Ataxie vestibulaire

Une coordination motrice altérée et une incapacité à maintenir la position du corps sont souvent associées à une pathologie du système vestibulaire à un niveau ou à un autre. L'ataxie vestibulaire se manifeste par une instabilité du patient en position debout ou assise, et notamment lors de la marche. Le problème se manifeste également par des vertiges systémiques, un nystagmus. Le patient est souvent gêné par des nausées (parfois jusqu'à des vomissements), des troubles autonomes. De plus, il existe des symptômes de la cause profonde du développement de l'ataxie vestibulaire, vers lesquels sont orientées les principales mesures thérapeutiques. [1]

Syndrome d'ataxie vestibulaire.

L'orientation spatiale du corps dans le corps humain est maintenue grâce à l'analyseur vestibulaire, qui se charge d'évaluer la position et les actions motrices du tronc et des membres, et permet d'interpréter la force de gravité. Le système vestibulaire réagit à tout changement de position du corps grâce à des cellules ciliées spéciales localisées dans le mécanisme labyrinthiquede l'oreille interne. A partir de ces structures, les vibrations nerveuses traversent le nerf vestibulaire : celui-ci et le nerf auditif font partie de la huitième paire de nerfs crâniens. D'autres signaux vont aux noyaux vestibulairesde la moelle allongée. Là, les informations sont synthétisées, une réponse se forme, permettant un contrôle supplémentaire de l'activité motrice. Depuis les noyaux vestibulaires, les oscillations nerveuses régulatrices sont transportées vers de nombreuses parties du système nerveux central, notammentcervelet, système nerveux autonome, formation réticulaire, structures vertébrales,cortex cérébral, noyaux oculomoteurs. Grâce à cela, il y a une répartition du tonus musculaire et des réponses réflexes pour maintenir l'équilibre. Si l'une ou l'autre étape de cette voie est affectée, une ataxie vestibulaire peut se développer. Les causes d'un tel trouble sont différentes. [2], [3]

L'ataxie peut également être divisée en sporadique (les patients n'ont pas d'antécédents familiaux d'ataxie et se manifestent à l'âge adulte), héréditaire (causée par un défaut génétique et se manifestant dans l'enfance) et acquise (en raison de conditions structurelles ou démyélinisantes, d'une toxicité, de maladies paranéoplasiques ou inflammatoires). ). ou infections et maladies auto-immunes). ou infections et maladies auto-immunes). [4]

Épidémiologie

Le terme «ataxie» se traduit du grec par «sans but». Il est utilisé pour définir une activité motrice désorganisée, non coordonnée, sans rapport avec une parésie, des troubles du tonus musculaire ou des mouvements violents.

L'ataxie vestibulaire se manifeste le plus souvent par des troubles du maintien de l'équilibre, des troubles de la marche et une mauvaise coordination motrice.

Il n'existe pas de statistiques claires sur l'ataxie, car il ne s'agit pas d'une unité nosologique indépendante, mais seulement d'un syndrome ou d'un complexe de symptômes.

Le symptôme le plus courant de l’ataxie vestibulaire est le vertige systémique. C'est cette manifestation qui devient le plus souvent le motif de référence vers des neurologues (environ 10 % des cas) et des oto-rhino-laryngologistes (environ 4 % des cas).

L'ataxie vestibulaire est considérée comme la cause la plus fréquente de chutes et d'augmentation des blessures chez les personnes âgées et les personnes âgées.

