Vestibular ataxia

Une altération de la coordination motrice et une incapacité à maintenir la position du corps sont souvent associées à une pathologie du système vestibulaire, à un niveau ou à un autre. L'ataxie vestibulaire se manifeste par une instabilité du patient en position debout ou assise, et surtout à la marche. Le problème se manifeste également par des vertiges systémiques et un nystagmus. Le patient est souvent gêné par des nausées (pouvant aller jusqu'aux vomissements) et des troubles autonomes. De plus, certains symptômes sont à l'origine du développement de l'ataxie vestibulaire, sur lesquels portent les principales mesures thérapeutiques. [ 1 ]

Syndrome d'ataxie vestibulaire.

L'orientation spatiale du corps humain est maintenue grâce à l'analyseur vestibulaire, chargé d'évaluer la position et les actions motrices du tronc et des membres, et d'interpréter la force de gravité. Le système vestibulaire réagit à tout changement de position grâce à des cellules ciliées spécifiques situées dans le mécanisme labyrinthique de l'oreille interne. De ces structures, les vibrations nerveuses transitent par le nerf vestibulaire: celui-ci et le nerf auditif font partie de la huitième paire de nerfs crâniens. D'autres signaux sont transmis aux noyaux vestibulaires de la moelle allongée. Là, l'information est synthétisée et une réponse se forme, assurant un contrôle supplémentaire de l'activité motrice. À partir des noyaux vestibulaires, les oscillations nerveuses régulatrices sont transmises à de nombreuses parties du système nerveux central, notamment le cervelet, le système nerveux autonome, la formation réticulaire, les structures spinales, le cortex cérébral et les noyaux oculomoteurs. Grâce à cela, le tonus musculaire et les réflexes sont répartis pour maintenir l'équilibre. Si l'un ou l'autre stade de cette voie est affecté, une ataxie vestibulaire peut se développer. Les causes de ce trouble sont diverses. [ 2 ], [ 3 ]

L'ataxie peut également être divisée en deux catégories: sporadique (les patients n'ont pas d'antécédents familiaux d'ataxie et se manifestent à l'âge adulte), héréditaire (causée par un défaut génétique et se manifestant dans l'enfance) et acquise (due à des affections structurelles ou démyélinisantes, une toxicité, des maladies paranéoplasiques ou inflammatoires). Ou infections et maladies auto-immunes). Ou infections et maladies auto-immunes). [ 4 ]

Épidémiologie

Le terme « ataxie » signifie « dépourvu de but » en grec. Il est utilisé pour définir une activité motrice désorganisée et non coordonnée, sans lien avec une parésie, des troubles du tonus musculaire ou des mouvements violents.

L'ataxie vestibulaire se manifeste le plus souvent par des troubles de la rétention de l'équilibre, une altération de la marche et une mauvaise coordination motrice.

Il n’existe pas de statistiques claires sur l’ataxie, car il ne s’agit pas d’une unité nosologique indépendante, mais seulement d’un syndrome ou d’un complexe de symptômes.

Le symptôme le plus fréquent de l'ataxie vestibulaire est le vertige systémique. C'est cette manifestation qui constitue le plus souvent le motif de consultation en neurologie (environ 10 % des cas) et en oto-rhino-laryngologie (environ 4 % des cas).

L’ataxie vestibulaire est considérée comme la cause la plus fréquente de chutes et de blessures accrues chez les personnes âgées et les seniors.

La prévalence globale de l'ataxie est de 26 cas pour 100 000 enfants. La prévalence globale des ataxies héréditaires est de 10 cas pour 100 000 personnes. [ 5 ] L'ataxie cérébelleuse dominante survient dans 2,7 cas pour 100 000 personnes et l'ataxie cérébelleuse héréditaire récessive dans 3,3 cas pour 100 000 personnes. [ 6 ] Cette prévalence accrue est observée dans les pays où la consanguinité est courante. [ 7 ] La prévalence mondiale de l'ataxie spinocérébelleuse varie de 3 à 5,6 cas pour 100 000 personnes. [ 8 ] L'ataxie spinocérébelleuse la plus fréquente est l'ataxie spinocérébelleuse de type 3. [ 9 ]

