Polyneuropathie - Symptômes

Dans le tableau clinique de la polyneuropathie, en règle générale, les signes de dommages aux fibres motrices, sensorielles et végétatives sont combinés. Selon le degré d'atteinte des divers types de fibres dans l'état neurologique, les symptômes moteurs, sensoriels ou végétatifs peuvent prédominer.

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Symptômes

La défaite des fibres motrices conduit au développement de parésie flasque, pour la majorité de la neuropathie est caractérisée par des lésions des extrémités supérieures et inférieures avec une distribution distale de la faiblesse musculaire, l'atrophie musculaire se développe au cours de lésions prolongées existantes de l'axone. Pour les polyneuropathies axonales et héréditaires, la distribution distale de la faiblesse musculaire est typique, la défaite des membres inférieurs prédomine, la faiblesse est plus prononcée dans les muscles extenseurs que dans les muscles fléchisseurs. Avec une faiblesse prononcée du groupe musculaire péronier, la steppe se développe («démarche du coq»). Les polyneuropathies démyélinisantes acquises peuvent se manifester par une faiblesse musculaire proximale. Dans les cas graves, il peut y avoir une lésion des nerfs crâniens et des muscles respiratoires, ce qui est le plus souvent observé avec le syndrome de Guillain-Barré.

Pour les polyneuropathies, la symétrie relative des symptômes est caractéristique. Une faiblesse musculaire asymétrique et une atrophie sont observées dans de multiples mononeuropathies: neuropathie motrice multifocale, neuropathie sensomotrice multifocale de Sumner-Lewis.

Le tendon et les réflexes du périoste avec polyneuropathie diminuent en général ou abandonnent, principalement la réduction des réflexes avec le tendon d'Achille, avec la poursuite du développement du processus - et du genou karporadialny, réflexes tendineux avec deux têtes et à trois têtes muscle du bras peut être longtemps intacte. Avec des mononévrites multiples, les réflexes tendineux peuvent rester préservés et même animés pendant longtemps.

Les troubles sensoriels de la polyneuropathie sont également souvent relativement symétriques, apparaissent initialement dans les zones distales (telles que «chaussettes» et «gants») et se propage proximalement. Dans les débuts de polyneuropathie révèlent souvent des symptômes sensoriels positifs (paresthésies, dysesthésies, hyperesthésie), mais encore le développement des symptômes d'irritation du processus sont remplacés par des symptômes de perte (de hypoesthésie). La défaite des fibres myélinisées épaisses conduit à des violations de la sensibilité profonde et vibratoire, la destruction des fibres myélinisées minces - à la violation de la douleur et la sensibilité à la température.

Un trait caractéristique de nombreuses polyneuropathies est le syndrome de la douleur, qui est le plus caractéristique des polyneuropathies diabétiques, alcooliques, toxiques, de la polyneuropathie porphyrique, etc.

La violation des fonctions autonomes se manifeste le plus clairement dans les polyneuropathies axonales, puisque les fibres végétatives ne sont pas myélinisées. Les symptômes de prolapsus sont plus souvent observés: la défaite des fibres sympathiques dans les nerfs périphériques se manifeste par la sécheresse de la peau, une violation de la régulation du tonus vasculaire; la défaite des fibres végétatives viscérales entraîne une désautomonomie (hypotension orthostatique, tachycardie, diminution de la variabilité du rythme cardiaque, fonction gastro-intestinale anormale, diminution de la fonction érectile). Les signes de désautonomie sont les plus prononcés dans les polyneuropathies héréditaires végétatives-sensorielles, polyneuropathies diabétiques. La violation de la régulation autonome du cœur peut provoquer une mort subite. Les manifestations végétatives des polyneuropathies peuvent également manifester des symptômes d'irritation (hyperhidrose, perturbation du tonus vasculaire), ce qui est souvent constaté dans une maladie vibratoire, la polyneuropathie à porphyrie.

Les manifestations cliniques de la neuropathie sont composées de symptômes de trois types: sensibles, moteurs et végétatifs. Les troubles végétatifs avec polyneuropathies sont plus fréquents. Les formes isolées des syndromes neuropathiques, dans qui se forme le syndrome de l'insuffisance autonome progressive. Dans ce cas, les symptômes d'insuffisance végétative peuvent masquer les manifestations de la maladie sous-jacente et sont principalement dus à une polyneuropathie viscérale. Un exemple similaire est la polyneuropathie diabétique accompagnée d'hypotension orthostatique sévère, d'impuissance, d'altération de la transpiration et d'une modification de la réponse pupillaire. Des troubles similaires sont trouvés chez les patients atteints de neuropathie amyloïde.

