Polyneuropathie - Symptômes

Le tableau clinique de la polyneuropathie associe généralement des signes d'atteinte des fibres motrices, sensitives et végétatives. Selon le degré d'atteinte des différents types de fibres, les symptômes moteurs, sensitifs ou végétatifs peuvent prédominer.

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Symptômes

Les lésions des fibres motrices entraînent le développement d'une parésie flasque. La plupart des neuropathies se caractérisent par des lésions des membres supérieurs et inférieurs, avec une faiblesse musculaire distale. En cas de lésion axonale chronique, une atrophie musculaire se développe. Les polyneuropathies axonales et héréditaires se caractérisent par une faiblesse musculaire distale, touchant plus souvent les membres inférieurs, la faiblesse étant plus prononcée au niveau des muscles extenseurs que des muscles fléchisseurs. En cas de faiblesse sévère du groupe musculaire péronier, une démarche en « steppage » (marche du coq) se développe. Les polyneuropathies démyélinisantes acquises peuvent se manifester par une faiblesse musculaire proximale. Dans les cas graves, des lésions des nerfs crâniens et des muscles respiratoires peuvent être observées, ce qui est le plus souvent observé dans le syndrome de Guillain-Barré.

Les polyneuropathies se caractérisent par une relative symétrie des symptômes. Une faiblesse musculaire asymétrique et une atrophie sont observées dans de multiples mononeuropathies: neuropathie motrice multifocale, neuropathie sensorimotrice multifocale de Sumner-Lewis.

En cas de polyneuropathie, les réflexes tendineux et périostés sont généralement diminués ou disparaissent. Ce sont principalement les réflexes du tendon d'Achille qui sont diminués. Avec le développement ultérieur du processus (genou et carpo-radial), les réflexes tendineux du biceps et du triceps de l'épaule peuvent persister longtemps. Dans les mononeuropathies multiples, les réflexes tendineux peuvent rester longtemps intacts, voire vifs.

Les troubles sensitifs de la polyneuropathie sont le plus souvent relativement symétriques, apparaissant initialement dans les parties distales (comme les « chaussettes » et les « gants ») et s'étendant vers le haut. Au début de la polyneuropathie, des symptômes sensitifs positifs (paresthésies, dysesthésies, hyperesthésie) sont souvent détectés, mais à mesure que le processus progresse, les symptômes d'irritation cèdent la place à des symptômes de perte (hypoesthésie). La lésion des fibres myélinisées épaisses entraîne des troubles de la sensibilité musculaire profonde et aux vibrations, tandis que la lésion des fibres myélinisées fines entraîne des troubles de la douleur et de la sensibilité à la température.

Un symptôme caractéristique de nombreuses polyneuropathies est le syndrome douloureux, qui est le plus typique des polyneuropathies diabétiques, alcooliques, toxiques, de la polyneuropathie porphyrique, etc.

L'altération des fonctions végétatives se manifeste le plus clairement dans les polyneuropathies axonales, les fibres végétatives étant amyélinisées. Les symptômes de perte sont le plus souvent observés: une atteinte des fibres sympathiques liées aux nerfs périphériques se manifeste par une sécheresse cutanée et une altération de la régulation du tonus vasculaire; une atteinte des fibres végétatives viscérales entraîne une dysautonomie (hypotension orthostatique, tachycardie, diminution de la variabilité cardiaque, troubles gastro-intestinaux, diminution de la fonction érectile). Les signes de dysautonomie sont plus prononcés dans les polyneuropathies végétatives-sensorielles héréditaires et la polyneuropathie diabétique. Une altération de la régulation végétative du cœur peut entraîner une mort subite. Les manifestations végétatives des polyneuropathies peuvent également se manifester par des symptômes d'irritation (hyperhidrose, troubles du tonus vasculaire), souvent observés dans la maladie vibratoire et la polyneuropathie porphyrique.

Les manifestations cliniques de la neuropathie se composent de trois types de symptômes: sensitifs, moteurs et végétatifs. Les troubles végétatifs sont plus fréquents dans les polyneuropathies. Des formes de syndromes neuropathiques ont été identifiées, caractérisées par la formation d'un syndrome d'insuffisance végétative progressive. Dans ce cas, les symptômes d'insuffisance végétative peuvent masquer les manifestations de la maladie sous-jacente et sont principalement causés par une polyneuropathie viscérale. Un exemple similaire est la polyneuropathie diabétique, accompagnée d'une hypotension orthostatique sévère, d'une impuissance, d'une sudation altérée et de modifications de la réponse pupillaire. Des troubles similaires sont observés chez les patients atteints de neuropathie amyloïde.