Causes ng vestibular ataxia

Le développement d'une ataxie vestibulaire est dû à une lésion de l'un des stades de l'analyseur vestibulaire. Dans la plupart des cas, les cellules ciliées sont touchées, par exemple lors d'une réaction inflammatoire telle qu'une labyrinthite, due à un traumatisme ou à la propagation d'une infection depuis l'oreille moyenne. Cette dernière survient souvent chez les patients atteints d'otite moyenne aiguë, d'otite moyenne purulente ou d'aérite. Les cellules ciliées peuvent mourir en cas d'invasion tumorale ou d'intoxication en cas de cholestéatome auriculaire. L'ataxie vestibulaire récurrente est caractéristique de la maladie de Ménière.

Dans certains cas, l'ataxie vestibulaire survient lorsque le nerf vestibulaire est atteint. Une telle affection peut être d'origine infectieuse, toxique (ototoxique) ou tumorale. Une neuropathie vestibulaire se développe souvent suite à une infection virale (herpès, grippe, infections virales respiratoires aiguës).

L'ataxie résulte parfois de lésions des noyaux vestibulaires localisées dans la moelle allongée - par exemple, cela est caractéristique de la compression de la moelle allongée dans les anomalies cranio-vertébrales (platybasie, anomalie de Chiari, atlanto-assimilation), les processus tumoraux dans le tronc cérébral, l'encéphalite, l'arachnoïdite de la fosse postérieure, les pathologies démyélinisantes (encéphalomyélite, sclérose en plaques ).

L'ataxie vestibulaire peut être l'un des signes d'ischémies chroniques du tronc cérébral, elles-mêmes causées par un trouble du flux sanguin vertébrobasilaire dans le syndrome de l'artère vertébrale, l'athérosclérose, l'hypertension ou l'anévrisme vasculaire cérébral. Le développement de l'ataxie est également caractéristique d'un accident ischémique transitoire (AIT), d'un accident vasculaire cérébral hémorragique ou ischémique.

L'ataxie vestibulaire est une conséquence fréquente d'un traumatisme cranio-cérébral en raison de l'effet direct de la lésion sur les noyaux et les terminaisons du nerf vestibulaire, ou de troubles circulatoires concomitants (on peut notamment parler de spasme vasculaire post-traumatique). [ 10 ]

Facteurs de risque

L'ataxie vestibulaire se développe souvent chez les personnes atteintes d'encéphalite, d'encéphalomyélite aiguë, d'arachnoïdite de la fosse postérieure et de sclérose en plaques. Parmi les autres facteurs de risque, on peut citer:

• Blessures de l’oreille dans lesquelles le labyrinthe est endommagé;
• Maladies inflammatoires de l'oreille moyenne, avec propagation du processus infectieux au labyrinthe;
• Processus tumoraux caractérisés par la prolifération de tissu tumoral dans les structures auditives;
• maladie de Ménière;
• Lésions du nerf vestibulaire;
• Traumatismes crâniens;
• Lésions de la zone cranio-vertébrale (platybasie, anomalie d'Arnold-Chiari, assimilation de l'atlas);
• Troubles circulatoires dus à des modifications athéroscléreuses, hypertension, anévrismes vasculaires cérébraux, syndrome de l'artère vertébrale.

L'ataxie vestibulaire peut être provoquée par toute lésion des cellules ciliées situées dans l'oreille interne (à l'intérieur du labyrinthe membraneux), ainsi que par une lésion ou une compression du nerf vestibulaire (paire VIII), du centre cortical de l'analyseur vestibulaire, du noyau avec localisation dans le tronc cérébral.

Pathogénèse

L'analyseur vestibulaire est responsable de l'orientation spatiale d'un être humain, qui est capable de déterminer et de percevoir la force de gravité, l'emplacement et le type d'activité motrice des parties du corps, d'interpréter le mouvement du torse et des membres dans l'espace.

Tout changement de position du corps est évalué par les cellules ciliées, qui sont des mécanismes récepteurs vestibulaires situés sur le film basilaire le plus fin de la section réceptrice de l'analyseur auditif avec localisation dans la zone antérieure du labyrinthe membraneux.