Les troubles autonomes périphériques se manifestent par des phénomènes trophiques douloureux, vasculaires et résistants. Les troubles végétatifs les plus vifs et les plus intenses des membres sont observés avec une neuropathie sensorielle héréditaire. Cette catégorie comprend un certain nombre de maladies caractérisées par une perte marquée de sensibilité ou un dysfonctionnement autonome ou une combinaison de ces troubles. Une caractéristique essentielle de ces formes est la présence de troubles trophiques sévères, en particulier dans les membres inférieurs. Il y a des indications de la présence dans certains cas d'ulcères perforants héréditaires du pied. La maladie, en règle générale, commence par la perte de la douleur et la sensibilité à la température dans les parties distales des membres inférieurs, puis des changements similaires dans les membres supérieurs sont attachés. D'autres types de sensibilité sont affectés, et des troubles moteurs légers dans les parties distales des membres peuvent apparaître. La particularité de la maladie est la douleur spontanée atroce, principalement dans les jambes. Les symptômes fréquents comprennent la dégénérescence des articulations neuropathiques et l'ulcération persistante des pieds. La maladie se manifeste tôt, et avec une variante héréditaire récessive, les symptômes sont observés dès la naissance.

Avec une telle forme rare que la neuropathie sensorielle congénitale avec anhidrosis, ainsi que le développement moteur retardé, et des épisodes de fièvre inexpliquée observé une perte de sensibilité à la douleur et à la température, les fractures osseuses, les ulcères de la peau, et parfois samomutilyatsii.

Le schéma des changements cutanés qui sont souvent le premier symptôme de formes assez répandues de polyneuropathies accompagnant les maladies systémiques du tissu conjonctif est unique et unique. La défaite des nerfs périphériques peut être pendant longtemps la seule manifestation clinique d'une maladie systémique. Les syndromes de Polinevropaticheskie se développe le plus souvent dans le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie systémique, vascularite, maladie du tissu conjonctif mixte, cryoglobulinémie, syndrome de Sjogren et d'autres.

Dans certains kollagenozah (par exemple, la périartérite nodulaire) probabilité de troubles du système nerveux périphérique plus. Dysautonomie périphérique en même temps associée au développement de la neuropathie, qui est représenté paresthésie distale avec une diminution de la sensibilité. Dans les cas graves, le tableau clinique est compliquée par des manifestations de vascularites cutanées et des déformations articulaires associées caractéristiques de l'arthrite rhumatoïde, le développement des lésions trophiques de la peau - gonflement des doigts et des mains, parfois avec l'amincissement de la peau et la disparition de plis de la peau, hyperpigmentation avec des taches de dépigmentation et télangiectasie, comme cela est souvent observé avec la sclérodermie systémique.

Formulaires

I. Classification de la polyneuropathie (et de la neuropathie générale) selon les caractéristiques cliniques dominantes:

1. neuropathie motrice (motrice);
2. neuropathie sensible (sensorielle);
3. neuropathie autonome;
4. neuropathie mixte.

II. Classification de la neuropathie par la nature de la distribution de la lésion:

1. atteinte distale (plus souvent symétrique) des membres;
2. mononeuropathie multiple (lésion proximale souvent asymétrique); attribuent également polyneuropathie avec l'implication prédominante des membres supérieurs et polyneuropathie avec l'atteinte prédominante des membres inférieurs (cette dernière variante est beaucoup plus fréquente dans la fréquence d'apparition). Une option rare est la polyneuropathie avec l'atteinte prédominante des nerfs crâniens.

III. Classification de la polyneuropathie par la nature du courant:

1. aiguë (le développement des symptômes se produit dans quelques jours);
2. subaiguë (dans quelques semaines);
3. chronique (dans quelques mois ou années).

La forme chronique est divisée en formes récurrentes chroniques progressives et chroniques. Un début aigu est caractéristique de l'étiologie inflammatoire, immunitaire, toxique ou vasculaire. La polinévrite, qui se développe lentement (années), indique une origine héréditaire ou, plus rarement, métabolique. Il y a des formes qui coulent tout au long de la vie.

