Diagnostic de dermatomyosite juvénile

Méthodes de recherche non invasives

Électrocardiographie

L'ECG révèle des signes de troubles métaboliques dans le myocarde, tachycardie. Avec la myocardite, le retard de conduction, les extrasystoles, et l'activité électrique diminuée du myocarde ont été enregistrées. Parfois, des changements ischémiques dans le muscle cardiaque sont observés - la vasculopathie généralisée affectant les vaisseaux coronaires.

Echocardiographie

L'échocardiographie à myocardite montre l'élargissement des cavités cardiaques, un épaississement et / ou des parois hyperéchogénicité et / ou de muscles papillaires, une diminution de la contractilité du myocarde et de la fonction de pompage, la péricardite - épaississement de faisceau ou feuillets péricardiques.

L'échographie des organes abdominaux

Selon les résultats de l'échographie, des modifications non spécifiques du foie et de la rate: augmentation du schéma vasculaire et / ou de l'échogénicité du parenchyme.

Spirographie

Sur le spirogramme (effectué après 5 ans), des changements restrictifs sont observés à la suite d'une diminution de la force des mouvements respiratoires.

Radiographie des organes de la poitrine

Sur le radiogramme chez la plupart des patients, l'augmentation du schéma vasculeux est déterminée, parfois locale, dans de rares cas - les changements dans l'interstitium pulmonaire, le haut diaphragme se trouvant à la suite de sa parésie. Chez les patients qui n'ont pas reçu de traitement depuis longtemps, une déformation du modèle pulmonaire est formée.

Électromyographie

L'électromyogramme (EMG) à une vitesse normale de l'influx nerveux myogénique déterminer la nature des modifications sous la forme d'amplitude réduite, et le raccourcissement de la durée du potentiel d'action des fibres musculaires, l'activité spontanée sous forme de fibrillation.

Recherche en laboratoire

Numération sanguine complète

Analyse générale du sang dans la dermatomyosite juvénile aiguë généralement pas changé ou ayant une augmentation modérée du taux de sédimentation (20-30 mm / h), petite leucocytose (10-12h10 ⁹ / l), l' anémie normochrome, mais souvent ces changements sont dus à l' association avec l' infection .

Test sanguin biochimique

Augmentation du niveau des "enzymes de la dégradation musculaire" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolase), ayant une valeur diagnostique. Dans le processus aigu, lésion progressive de la musculature squelettique, le niveau de CK et LDH dépasse la norme de 10 fois ou plus. Le taux de CK au moment de l'examen primaire a été augmenté chez 2/3 des patients atteints de dermatomyosite juvénile. Le taux de LDH, test moins spécifique mais plus sensible, est augmenté chez 4/5 patients, mais dans une moindre mesure; sur le fond du traitement, il dure plus longtemps. Le niveau d'ACT dépasse la norme plus souvent et plus que l'ALT. Il est conseillé d'étudier le niveau de toutes les 5 enzymes dans le sérum sanguin dans la dermatomyosite juvénile en raison du fait que chez un patient à certains intervalles de temps, le niveau d'un seul d'entre eux peut être augmenté.

Examen immunologique

Dans la période active de la maladie, certains changements immunologiques sont révélés. La détermination des anticorps spécifiques de la myosite en pratique n'est pas utilisée en raison de la faible fréquence de leur détection dans la forme juvénile de la maladie. Seulement avec le syndrome pulmonaire interstitiel, la définition des anticorps anti-jo-1 est d'une valeur pratique.

Actuellement ANF positif dans la phase active de la maladie détectée dans 50 à 86% en fonction de la sensibilité de l'essai (en général, pas dans un tel titre élevé comme le lupus érythémateux systémique), atteignant habituellement de 1: 40-1: 80. Environ 1/4 des patients dans la période active peut être détecté une augmentation du niveau d'IgG, dans tous les dixième patient - un facteur rhumatoïde positif. Avec un syndrome de vascularite prononcé, les anticorps contre les cardiolipines (ACL) sont positifs.

Méthodes de recherche envahissantes

Dans les biopsies des muscles, il y a des changements dans la nature inflammatoire et dégénérative: l'infiltration cellulaire entre les fibres musculaires et autour des petits vaisseaux avec prédominance des lymphocytes, l'implication des histiocytes et des plasmocytes; nécrose des fibres musculaires avec perte de striation transversale, éléments de régénération. Dans le processus chronique, l'atrophie des fibres musculaires prédomine, signes de fibrose interstitielle.

À notre avis, dans les cas typiques, le diagnostic est établi sur la base du tableau clinique et des données de laboratoire. Les données EMG et les biopsies musculaires ne correspondent pas toujours aux critères établis en raison d'artefacts et de changements sclérotiques qui faussent les résultats, et il est donc nécessaire de recourir à ces méthodes de diagnostic dans des cas discutables et peu clairs.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la dermatomyosite juvénile est réalisé avec un grand nombre de maladies.

La polymyosite juvénile se développe très rarement dans l'enfance. Elle est caractérisée par une faiblesse des parties proximale et distale des membres, une hypotension, une dysphagie. La maladie est plus souvent chronique, il est difficile de traiter les glucocorticostéroïdes. Pour confirmer le diagnostic, une biopsie musculaire est nécessaire. La poliomyosite au cours de la première année de vie peut être une manifestation d'infection intra-utérine.

La myosite infectieuse est causée par des virus, des protozoaires et des bactéries. La myosite virale provoque des virus grippaux A et B, coxsack B, la maladie dure 3 à 5 jours, accompagnée de myalgies sévères, de fièvre, de symptômes catarrhales et généraux.

Le tableau clinique de la toxoplasmose ressemble à la dermatomyosite.

La trichinose s'accompagne de fièvre, de diarrhée, de douleurs abdominales, d'éosinophilie, d'œdème de l'espace para-orbitaire et des muscles, le plus souvent du visage, du cou et de la poitrine.

Les maladies neuromusculaires et les myopathies (myodystrophie de Duchenne, myasthénie, myotonie, etc.) se distinguent par l'absence de manifestations cutanées typiques.

La myodystrophie de Duchenne diffère lentement de la faiblesse musculaire progressive (principalement proximale) en l'absence de resserrement musculaire, un caractère héréditaire.

Pour Myasthenia gravis se caractérise par l'implication de l'œil et des muscles distaux des membres, ce qui réduit la sensation de faiblesse après la nomination des médicaments cholinergiques.

Myosite dans d'autres maladies du tissu conjonctif, en particulier le lupus érythémateux systémique, syndromes croisés, sclérodermie systémique, exprimé suffisamment, suivie par myalgies, une faiblesse musculaire et une augmentation perceptible du niveau de « décomposition des enzymes musculaires. » Dans de tels cas, la gravité des autres symptômes cliniques, la présence de marqueurs immunologiques d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif, sont importantes dans le diagnostic.

La myosite progressive ossifiante (maladie de Munichmayer) est une maladie autosomique dominante héréditaire rare qui se manifeste par une fibrose et une calcification de gros muscles axiaux, entraînant une raideur et une invalidité grave. Le processus commence avec les muscles du cou et du dos, s'étendant aux membres.

Il faut se rappeler que la faiblesse musculaire peut être une manifestation de quelques endocriniennes (hypo et hyperthyroïdie, hypo et hyperparathyroïdie, diabète, myopathie stéroïdienne, la maladie d'Addison, acromégalie), troubles métaboliques (maladie de stockage du glycogène, la myopathie mitochondriale), la myopathie toxique et la drogue ( D-pénicillamine, colchicine, etc.)

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