Syndrome de Broughton-Secker

Parmi les nombreuses maladies neurologiques, le syndrome de Brown-Séquard se distingue, également appelé syndrome hémiparaplégique ou hémiplégie de Brown-Séquard (du grec hémi – moitié). Il survient à la suite d'une lésion unilatérale de la moelle épinière, en particulier au niveau du rachis cervical. [ 1 ]

La maladie est classée comme un syndrome paralytique et dans la CIM-10, son code est G83.81.

Épidémiologie

Ce syndrome est considéré comme une affection neurologique rare et ne représente pas plus de 4 % du total des statistiques de lésions de la moelle épinière enregistrées par l’OMS. [ 2 ], [ 3 ]

Causes Syndrome de Brown-Secker

Il existe diverses raisons au syndrome de lésion de la moitié de la moelle épinière, et le plus souvent, ces lésions sont associées à:

• lésion contondante ou pénétrante de la moelle épinière, fracture des vertèbres du cou ou du dos;
• compression prolongée de la moelle épinière;
• hernie discale, ainsi que spondylose de la colonne cervicale (C1-C8);
• protrusion du disque intervertébral dans la même section; [ 4 ]
• néoplasme de la moelle épinière, y compris l’angiome et la tumeur intramédullaire;
• kyste arachnoïdien ou ganglionnaire de la colonne vertébrale;
• hernie spinale intradurale;
• hématome épidural de la moelle épinière au niveau du rachis thoracique (Th1-Th12);
• démyélinisation des racines nerveuses de la colonne cervicale, y compris chez les patients atteints de sclérose en plaques.

Les maladies entraînant des lésions partielles de la moelle épinière comprennent la tuberculose vertébrale. Le développement d'un syndrome dû à une dissection de l'artère vertébrale, caractérisé par une diminution du flux sanguin dans les vaisseaux rachidiens en raison d'une lésion ischémique – l'infarctus médullaire – est considéré comme un cas extrêmement rare. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Facteurs de risque

En fonction des principales causes du syndrome hémiparaplégique, les facteurs de risque de son développement sont:

• blessures par balle ou par couteau au cou ou au dos, chutes de hauteur ou accidents de voiture;
• modifications pathologiques des structures de la colonne vertébrale de nature dégénérative, ainsi que sa courbure latérale (cyphose);
• tumeurs de la moelle épinière (primitives ou métastatiques);
• processus inflammatoires dans la colonne vertébrale;
• hémorragies de la moelle épinière causées par des lésions vasculaires;
• infections bactériennes ou virales avec développement de tuberculose, neurosyphilis (tabes dorsalis), méningite, zona, etc.;
• thérapie manuelle et radiothérapie, utilisation à long terme d'anticoagulants.

Pathogénèse

La pathogénèse de l'hémiparaplégie spinale est causée par une perturbation de la transmission neuromusculaire due à une lésion d'un côté de la moelle épinière avec destruction des fibres des voies nerveuses latérales: corticospinales (pyramidales), spinothalamiques (extrapyramidales), ainsi que du tractus lemniscale médial des colonnes dorsales.

Les fibres des voies nerveuses conductrices, constituées de neurones moteurs et sensoriels et de leurs prolongements (axones), ne sont pas rectilignes, mais se croisent à plusieurs reprises pour passer du côté opposé. Cela signifie qu'une lésion unilatérale de la moelle épinière, provoquant le développement du syndrome de Brown-Séquard, entraîne ses manifestations à la fois du côté ipsilatéral (atteinte des fibres nerveuses) et du côté opposé (controlatéral) du corps.

En l'absence de transmission des signaux nerveux le long du faisceau corticospinal latéral, la fonction motrice est perdue. La perturbation de la conduction neurosensorielle le long des faisceaux spinothalamique latéral et lemniscale moyen entraîne une perte de la nociception (sensations douloureuses) – avec une hypalgie persistante –, de la proprioception (sensation mécanosensorielle de la position et du mouvement du corps) et des sensations tactiles (tactiles), notamment de température – avec une thermoesthésie prononcée.

Plus d'informations dans les documents:

• Voies conductrices du cerveau et de la moelle épinière
• Structure du système nerveux

Symptômes Syndrome de Brown-Secker

Selon la localisation de la lésion médullaire, on distingue les syndromes de Brown-Séquard droits et gauches. Selon la manifestation clinique, ils sont complets (inversés) et incomplets (partiels); la plupart des patients présentent une forme incomplète.

Les premiers signes de ce syndrome sont: perte de sensation de douleur, de température, de toucher léger, de vibration et de position des articulations des jambes – en dessous de la zone d’altération de la moelle épinière (du même côté du corps).