La plupart des maladies toxiques, nutritionnelles et systémiques se développent subaiguës en quelques semaines ou quelques mois.

Polyneuropathies héréditaires

Les types NMSH I (démyélinisants) et II (axonaux), connus sous le nom de maladie de Charcot-Marie-Tous, ont généralement un tableau clinique similaire. La maladie débute le plus souvent dans les premières décennies de la vie. Au début de la maladie, la faiblesse symétrique du groupe musculaire péronéal se développe, la steppe, puis les atrophies des muscles des pieds et des tibias apparaissent progressivement («pieds de cigogne»). La faiblesse et l'atrophie des muscles distaux des membres inférieurs entraînent un changement caractéristique des pieds (formation d'un pied «creux» ou «cheval», changement des pieds du type Friedreich). Les muscles du mollet restent intacts pendant longtemps. La faiblesse dans les muscles des mains se joint 10-15 ans après le début de la maladie. Les troubles sensoriels sont le plus souvent représentés par une hypoesthésie modérée, comme les «chaussettes hautes» et les «gants». Les paresthésies et les troubles végétatifs ne sont pas caractéristiques des polyneuropathies héréditaires. Le syndrome douloureux est rarement exprimé et est le plus souvent associé à des déformations du pied et à des troubles orthopédiques. Les muscles proximaux restent pratiquement intacts, de sorte que les patients conservent la capacité de se déplacer indépendamment jusqu'à la fin de la vie. Dans 100% des cas, les réflexes d'Achille tombent, plus tard les genoux s'éteignent, puis les réflexes carporadiaux.

Le tableau clinique du syndrome de Roussy-Lévy - variantes phénotypiques NSMH type IA - implique aréflexie, ataxie et des tremblements. Pour le syndrome de Roussy-Levy est caractérisée par une démyélinisation prononcée (la vitesse des nerfs des jambes ne doit pas excéder 5 à 16 m / s) à la fonction des axones relativement intact (selon le procédé de la dénervation EMG d'aiguille est mal définie, l'atrophie affectent seulement les muscles arrêt, tandis que les muscles les tibias restent relativement sûrs, donc pour cette forme n'est pas la steppe typique). Dans 50% des cas détectés déformation fridreyhovskih type de butée (ou arc de haut), la faiblesse des muscles distaux de pied, hypoesthesia dans les extrémités inférieures distales, altérées sens musculaires et articulaires, l'absence de réflexes tendineux. En général, pour le syndrome de Roussy-Levy plus favorable que le type IA NSMH circulant à travers le type de l'amyotrophie neurale.

La neuropathie héréditaire avec tendance à la paralysie par compression est caractérisée par un type de transmission autosomique dominante et se manifeste par des mononeuropathies multiples récidivantes. Les patients sont généralement observés sur les neuropathies tunnel fréquentes, alors qu'il est à noter que la démyélinisation locale est causée par une légère compression. Avec le développement ultérieur du processus, il existe une symptomatologie mosaïque associée à des phénomènes résiduels après les syndromes tunnel transférés.

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Polyneuropathie dans la porphyrie

La porphyrie aiguë intermittente est une maladie héréditaire autosomique dominante caractérisée par des crises périodiques de douleurs abdominales associées au développement aigu de la polyneuropathie et à divers troubles du système nerveux central. L'attaque, en règle générale, est provoquée en prenant de l'alcool ou des drogues, en utilisant l'anesthésie, le stress. Caractérisé par l'apparition aiguë de la douleur abdominale, la diarrhée avec développement dans 2-4 jours tetraparesis. Dans les cas graves, il existe une lésion des muscles bulbaires et respiratoires. Dans la plupart des cas, l'attaque passe sans laisser de traces après 1-2 mois. La polyneuropathie porphyrique est caractérisée par une distribution non classique des troubles sensoriels et moteurs (il peut y avoir une diminution de la sensibilité dans les zones proximales, les réflexes tendineux peuvent rester intacts).

Neuropathie auto-immune

Les polyneuropathies auto-immunes les plus courantes sont les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes inflammatoires aiguës et chroniques.

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Mononeuropathies multiples

La base de multiples mononeuropathies, ou neuropathies multifocales, est la démyélinisation focale des nerfs individuels. Avec EMG, les blocs d'excitation sont détectés sur les nerfs individuels, tandis que les nerfs voisins peuvent être intacts. Par conséquent, le signe clinique caractéristique des mononeuropathies multiples est l'asymétrie de la lésion.

