Diagnostic de la dermatomyosite juvénile

Méthodes de recherche non invasives

Électrocardiographie

L'ECG révèle des signes de troubles métaboliques du myocarde, une tachycardie. En cas de myocardite, on observe un ralentissement de la conduction, des extrasystoles et une diminution de l'activité électrique du myocarde. On observe parfois des modifications ischémiques du muscle cardiaque, reflet d'une vasculopathie généralisée affectant les vaisseaux coronaires.

Examen échocardiographique

L'échoCG dans la myocardite montre une dilatation des cavités cardiaques, un épaississement et/ou une hyperéchogénicité des parois et/ou des muscles papillaires, une diminution de la fonction contractile et de pompage du myocarde, et dans la péricardite - une dissection ou un épaississement des couches péricardiques.

Examen échographique des organes abdominaux

Les données échographiques révèlent des modifications non spécifiques du foie et de la rate: augmentation du schéma vasculaire et/ou de l'échogénicité du parenchyme.

Spirographie

Le spirogramme (réalisé après 5 ans) montre des modifications restrictives résultant d'une diminution de la force des mouvements respiratoires.

Radiographie thoracique

Chez la plupart des patients, la radiographie montre une augmentation du schéma vasculaire, parfois locale, et, dans de rares cas, des modifications de l'interstitium pulmonaire, ainsi qu'une position haute du diaphragme due à sa parésie. Chez les patients n'ayant pas reçu de traitement depuis longtemps, une déformation du schéma pulmonaire se forme.

Électromyographie

Sur l'électromyogramme (EMG), avec une vitesse normale de conduction de l'influx nerveux, la nature myogénique des changements est déterminée sous la forme d'une diminution de l'amplitude et d'un raccourcissement de la durée des potentiels d'action des fibres musculaires, une activité spontanée sous forme de fibrillations.

Recherche en laboratoire

Numération globulaire complète

Un test sanguin général dans la période aiguë de dermatomyosite juvénile est généralement inchangé ou il y a une augmentation modérée de la VS (20-30 mm/h), une légère leucocytose (10-12x10 ⁹ /l), une anémie normochrome, cependant, souvent ces changements sont dus à une association avec une infection.

Test sanguin biochimique

Augmentation des taux d'enzymes de dégradation musculaire (CPK, LDH, AST, ALT, aldolase), qui ont une valeur diagnostique. Lors de processus aigus, de lésions musculaires squelettiques progressives, les taux de CPK et de LDH sont dix fois supérieurs à la normale, voire plus. Le taux de CPK lors de l'examen initial est élevé chez deux tiers des patients atteints de dermatomyosite juvénile. Le taux de LDH, test moins spécifique mais plus sensible, est élevé chez quatre patients sur cinq, mais dans une moindre mesure; il reste élevé plus longtemps sous traitement. Le taux d'AST dépasse la norme plus souvent et davantage que celui d'ALT. Il est recommandé de doser les cinq enzymes sériques en cas de dermatomyosite juvénile, car chez un même patient, à certains intervalles, le taux d'une seule d'entre elles peut être élevé.

Examen immunologique

Durant la période active de la maladie, certaines modifications immunologiques sont détectées. La détermination des anticorps spécifiques de la myosite n'est pas utilisée en pratique en raison de leur faible fréquence de détection dans la forme juvénile de la maladie. La détermination des anticorps anti-jo-1 n'a d'intérêt pratique que dans le syndrome pulmonaire interstitiel.

Actuellement, un FNA positif en phase active de la maladie est détecté dans 50 à 86 % des cas, selon la sensibilité de la technique (en règle générale, à un titre moins élevé que dans le lupus érythémateux disséminé), atteignant généralement 1:40-1:80. Environ un quart des patients en phase active présentent un taux élevé d'IgG, et un patient sur dix présente un facteur rhumatoïde positif. En cas de syndrome de vascularite sévère, les réactions aux anticorps anti-cardiolipines (ACL) sont positives.

Méthodes de recherche invasives

Les biopsies musculaires révèlent des modifications de nature inflammatoire et dégénérative: infiltration cellulaire entre les fibres musculaires et autour des petits vaisseaux, avec une prédominance de lymphocytes, avec la participation d'histiocytes et de plasmocytes; nécrose des fibres musculaires avec perte de la striation transversale et éléments de régénération. Dans le processus chronique, l'atrophie des fibres musculaires et les signes de fibrose interstitielle prédominent.

À notre avis, dans les cas typiques, le diagnostic repose sur le tableau clinique et les données de laboratoire. Les données de l'EMG et de la biopsie musculaire ne correspondent pas toujours aux critères établis en raison d'artefacts et de modifications sclérotiques qui faussent les résultats. Par conséquent, ces méthodes diagnostiques doivent être utilisées dans les cas controversés et peu clairs.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la dermatomyosite juvénile est réalisé avec un grand nombre de maladies.

La polymyosite juvénile se développe très rarement pendant l'enfance. Elle se caractérise par une faiblesse des membres proximaux et distaux, une hypotension et une dysphagie. La maladie est souvent chronique et difficile à traiter par glucocorticoïdes. Une biopsie musculaire est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Une polymyosite au cours de la première année de vie peut être la manifestation d'une infection intra-utérine.

La myosite infectieuse est causée par des virus, des protozoaires et des bactéries. La myosite virale est causée par les virus grippaux A et B, ainsi que par la grippe Coxsackie B. La maladie dure de 3 à 5 jours et s'accompagne de myalgies sévères, de fièvre, de symptômes catarrhaux et généraux.

Le tableau clinique de la toxoplasmose ressemble à celui de la dermatomyosite.

La trichinellose s'accompagne de fièvre, de diarrhée, de douleurs abdominales, d'éosinophilie, de gonflement de l'espace périorbitaire et des muscles, le plus souvent du visage, du cou et de la poitrine.

Les maladies neuromusculaires et les myopathies (dystrophie musculaire de Duchenne, myasthénie grave, myotonie, etc.) se caractérisent par l'absence de manifestations cutanées typiques.

La dystrophie musculaire de Duchenne se caractérise par une faiblesse musculaire lentement progressive (principalement proximale) en l'absence de durcissement musculaire et est de nature héréditaire.

La myasthénie grave se caractérise par une atteinte des muscles oculaires et distaux des extrémités et une diminution de la sensation de faiblesse après l'administration de médicaments cholinergiques.

La myosite associée à d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif, notamment le lupus érythémateux disséminé, les syndromes de chevauchement et la sclérodermie systémique, est assez prononcée et s'accompagne de myalgies, d'une faiblesse musculaire marquée et d'une augmentation des taux d'enzymes de dégradation musculaire. Dans de tels cas, la gravité des autres symptômes cliniques et la présence de marqueurs immunologiques d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif sont importantes pour le diagnostic.

La myosite ossifiante progressive (maladie de Munchmeyer) est une maladie rare, héréditaire, à transmission autosomique dominante, caractérisée par une fibrose et une calcification des grands muscles axiaux, entraînant une raideur et un handicap sévère. Le processus débute dans les muscles du cou et du dos, puis s'étend aux extrémités.

Il est important de rappeler que la faiblesse musculaire peut être une manifestation de certaines endocrinopathies (hypo- et hyperthyroïdie, hypo- et hyperparathyroïdie, diabète sucré, myopathie stéroïdienne, maladie d'Addison, acromégalie), troubles métaboliques (maladies de stockage du glycogène, myopathie mitochondriale), myopathie toxique et induite par des médicaments (D-pénicillamine, colchicine, etc.)

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