Les principaux symptômes cliniques reflètent une atteinte hémisectionnelle de la moelle épinière et se manifestent par:

• perte de la fonction motrice – paraparésie flasque (spastique) ou hémiparésie (hémiplégie) avec affaiblissement du membre inférieur ipsilatéral;
• perte controlatérale (en dessous de la zone affectée) de la sensation de douleur, de la réaction plantaire et de la sensibilité à la température;
• troubles de la coordination des mouvements - ataxie;
• perte de contrôle de la vessie et des intestins.

Complications et conséquences

Les complications possibles sont associées à une perte de sensibilité (ce qui augmente le risque de coupures et de brûlures) et à un affaiblissement - hypotonie des muscles, qui, dans des conditions de mobilité limitée, peut conduire à leur atrophie.

Les conséquences les plus graves surviennent lorsque le syndrome évolue vers une paralysie complète.

Diagnostics Syndrome de Brown-Secker

Un diagnostic précoce joue un rôle essentiel dans la prévention des conséquences irréversibles du syndrome hémiparaplégique.

Les neurologues examinent le patient, étudient les réflexes - profonds et superficiels - et évaluent également le degré de troubles fonctionnels et neurologiques.

Des examens de laboratoire – analyses sanguines biochimiques et immunologiques, ainsi que des analyses du liquide céphalorachidien – peuvent être nécessaires dans les cas complexes (origine non traumatique du syndrome) et pour clarifier le diagnostic.

La méthode diagnostique clé est le diagnostic instrumental: radiographie de la colonne vertébrale et de la moelle épinière, tomodensitométrie et IRM de la colonne vertébrale, électroneuromyographie, myélographie par tomodensitométrie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend les maladies des motoneurones (principalement la sclérose latérale amyotrophique), l'atrophie musculaire spinale progressive, les polyneuropathies motrices et sensorielles héréditaires et les ataxies spinocérébelleuses, les syndromes de Mills et de Horner, la sclérose en plaques, [ 9 ] pratiquement tousles syndromes alternants liés à la moelle épinière et les accidents vasculaires cérébraux. [ 10 ]

Traitement Syndrome de Brown-Secker

Le traitement standard de l'hémiplégie de Brown-Séquard cible la cause sous-jacente, une fois celle-ci clairement identifiée. Des médicaments peuvent être utilisés pour soulager ou réduire l'intensité de certains symptômes.

Bien que des doses élevées de corticostéroïdes soient utilisées en pratique, leur efficacité reste controversée.

Dans le syndrome de Brown-Séquard, étiologiquement associé à la sclérose en plaques, un stimulant immunitaire, le B-immunoféron 1a, est utilisé.

En cas de syndrome de Brown-Séquard causé par une hernie discale cervicale, un traitement chirurgical est utilisé: discectomie, spondylodèse, laminectomie.

Le traitement de l'hématome épidural médullaire repose sur son drainage chirurgical. La chirurgie de décompression est recommandée chez les patients présentant un traumatisme, une tumeur ou un abcès entraînant une compression médullaire. [ 11 ], [ 12 ]

Tous les patients atteints du syndrome de Brown-Séquard nécessitent une rééducation complète, qui peut contribuer à restaurer partiellement la motricité (grâce à la préservation des fonctions des axones moteurs descendants des voies nerveuses conductrices). À cette fin, diverses procédures physiothérapeutiques sont utilisées, ainsi qu'une thérapie locomotrice utilisant un tapis roulant robotisé avec support du poids du corps.

La prévention

Il n’existe pas de mesures préventives particulières pour prévenir une lésion unilatérale de la moelle épinière avec développement d’un syndrome hémiparaplégique.

Prévoir

Dans le syndrome de Brown-Séquard, le pronostic varie en fonction de son étiologie et du degré de manifestation clinique, et n'est pas bon en ce qui concerne l'amélioration fonctionnelle. Plus de la moitié des patients atteints de syndrome de Brown-Séquard se rétablissent bien, et la plupart des patients post-traumatiques récupèrent la fonction motrice. La récupération ralentit sur trois à six mois, et la récupération neurologique permanente peut prendre jusqu'à deux ans. [ 13 ] Si le déficit est au niveau où il affecte l'intestin et la vessie, les patients peuvent récupérer la fonction dans 90 % des cas. La plupart des patients récupèrent une certaine force dans les membres inférieurs, et la plupart retrouvent la capacité de marche fonctionnelle. En cas de perte motrice, la récupération est plus rapide du côté controlatéral et plus lente du côté ipsilatéral.