Les troubles autonomes périphériques se manifestent par des douleurs, des troubles vasculaires et des troubles trophiques persistants. Les troubles autonomes les plus marqués et les plus intenses des extrémités sont observés dans la neuropathie sensitive héréditaire. Cette catégorie comprend un certain nombre de maladies caractérisées par une perte prononcée de sensibilité ou un dysfonctionnement autonome, ou une combinaison de ces troubles. Une caractéristique essentielle de ces formes est la présence de troubles trophiques prononcés, en particulier au niveau des membres inférieurs. Des signes d'ulcères perforants héréditaires du pied sont parfois observés. La maladie débute généralement par une perte de la sensibilité à la douleur et à la température dans les parties distales des membres inférieurs, puis des modifications similaires se produisent dans les membres supérieurs. D'autres types de sensibilité sont également touchés, et de légers troubles moteurs peuvent apparaître dans les parties distales des membres. La maladie se caractérise par des douleurs spontanées atroces, principalement dans les jambes. Les symptômes fréquents incluent une dégénérescence neuropathique des articulations et des ulcères persistants des pieds. La maladie se manifeste précocement et, dans la variante héréditaire récessive, les symptômes sont observés dès la naissance.

Dans une forme rare, on observe une neuropathie sensorielle congénitale avec anhidrose, accompagnée d'un retard du développement moteur et d'épisodes de fièvre inexpliquée, d'une perte de sensibilité à la douleur et à la température, de fractures osseuses, d'ulcères cutanés et parfois d'automédication.

Le tableau des modifications cutanées est unique et inimitable, et elles constituent souvent le premier symptôme de formes assez courantes de polyneuropathies accompagnant les maladies systémiques du tissu conjonctif. Les lésions nerveuses périphériques peuvent être la seule manifestation clinique d'une maladie systémique pendant longtemps. Le plus souvent, les syndromes polyneuropathiques se développent avec le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie systémique, la vascularite, la connectivite mixte, la cryoglobulinémie, le syndrome de Sjögren, etc.

Dans certaines collagénoses (par exemple, dans la périartérite nodulaire), la probabilité d'atteinte du système nerveux périphérique est plus élevée. Les troubles autonomes périphériques sont associés au développement d'une neuropathie, qui se manifeste par une paresthésie distale avec diminution de la sensibilité. Dans les cas graves, le tableau clinique est compliqué par des manifestations de vascularite cutanée ou de déformations articulaires concomitantes caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde, le développement de lésions cutanées trophiques: gonflement des doigts et des mains, parfois accompagné d'un amincissement cutané et d'une disparition des plis cutanés, une hyperpigmentation avec des zones de dépigmentation et des télangiectasies, souvent observées dans la sclérodermie systémique.

Formulaires

I. Classification de la polyneuropathie (et de la neuropathie en général) selon les signes cliniques prédominants:

1. neuropathie motrice;
2. neuropathie sensorielle;
3. neuropathie autonome;
4. neuropathie mixte.

II. Classification de la neuropathie selon la nature de la distribution des lésions:

1. atteinte distale (généralement symétrique) des membres;
2. Mononeuropathie multiple (lésion proximale généralement asymétrique); on distingue également la polyneuropathie avec atteinte prédominante des membres supérieurs et la polyneuropathie avec atteinte prédominante des membres inférieurs (cette dernière variante étant nettement plus fréquente). Une variante rare est la polyneuropathie avec atteinte prédominante des nerfs crâniens.

III. Classification de la polyneuropathie selon la nature de l'évolution:

1. aiguë (les symptômes se développent sur plusieurs jours);
2. subaiguë (sur plusieurs semaines);
3. chronique (sur plusieurs mois ou années).

La forme chronique se divise en formes chroniques progressives et chroniques récidivantes. L'apparition aiguë est typique d'une étiologie inflammatoire, immunitaire, toxique ou vasculaire. Une polyneuropathie qui se développe lentement (des années) indique une origine héréditaire ou, plus rarement, métabolique. Certaines formes persistent toute la vie.

