Ataxie vestibulaire

La coordination motrice altérée et l'incapacité à maintenir la position corporelle sont souvent associées à la pathologie du système vestibulaire à un niveau ou à un autre. L'ataxie vestibulaire se révèle par l'instabilité du patient en position debout ou assis, et surtout pendant la marche. Le problème se manifeste également par le vertige systémique, Nystagmus. Le patient est souvent gêné par les nausées (parfois - jusqu'aux vomissements), les troubles autonomes. De plus, il existe des symptômes de la cause profonde du développement de l'ataxie vestibulaire, à laquelle les principales mesures thérapeutiques sont dirigées. [ 1]

Syndrome d'ataxie vestibulaire.

L'orientation spatiale du corps dans le corps humain est maintenue grâce à l'analyseur vestibulaire, qui est responsable de l'évaluation de la position et des actions motrices du tronc et des membres, et aide à interpréter la force de gravité. Le système vestibulaire réagit à tout changement de position corporelle grâce à des cellules ciliées spéciales localisées dans le mécanisme labyrinthique de l'oreille intérieure. De ces structures, les vibrations du nerf passent à travers le nerf vestibulaire: l'informatique et le nerf auditif font partie de la huitième paire de nerfs crâniens. D'autres signaux vont aux noyaux vestibulaires de la médulls oblongata. Là, les informations sont synthétisées, une réponse est formée, fournissant un contrôle supplémentaire de l'activité motrice. À partir des noyaux vestibulaires, les oscillations nerveuses régulatrices sont transportées vers de nombreuses parties du système nerveux central, y compris cerebellum, système nerveux autonome Grâce à cela, il y a une distribution de tonus musculaire et de réponse réflexe pour maintenir l'équilibre. Si une étape ou une autre de cette voie est affectée, l'ataxie vestibulaire peut se développer. Les causes d'un tel trouble sont différentes. [ 2], [ 3]

L'ataxie peut également être divisée en sporadique (les patients n'ont pas d'antécédents familiaux d'ataxie et se manifestent à l'âge adulte), héréditaires (causées par un défaut génique et se manifestent dans l'enfance), et acquise (en raison de maladies structurelles ou démyélinisantes, toxicité, paraneoplastique, inflammatoires). Ou infections et conditions auto-immunes). Ou infections et conditions auto-immunes). [ 4]

Épidémiologie

Le terme "ataxie" se traduit du grec par "dépourvu de but". Il est utilisé pour définir l'activité motrice désorganisée et non coordonnée, sans rapport avec la paèse, les troubles du tonus musculaire ou les mouvements violents.

L'ataxie vestibulaire se manifeste le plus souvent par les troubles de la rétention d'équilibre, la marche altérée et la coordination moteur incorrecte.

Il n'y a pas de statistiques claires sur l'ataxie, car il ne s'agit pas d'une unité nosologiques indépendante, mais seulement un syndrome ou un complexe de symptômes.

Le symptôme le plus courant de l'ataxie vestibulaire est le vertige systémique. C'est cette manifestation qui devient le plus souvent la raison de la référence aux neurologues (environ 10% des cas) et aux oto-rhino-laryngologistes (environ 4% des cas).

L'ataxie vestibulaire est considérée comme la cause la plus courante de chutes et une augmentation des blessures chez les personnes âgées et les personnes âgées.

La prévalence globale de l'ataxie est de 26 cas pour 100 000 enfants. La prévalence globale des ataxies héréditaires est de 10 cas pour 100 000 personnes. [ 5] L'ataxie cérébelleuse dominante se produit dans 2,7 cas pour 100 000 personnes et l'ataxie cérébelleuse héréditaire récessive dans 3,3 cas pour 100 000 personnes. [ 6] La prévalence accrue est observée dans les pays où la consanguinité est courante. [ 7] La prévalence mondiale de l'ataxie spinocérartique varie de 3 à 5,6 cas pour 100 000 personnes. [ 8] L'ataxie spinocérébellaire la plus courante est l'ataxie spinocérère de type 3. [ 9]