Parmi les multiples mononeuropathies d'intérêt particulier, on trouve deux formes: la neuropathie multifocale motrice et le syndrome de Sumner-Lewis.

Neuropathie motrice multifocale avec des blocs de conduction

La neuropathie motrice multifocale avec bloc de conduction - acquisition neuropathie démyélinisante auto-immune, caractérisée par le développement de faiblesse asymétrique lentement progressive des membres (généralement les mains), fasciculations, des crampes et un manque de déficience sensorielle. Le tableau clinique de la neuropathie motrice multifocale rappelle la sclérose latérale amyotrophique (troubles isolés de mouvement sans troubles sensoriels, des réflexes tendineux sont souvent préservés), et par conséquent le diagnostic de cette maladie est particulièrement important, puisque, contrairement à la sclérose latérale amyotrophique est sensible au traitement et a un favorable prévisions pour la vie.

La maladie s'accompagne de la formation de blocs de conduction persistants le long des nerfs moteurs dans des endroits différents de ceux des syndromes tunnels typiques. Une caractéristique est la sécurité de la fonction conductrice des fibres sensorielles sur le site du bloc pour conduire sur les fibres motrices.

Neuropathie sensomotrice démyélinisante acquise multifocale avec des blocs Sumner-Lewis

La maladie est similaire à bien des égards à la neuropathie motrice multifocale, mais elle s'accompagne de la défaite non seulement des fibres motrices, mais aussi sensorielles. Dans l'étude des fibres sensorielles, une diminution de l'amplitude de la réponse sensorielle peut être détectée. Le syndrome de Sumner-Lewis antérieur a été considéré comme une variante de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, mais à l'heure actuelle, il est isolé comme une maladie indépendante. On pense que la maladie a une évolution plus rapide que la neuropathie motrice multifocale.

Mononeuropathie multiple avec vascularite

Dans la vascularite, une mononeuropathie multiple de nature ischémique avec lésion asymétrique des membres des nerfs se développe cliniquement. Syndrome de la douleur caractéristique le long du nerf. Avec EMG, les changements axonaux dans les nerfs cliniquement blessés sont détectés avec une fonction conductrice préservée des nerfs cliniquement intacts à proximité. Le diagnostic est affiné avec une biopsie nerveuse. Souvent, la mononeuropathie multiple apparaît déjà dans le contexte du diagnostic établi d'une maladie systémique. Dans le cas d'un diagnostic non identifié, l'attention est attirée sur la perte de poids inexpliquée, la fièvre, l'arthralgie, la myalgie, les sueurs nocturnes, les symptômes pulmonaires et abdominaux.

Polyneuropathies paraprotéinémiques

Cliniquement, les polyneuropathies paraprotéinémiques ressemblent à une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique avec principalement des troubles sensoriels: paresthésies, hypoesthésie. Les troubles moteurs sont le plus souvent exprimés modérément. L'évolution des polyneuropathies paraprotéinémiques est progressive, contrairement à la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. Avec l'EMG, des signes de polyneuropathie démyélinisante sont révélés.

Polyneuropathies associées à une carence en vitamines B

La carence la plus fréquente en vitamines B se produit chez les personnes qui souffrent d'alcoolisme, de toxicomanie, d'infection par le VIH; chez les patients présentant des troubles gastro-intestinaux, avec la malnutrition (par exemple, ceux qui suivent des régimes stricts). A carence en vitamines B ₁, B ₆, B ₁₂ se produit axonal sensorimoteur polyneuropathie, à partir des extrémités inférieures. Hypoesthésie typique dans les extrémités distales, la faiblesse de la jambe des muscles distaux, la douleur, une sensation de brûlure dans les pieds. Pour la vitamine B ₁₂ polyneuropathie -scarce caractérisé en violation de la sensibilité glubokomyshechnoy (effet myélose funiculaire), la déficience cognitive possible. En règle générale, la carence en vitamine B ₁₂ est associée à la résection de la gastrite atrophique ou de l' estomac, ce qui entraîne la sécrétion perturbée facteur intrinsèque du château, et est accompagnée par conséquent par des symptômes de gastro - entérologie et l' anémie pernicieuse (faiblesse, fatigue, pâleur de la peau).

