxique et infectieuse-toxique.

Polyneuropathies héréditaires:

• la neuropathie motrice sensorielle héréditaire (NMSN) I type (synonymes - amyotrophie neurale Sharko-Mari-Tus, type démyélinisant de NMSN);
• Syndrome de Russi-Levy (variante phénotypique de NMSM IA);
• NMSH type II (type NMSN axonal);
• Type NMSH III (syndrome de Dejerine-Sott, type hypertrophique de NMSN);
• Type NMSN IV (maladie de Refsum);
• Neuropathie avec une tendance à la paralysie de la compression;
• polyneuropathie de porphyrie;
• polyneuropathies sensorielles-végétatives héréditaires.

Polyneuropathies acquises:

• Polyneuropathies auto-immunes:
  • polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes aiguës (syndrome de Guillain-Barré, syndrome de Miller-Fisher);
  • polyneuropathie axonale inflammatoire aiguë (type axonal du syndrome de Guillain-Barre);
  • polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique;
  • polyneuropathies paraprotéinémiques;
  • polyneuropathies paranéoplasiques;
  • mononeuropathies multiples: neuropathie multifocale motrice avec blocs de conduction, neuropathie multifocale sensorimotrice avec blocs de conduction (syndrome de Sumner-Lewis);
• Polyneuropathies métaboliques:
  • polyneuropathie diabétique;
  • polyneuropathie avec d'autres maladies endocriniennes;
  • polyneuropathie urémique;
  • polyneuropathie hépatique;
  • polyneuropathie avec amylose systémique primaire;
• Polyneuropathie associée à une carence en vitamines:
  • polyneuropathie carencée en vitamine B ₁;
  • polyneuropathie carencée en vitamine B _6-;
  • polyneuropathie par carence en vitamine B ₁₂;
  • polyneuropathie carencée en vitamine E;
• Polyneuropathies toxiques:
  • polyneuropathie alcoolique;
  • polyneuropathies médicinales;
  • polyneuropathie en cas d'empoisonnement avec des métaux lourds, des solvants organiques et d'autres substances toxiques;
  • polyneuropathie dans les maladies systémiques (lupus érythémateux systémique, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, sarcoïdose, vascularite);
• Polyneuropathies infectieuses-toxiques:
  • polyneuropathie diphtérique infectieuse-toxique;
  • polyneuropathie après la grippe, la rougeole, les oreillons, la mononucléose infectieuse;
  • postsynthèse des polyneuropathies;
  • polyneuropathie dans la borréliose à tiques;
  • polyneuropathie dans l'infection par le VIH;
  • polyneuropathie avec la lèpre.

Les mononeuropathies multifocales motrices et sensorimotrices, à proprement parler, n'appartiennent pas aux polyneuropathies, mais sont également des maladies auto-immunes systémiques des nerfs périphériques, et sont donc considérées dans cette section.

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Epidémiologie de la polyneuropathie

La polyneuropathie est un groupe très commun de maladies. Ils sont détectés dans environ 2,4% des cas et dans les groupes plus âgés - dans près de 8% de la population. Les polyneuropathies les plus courantes comprennent les polyneuropathies diabétiques et autres métaboliques, toxiques, ainsi que certaines polyneuropathies héréditaires. Dans la pratique clinique, la formulation de «polyneuropathie d'une genèse peu claire» est très courante, qui en réalité dans la plupart des cas ont une genèse auto-immune ou héréditaire. 10% de toutes les polyneuropathies d'origine inconnue sont paraprotéinémiques, soit environ 25% de polyneuropathies toxiques.

L'incidence des polyneuropathies héréditaires est de 10-30 pour 100 000 habitants. Les types les plus communs de type NMSH IA (60-80% des neuropathies héréditaires) et NMSM type II (type axonal) (22%). HMSN lié à l'X et IBMS type IB sont rarement détectés. IA IAH type sont détectés également entre les hommes et les femmes; dans 75% des cas, la maladie commence avant 10 ans, dans 10% - jusqu'à 20 ans. NMSH type II commence le plus souvent dans la deuxième décennie de la vie, mais il peut y avoir un début plus tard (jusqu'à 70 ans).

La prévalence de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est de 1,0-7,7 pour 100 000 habitants, la maladie débute le plus souvent au cours de la 5-6e décennie de la vie, bien qu'elle puisse débuter à n'importe quel âge, y compris chez les enfants. Les hommes sont malades deux fois plus souvent que les femmes. L'incidence du syndrome de Guillain-Barré est de 1 à 3 cas pour 100 000 habitants par an, les hommes souffrent plus souvent que les femmes. La maladie peut survenir à tout âge (de 2 à 95 ans), le pic tombe sur 15-35 et 50-75 ans.

La prévalence de la neuropathie motrice multifocale est d'environ 1 pour 100 000 habitants, les hommes sont trois fois plus souvent malades que les femmes. L'âge médian au début de la maladie est de 40 ans.

Des signes de polyneuropathie diabétique sont révélés chez 10 à 60% des patients atteints de diabète sucré (jusqu'à 66% avec le diabète sucré de type 1 et jusqu'à 59% chez les diabétiques de type 2). Lors du diagnostic du diabète, les symptômes de polyneuropathie sont détectés dans 7,5% des cas et 25 ans après le début de la maladie - dans 50% des cas.

La polyneuropathie urémique est retrouvée chez 10 à 83% des patients atteints d'insuffisance rénale chronique. La probabilité de son développement n'est pas tant liée à l'âge du patient qu'à la durée et à la gravité de l'insuffisance rénale.

La polyneuropathie diphtérique se développe chez 20% des patients ayant souffert de diphtérie.

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