À partir des cellules ciliées, les signaux sont transmis via le nerf vestibulaire (appartenant à la huitième paire de nerfs crâniens) aux noyaux vestibulaires responsables de l'interprétation des informations entrantes.

Les réactions motrices sont réalisées grâce au transport de signaux nerveux régulateurs des noyaux vestibulaires vers différentes parties du système nerveux central, ce qui assure un équilibre et une répartition appropriés du tonus musculaire grâce à des réponses réflexes appropriées.

Lorsqu’un segment de la voie d’analyse vestibulaire est affecté ou endommagé, l’équilibre et la coordination motrice sont altérés.

Selon la localisation de la lésion, les signes caractéristiques sont les suivants:

• Les lésions cérébelleuses latérales provoquent des symptômes du même côté que la lésion (ipsilatérale), tandis que les lésions diffuses provoquent des symptômes généralisés.
• Les lésions des hémisphères cérébelleux provoquent une ataxie des membres.
• Les lésions vermineuses provoquent une ataxie du tronc, une démarche avec préservation des membres.
• Les lésions des régions vestibulo-cérébelleuses provoquent des troubles de l'équilibre, des vertiges et une ataxie de la marche.

Symptômes ng vestibular ataxia

Les signes d'ataxie vestibulaire sont observés à la marche (mouvements) et en station debout. On distingue alors l'ataxie dynamique de l'ataxie statique. L'ataxie vestibulaire se distingue des autres types de pathologie par la dépendance de l'intensité des manifestations à la rotation de la tête et du corps. Le problème s'aggrave en tournant la tête, le corps ou les yeux; les patients tentent donc d'éviter ces mouvements ou de les effectuer prudemment et progressivement. La surveillance visuelle des mouvements permet de compenser légèrement le dysfonctionnement vestibulaire. De ce fait, le patient aux yeux fermés est moins confiant et l'ataxie est plus prononcée.

L'analyseur vestibulaire est généralement atteint unilatéralement. Parmi les manifestations les plus fréquentes, on trouve:

• Démarche tremblante avec corps penché d’un côté particulier (le côté de la lésion);
• Déviation du torse vers le côté affecté en position debout ou assise;
• Tests insatisfaisants de marche les yeux fermés ainsi que de posture de Romberg.

Les premiers signes typiques de l'ataxie vestibulaire comprennent des vertiges systémiques, une sensation de rotation de l'environnement et du torse. Les étourdissements surviennent quelle que soit la position du corps, même allongée. Le sommeil est alors perturbé et l'appareil vestibulaire-viscéral réagit: nausées, parfois vomissements. Avec le temps, des réactions autonomes apparaissent:

• La zone du visage devient pâle ou rouge;
• Il y a un sentiment de terreur;
• La fréquence cardiaque augmente;
• Le pouls devient labile;
• Augmentation de la transpiration.

La plupart des patients présentent un nystagmus horizontal dirigé dans la direction opposée à la lésion. Un nystagmus bilatéral peut également survenir. Si les noyaux vestibulaires sont touchés, un nystagmus vertical avec rotation apparaît. Si la pathologie touche la partie périphérique de l'analyseur vestibulaire, le nystagmus augmente lors des premières rotations de la tête (le nystagmus ultérieur diminue généralement). Chez les patients présentant des anomalies cranio-vertébrales, le nystagmus augmente avec l'inclinaison de la tête.

Étapes

L'ataxie se différencie par le moment d'apparition de ce trouble:

• L'ataxie aiguë dure de quelques heures à quelques jours et résulte d'une ischémie ou d'un accident vasculaire cérébral hémorragique, de processus inflammatoires ou de sclérose en plaques, d'une neuropathie vestibulaire ou d'une encéphalopathie toxique.
• L'ataxie subaiguë dure plusieurs semaines et se développe à la suite de processus tumoraux de la fosse crânienne postérieure, d'hypothyroïdie et d'avitaminose, d'alcoolisme, etc.
• L'ataxie chronique dure des mois, voire des années, ce qui est caractéristique des méningiomes, des anomalies de la jonction cranio-vertébrale et des neurodégénérescences.