Causes ataxie vestibulaire

Le développement de l'ataxie vestibulaire est causée par des dommages à l'une des étapes de l'analyseur vestibulaire. Dans la plupart des cas, les cellules ciliées sont affectées - par exemple, dans le processus d'une réaction inflammatoire que la labyrinthite, qui se produit en raison d'un traumatisme, de la propagation de l'infection de la région de l'oreille moyenne. Ce dernier survient souvent chez les patients avec otite Media aiguë, otite média purulente, aéririte. Les cellules ciliées peuvent mourir dans le contexte de l'invasion tumorale ou de l'intoxication en auriculaire cholestéatome. L'ataxie vestibulaire récurrente est caractéristique de la maladie de Ménière.

Dans certains cas, l'ataxie vestibulaire se produit lorsque le nerf vestibulaire est affecté. Un tel trouble peut avoir une étiologie tumorale infectieuse, toxique (ototoxique). Souvent en raison d'une infection virale (herpès, grippe, infections virales respiratoires aiguës) la neuronite vestibulaire se développe.

L'ataxie résulte parfois de dommages aux noyaux vestibulaires localisés dans la médullaire oblongue - par exemple, cela est caractéristique de la compression de la médullaire oblongue dans les anomalies craniovertebrales (platybasie, chiari, alépie de la fosse postérieure, des pathologies démyélinisées (encéphalomyélite, sclérose en plaques ).

L'ataxie vestibulaire peut être l'un des signes des processus ischémiques chroniques dans le tronc cérébral, qui, à son tour, est causé par un trouble du flux sanguin vertébrobasilaire dans syndrome de l'artère vertébrale Le développement de l'ataxie est également caractéristique de attaque ischémique transitoire, hémorragique ou troupe ischémique.

L'ataxie vestibulaire est une conséquence courante du traumatisme craniocerébral en raison de l'effet direct de la blessure sur les noyaux et les terminaisons du nerf vestibulaire, ou des troubles circulatoires concomitants (en particulier, nous pouvons parler de spasme post-traumatique vasculaire). [ 10]

Facteurs de risque

L'ataxie vestibulaire se développe souvent chez les personnes atteintes d'encéphalite, de l'encéphalomyélite aiguë, de l'arachnoïdite postérieure de la fosse et de la sclérose en plaques. Les autres facteurs de risque comprennent:

• Blessures à l'oreille dans lesquelles le labyrinthe est endommagé;
• Maladies inflammatoires de l'oreille moyenne, avec propagation du processus infectieux au labyrinthe;
• Processus tumoraux caractérisés par des tissus tumoraux poussant dans les structures auditives;
• La maladie de Ménière;
• Lésions du nerf vestibulaire;
• Blessures à la tête;
• Lésions de la zone craniovertebrale (Platybasie, anomalie d'Arnold-Chiari, assimilation atlas);
• Troubles circulatoires dus aux changements athérosclérotiques, hypertension, anévrismes vasculaires cérébraux, syndrome de l'artère vertébrale.

L'ataxie vestibulaire peut être causée par toute lésion des cellules ciliées situées dans l'oreille intérieure (à l'intérieur du labyrinthe membraneuse), ainsi que des dommages ou une compression du nerf vestibulaire (paire VIII), un centre cortical d'analyseur vestibulaire, un noyau avec localisation dans le trottoir.

Pathogénèse

L'analyseur vestibulaire est responsable de l'orientation spatiale d'un être humain, qui est capable de déterminer et de percevoir la force de gravité, l'emplacement et le type d'activité motrice des parties du corps, interprétant le mouvement du torse et des membres dans l'espace.

Tout changement de position corporelle est évalué par les cellules ciliées, qui sont des mécanismes de récepteurs vestibulaires situés sur le film basaire le plus mince dans la section récepteur de l'analyseur auditif avec localisation dans la zone antérieure du labyrinthe membraneux.

À partir des cellules ciliées, les signaux sont transmis via le nerf vestibulaire (appartient à la huitième paire de nerfs crâniens) aux noyaux vestibulaires responsables de l'interprétation des informations entrantes.

