Comment traite-t-on la dermatomyosite juvénile?

Indications d'hospitalisation

L'examen primaire et le traitement des patients atteints de dermatomyosite juvénile sont toujours effectués dans les conditions d'un hôpital spécialisé en rhumatologie.

Traitement non médicamenteux de la dermatomyosite juvénile

Le patient atteint de dermatomyosite juvénile présente une activation précoce pour prévenir la formation de dystrophie musculaire sévère, de contractures et d'ostéoporose. Lorsque l'activité de la maladie diminue, l'exercice physique dosé est prescrit. Le massage n'est pas effectué jusqu'à ce que l'activité inflammatoire dans les muscles soit complètement supprimée. En période de rémission, une thérapie de rééducation dans des sanatoriums spéciaux (sulfureux, radon, bains de rap) est possible pour réduire la sévérité des contractures.

Traitement médicamenteux de la dermatomyosite juvénile

La thérapie immunosuppressive et anti-inflammatoire pathogénique (basique) est montrée.

Le traitement principal de la dermatomyosite juvénile vise à supprimer l'inflammation auto-immune de la peau, des muscles et d'autres organes. La base de la thérapie pathogénétique dans la dermatomyosite juvénile est les glucocorticostéroïdes, selon les indications, les cytostatiques sont prescrits.

La thérapie symptomatique vise à éliminer les troubles de la microcirculation, le métabolisme, le maintien des fonctions des organes internes, la prévention des complications de la maladie et la thérapie.

Principes de la thérapie pathogénique:

• rendez-vous anticipé;
• une approche individuelle lors du choix du traitement le plus rationnel, en tenant compte des manifestations cliniques, du degré d'activité et de la nature de l'évolution de la maladie;
• continuité (alternance opportune de la dose suppressive et d'entretien des médicaments en tenant compte de la phase de la maladie);
• surveillance constante de l'efficacité et de la sécurité de la thérapie;
• durée et continuité du traitement;
• réduction progressive de la dose;
• annulation seulement dans le contexte d'une rémission clinique et biologique persistante.

La base pour le traitement de la dermatomyosite juvénile, comme beaucoup d'autres maladies rhumatismales, est les glucocorticostéroïdes systémiques. Attribuer des glucocorticostéroïdes à l'intérieur, avec une dysphagie possible d'introduction à travers la sonde, et avec exprimé - parenterale. Le traitement de la dermatomyosite juvénile est assuré par des corticostéroïdes à courte durée d'action (prednisolone, méthylprednisolone).

Le traitement de la dermatomyosite juvénile commence immédiatement après le diagnostic, car l'apparition précoce entraîne de meilleurs résultats jusqu'à ce que la maladie régresse complètement. La dose inhibitrice maximale de prednisolone dans la dermatomyosite juvénile est de 1 mg / kg. Avec une activité élevée de la maladie, une dose plus élevée est acceptable pour les crises, mais pas plus de 1,5 mg / kg. De préférence, la combinaison de prednisolone à la dose de 1 mg / kg par voie orale avec d'autres méthodes de traitement. La dose quotidienne du médicament est divisée, la réception est fixée au matin, en se concentrant sur les heures tôt le matin. L'alternance de réception (tous les deux jours) avec la dermatomyosite juvénile est inefficace.

La dose maximale administrée en semaines 6-8 minutes (selon l'activité de la maladie), puis commencer une dose de lente diminution progressive à un entretien (remplacement souhaitable prednisolone de méthylprednisolone en raison de son activité mineralkortikoidnoy moindre gravité, équivalente à 5 mg de prednisolone méthylprednisolone 4 mg). Plus la dose de prednisolone est faible, plus sa réduction est lente et au prix d'une réception plus tardive. Avec une bonne réponse à glucocorticoïdes réduction de la dose de prednisolone est réalisée de telle sorte que, après 6 mois de traitement, elle n'a pas été inférieure à 0,5 mg / kg, et la fin de la première année de traitement - pas moins de 0,25-0,3 mg / kg de l'original ( 1 mg / kg). Lorsque des signes de rythme engourdie du processus de réduction de la dose de glucocorticoïdes ralentir, pour surmonter steroidorezistentnosti connecter des thérapies complémentaires.