La plupart des maladies toxiques, nutritionnelles et systémiques se développent de manière subaiguë sur une période de quelques semaines ou de quelques mois.

Polyneuropathies héréditaires

Les NMSN de types I (démyélinisants) et II (axonaux), connus sous le nom de maladie de Charcot-Marie-Tooth, présentent un tableau clinique généralement similaire. La maladie débute le plus souvent au cours de la première ou de la deuxième décennie de la vie. Au début de la maladie, on observe une faiblesse symétrique du groupe musculaire péronier, un steppage, puis une atrophie progressive des muscles des pieds et des tibias (« jambes de cigogne »). La faiblesse et l'atrophie des muscles distaux des membres inférieurs entraînent des modifications caractéristiques des pieds (formation d'un pied « creux » ou « de cheval », modification des pieds selon le type de Friedreich). Les muscles gastrocnémiens restent longtemps intacts. Une faiblesse des muscles des bras apparaît 10 à 15 ans après le début de la maladie. Les troubles sensitifs se manifestent le plus souvent par une hypoesthésie modérée de type « chaussettes hautes » et « gants ». Les paresthésies et les troubles autonomes ne sont pas caractéristiques des polyneuropathies héréditaires. Le syndrome douloureux est rarement exprimé et est le plus souvent associé à une déformation du pied et à des troubles orthopédiques. Les muscles proximaux restent pratiquement intacts, ce qui permet aux patients de conserver leur autonomie motrice à vie. Dans 100 % des cas, les réflexes achilléens disparaissent, suivis par les réflexes genuiné et carpo-radial.

Le tableau clinique du syndrome de Roussy-Lévy, variante phénotypique du SMN de type IA, comprend une aréflexie, une ataxie et des tremblements. Il se caractérise par une démyélinisation prononcée (la vitesse de conduction nerveuse dans les jambes ne dépasse pas 5 à 16 m/s) avec une fonction axonale relativement préservée (selon l'EMG à l'aiguille, le processus de dénervation est faiblement exprimé, l'atrophie ne touche que les muscles des pieds, tandis que les muscles des jambes restent relativement intacts; le steppage n'est donc pas caractéristique de cette forme). Dans 50 % des cas, on observe des déformations du pied de type Friedreich (ou voûtes plantaires hautes), une faiblesse des muscles distaux des pieds, une hypoesthésie des parties distales des membres inférieurs, une altération de la sensibilité articulaire et musculaire et une absence de réflexes tendineux. En général, l'évolution du syndrome de Roussy-Lévy est plus favorable que celle du SMN de type IA, qui se manifeste par une amyotrophie neurale.

La neuropathie héréditaire avec tendance à la paralysie par compression est caractérisée par un mode de transmission autosomique dominant et se manifeste par des mononeuropathies multiples récurrentes. Les patients sont généralement suivis pour des neuropathies tunnel fréquentes, tandis qu'une démyélinisation locale est souvent causée par une compression mineure. Avec l'évolution du processus, des symptômes en mosaïque apparaissent, associés à des séquelles après des syndromes tunnel subis.

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Polyneuropathie avec porphyrie

La porphyrie aiguë intermittente est une maladie héréditaire autosomique dominante caractérisée par des crises périodiques de douleurs abdominales, associées à l'apparition aiguë d'une polyneuropathie et à divers troubles du système nerveux central. Une crise est généralement provoquée par la consommation d'alcool ou de drogues, l'anesthésie ou le stress. L'apparition brutale de douleurs abdominales et de diarrhées, avec apparition d'une tétraparésie après 2 à 4 jours, est caractéristique. Dans les cas graves, des lésions des muscles bulbaires et respiratoires surviennent. Dans la plupart des cas, la crise disparaît sans laisser de trace après 1 à 2 mois. La polyneuropathie porphyrique se caractérise par une distribution atypique de troubles sensitifs et moteurs (une diminution de la sensibilité des parties proximales est possible; les réflexes tendineux peuvent rester intacts).

Neuropathies auto-immunes

Les polyneuropathies auto-immunes les plus courantes sont la polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aiguë et chronique.

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Mononeuropathies multiples

Les mononeuropathies multiples, ou neuropathies multifocales, sont basées sur une démyélinisation focale de nerfs individuels. L'EMG révèle des blocages de la conduction d'excitation le long de chaque nerf, tandis que les nerfs adjacents peuvent être intacts. Par conséquent, le signe clinique caractéristique des mononeuropathies multiples est l'asymétrie de la lésion.

