Faiblesse dans l'exécution d'un effort physique (faiblesse musculaire pathologique)

La cause de la fatigue musculaire ne peut pas seulement vaincre synapse neuromusculaire (myasthénie immunitaire à médiation gravis et syndromes myasthéniques), mais aussi les maladies internes générales sans la destruction directe du système neuromusculaire, telles que les infections chroniques, la tuberculose, la septicémie, la maladie d'Addison, ou maladie maligne. La faiblesse est généralement combinée avec les symptômes spécifiques de la maladie sous-jacente; l'examen clinique et physique général dans ces cas est le plus important pour le diagnostic.

Les principales causes de fatigue musculaire lors d'un effort physique:

1. Myasthénie
2. Le syndrome de Lambert-Eaton.
3. Syndromes myasthéniques héréditaires (congénitaux).
4. Poliomyosite.
5. Sclérose en plaques (stades précoces).
6. OVDP (syndrome de Guillain-Barre).
7. Endocrinopathies.
8. Botulisme.
9. Glycogénose (maladie de Mack Ardla).
10. Troubles du métabolisme du potassium.
11. Troubles métaboliques du calcium.
12. Troubles mentaux (asthénie et dépression).
13. Syndrome de fatigue chronique.
14. Claudication intermittente cudogène.
15. Syndrome myasthénique iatrogène (médicament).

Myasthénie

Il est bien connu que la faiblesse au cours de l'exercice (la fatigue musculaire anormale) est la principale plainte des patients souffrant de myasthénie immunozavisimoi (myasthénie). Au début de la maladie la faiblesse est totalement absente du matin après une bonne nuit de, les patients montrent une diminution de la force musculaire dans différentes activités - en fonction de la participation à ces activités des muscles ou groupes musculaires: lecture, expression orale, la marche, les mains de travail stéréotypés, les mouvements stéréotypés du pied ( par exemple, taper sur une machine à écrire, pression sur la pédale de la machine). Le repos permet (au moins en partie) de rétablir la force musculaire. La faiblesse est la plus prononcée le soir.

En cas de suspicion de myasthénie grave, un essai clinique simple est nécessaire pour détecter une fatigue musculaire anormale - on demande au patient 30 à 40 fois (ou moins) d'effectuer les mouvements qui en souffrent. Par exemple, fermer et ouvrir les yeux (avec la myasthénie), compter à haute voix, lever la tête dans une position couchée sur le dos, serrer les doigts de la main dans un poing, etc. (avec la myasthénie gravis généralisée). Le muscle indicateur lors de l'exécution d'un test de myasthénie est m. Triceps. Si une diminution de la force musculaire se produit pendant ce test (ou une perte de la voix), alors des tests pharmacologiques sont nécessaires. Les injections intramusculaires de médicaments anticholinestérasiques (par exemple, proserin) restaurent la force musculaire après 30 secondes - 2 minutes pendant une période de plusieurs minutes à une demi-heure. Plus la période de récupération est longue, moins elle est typique de la myasthénie, et devrait être la base pour poursuivre la recherche diagnostique. Il faut garder à l'esprit la possibilité de développer les effets secondaires exprimés par le patient du médicament anticholinestérase et être préparé pour le produit de l'injection d'atropine.

Pour exclure la nature psychogène de la faiblesse musculaire, il est recommandé de faire une injection intraveineuse de solution saline.

Avec la stimulation électrique du nerf périphérique, les potentiels d'action dans la désintégration musculaire correspondante; cet effet est inversé par le médicament anticholinestérase ou des substances agissant sur la membrane postsynaptique.

Lors du diagnostic de la myasthénie, d'autres recherches sont nécessaires. Le sang doit être examiné pour la présence d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine et les muscles squelettiques. Des études sont également nécessaires pour la présence éventuelle de thymome ou le fonctionnement persistant du thymus, qui n'a pas subi d'involution en temps opportun. La faiblesse myasthénique peut également se développer dans l'hyperthyroïdie, le lupus érythémateux systémique, la maladie de Sjögren, la polymyosite, la polyarthrite rhumatoïde, au stade initial de la sclérose en plaques.