Durée glucocorticostéroïdes Hour calculées individuellement dans chaque cas en fonction de l'efficacité de ce type de traitement chez un patient donné, les termes définis bombement manifestations cliniques et la rémission, la présence de récidive commencent en temps opportun un traitement adéquat. Mais même avec la nomination rapide de glucocorticostéroïdes, une bonne réponse au traitement et l'absence de rechutes durée totale de traitement d'au moins 3 ans (en moyenne - 3-5 ans), avec bien sûr engourdie et / ou récurrente - 3 ans ou plus. L'annulation des glucocorticostéroïdes est effectuée uniquement dans le contexte d'une rémission clinique et de longue durée (> 1 an) persistante et en laboratoire.

Avec l'activité élevée de la maladie (le degré II-III de l'activité, la crise), les maladies menaçant le pronostic vital, les indications spéciales augmentent la thérapeutique avec l'aide des méthodes supplémentaires du traitement. Ceux-ci comprennent une thérapie par impulsions avec des glucocorticostéroïdes, y compris en association avec une plasmaphérèse, des médicaments cytostatiques, des immunoglobulines intraveineuses.

Pulse-thérapie - injection intraveineuse de très haute dose, des doses de choc du médicament. Son utilisation permet d'arrêter rapidement l'activité inflammatoire élevée de la maladie le plus rapidement possible, évitant ainsi la mise en place de très fortes doses de glucocorticoïdes oraux. Utiliser méthylprednisolone en une seule dose de 10-15 mg / kg, une moyenne de 2-5 procédures par jour ou tous les deux jours. Le médicament est dilué dans 100-250 ml de solution physiologique de chlorure de sodium ou 5% de solution de glucose et injecté pendant 35-45 minutes. Des études ouvertes ont montré l'efficacité de la thérapie de pouls chez les patients atteints d'évolution aiguë et active de la maladie; à un rendez-vous précoce - une diminution du degré d'insuffisance fonctionnelle et la prévalence de la calcification à l'avenir. Pulse-thérapie avec méthylperdnisolone s'est révélée très utile dans les exacerbations implacables de la dermatomyosite juvénile, permettant d'arrêter l'activité croissante de la maladie sans augmenter la dose de prednisolone. Cependant, les exacerbations sévères de la dermatomyosite juvénile nécessitent toujours une augmentation maximale de la dose de glucocorticostéroïdes par voie orale.

Dans les études sous contrôle national a prouvé l'efficacité chez les juvéniles dermatomyosite plasmaphérèse discrète (PAF), en particulier en combinaison avec la thérapie de pouls, - la thérapie dite synchrone. Selon l'activité de la maladie, 3-5 procédures de PAP sont utilisées tous les deux jours, 6 heures après chaque session, la thérapie par impulsions est effectuée à un taux de 10-12 mg / kg. L'utilisation de PAF sans immunosuppression adéquate conduit à une aggravation de la condition due au développement du syndrome de "rebond". Indications pour la synchronisation avec la thérapie d'impulsion PAF avec glucocorticostéroïdes - haute activité dermatomyosite juvénile (III degré de crise myopathique), y compris et dans exacerbations sévères (à la dose de prednisolone ultérieure - 1 mg / kg). Autres indications pour un traitement synchrone en dermatomyosite juvénile: un syndrome cutané commun lumineux, la durée du processus non traitées ou traitées insuffisamment symptômes cliniques torpides sur un fond de traitement par voie orale avec des glucocorticostéroïdes.

La gestion moderne des patients atteints de dermatomyosite juvénile implique l'administration précoce de médicaments cytotoxiques à l'activité de la maladie modérée et élevée, ce qui permet d'obtenir une rémission clinique et de laboratoire persistant plus rapide, ce qui réduit le temps de réception de fortes doses de corticoïdes. Il faut se rappeler que les médicaments cytotoxiques sont inefficaces en monothérapie, ils sont prescrits pour les dermatomyosites juvéniles uniquement en association avec les glucocorticoïdes.

Traditionnellement, dans méthotrexate dermatomyosite juvénile utilisé dans de nombreuses directives de traitement myopathies inflammatoires désigné comme médicament de choix «la deuxième ligne » dans le cadre de l ' « efficacité / toxicité » optimale. Le méthotrexate est considéré comme un agent antiprolifératif, mais avec de faibles doses, il a un effet principalement anti-inflammatoire.