Parmi les mononeuropathies multiples, deux formes présentent un intérêt particulier: la neuropathie multifocale motrice et le syndrome de Sumner-Lewis.

Neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction

La neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction est une neuropathie démyélinisante auto-immune acquise caractérisée par l'apparition d'une faiblesse musculaire asymétrique lentement progressive des membres (généralement des bras), des fasciculations, des crampes et l'absence de troubles sensitifs. Le tableau clinique de la neuropathie motrice multifocale est à bien des égards similaire à celui de la sclérose latérale amyotrophique (troubles moteurs isolés sans troubles sensitifs, les réflexes tendineux sont souvent préservés), ce qui rend le diagnostic de cette maladie particulièrement important car, contrairement à la sclérose latérale amyotrophique, elle est traitable et son pronostic vital est favorable.

La maladie s'accompagne de la formation de blocages de conduction persistants le long des nerfs moteurs, à des endroits différents de ceux des syndromes tunnel classiques. Un signe caractéristique est la préservation de la fonction conductrice des fibres sensitives au niveau du blocage de conduction le long des fibres motrices.

Neuropathie sensorimotrice démyélinisante multifocale acquise avec blocs de conduction de Sumner-Lewis

La maladie ressemble à bien des égards à la neuropathie motrice multifocale, mais elle s'accompagne d'une atteinte non seulement des fibres motrices, mais aussi sensitives. L'examen des fibres sensitives permet de détecter une diminution de l'amplitude de la réponse sensitive. Auparavant considéré comme une variante de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, le syndrome de Sumner-Lewis est aujourd'hui considéré comme une maladie à part entière. On pense que l'évolution de la maladie est plus rapide que celle de la neuropathie motrice multifocale.

Mononeuropathie multiple due à une vascularite

Cliniquement, la vascularite provoque souvent une mononeuropathie multiple de nature ischémique avec atteinte asymétrique des nerfs des extrémités. Un syndrome douloureux le long du nerf est caractéristique. L'EMG révèle des modifications axonales des nerfs cliniquement atteints, avec préservation de la fonction conductrice des nerfs voisins cliniquement intacts. Le diagnostic est confirmé par biopsie nerveuse. La mononeuropathie multiple survient souvent dans le contexte d'un diagnostic établi de maladie systémique. En cas de diagnostic non établi, une perte de poids inexpliquée, de la fièvre, des arthralgies, des myalgies, des sueurs nocturnes et des symptômes pulmonaires et abdominaux attirent l'attention.

Polyneuropathies paraprotéinémiques

Cliniquement, les polyneuropathies paraprotéinémiques ressemblent à une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, caractérisée par des troubles sensitifs prédominants: paresthésies, hypoesthésie. Les troubles moteurs sont le plus souvent modérés. L'évolution des polyneuropathies paraprotéinémiques est progressive, contrairement à l'évolution rémittente de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. L'EMG révèle des signes de polyneuropathie démyélinisante.

Polyneuropathies associées à une carence en vitamine B

Le plus souvent, une carence en vitamines B survient chez les personnes souffrant d'alcoolisme, de toxicomanie ou d'infection par le VIH, ainsi que chez les patients présentant des troubles gastro-intestinaux et une alimentation insuffisante (par exemple, ceux qui suivent un régime strict). Une carence en vitamines B1 _, B6 _et B12 _entraîne une polyneuropathie axonale sensorimotrice, qui débute au niveau des membres inférieurs. Une hypoesthésie des extrémités distales, une faiblesse des muscles distaux des jambes, des douleurs et des brûlures dans les pieds sont typiques. La polyneuropathie par carence en vitamine B12 _se caractérise par une altération de la sensibilité musculaire profonde (conséquence d'une myélose funiculaire), et des troubles cognitifs sont possibles. En règle générale, une carence en vitamine B12 _est associée à une résection gastrique ou à une gastrite atrophique, qui entraîne une perturbation de la sécrétion du facteur intrinsèque de Castle et s'accompagne donc de symptômes gastro-intestinaux et d'une anémie pernicieuse (faiblesse générale, fatigue, pâleur de la peau).