Les réactions motrices sont réalisées à la suite du transport de signaux nerveux régulateurs des noyaux vestibulaires à différentes parties du système nerveux central, ce qui assure un équilibre et une distribution appropriés du tonus musculaire en raison des réponses réflexes appropriées.

Lorsqu'un segment de la voie d'analyse vestibulaire est affecté ou endommagé, l'équilibre et la coordination du moteur sont altérés.

Selon la localisation de la lésion, les résultats caractéristiques sont les suivants:

• Les lésions cérébelleuses latérales provoquent des symptômes du même côté que la lésion (ipsilatérale), tandis que les lésions diffuses provoquent des symptômes généralisés.
• Les lésions des hémisphères cérébelleuses provoquent une ataxie des membres.
• Les lésions de ver provoquent l'ataxie du tronc, la démarche avec conservation des membres.
• Les lésions des régions vestibulo-cérébelleuses provoquent des troubles de l'équilibre, des vertiges et de l'ataxie de la marche.

Symptômes ataxie vestibulaire

Des signes d'ataxie vestibulaire sont notés à la fois lorsqu'ils marchent (mouvements) et debout. Selon cela, l'ataxie dynamique et statique se distingue. Une caractéristique distinctive de l'ataxie vestibulaire à partir d'autres types de cette pathologie est l'existence de la dépendance de l'intensité des manifestations au tournant de la tête et du corps. Le problème est aggravé lorsque vous tournez la tête, le corps ou les yeux, afin que les patients essaient d'éviter de tels mouvements ou de les faire soigneusement, progressivement. En surveillant visuellement les mouvements, il est possible de compenser un peu la fonction vestibulaire incorrecte. Pour cette raison, le patient aux yeux fermés est moins confiant et l'ataxie est plus prononcée.

L'analyseur vestibulaire est généralement affecté unilatéralement. Parmi les manifestations les plus fréquentes figurent:

• Gait tremblante avec un corps penché sur un côté particulier (le côté de la lésion);
• Déviation du torse au côté affecté lorsqu'il est debout ou assis;
• Tests insatisfaisants de marche avec les yeux fermés ainsi que la posture de Romberg.

Les premiers signes typiques d'ataxie vestibulaire comprennent le vertige systémique, une sensation de rotation de l'environnement et du torse. Les étourdissements se produisent dans n'importe quelle position corporelle, même couchée. En conséquence, le sommeil est perturbé, l'appareil vestibulaire-viscéral réagit - il y a des nausées, parfois des vomissements. Au fil du temps, des réactions autonomes sont attachées:

• La zone faciale devient pâle ou rouge;
• Il y a un sentiment d'effroi;
• La fréquence cardiaque augmente;
• Pulse devient labile;
• Augmentation de la transpiration.

La plupart des patients ont du nystagmus horizontal dirigé dans la direction opposée à partir de la lésion. Nystagmus bilatéral peut également se produire. Si les noyaux vestibulaires sont affectés, le nystagmus vertical avec rotation apparaît. Si la pathologie affecte la partie périphérique de l'analyseur vestibulaire, il y a une augmentation du nystagmus lors des virages initiaux de la tête (d'autres nystagmus, en règle générale, diminuent). Chez les patients atteints d'anomalies craniovertébrales, le nystagmus augmente avec les inclinaisons de tête.

Étapes

L'ataxie est différenciée au moment de l'apparition de ce trouble:

• L'ataxie aiguë dure des heures à jours et résulte d'une ischémie ou d'un AVC hémorragique, de processus inflammatoires ou de sclérose en plaques, de neuronite vestibulaire ou d'encéphalopathie toxique.
• L'ataxie subaiguë dure plusieurs semaines et se développe à la suite de processus tumoraux de la fosse crânienne postérieure, de l'hypothyroïdie et de l'avitaminose, de l'alcoolisme, etc.
• L'ataxie chronique dure des mois ou même des années, ce qui est caractéristique des méningiomes, des défauts de jonction craniovertebrale et des neurodégénérations.