Syndrome de Lambert-Eaton

Le syndrome de Lambert-Eaton est un syndrome paranéoplasique dans lequel la fatigue musculaire pathologique peut ressembler à un syndrome myasthénique. Néanmoins, la fatigue musculaire observée présente des particularités qui permettent de différencier la myasthénie grave et le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. La faiblesse ne commence pas avec l'œil extérieur ou les muscles faciaux, comme c'est le cas avec la myasthénie grave; de plus, ces muscles atteints du syndrome de Lambert-Eaton restent souvent intacts. Les muscles de la ceinture pelvienne ou de l'épaule sont les plus impliqués. Bien que les patients se plaignent de faiblesse pendant l'effort physique, une étude clinique révèle qu'avec des contractions répétées des muscles impliqués, leur force augmente d'abord et ne diminue qu'après une minute ou plus. Ce phénomène est également noté dans l'étude EMG: l'amplitude du potentiel d'action augmente puis décroît. Les tests pharmacologiques donnent un effet minimal ou négatif. Le syndrome est plus fréquent chez les hommes. Au cœur de la maladie, le cancer du poumon se situe dans 70% des cas.

Syndromes myasthéniques héréditaires (congénitaux)

Apparaissent régulièrement dans la littérature décrivant myopathie congénitale bénigne, où les symptômes de myasthénie peuvent être observés dans la période néonatale ou dans la prochaine période ultérieure. Ce sont des formes non-progressives de myopathie; leurs manifestations restent stables tout au long de la vie; . Parfois, ils sont légèrement progressaient dans d'autres cas, ont même régression (maladie de noyau central, la myopathie némaline, myopathie tubulaire, etc.) Dans la différenciation clinique de ces maladies est presque impossible (généralement diagnostiqué «bébé floppy» - «enfant flaccidité»). Une image électron-microscopique caractéristique de telle ou telle forme est révélée.

D'autre part décrit les véritables syndromes myasthéniques congénitales, dont chacune présente un défaut unique dans la synapse cholinergique (caractéristiques de structure des terminaisons présynaptiques, les récepteurs post-synaptiques, la cinétique de l'acétylcholine troubles et analogues). Même chez les nouveau-nés, des symptômes tels que la ptose progressive, les troubles bulbaires et respiratoires sont notés. Plus tard, ces symptômes s'accompagnent d'une paralysie fluctuante des muscles oculomoteurs, fatigue lors des mouvements. Dans certains cas, les symptômes myasthéniques deviennent cliniquement visibles seulement dans la deuxième ou la troisième décennie de la vie (syndrome du canal lent). Tous les syndromes myasthéniques congénitaux sont hérités d'une manière autosomique récessive.

Poliomyosite

La poliomyosite se manifeste par le développement progressif d'une faiblesse musculaire proximale symétrique, d'un syndrome myalgique, d'un trouble de déglutition précoce. Habituellement, il y a une augmentation de la CK dans le sérum, des changements dans l'EMG (potentiels de fibrillation, ondes positives, réduction de la durée des potentiels des unités motrices), une VS accrue. En plus de la faiblesse musculaire, la fatigue peut survenir pendant l'exercice.

Sclérose en plaques

Dans les premiers stades de la sclérose en plaques, des plaintes de fatigue avec effort physique sont possibles. La cause de la fatigue reste inconnue. Les symptômes révélés sous la forme de paresthésies caractéristiques, de symptômes visuels, pyramidaux et cérébelleux, indiquant une lésion multifocale du système nerveux central, ne laissent aucun doute sur le diagnostic.

OVDP (syndrome de Guillain-Barre)

Dans les premiers stades de la démyélinisante inflammatoire aiguë polineiropatii syndrome de Guillain-Barré peut se produire la fatigue à l'exercice avec des manifestations douces ou subcliniques de polyneuropathie. Le développement d'un tableau clinique typique de polyneuropathie élimine les problèmes de diagnostic.