Polyneuropathie diabétique

La polyneuropathie sensorimotrice distale axonale-démyélinisante chronique se développe le plus souvent dans le diabète sucré. Le risque de développer une polyneuropathie dépend de la glycémie et de la durée de la maladie. Dans le diabète de type 2, la polyneuropathie peut être l'un des premiers signes de la maladie. Par conséquent, lors de la détection d'une polyneuropathie d'origine incertaine, il est conseillé de doser l'hémoglobine glyquée ou de réaliser un test d'hyperglycémie provoquée (HTAP). La polyneuropathie diabétique proximale, la polyneuropathie diabétique aiguë et la polyneuropathie autonome sont moins fréquentes. Le diabète sucré contribue également au développement de névrites et de syndromes tunnel. De plus, la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est plus fréquente chez les patients diabétiques que dans la population générale.

La polyneuropathie diabétique distale chronique débute généralement par une sensation d'engourdissement au niveau du premier ou du troisième ou cinquième orteil d'un pied. La zone de troubles de la sensibilité s'étend ensuite lentement, puis une sensation d'engourdissement apparaît au niveau des orteils du deuxième pied. Après un certain temps, elle recouvre l'ensemble du pied et peut remonter du tibia jusqu'au genou. À ce stade, une sensation d'engourdissement du bout des doigts peut se joindre. La sensibilité à la douleur, à la température et aux vibrations est altérée; à un stade avancé de la maladie, une anesthésie complète peut se développer. Les troubles du mouvement sont moins prononcés. Les réflexes achilléens disparaissent précocement. Les douleurs neuropathiques apparaissent généralement plusieurs années après le début de la polyneuropathie, ont une coloration émotionnelle très désagréable pour le patient, s'accompagnent souvent d'une allodynie intense et sont difficiles à traiter. Parallèlement aux troubles sensoriels, des troubles trophiques de la peau des tibias se développent, associés à une atteinte des fibres végétatives et à une microangiopathie. Les troubles végétatifs ne se limitent pas aux extrémités - le diabète sucré se caractérise par le développement d'une dysautonomie, qui se manifeste par une régulation végétative insuffisante des organes internes (diminution de la variabilité de la fréquence cardiaque, tachycardie, hypotension orthostatique, impuissance, dysfonctionnement gastro-intestinal).

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Polyneuropathie urémique

La polyneuropathie urémique survient en cas d'insuffisance rénale chronique avec une clairance de la créatinine inférieure à 20 ml/min (généralement inférieure à 10 ml/min). Une polyneuropathie sensorimotrice distale se développe généralement. L'EMG révèle des modifications de type axonal avec démyélinisation secondaire. La gravité de la polyneuropathie dépend principalement de la durée et de la gravité de l'insuffisance rénale chronique. La polyneuropathie urémique débute généralement par des paresthésies des membres inférieurs, suivies d'une faiblesse et d'une atrophie des muscles distaux des jambes, puis des bras. Les caractéristiques comprennent une diminution de la sensibilité aux vibrations (plus de 90 % des patients), une absence de réflexes tendineux (plus de 90 %), une hypoesthésie distale (16 %) et des crampes (67 %). Une faiblesse musculaire modérée est observée chez 14 % des patients. Dans 45 à 59 % des cas, un dysfonctionnement autonome (hypotension orthostatique, vertiges) est possible.

Polyneuropathie diphtérique

La diphtérie provoque généralement une polyneuropathie sensorimotrice démyélinisante avec atteinte des nerfs crâniens. En règle générale, la polyneuropathie se développe 2 à 4 semaines après le début de la maladie et débute par une atteinte des nerfs crâniens, principalement du groupe bulbaire. Les nerfs oculomoteur, facial et optique peuvent également être impliqués. Plus tard, une neuropathie sensorimotrice se développe au niveau des extrémités, avec atteinte des muscles distaux et proximaux. Dans les cas graves, la mobilité est perdue et les muscles respiratoires s'affaiblissent, ce qui peut nécessiter une ventilation artificielle.

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Neuropathies associées au VIH

L'infection par le VIH peut provoquer divers types de lésions nerveuses périphériques. La maladie peut évoluer vers une polyneuropathie distale symétrique caractérisée par des paresthésies, des dysesthésies et une sensation d'engourdissement des pieds, s'étendant progressivement aux mains. Les personnes infectées par le VIH sont plus susceptibles que la population générale de développer un syndrome de Guillain-Barré et une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. Dans certains cas, des mononeuropathies multiples se développent.