Polyneuropathie diabétique

Le diabète sucré le plus fréquent développe une polyneuropathie sensorimotrice distale axonale-démyélinisante chronique. Le risque de développer une polyneuropathie dépend du niveau de glycémie et de la durée de la maladie. Dans le diabète de type 2 polyneuropathie peut être l'un des premiers signes de la maladie, de sorte que la polyneuropathie de détection genèse pas claire est utile pour définir le niveau d'hémoglobine glycosylée, ou pour tester la tolérance au glucose. Polyneuropathie diabétique proximale moins fréquemment observée, polyneuropathie diabétique aiguë, polyneuropathie autonome. Le diabète sucré contribue également au développement de la névrite et des syndromes tunnel. De plus, chez les patients atteints de diabète sucré, la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est plus fréquente que dans la population générale.

Doigts chronique polyneuropathie diabétique distale est commence généralement par I engourdissement ou III-V d'un pied, puis suffisamment région de sensibilité lentement de l'augmentation du trouble, il y a une sensation d'engourdissement des doigts du second pied, après un certain temps il couvre le pied entièrement et peut monter la jambe jusqu'aux genoux , à ce stade, le sentiment d'engourdissement du bout des doigts peut être ajouté. La douleur violée, la température, la sensibilité aux vibrations, dans le stade élargi de la maladie, une anesthésie complète peut se développer. Les troubles du mouvement sont moins prononcés. Les réflexes d'Achille tombent tôt. La douleur neuropathique est habituellement rejoint en quelques années après le début de la polyneuropathie, ont une très désagréable pour souvent émotionnel, le patient accompagné d'une allodynie douloureuse et difficile à traiter. En même temps, les troubles sensibles développent des troubles trophiques de la peau des tibias, liée à la fois pour vaincre les fibres et autonomiques avec microangiopathie. Les troubles du système nerveux autonome ne se limitent pas aux membres - pour le diabète se caractérise par le développement de dysautonomie, qui se manifeste par l'absence de régulation autonome des organes internes (réduction de la variabilité de la fréquence cardiaque, tachycardie, hypotension orthostatique, l'impuissance, la violation des œuvres de l'appareil digestif).

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Polyneuropathie urémique

La polyneuropathie urémique survient dans l'insuffisance rénale chronique avec une clairance de la créatinine inférieure à 20 ml / min (souvent inférieure à 10 ml / min). Développe habituellement la polyneuropathie sensorimotrice distale. Avec EMG, le type axonal de changements avec démyélinisation secondaire est identifié. La gravité de la polyneuropathie dépend principalement de la durée et de la gravité de l'insuffisance rénale chronique. La polyneuropathie urémique commence généralement par une paresthésie des membres inférieurs, puis on ajoute la faiblesse et l'atrophie des muscles distaux des jambes, puis des mains. La diminution de la sensibilité aux vibrations (plus de 90% des patients), l'absence de réflexes tendineux (plus de 90%), l'hypoesthésie distale (16%) et le krampi (67%) sont caractéristiques. La faiblesse musculaire est notée chez 14% des patients, elle est modérément exprimée. Dans 45-59% des cas, un dysfonctionnement végétatif (hypotension orthostatique, vertiges) est possible.

Polyneuropathie diphtérique

La diphtérie développe habituellement une polyneuropathie sensomotrice démyélinisante avec une défaite des nerfs de la chénopénie. En règle générale, la polyneuropathie se développe dans les 2-4 semaines après le début du début de la maladie et les nerfs crâniens principalement par des groupes bulbaires peuvent également impliquer un oculomotor de processus, les nerfs du visage et optique. Plus tard neuropathie sensorimotrice se développe dans les extrémités avec des dommages aux muscles distaux et proximaux. Dans les cas graves, la capacité de se déplacer de façon autonome est perdue, il y a une faiblesse dans les muscles respiratoires, ce qui peut entraîner le besoin de ventilation.

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Neuropathies associées au VIH

Avec l'infection par le VIH, diverses variantes de lésions nerveuses périphériques sont possibles. La maladie peut se manifester par une polyneuropathie distale symétrique, caractérisée par une paresthésie, une dysesthésie, une sensation d'engourdissement dans les pieds, qui s'étend progressivement aux mains. Chez les personnes infectées par le VIH plus souvent que dans la population générale, le syndrome de Guillain-Barré et la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique se développent. Dans un certain nombre de cas, de multiples mononeuropathies se développent.