Formes

En général, l'ataxie est subdivisée en types de pathologies:

• Ataxie sensorielle (causée par un trouble du système conducteur de la sensibilité musculaire profonde);
• Ataxie cérébelleuse (associée à des lésions cérébelleuses);
• Ataxie corticale (implique des lésions du cortex frontal ou occipitotemporal);
• Ataxie vestibulaire (provoquée par une lésion d'une partie de l'appareil vestibulaire).

L'ataxie vestibulaire directe se produit:

• Statique (se manifeste lorsque le patient est en position debout);
• Dynamique (les signes apparaissent lors des mouvements).

De plus, l'ataxie vestibulaire peut être unilatérale (seul le côté gauche ou droit est affecté) et bilatérale.

Complications et conséquences

Les patients souffrant d'ataxie vestibulaire chutent et se blessent fréquemment. Ils perdent prématurément leur capacité à travailler et ne sont pas toujours en mesure de prendre soin d'eux-mêmes, comme s'habiller, cuisiner, manger, etc.

À mesure que l’ataxie vestibulaire progresse, la personne se déplace initialement à l’aide d’un support, d’une béquille, d’un déambulateur ou d’une poussette, mais peut bientôt avoir besoin d’une assistance constante.

Le repos au lit et des soins inappropriés peuvent entraîner le développement d’escarres.

Autres complications possibles:

• Tendance aux maladies infectieuses récurrentes, immunité affaiblie;
• Développement d’une insuffisance cardiaque et respiratoire chronique;
• Invalidité.

L'absence de traitement et l'incapacité à éliminer la cause profonde de l'ataxie vestibulaire entraînent généralement une progression et une aggravation progressives de l'état du patient. Néanmoins, un diagnostic précoce et le recours à des méthodes modernes de traitement et de réadaptation peuvent stopper ou ralentir le processus pathologique et améliorer la qualité de vie du patient.

Diagnostics ng vestibular ataxia

L'ataxie vestibulaire est diagnostiquée sur la base des symptômes du patient et des résultats de l'examen neurologique. Afin de clarifier le diagnostic et de déterminer l'ampleur et le type de processus pathologique, des examens instrumentaux sont prescrits, notamment une réoencéphalographie, une échoencéphalographie, une électroencéphalographie, une imagerie par résonance magnétique et par ordinateur du cerveau, ainsi qu'une radiographie. L'ataxie vestibulaire pouvant accompagner de nombreuses pathologies du système nerveux central, il est important d'en identifier les causes sous-jacentes le plus tôt possible.

Les analyses de sang et d'urine dans l'ataxie ne sont pas spécifiques, mais peuvent être prescrites pour évaluer l'état général de l'organisme et détecter des processus inflammatoires et une anémie. Des analyses de laboratoire peuvent être réalisées en cas de suspicion d'intoxication chimique, médicamenteuse ou alcoolique, ainsi qu'en cas de carence vitaminique (principalement une avitaminose B).

Certains patients doivent subir des tests pour déterminer leur statut hormonal thyroïdien, le VIH, la syphilis, la toxoplasmose, la maladie de Lyme et les anticorps anti-Yo (anticorps dirigés contre les cellules de Purkinje qui entraînent une dysarthrie et un nystagmus).

Le diagnostic instrumental est généralement représenté par les méthodes suivantes:

• Rhéoencéphalographie (permet d’obtenir des informations générales sur la qualité du flux sanguin dans le cerveau);
• Angiographie, angiographie IRM des vaisseaux cérébraux (en complément de la rhéoencéphalographie);
• Échoencéphalographie (utilisée pour évaluer le système digestif dans le cerveau; les changements sur l'écho-EEG suggèrent la présence d'un néoplasme volumétrique tel qu'une tumeur ou un abcès, qui peut être associé au développement d'une ataxie vestibulaire);
• Électroencéphalographie (prescrite pour examiner l’activité bioélectrique du cerveau);
• Imagerie par ordinateur et par résonance magnétique (aide à la détection de néoplasmes volumétriques, de foyers de démyélinisation);
• Radiographie de la colonne cervicale et du crâne (prescrite en cas de suspicion de défauts cranio-vertébraux).