Formes

En général, l'ataxie est subdivisée en tels types de pathologie:

• Ataxie sensorielle (causée par un trouble du système conducteur de sensibilité musculaire profonde);
• Ataxie cérébelleuse (associée aux lésions cérébelleuses);
• Ataxie corticale (implique des lésions dans le cortex frontal ou occipitotemporal);
• Ataxie vestibulaire (causée par une lésion d'une partie de l'appareil vestibulaire).

L'ataxie vestibulaire directe se produit:

• Statique (se manifeste lorsque le patient est en position debout);
• Dynamique (les signes se produisent pendant les mouvements).

De plus, l'ataxie vestibulaire peut être unilatérale (seul le côté gauche ou droit est affecté) et bilatéral.

Complications et conséquences

Les patients souffrant d'ataxie vestibulaire tombent souvent et se blessent souvent. Ils perdent leur capacité à travailler tôt et ne sont pas toujours en mesure de prendre bien soin d'eux-mêmes, comme la vinaigrette, la cuisine et la consommation, etc.

Au fur et à mesure que l'ataxie vestibulaire progresse, la personne se déplace initialement avec l'utilisation d'un soutien, d'une béquille, d'une marchette ou d'une poussette, mais peut bientôt nécessiter une assistance constante.

Le repos au lit et les soins inappropriés peuvent conduire au développement de plaies de pression.

Autres complications possibles:

• Tendance à des maladies infectieuses récurrentes, affaiblir l'immunité;
• Développement d'une insuffisance cardiaque chronique et respiratoire;
• Invalidité.

Le manque de traitement, l'incapacité à éliminer la cause profonde de l'ataxie vestibulaire entraîne généralement une progression régulière et une aggravation de l'état du patient. Néanmoins, le diagnostic en temps opportun et l'utilisation de méthodes modernes de traitement et de réhabilitation peuvent arrêter ou ralentir le processus pathologique et améliorer la qualité de vie du patient.

Diagnostics ataxie vestibulaire

L'ataxie vestibulaire est diagnostiquée en fonction des plaintes du patient et des résultats de l'examen neurologique. Afin de clarifier le diagnostic, pour déterminer le degré et le type de processus pathologique, le diagnostic instrumental est prescrit - en particulier, la réocéphalographie, l'écho-encéphalographie, l'électroencéphalographie, l'imagerie par ordinateur et la résonance magnétique du cerveau, ainsi que les rayons X. Étant donné que l'ataxie vestibulaire peut accompagner de nombreuses pathologies du système nerveux central, il est important d'identifier les causes sous-jacentes de ce trouble le plus tôt possible.

Les tests de sang et d'urine dans l'ataxie ne sont pas spécifiques, mais peuvent être prescrits pour évaluer l'état général du corps, pour détecter les processus inflammatoires et l'anémie. Les diagnostics de laboratoire peuvent être utilisés si une intoxication chimique, de drogue ou d'alcool est suspectée, ainsi que si des conditions de carence en vitamines (principalement une avitaminose B) sont suspectées.

Certains patients sont indiqués comme des tests de statut hormonal thyroïdien, de VIH, de syphilis, de toxoplasmose, de maladie de Lyme et d'anticorps anti-yo (anticorps contre les cellules de Purkinje qui conduisent à la dysarthrie et au nystagmus).

Le diagnostic instrumental est généralement représenté par les méthodes suivantes:

• Rhéicéphalographie (aide à obtenir des informations générales sur la qualité du flux sanguin dans le cerveau);
• Angiographie, MR angiographie des vaisseaux cérébraux (en complément de la rhéoencéphalographie);
• L'échoencéphalographie (utilisée pour évaluer le système de liqueur dans le cerveau; les changements sur l'écho-eeg suggèrent la présence d'un néoplasme volumétrique tel qu'une tumeur ou un abcès, qui peut être associé au développement de l'ataxie vestibulaire);
• Électroencéphalographie (prescrite pour examiner l'activité du cerveau bioélectrique);
• Imagerie par résonance informatique et magnétique (aide à détecter les néoplasmes volumétriques, les foyers de démyélinisation);
• Les rayons X de la colonne cervicale et du crâne (prescrits si des défauts craniovertébraux sont suspectés).