La prévalence globale de l'ataxie est de 26 cas pour 100 000 enfants. La prévalence globale des ataxies héréditaires est de 10 cas pour 100 000 personnes. [5]L'ataxie cérébelleuse dominante survient dans 2,7 cas pour 100 000 personnes et l'ataxie cérébelleuse héréditaire récessive dans 3,3 cas pour 100 000 personnes. [6]La prévalence accrue est observée dans les pays où la consanguinité est courante. [7]La prévalence mondiale de l'ataxie spinocérébelleuse varie de 3 à 5,6 cas pour 100 000 personnes. [8]L'ataxie spinocérébelleuse la plus courante est l'ataxie spinocérébelleuse de type 3. [9]

Causes ataxie vestibulaire

Le développement de l'ataxie vestibulaire est causé par des dommages à l'un des stades de l'analyseur vestibulaire. Dans la plupart des cas, les cellules ciliées sont touchées - par exemple, lors d'une réaction inflammatoire telle que la labyrinthite, due à un traumatisme, à la propagation d'une infection à partir de la région de l'oreille moyenne. Cette dernière survient souvent chez les patients atteintsotite moyenne aiguë, otite moyenne purulente, aérite. Les cellules ciliées peuvent mourir dans le contexte d'une invasion tumorale ou d'une intoxication dans l'oreillette.cholestéatome. L'ataxie vestibulaire récurrente est caractéristique deMaladie de Ménière.

Dans certains cas, l'ataxie vestibulaire survient lorsque le nerf vestibulaire est touché. Un tel trouble peut avoir une étiologie tumorale infectieuse, toxique (ototoxique). Souvent dû à une infection virale (herpès, grippe, infections virales respiratoires aiguës)une neuronite vestibulaire se développe.

L'ataxie résulte parfois de lésions des noyaux vestibulaires localisés dans le bulbe rachidien - par exemple, ceci est caractéristique de la compression du bulbe rachidien dans les anomalies craniovertébrales (platybasie, anomalie de Chiari, atlanto-assimilation), des processus tumoraux dans le tronc cérébral,encéphalite, arachnoïdite de la fosse postérieure, pathologies démyélinisantes (encéphalomyélite,sclérose en plaques).

L'ataxie vestibulaire peut être l'un des signes de processus ischémiques chroniques dans le tronc cérébral, qui, à leur tour, sont causés par un trouble du flux sanguin vertébrobasilaire danssyndrome de l'artère vertébrale, athérosclérose, hypertension, anévrisme vasculaire cérébral. Le développement de l'ataxie est également caractéristique deaccident ischémique transitoire, hémorragique ouaccident vasculaire cérébral ischémique.

L'ataxie vestibulaire est une conséquence fréquente d'un traumatisme cranio-cérébral dû à l'effet direct de la blessure sur les noyaux et les terminaisons du nerf vestibulaire, ou à des troubles circulatoires concomitants (on peut notamment parler de spasmes vasculaires post-traumatiques). [10]

Facteurs de risque

L'ataxie vestibulaire se développe souvent chez les personnes atteintes d'encéphalite, d'encéphalomyélite aiguë, d'arachnoïdite de la fosse postérieure et de sclérose en plaques. Les autres facteurs de risque comprennent :

• Blessures aux oreilles dans lesquelles le labyrinthe est endommagé ;
• maladies inflammatoires de l'oreille moyenne, avec propagation du processus infectieux au labyrinthe ;
• processus tumoraux caractérisés par la germination de tissu tumoral dans les structures auditives ;
• La maladie de Ménière;
• lésions du nerf vestibulaire ;
• blessures à la tête;
• lésions de la zone craniovertébrale (platybasie, anomalie d'Arnold-Chiari, assimilation atlas) ;
• Troubles circulatoires dus à des modifications athéroscléreuses, hypertension, anévrismes vasculaires cérébraux, syndrome de l'artère vertébrale.

L'ataxie vestibulaire peut être causée par toute lésion des cellules ciliées situées dans l'oreille interne (à l'intérieur du labyrinthe membraneux), ainsi que par une lésion ou une compression du nerf vestibulaire (paire VIII), du centre cortical de l'analyseur vestibulaire, du noyau avec localisation dans le cerveau. tige.

Pathogénèse

L'analyseur vestibulaire est responsable de l'orientation spatiale d'un être humain, capable de déterminer et de percevoir la force de gravité, l'emplacement et le type d'activité motrice des parties du corps, en interprétant le mouvement du torse et des membres dans l'espace.