Endocrinopathies

Certains endocriniennes peuvent inclure dans leurs manifestations cliniques miastenopodobnye manifestations: hyperthyroïdie (caractérisé par une peau froide, pâle, sec, manque de désir, la constipation, l'épaississement de la langue, d'une voix rauque, bradycardie, gonflement musculaire, ralentissement des réflexes d'Achille, etc., rarement accompagnée d'autres neurologiques. Des symptômes tels que paresthésie, ataxie, syndrome du canal carpien, krampi); L'hyperthyroïdie (caractérisée par une faiblesse musculaire proximale avec difficulté croissante à partir d'une position accroupie, la transpiration, la tachycardie, les tremblements, la peau chaude, intolérance à la chaleur, de la diarrhée, etc;. Observe rarement des symptômes neurologiques, tels que des signes pyramidaux); hypoparathyroïdie (faiblesse musculaire marquée et des crampes, tétanie, maux de tête, la fatigue, l'ataxie, des convulsions, des hallucinations, et horeoatetoidnye rarement des symptômes); hyperparathyroïdie (différent vrai avec la myopathie atrophie musculaire, dépression, labilité émotionnelle, irritabilité, confusion, constipation); Maladie de Cushing, hypopituitarisme, diabète sucré. Toutes ces maladies sont caractérisées par des plaintes de fatigue, qui deviennent parfois perceptibles. Avec la maladie d'Addison et la maladie de Symonds, la fatigue devient l'une des principales manifestations.

Botulisme

Botulisme - intoxication grave résultant de l'ingestion de toxines alimentaires contenant coli Clostridium botulinum. La toxine botulique - un puissant poison qui bloque la libération de l'acétylcholine des terminaux présynaptiques. Une faiblesse musculaire progressive typique et la fatigue, commençant souvent par oculomoteur (de ophtalmoplégie externe et interne partielle ou totale) et les muscles pharyngés, suivi par la généralisation (diplopie, ptosis, une dysarthrie, une dysphagie, une faiblesse symétrique des membres et des muscles respiratoires). En général, il a marqué la dilatation des pupilles et pupilloplegia, mais la conscience ne soit pas compromise. Dans les cas graves, les muscles respiratoires sont impliqués. Les symptômes de la transmission des violations généralisées holinergicheskoi peut se produire: peu sensibles élèves, sécheresse de la bouche, parésie intestinale ( « iléus paralytique »), et parfois bradycardie.

Le diagnostic est confirmé si, lorsqu'une souris de laboratoire est injectée avec le sérum d'un patient ou un aliment infecté, elle présente des signes de maladie.

Glycogénoses

Tous les types de glycogénases, en particulier la maladie de Mc-Ardl (insuffisance de la phosphorylase musculaire), peuvent s'accompagner d'une fatigue musculaire lors d'un effort physique. Un signe caractéristique de l'insuffisance de la phosphorylase musculaire est la douleur et la tension dans les muscles qui se produisent chez les jeunes pendant le travail physique. Après chargement, la teneur en lactate dans le sang n'augmente pas. Peut-être le développement de contractures avec le silence électromyographique dans les muscles affectés. Une biopsie musculaire révèle une augmentation de la teneur en glycogène.

Troubles du métabolisme du potassium

Ces troubles peuvent se manifester, en plus de la fatigue musculaire, les trois syndromes qui se produisent une faiblesse musculaire paroxystique: la paralysie famille hypokaliémie hyperkaliémie paralysie périodique et normokaliemicheskim paralysie périodique.

Paralysie hypokaliémique périodique (myoplegie paroxystique)

La violation du métabolisme du potassium dans le tissu musculaire provoque une paralysie paroxystique hypokaliémique. Le principal symptôme est la paralysie périodique des muscles du tronc et des extrémités, qui dure des heures. En règle générale, les muscles faciaux et le diaphragme restent non impliqués. La plupart des crises surviennent la nuit sans raison particulière. Le facteur provoquant peut être un stress physique. Les attaques peuvent également être provoquées en mangeant des nourritures riches en hydrates de carbone.

Lors d'une attaque, il y a une diminution spectaculaire de la concentration de potassium dans le plasma, qui atteint parfois 2-1,7 mmol / l, un EMG "silencieux" peut être enregistré; EMG n'a pas d'activité spontanée ou de potentiels d'action. Avec des attaques moins intenses, l'amplitude des potentiels d'action est faible et leur durée est réduite.

Si le diagnostic est incertain, l'attaque peut être provoquée dans un but diagnostique par la prise orale d'un patient atteint de fortes doses de glucose en association avec une injection sous-cutanée de 20 unités d'insuline.