L'évaluation de l'appareil vestibulaire en cas d'ataxie est réalisée par un neurologue, plus rarement par un ORL. Le diagnostic peut inclure la vestibulométrie, l'électronystagmographie, la stabilographie et le test calorique. Si le patient présente simultanément un diagnostic de perte auditive, il est possible de réaliser une audiométrie seuil, un test des sons de chambre, une électrocochléographie, un test du promontoire, etc. [ 12 ]

Diagnostic différentiel

L'ataxie ne se limite pas à l'ataxie vestibulaire. Il s'agit d'un syndrome qui peut survenir non seulement lorsque l'appareil vestibulaire est affecté, mais également lorsque d'autres structures cérébrales sont touchées.

• L'ataxie sensitive survient lorsque les voies sensitives profondes sont affectées, partant des nerfs périphériques et se terminant par le gyrus central postérieur. Ce trouble se caractérise par une démarche particulière, dite « piétinante », où la personne écarte les pieds, chaque pas est lourd et lourd, avec une réception sur le talon. Le problème s'aggrave si le patient est dans l'obscurité, ferme les yeux ou lève brusquement la tête. Une fausse athétose est observée. Cette pathologie s'accompagne souvent d'une polyradiculonévrite, affection rachidienne avec lésions des canaux postérieurs.
• L'ataxie frontale résulte d'une atteinte du cortex cérébral et d'une rupture des connexions afférentes avec le cervelet. La symptomatologie est discrète; le patient titube en marchant vers le côté opposé à la lésion. On note une intentionnalité et des « manques ».

L'ataxie vestibulaire et cérébelleuse sont particulièrement difficiles à différencier chez les patients victimes d'un accident vasculaire cérébral ou d'une intoxication, lorsque l'ampleur des symptômes est telle que le patient ne peut ni marcher ni se tenir debout.

• L'ataxie temporale est causée par une lésion du cortex temporal: ses connexions cérébelleuses sont simultanément affectées. L'ataxie temporale est l'une des composantes de la triade de Schwab. Le patient titube à la marche et dévie du côté opposé, manquant le test palpébral. Un hémiparkinsonisme est observé du côté opposé au foyer. Le diagnostic de triade de Schwab indique la présence d'un processus tumoral dans le lobe temporal.
• L'ataxie fonctionnelle est l'un des symptômes de la névrose hystérique. La démarche est particulière et variable, contrairement aux autres types d'ataxie.
• L'ataxie mixte est une combinaison de plusieurs types de ce trouble; par exemple, une ataxie cérébelleuse et une ataxie sensitive sont présentes simultanément. Une telle association peut être observée chez les patients atteints de pathologies démyélinisantes.

Lors du diagnostic différentiel, il est important de prendre en compte la multiplicité des symptômes de l'ataxie. Les médecins praticiens soulignent la présence de formes rudimentaires de ce trouble, des formes transitoires du syndrome, dont le tableau clinique est similaire à celui de la sclérose en plaques, de la paraplégie spastique et de l'amyotrophie neurale.

Si une ataxie héréditaire est suspectée, un diagnostic ADN est prescrit pour déterminer la probabilité d'hériter d'un pathogène ataxique.

Traitement ng vestibular ataxia

Le traitement de l'ataxie vestibulaire cible la cause sous-jacente. Il n'existe actuellement aucun traitement pour l'ataxie héréditaire. Selon la cause, si l'ataxie résulte d'un accident vasculaire cérébral, de substances toxiques, d'une hypothyroïdie ou de tout autre facteur de risque modifiable, le traitement cible la cause spécifique de l'ataxie. [ 13 ]

Si un processus infectieux des organes auditifs est détecté, une antibiothérapie, des rinçages, une désinfection, une labyrinthotomie, etc. sont prescrits. En cas de troubles vasculaires, un traitement médicamenteux est utilisé pour améliorer la circulation cérébrale. Dans les cas complexes, une correction chirurgicale est prescrite aux patients présentant des anomalies cranio-vertébrales. Les néoplasies volumétriques et les processus inflammatoires tels qu'une arachnoïdite ou une encéphalite nécessitent un traitement complexe approprié.