Tout changement de position du corps est évalué par les cellules ciliées, qui sont des mécanismes récepteurs vestibulaires situés sur le film basilaire le plus fin de la section réceptrice de l'analyseur auditif avec localisation dans la zone antérieure du labyrinthe membraneux.

Depuis les cellules ciliées, les signaux sont transmis via le nerf vestibulaire (appartient à la huitième paire de nerfs crâniens) aux noyaux vestibulaires chargés d'interpréter les informations entrantes.

Les réactions motrices sont réalisées grâce au transport des signaux nerveux régulateurs des noyaux vestibulaires vers différentes parties du système nerveux central, ce qui garantit un équilibre et une distribution appropriés du tonus musculaire grâce à des réponses réflexes appropriées.

Lorsqu’un segment de la voie d’analyse vestibulaire est affecté ou endommagé, l’équilibre et la coordination motrice sont altérés.

Selon la localisation de la lésion, les signes caractéristiques sont les suivants :

• Les lésions cérébelleuses latérales provoquent des symptômes du même côté que la lésion (ipsilatérale), tandis que les lésions diffuses provoquent des symptômes généralisés.
• Les lésions des hémisphères cérébelleux provoquent une ataxie des membres.
• Les lésions des vers provoquent une ataxie du tronc, une démarche avec préservation des membres.
• Les lésions des régions vestibulo-cérébelleuses provoquent des troubles de l'équilibre, des vertiges et une ataxie de la marche. [11]

Symptômes ataxie vestibulaire

Des signes d'ataxie vestibulaire sont notés à la fois lors de la marche (mouvements) et simplement en position debout. En fonction de cela, on distingue l'ataxie dynamique et statique. Une caractéristique distinctive de l'ataxie vestibulaire par rapport aux autres types de cette pathologie est l'existence d'une dépendance de l'intensité des manifestations sur la rotation de la tête et du corps. Le problème est aggravé lors de la rotation de la tête, du corps ou des yeux, c'est pourquoi les patients essaient d'éviter de tels mouvements ou de les effectuer avec précaution et progressivement. En surveillant visuellement les mouvements, il est possible de compenser un peu une fonction vestibulaire incorrecte. Pour cette raison, le patient aux yeux fermés est moins confiant et l’ataxie est plus prononcée.

L'analyseur vestibulaire est généralement affecté unilatéralement. Parmi les manifestations les plus fréquentes figurent :

• Démarche tremblante avec le corps penché d’un côté particulier (le côté de la lésion) ;
• déviation du torse vers le côté affecté en position debout ou assise ;
• Tests insatisfaisants de marche les yeux fermés ainsi que de posture de Romberg.

Les premiers signes typiques de l'ataxie vestibulaire comprennent des vertiges systémiques, une sensation de rotation de l'environnement et du torse. Les étourdissements surviennent dans n'importe quelle position du corps, même en position couchée. En conséquence, le sommeil est perturbé, l'appareil vestibulaire-viscéral réagit - il y a des nausées, parfois jusqu'aux vomissements. Au fil du temps, des réactions autonomes se produisent :

• la zone du visage devient pâle ou rouge ;
• il y a un sentiment de terreur ;
• la fréquence cardiaque augmente;
• le pouls devient labile ;
• transpiration accrue.

La plupart des patients présentent un nystagmus horizontal dirigé dans la direction opposée à la lésion. Un nystagmus bilatéral peut également survenir. Si les noyaux vestibulaires sont touchés, un nystagmus vertical avec rotation apparaît. Si la pathologie affecte la partie périphérique de l'analyseur vestibulaire, il y a une augmentation du nystagmus lors des premiers tours de tête (le nystagmus supplémentaire diminue généralement). Chez les patients présentant des anomalies craniovertébrales, le nystagmus augmente avec l'inclinaison de la tête.