Une variante normokaliemic de la paralysie périodique est également décrite.

Une hypokaliémie dure (moins de 2,5 mmol / l) peut conduire non seulement à la fatigue, mais aussi de tétraplégie flaccidité exprimé. Les principales raisons sont les suivantes: syndrome de Conn (tumeur aldostérone sécrétant de la glande surrénale), l'insuffisance rénale, l'entérite et la diarrhée sévère, un traitement diurétique excessive, l'alcoolisme, l'intoxication au lithium, l'effet minéralocorticoïde, thyréotoxicose.

L'hyperkaliémie exprimée (plus de 7 mmol / l) peut conduire à une tétraplégie sévère avec un courant ascendant, rappelant le syndrome de Guillain-Barré. Les causes les plus fréquentes sont l'insuffisance rénale, l'insuffisance surrénale, la rhabdomyolyse, l'administration intraveineuse excessive de potassium, l'administration d'antagonistes de l'aldostérone.

Troubles métaboliques du calcium

L'hypocalcémie chronique (hypoparathyroïdie primaire ou secondaire, maladie rénale), en plus de la fatigue musculaire, peut provoquer des crises tétaniques et une faiblesse musculaire notable. Chez les nourrissons, l'hypocalcémie peut entraîner des convulsions convulsives, un œdème du fundus et une calcification des ganglions de la base. Chez les jeunes, la présence de la cataracte devrait servir d'excuse à l'exclusion de l'hypocalcémie. Ces symptômes en présence de plaintes de fatigue musculaire et de faiblesse devraient aider au diagnostic d'hypocalcémie.

L'hypercalcémie aiguë (hyperparathyroïdie dans l'adénome parathyroïdien) peut être la cause de plaintes de fatigue (ainsi que de psychose aiguë ou de dysfonctionnement cérébral sévère).

Troubles mentaux

Le syndrome asthénique dans l'image des troubles psychogènes est reconnu par des manifestations concomitantes caractéristiques: irritabilité, anxiété, céphalées de tension, troubles dissomniques, syndrome de dystonie autonome.

La dépression, en plus de la mauvaise humeur, peut manifester une faiblesse générale, de la fatigue, une diminution de la motivation et de la motivation, des troubles du sommeil (en particulier un réveil précoce). Avec la dépression latente, les plaintes de faiblesse, la fatigue, divers syndromes douloureux, les plaintes végétatives et somatiques dominent en l'absence de maladies viscérales objectivement confirmées. Les antidépresseurs provoquent un développement inverse des symptômes somatiques de la dépression latente.

Syndrome de fatigue chronique

Le syndrome est plus fréquent chez les femmes âgées de 20 à 40 ans. Beaucoup d'entre eux ont une histoire d'un ou d'une autre infection virale ( « syndrome de fatigue postvirusny »), souvent sous la forme de la mononucléose infectieuse ou d'un syndrome d'Epstein-Bar (virus). Certains de ces patients ont présenté des troubles de déficit immunitaire ou une lumière cachée antécédents de traumatisme craniocérébral. Pour le diagnostic du syndrome de fatigue chronique est nécessaire persistante (au moins pendant 6 mois), la fatigue, et la présence de symptômes caractéristiques permanentes ou récurrents tels que fièvre, une lymphadénopathie cervicale ou axillaire, syndrome myalgique, maux de tête, arthralgie migratoire, difficultés de concentration, l'irritabilité , troubles du sommeil. Ces patients se plaignent souvent de faiblesse musculaire. Statut neurologique - sans écarts par rapport à la norme. La plupart des patients présentent un certain degré de dépression ou de troubles névrotiques. La nature du syndrome de fatigue chronique n'est pas entièrement comprise.

Claudication intermittente cudogène

Les manifestations de claudication intermittente caudogène peuvent parfois ressembler à une fatigue musculaire anormale dans les jambes.

