Dermatomyosite juvénile

Dermatomyosite juvénile (dermatomyosite juvénile idiopathique, dermatomyosite juvénile) - maladie systémique lourde affectant principalement les muscles striés, la peau et les vaisseaux sanguins de la microvascularisation.

Code de la CIM-10

• M33.0. Myosite dermatopoly juvénile.

Epidémiologie de la dermatomyosite juvénile

La prévalence de la dermatomyosite juvénile est de 3,2 pour 1 000 000 enfants de moins de 17 ans, avec des variations selon les groupes ethniques. La maladie débute à n'importe quel âge, mais le plus souvent elle commence à l'âge de 4-10 ans. Les filles sont plus souvent malades.

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Causes de la dermatomyosite juvénile

L'étiologie est inconnue. Selon les concepts modernes, la dermatomyosite juvénile - maladie multifactorielle qui se développe à la suite d'une stimulation antigénique d'une réponse auto-immune par type de mimétisme moléculaire sous l'influence de facteurs environnementaux, selon toute probabilité, chez les individus génétiquement prédisposés.

Quelles sont les causes de la dermatomyosite juvénile?

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Les symptômes de la dermatomyosite juvénile

Le tableau clinique de la dermatomyosite juvénile est divers en raison de la lésion généralisée du lit microcirculatoire, mais les syndromes principaux sont cutanés et musculaires.

Les manifestations cutanées classiques de la dermatomyosite juvénile - un symptôme Gottrona et une éruption héliotrope. Symptôme Gottrona - érythémateux, la peau squameuse parfois des éléments (signer Gottrona) des plaques et des nodules (papules Gottrona), qui domine la face d'extension de la surface de la peau de l'interphalangienne proximale, métacarpophalangiennes), coude, genou, rarement - les articulations de la cheville. Parfois, le symptôme Gottrona présenté ne pas érythème brillant, plus tard, totalement réversible. Le plus souvent, l'érythème est positionné au-dessus de la interphalangienne proximale et métacarpophalangiennes et laisser ensuite des cicatrices.

Les symptômes de la dermatomyosite juvénile

Classification de la dermatomyosite juvénile

La dermatomyosite juvénile est isolée sous une forme distincte dans la classification largement utilisée des myopathies inflammatoires idiopathiques selon A. Bohan et JB Peter. Les différences de dermatomyosite juvénile de dermatomyosite adulte - vascularite commun, myalgie implication prononcées, plus fréquentes dans le processus des organes internes, l'incidence élevée de la calcification, aucune association avec le processus néoplasique (sauf pour les cas sporadiques).

Classification des myopathies inflammatoires idiopathiques par A. Bohan et JB Peter (1975).

• Polymyosite idiopathique primaire.
• Dermatomyosite idiopathique primaire.
• Dermatomyosite tumorale / polymyosite.
• Dermatomyosite juvénile / polymyosite associée à une vascularite.
• Dermatomyosite / polymyosite en combinaison avec d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif.

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Diagnostic de dermatomyosite juvénile

L'ECG révèle des signes de troubles métaboliques dans le myocarde, tachycardie. Avec la myocardite, le retard de conduction, les extrasystoles, et l'activité électrique diminuée du myocarde ont été enregistrées. Parfois, des changements ischémiques dans le muscle cardiaque sont observés - la vasculopathie généralisée affectant les vaisseaux coronaires.

Diagnostic de dermatomyosite juvénile

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Traitement de la dermatomyosite juvénile

Le patient atteint de dermatomyosite juvénile présente une activation précoce pour prévenir la formation de dystrophie musculaire sévère, de contractures et d'ostéoporose. Lorsque l'activité de la maladie diminue, l'exercice physique dosé est prescrit. Le massage n'est pas effectué jusqu'à ce que l'activité inflammatoire dans les muscles soit complètement supprimée. En période de rémission, une thérapie de rééducation dans des sanatoriums spéciaux (sulfureux, radon, bains de rap) est possible pour réduire la sévérité des contractures.

Comment la dermatomyosite juvénile est-elle traitée?

Prévention de la dermatomyosite juvénile

La prévention primaire de la dermatomyosite juvénile n'est pas développée. Pour prévenir la récurrence de la maladie, une réduction adéquate de la dose de médicaments de base, principalement des glucocorticostéroïdes, est d'une importance primordiale. Les principaux facteurs conduisant à l'exacerbation de la dermatomyosite juvénile sont la réduction rapide et l'élimination prématurée des glucocorticostéroïdes, l'insolation et la vaccination, et les maladies infectieuses.

Prévision

Au cours des dernières années, en raison de l'amélioration du diagnostic et de l'expansion de l'arsenal de médicaments, le pronostic de la dermatomyosite juvénile s'est considérablement amélioré. Avec un traitement initié et correctement mené en temps opportun, la plupart des patients réussissent à obtenir une rémission clinique et biologique stable. Selon LA Isaeva, et MA. Zhvania (1978), qui a observé 118 patients, les résultats létaux ont été notés dans 11% des cas, l'invalidité profonde - dans 16,9% des enfants. Au cours des dernières décennies, une insuffisance fonctionnelle sévère se développe dans la dermatomyosite juvénile dans pas plus de 5% des cas, la part des décès ne dépasse pas 1,5%.

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