Après avoir traité la cause de l'ataxie vestibulaire, un traitement symptomatique est instauré. Médicaments appropriés pour accélérer le métabolisme et améliorer le système nerveux:

• Piracétam: à prendre à une dose quotidienne de 30 à 160 mg par kilogramme de poids corporel, à raison de deux prises par jour. La durée du traitement est de 1 à 6 mois.
• acide γ-aminobutyrique - administré par voie orale avant les repas 0,5 à 1,25 g trois fois par jour (dose quotidienne - de 1,5 à 3 g).
• Ginkgo biloba: prendre 15 à 20 gouttes de teinture avant les repas, ou des comprimés de 60 à 240 mg. La durée du traitement est déterminée par un médecin et peut s'étendre sur plusieurs mois.
• Vitamines du groupe B - administrées par voie orale ou par injection, selon l'indication.

Pour une rééducation plus rapide, des exercices thérapeutiques sont indiqués, notamment des exercices pour entraîner la coordination motrice et renforcer la structure musculaire et les groupes musculaires individuels. [ 14 ]

La prévention

Il n'existe pas de prévention spécifique pour une maladie telle que l'ataxie vestibulaire. Pour préserver la santé générale, et en particulier le bon fonctionnement de l'appareil vestibulaire, il est nécessaire de s'efforcer de prévenir le développement de processus infectieux et inflammatoires aigus susceptibles d'endommager ce mécanisme. La prévention concerne en premier lieu la sinusite, l'otite moyenne, la pneumopathie, etc.

Les recommandations préventives de base comprennent:

• Orientation rapide vers un médecin pour toute maladie infectieuse et inflammatoire;
• Consultation rapide avec un médecin en cas de vertiges;
• Surveillance régulière des indicateurs de pression artérielle (en particulier chez les personnes sujettes au développement d'hypertension et de pathologies vasculaires);
• Adopter un mode de vie sain, éviter les mauvaises habitudes, une alimentation nutritive avec des produits de qualité, etc.

Prévoir

L'ataxie vestibulaire ne peut être guérie seule, sans l'intervention d'un spécialiste. Seul un diagnostic de qualité, identifiant la cause profonde de la pathologie et prescrivant un traitement adapté, peut éliminer la maladie primaire et atténuer les manifestations de la pathologie. Pour améliorer le pronostic, il est important d'adopter une approche individualisée, car chaque cas d'ataxie vestibulaire est unique: les causes et les signes de la maladie sont toujours différents.

Souvent, surtout si le foyer pathologique principal ne peut être identifié, une invalidité et une perte de capacité de travail surviennent. Dans certains cas, notamment les maladies héréditaires, l'ataxie vestibulaire est difficilement traitable et ses manifestations persistent souvent pendant de nombreuses années. Le pronostic le plus optimiste est celui de l'ataxie chez les patients atteints de névrite vestibulaire: le problème est guéri avec succès et il n'y a pas de rechute.

Liste des études liées à l'étude de l'ataxie vestibulaire

1. Ataxie vestibulaire et sa mesure chez l'homme

   • Auteurs: AR Fregly
   • Année de sortie: 1975

2. Rapport de cas: Syndrome vestibulaire aigu et cérébellite dans le syndrome paranéoplasique anti-Yo

   • Auteurs: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Année de sortie: 2022

3. Motilité oculaire dans l'ataxie autosomique dominante en Caroline du Nord

   • Auteurs: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Année de sortie: 1996

4. Test vestibulaire général

   • Auteurs: T. Brandt, M. Strupp
   • Année de sortie: 2005

5. Génétique des troubles vestibulaires: perspectives physiopathologiques

   • Auteurs: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Année de sortie: 2016

Littérature

Palchun, VT Otorhinolaryngologie. Manuel national. Édition brève / Edité par VV Т. Palchun. - Moscou: GEOTAR-Media, 2012.