L'évaluation de l'appareil vestibulaire dans l'ataxie est effectué par un neurologue, moins souvent par un otorhinolaryngologue. Le diagnostic peut inclure le vestibulométrie, l'électronystagmographie, la stabilisation, le test calorique. Si le patient est simultanément diagnostiqué avec une perte auditive, il est possible d'effectuer une audiométrie de seuil, un test de tonalité de chambre, une électrocochléographie, un test de promontoire, etc. [ 12]

Diagnostic différentiel

L'ataxie n'est pas seulement l'ataxie vestibulaire. C'est un syndrome qui peut être observé non seulement lorsque l'appareil vestibulaire est affecté, mais aussi d'autres structures cérébrales.

• L'ataxie sensorielle se produit lorsque des voies sensorielles profondes sont affectées, à partir des nerfs périphériques et se terminant par le gyrus central postérieur. Ce trouble est caractérisé par une démarche "d'emboutissant" particulière: une personne met ses pieds largement en marchant, chaque pas est lourde, lourde, avec un atterrissage sur le talon. Le problème est aggravé si le patient est dans l'obscurité, ou ferme les yeux, ou lève brusquement la tête. Une fausse athétose est notée. La pathologie accompagne souvent la polyradiculoneurite, les troubles de la colonne vertébrale avec des lésions des canaux postérieurs.
• L'ataxie frontale est le résultat de dommages au cortex des grands hémisphères du lobe frontal et de perturbation des connexions afférentes avec le cervelet. La symptomatologie est non intense, le patient titube en marchant vers le côté opposé de la lésion. L'intentionnalité, les «manquements» sont notés.

L'ataxie vestibulaire et cérébelleuse est particulièrement difficile à différencier chez les patients atteints d'AVC et d'intoxication, lorsque l'ampleur des symptômes est telle que le patient ne peut pas marcher ou se tenir debout.

• L'ataxie temporelle est causée par une lésion du cortex du lobe temporal: ses connexions cérébelleuses sont affectées en même temps. L'ataxie temporelle est l'une des composantes de la triade de Schwab. Le patient titube en marchant et s'écarte du côté opposé, manque lors de la réalisation du test palpébral. L'hémiparkinsonisme du côté opposé du point focal est noté. Si la triade de Schwab est diagnostiquée, elle indique la présence d'un processus tumoral dans le lobe temporal.
• L'ataxie fonctionnelle est l'un des symptômes de la névrose hystérique. La démarche est particulière et variable, pas comme les autres types d'ataxie.
• L'ataxie mixte est une combinaison de plusieurs types de ce trouble - par exemple, l'ataxie cérébelleuse et sensorielle est présente en même temps. Une telle combinaison peut être observée chez les patients présentant des pathologies démyélinisées.

Au cours du diagnostic différentiel, il est important de prendre en compte la multiplicité de la symptomatologie de l'ataxie. Les médecins praticiens soulignent la présence de types rudimentaires de ce trouble, les formes transitoires du syndrome, dans lesquelles l'image clinique est similaire à celle de la sclérose en plaques, paraplégie spastique, amyotrophie neurale.

Si l'ataxie héréditaire est suspectée, un diagnostic d'ADN est prescrit pour déterminer la probabilité d'hériter d'un agent pathogène ataxique.

Traitement ataxie vestibulaire

Le traitement de l'ataxie vestibulaire s'adresse à la cause sous-jacente du trouble. Actuellement, il n'y a pas de traitement pour l'ataxie héréditaire. Selon la cause, si l'ataxie résulte d'AVC, de substances toxiques, d'hypothyroïdie ou de tout facteur de risque modifiable, le traitement s'adresse à l'état spécifique provoquant l'ataxie. [ 13]

Si un processus infectieux dans les organes auditifs est détecté, l'antibiothérapie, les rinçages, l'assainissement, la labyrinthotomie, etc. sont prescrits. Si des troubles vasculaires sont détectés, un traitement médicamenteux est utilisé, ce qui peut améliorer la circulation sanguine cérébrale. Dans les cas complexes, les patients atteints de défauts craniovertebraux sont prescrits leur correction chirurgicale. Les néoplasmes volumétriques, les processus inflammatoires sous forme d'arachnoïdite ou d'encéphalite nécessitent un traitement complexe approprié.