Dans cette maladie, le patient en position debout, il y a une faiblesse temporaire dans les jambes. La maladie est plus fréquente chez les personnes âgées. La faiblesse augmente considérablement avec la marche, parfois à tel point que le patient est forcé de s'asseoir, sinon la chute se produira. Le premier symptôme est toujours la douleur dans les mollets, suivie par un engourdissement dans les pieds, qui peut atteindre les jambes supérieures. La pulsation sur les vaisseaux périphériques est conservée, ce qui permet de distinguer cet état de la claudication intermittente de la nature vasculaire. Contrairement à la claudication intermittente de la nature vasculaire, avec claudication intermittente cadogénique, les réflexes profonds peuvent être réduits: d'abord seulement pendant les crises de faiblesse, mais ensuite ils diminuent régulièrement ou abandonnent. De même, dans les stades initiaux de la maladie, la conduction le long des nerfs peut être ralentie pendant une attaque, une étude plus poussée des taux de conduction et des données EMG indiquent une pathologie chronique de la queue de cheval.

Radiographie, en particulier - neuro-imagerie de la colonne vertébrale lombaire, révèle généralement le rétrécissement du canal rachidien. En règle générale, la cause est une combinaison de la pathologie dégénérative prononcée de la colonne vertébrale avec arthrose des articulations intervertébrales et une certaine protrusion d'un ou plusieurs disques intervertébraux. Il faut toujours veiller à ne pas extrapoler l'évidence radiographique à l'image clinique: dans tous les cas, le rétrécissement du canal rachidien entraîne le développement de symptômes typiques. La présence de tels symptômes en soi devrait être la base de la conduite de la myélographie. Myelograficheskoe étude devrait être effectuée à la fois avec la distorsion lordotique de la colonne vertébrale, et avec la cyphose. Les images montrent une violation du passage du contraste, au moins - avec la lordose. Le mécanisme de la maladie est complexe: compression directe des racines de la queue du cheval et altération de la circulation sanguine dans les artères radiculaires.

Syndrome myasthénique iatrogène

Une fatigue musculaire accrue peut provoquer des médicaments tels que la D-pénicillamine, des antihypertenseurs, en particulier des bêta-bloquants; les bloqueurs des canaux calciques, certains antibiotiques (néomycine, la gentamicine, la kanamycine, la streptomycine, la colistine, la polymyxine B), des glucocorticoïdes, des analgésiques, des relaxants musculaires, des anticonvulsivants; anxiolytiques; antidépresseurs et antipsychotiques. Bêta-interféron dans le traitement de la sclérose en plaques conduit parfois à une fatigue accrue.

Les symptômes de Myasthenopodobnye sont parfois observés chez les patients atteints de SLA; De nombreux poisons animaux (venin d'un cobra, serpent à sonnette, araignée « veuve noire », scorpion) contiennent des neurotoxines qui bloquent la transmission neuromusculaire (intoxication image peut ressembler à la crise myasthénique).

Diagnostic de fatigue musculaire pathologique

1. Test sanguin général et biochimique;
2. Analyse et culture de l'urine
3. La réaction de Wasserman;
4. ECG (patients de plus de 40 ans);
5. Radiographie thoracique et examen - cavité abdominale;
6. Électrolytes;
7. SO2;
8. Jeûne de 36 heures (hypoglycémie);
9. Recherche sur la fonction thyroïdienne;
10. Urines quotidiennes pour les 17-cétostéroïdes et les 17-oxycorticostéroïdes;
11. Urine quotidienne pour l'aldostérone;
12. Renin dans le plasma sanguin;
13. Tests fonctionnels du foie;
14. Le calcium, le phosphore et la phosphatase alcaline;
15. Crâne et os tubulaires (cancer métastatique);
16. Biopsie du ganglion lymphatique;
17. Les gaz du sang artériel;
18. CT de la cavité abdominale;
19. CT de la colonne vertébrale;
20. CT ou IRM du cerveau;
21. Département de la santé
22. Biopsies musculaires;
23. Évaluation psychométrique de la dépression, traits de personnalité;
24. Consultation du thérapeute, endocrinologue, psychiatre.

Pour confirmer le diagnostic de myasthénie, un test au proséryl est effectué; injecté par voie sous-cutanée avec 2 ml de solution de prosirine à 0,05%, ce qui a provoqué une faiblesse de la charge musculaire et observé l'effet de l'injection pendant 40 minutes. Pour exclure l'effet du placebo, l'injection sous-cutanée de solution saline est recommandée au préalable.

L'étude des anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine et le muscle strié, CT du médiastin (pour exclure le thymome) est montrée.

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