Le méthotrexate est prescrit 1 fois par semaine, car un apport médicamenteux plus fréquent est associé au développement de réactions toxiques aiguës et chroniques. Chez les enfants recevant du méthotrexate utilisé par voie orale à une dose de 10-15 mg / m ² de surface corporelle toutes les 1 semaine. La dose est augmentée progressivement sous le contrôle d'un test sanguin général et du taux de transaminases. Pour réduire la toxicité du médicament en outre prescrit de l'acide folique à une dose de 1 mg / jour par jour, sauf le jour de la prise de méthotrexate. L'effet se développe après 1-2 mois de traitement, la durée d'admission est de 2-3 ans jusqu'à ce qu'une rémission clinique et de laboratoire stable soit réalisée, à condition qu'il n'y ait pas de complications.

Cytostatiques alternatives dans la dermatomyosite juvénile (par exemple le methotrexate) - de l'inefficacité de l'azathioprine, le cyclophosphamide et la cyclosporine A. L'azathioprine moins efficace par rapport au méthotrexate.

Le cyclophosphamide est administré par voie orale à une dose de 1 à 2 mg / kg ou sous forme de traitement par impulsions intermittentes (10 à 15 mg / kg par mois) pour des changements menaçant le pronostic vital. Le médicament a fait ses preuves dans les lésions pulmonaires interstitielles avec dermatomyosite juvénile.

Dans le cas d'une variante stéroïdienne de la maladie, la cyclosporine A, administrée à la dose de 3-5 mg / kg par jour, est efficace avec une nouvelle dose d'entretien de 2-2,5 mg / kg par jour pendant plusieurs mois ou années jusqu'à l'obtention de l'effet clinique. Actuellement, le médicament est utilisé avec succès pour les lésions pulmonaires interstitielles, y compris rapide-progressive.

Les médicaments à base d'aminoquinoléine (antipaludéens) n'ont pas de valeur indépendante dans le traitement de la dermatomyosite juvénile, leur efficacité dans cette maladie est controversée. Dans la littérature étrangère, on croit que ces médicaments peuvent être utilisés pour le soulagement des exacerbations de dermatomyosite syndrome cutané sans doses croissantes de corticostéroïdes, alors que « sans dermatomyosite myosite » efficace en monothérapie. Dans certains cas, ils sont utilisés pour maintenir la rémission de la maladie dans le contexte d'une faible dose d'entretien de glucocorticostéroïdes.

Données sur l'efficacité dermatomyosite des adultes et la dermatomyosite juvénile ces nouveaux médicaments comme le mycophénolate mofétil, le tacrolimus, la fludarabine, les médicaments biologiques (infliximab, rituximab) contradictoires.

Une place de choix dans le traitement de la dermatomyosite juvénile prendre les immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Dans l'efficacité dermatomyosite juvénile IVIG a démontré dans plusieurs études ouvertes, l'analyse multicentrique sont menées Rider L. Et Miller F. à 1997, il a montré que l'utilisation d'IgIV à une dose de 2 g / kg par mois pour 3-9 mois (pour heures d'arrière-plan GK) a permis d'arrêter les manifestations du syndrome cutané à 29%, et myopathique - 30% de 27 patients atteints de dermatomyosite juvénile résistant à la thérapie de corticostéroïdes. Chez 8 patients, la calcification a diminué ou a disparu. Les mécanismes d'action des immunosuppresseurs IVIG trouver inhibition de cytokines pro-inflammatoires, bloquant les dépôts de composants du complément, liaison compétitive avec un récepteur Fc-macrophages, les lymphocytes B et de cibler l'antigène concurrence pour la reconnaissance de l'antigène par les lymphocytes T sensibilisés. Dermatomyosite plus grande valeur a la capacité de bloquer le dépôt de IVIG de complexes de protéines du complément (MAC) dans les capillaires endomysium en raison de la liaison de C3b, ce qui empêche l'inclusion de la protéine activée en C3-C5 convertase.

Un schéma clair d'application IVIG dans la dermatomyosite juvénile n'a pas été élaboré. Pour obtenir l'effet immunosuppresseur, l'IgIV est prescrite à la dose de 2 mg / kg par mois, en divisant cette dose par 2 doses pendant 2 jours consécutifs (ou 0,4 mg / kg par jour pendant 5 jours consécutifs). Le traitement est effectué pendant 6-9 mois jusqu'à une amélioration clinique significative, la normalisation du niveau d'enzymes "carie musculaire" et la possibilité de réduire la dose de glucocorticostéroïdes. Les IgIV sont inefficaces en tant que début et en monothérapie de la dermatomyosite, elles sont utilisées comme agent supplémentaire pour les variantes résistantes aux stéroïdes de la maladie.