Après avoir agi sur la cause de l'ataxie vestibulaire, une thérapie symptomatique est lancée. Les médicaments pertinents qui accélèrent le métabolisme, améliorent le système nerveux:

• Piracetam - pris dans une dose quotidienne de 30 à 160 mg par kilogramme de poids, avec la fréquence d'admission deux fois par jour. La durée du traitement est de 1 à 6 mois.
• Acide γ-aminobutyrique - administré par voie orale avant les repas de 0,5 à 1,25 g trois fois par jour (dose quotidienne - de 1,5 à 3 g).
• Ginkgo Biloba - Prenez la teinture 15-20 gouttes avant les repas, ou dans les comprimés 60-240 mg. La durée du traitement est déterminée par un médecin et peut durer plusieurs mois.
• Vitamines du groupe B - administrées par voie orale ou par injection, selon l'indication.

Pour la réhabilitation la plus rapide, l'exercice thérapeutique est indiqué, y compris les exercices pour entraîner la coordination motrice et renforcer le cadre musculaire et les groupes musculaires individuels. [ 14]

La prévention

Il n'y a pas de prévention spécifique d'un trouble tel que l'ataxie vestibulaire. Pour maintenir la santé en général, et en particulier, pour soutenir l'état normal de l'appareil vestibulaire, il est nécessaire de diriger les efforts pour empêcher le développement de processus infectieux et inflammatoires aigus qui peuvent endommager ce mécanisme. Tout d'abord, la prévention concerne la prévention de la sinusite, de l'otite moyenne, de l'inflammation des poumons, etc.

Les recommandations préventives de base comprennent:

• Référence en temps opportun à un médecin pour toute maladie infectieuse et inflammatoire;
• Consultation en temps opportun avec un médecin en cas d'étourdissements;
• Surveillance régulière des indicateurs de la pression artérielle (en particulier chez les personnes sujets au développement de l'hypertension et des pathologies vasculaires);
• Mener un mode de vie sain, éviter les mauvaises habitudes, une alimentation nutritive avec des produits de qualité, etc.

Prévoir

L'ataxie vestibulaire ne peut pas être guéri seule, sans l'implication d'un médecin spécialiste. Seul le diagnostic de qualité avec détermination de la cause profonde de la pathologie et la prescription supplémentaire d'un traitement adéquat peut éliminer la maladie primaire et niveler les manifestations de la pathologie. Pour améliorer le pronostic, il est important d'adopter une approche individualisée, car deux cas d'ataxie vestibulaire sont les mêmes: les causes et les signes du trouble sont toujours différents.

Souvent, surtout si l'objectif principal de la pathologie ne peut pas être identifié, l'invalidité et la perte de capacité de travail se produisent. Dans certains cas, y compris les maladies héréditaires, l'ataxie vestibulaire est mal susceptible de traitement, et ses manifestations persistent souvent pendant de nombreuses années. Le pronostic le plus optimiste est caractérisé par l'ataxie chez les patients atteints de neuronite vestibulaire: le problème est durci avec succès et il n'y a pas de rechutes.

Liste des études liées à l'étude de l'ataxie vestibulaire

1. L'ataxie vestibulaire et sa mesure chez l'homme

   • Auteurs: A. R. Frregly
   • Année de sortie: 1975

2. Rapport de cas: syndrome vestibulaire aigu et cérébellite dans le syndrome paraneoplasique anti-yo

   • Auteurs: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Année de sortie: 2022

3. Motilité oculaire en Caroline du Nord Ataxie autosomique dominante

   • Auteurs: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Année de sortie: 1996

4. Tests vestibulaires généraux

   • Auteurs: T. Brandt, M. Strupp
   • Année de sortie: 2005

5. Génétique des troubles vestibulaires: aperçus physiopathologiques

   • Auteurs: L. Frejo, I. Giegling, R. Tegi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Année de sortie: 2016

Littérature

Palchun, V. T. Otorhinolaryngology. Manuel national. Brève édition / édité par V. V. т. Palchun. - Moscou: Geotar-Media, 2012.