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Quelles sont les causes de la dermatomyosite juvénile?
Dernière revue: 04.07.2025
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Les causes de la dermatomyosite juvénile sont inconnues. Selon les concepts modernes, la dermatomyosite juvénile est une maladie multifactorielle qui se développe suite à la stimulation antigénique d'une réponse auto-immune par mimétisme moléculaire sous l'influence de facteurs environnementaux, le plus souvent chez des individus génétiquement prédisposés.
Actuellement, les agents infectieux sont un facteur étiologique de première importance. Les études épidémiologiques indiquent souvent la présence de maladies infectieuses dans les trois mois précédant l'apparition de la dermatomyosite juvénile. On suppose que la réponse auto-immune se développe par un mécanisme de mimétisme moléculaire, en raison de la similitude des antigènes infectieux et des auto-antigènes du macroorganisme. Les agents infectieux étiologiquement significatifs de la dermatomyosite juvénile sont les virus de la grippe, le parainfluenza, l'hépatite B, les picornavirus (Coxsackie B), le parvovirus et les protozoaires (Toxoplasma gondii). Parmi les agents pathogènes bactériens, le rôle de Borrelia burgdorferi et du streptocoque bêta-hémolytique du groupe A est souligné.
D’autres facteurs étiologiques suspectés dans la dermatomyosite juvénile comprennent certains vaccins (typhoïde, choléra, hépatite B, rougeole, rubéole et oreillons), l’exposition au soleil et les médicaments (D-pénicillamine, hormone de croissance).
Les cas de dermatomyosite familiale étayent une prédisposition héréditaire. La fréquence élevée (par rapport à la population) de certains marqueurs immunogénétiques, notamment les antigènes leucocytaires du complexe majeur d'histocompatibilité humain (HLA BS et DR3), constitue une preuve importante de cette prédisposition.
Pathogénèse de la dermatomyosite juvénile
Il est désormais prouvé que le lien clé dans la pathogenèse de la dermatomyosite, tant chez l'enfant que chez l'adulte, est la microangiopathie impliquant les capillaires endomysiaux. La lésion de la paroi vasculaire est due au dépôt de dépôts d'anticorps dirigés contre un antigène inconnu dans les cellules endothéliales et de composants activés du système du complément C5b-9, appelés complexes d'attaque membranaire (MAC). Le dépôt de ces complexes induit une nécrose endothéliale, entraînant la perte de capillaires, l'ischémie et la destruction des fibres musculaires. Le dépôt de MAC a été détecté aux stades précoces de la maladie, avant les modifications musculaires. Ce processus est régulé par des cytokines produites par les cellules immunocompétentes et endothéliales, qui à leur tour provoquent l'activation des lymphocytes T et des macrophages, ainsi que la destruction secondaire des myofibrilles.