IVIG est également utilisé comme un substitut au développement d'infections intercurrentes. Dans ce cas, la dose de cours est de 200 à 400 mg / kg, la plus grande efficacité a été observée avec la combinaison d'IgIV avec des médicaments antibactériens.

De grande importance dans le traitement de la dermatomyosite juvénile est une thérapie symptomatique visant à corriger les troubles causés par la maladie elle-même, la prévention et le traitement des complications de la thérapie.

Dans la phase aiguë de la dermatomyosite juvénile doit être prescrit infusion, la thérapie de désintoxication (solutions salines glucose), des préparations améliorant la microcirculation (pentoxifylline, les médicaments de l'acide nicotinique), les agents antiplaquettaires et anticoagulants. Lorsqu'elle est exprimée vasculite, syndrome des antiphospholipides accompagnant après l'achèvement du patient anticoagulant direct (héparine sodique) est transféré à anticoagulant oral (warfarine), la dose selon les valeurs de régulation MHO. Possible utilisation à long terme de l'acide acétylsalicylique.

Pour améliorer la microcirculation à calmer l'activité du processus, au cours de la période de rémission incomplète pour les patients recevant des patients glucocorticoïdes avec la dermatomyosite juvénile reçoit constamment des médicaments cardiovasculaires (pentoxifylline, nicergoline, etc.) et les agents antiplaquettaires.

La prévention la plus efficace de la calcification est une thérapie adéquate, qui permet d'arrêter rapidement le processus nécrotique inflammatoire dans les muscles. Cependant, en plus de la prévention et du traitement de la calcification, on utilise l'acide éthidronique qui a un effet anti-ostéoporétique modéré et modéré. L'acide éthidronique est utilisé par voie orale, sous forme d'applications avec du DMSO et d'électrophorèse sur des sites de calcification. Malheureusement, la calcification répandue de longue date ne peut pratiquement pas être corrigée, mais les calcifications relativement fraîches diminuent ou même se dissolvent complètement.

Il est nécessaire de connecter en temps opportun les médicaments qui empêchent le développement d'effets secondaires graves de glucocorticostéroïdes. Principalement porté prévention de l'ostéoporose stéroïde: tout au long de la période de traitement, le patient reçoit des préparations de calcium glucocorticostéroïdes (mais pas plus de 500 mg / jour) en combinaison avec kolekaltsiferola et la calcitonine. Dans le contexte de la réception de prednisolone ou de méthylprednisolone, en particulier à des doses élevées, la prévention nécessaire presque constante des lésions gastro-intestinales supérieures - alternance des antiacides et des moyens enveloppants. Compte tenu de la propriété des glucocorticostéroïdes à augmenter l'excrétion de potassium et de magnésium, le patient doit constamment recevoir des médicaments appropriés.

Traitement chirurgical de la dermatomyosite juvénile

Récemment dans la littérature, il y avait des données sur une éventuelle correction opératoire des effets invalidants sévères de la dermatomyosite juvénile (calcifications, contractures).

Indications pour la consultation d'autres spécialistes

Les patients atteints de dermatomyosite juvénile, ainsi que tous les patients prenant des glucocorticostéroïdes, consultent un oculiste tous les 6 mois, en raison du fait que l'un des rares effets secondaires est la cataracte.

Prévision

Au cours des dernières années, en raison de l'amélioration du diagnostic et de l'expansion de l'arsenal de médicaments, le pronostic de la dermatomyosite juvénile s'est considérablement amélioré. Avec un traitement initié et correctement mené en temps opportun, la plupart des patients réussissent à obtenir une rémission clinique et biologique stable. Selon LA Isaeva, et MA. Zhvania (1978), qui a observé 118 patients, les résultats létaux ont été notés dans 11% des cas, l'invalidité profonde - dans 16,9% des enfants. Au cours des dernières décennies, une insuffisance fonctionnelle sévère se développe dans la dermatomyosite juvénile dans pas plus de 5% des cas, la part des décès ne dépasse pas 1,5%.

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