Étapes

L'ataxie se différencie selon le moment d'apparition de ce trouble :

• L'ataxie aiguë dure de quelques heures à quelques jours et résulte d'une ischémie ou d'un accident vasculaire cérébral hémorragique, de processus inflammatoires ou de sclérose en plaques, d'une neuronite vestibulaire ou d'une encéphalopathie toxique.
• L'ataxie subaiguë dure plusieurs semaines et se développe à la suite de processus tumoraux de la fosse crânienne postérieure, de l'hypothyroïdie et de l'avitaminose, de l'alcoolisme, etc.
• L'ataxie chronique dure des mois, voire des années, ce qui est caractéristique des méningiomes, des anomalies de la jonction cranio-vertébrale et des neurodégénérescences.

Formes

En général, l'ataxie est subdivisée en types de pathologies :

• ataxie sensorielle (causée par un trouble du système conducteur de sensibilité musculaire profonde) ;
• Ataxie cérébelleuse (associée à des lésions cérébelleuses) ;
• Ataxie corticale (implique des lésions du cortex frontal ou occipitotemporal) ;
• Ataxie vestibulaire (causée par une lésion d'une partie de l'appareil vestibulaire).

L'ataxie vestibulaire directe se produit :

• statique (se manifeste lorsque le patient est en position debout) ;
• dynamique (les signes apparaissent lors des mouvements).

De plus, l’ataxie vestibulaire peut être unilatérale (seul le côté gauche ou droit est touché) et bilatérale.

Complications et conséquences

Les patients souffrant d'ataxie vestibulaire tombent souvent et se blessent. Ils perdent tôt leur capacité de travailler et ne sont pas toujours capables de bien prendre soin d'eux-mêmes, comme s'habiller, cuisiner et manger, etc.

À mesure que l'ataxie vestibulaire progresse, la personne se déplace initialement avec un support, une béquille, une marchette ou une poussette, mais peut bientôt avoir besoin d'une assistance constante.

Le repos au lit et des soins inappropriés peuvent conduire au développement d’escarres.

Autres complications possibles :

• tendance aux maladies infectieuses récurrentes, immunité affaiblie;
• développement d'une insuffisance cardiaque et respiratoire chronique;
• Invalidité.

L'absence de traitement et l'incapacité d'éliminer la cause profonde de l'ataxie vestibulaire entraînent généralement une progression constante et une aggravation de l'état du patient. Néanmoins, un diagnostic rapide et l'utilisation de méthodes modernes de traitement et de rééducation peuvent arrêter ou ralentir le processus pathologique et améliorer la qualité de vie du patient.

Diagnostics ataxie vestibulaire

L'ataxie vestibulaire est diagnostiquée sur la base des plaintes du patient et des résultats de l'examen neurologique. Afin de clarifier le diagnostic, de déterminer le degré et le type de processus pathologique, des diagnostics instrumentaux sont prescrits - en particulier la réoencéphalographie, l'écho-encéphalographie, l'électroencéphalographie, l'imagerie par ordinateur et par résonance magnétique du cerveau, ainsi que les rayons X. L’ataxie vestibulaire pouvant accompagner de nombreuses pathologies du système nerveux central, il est important d’identifier le plus tôt possible les causes sous-jacentes de ce trouble.

Les analyses de sang et d'urine dans l'ataxie ne sont pas spécifiques, mais peuvent être prescrites pour évaluer l'état général du corps, détecter les processus inflammatoires et l'anémie. Des diagnostics de laboratoire peuvent être utilisés si une intoxication chimique, médicamenteuse ou alcoolique est suspectée, ainsi que si des carences en vitamines (principalement l'avitaminose B) sont suspectées.

Il est indiqué chez certains patients de subir des tests pour le statut hormonal thyroïdien, le VIH, la syphilis, la toxoplasmose, la maladie de Lyme et les anticorps anti-Yo (anticorps dirigés contre les cellules de Purkinje qui conduisent à la dysarthrie et au nystagmus).

Le diagnostic instrumental est généralement représenté par les méthodes suivantes :

• Rhéoencéphalographie (permet d'obtenir des informations générales sur la qualité du flux sanguin dans le cerveau) ;
• angiographie, angiographie IRM des vaisseaux cérébraux (en complément de la rhéoencéphalographie) ;
• échoencéphalographie (utilisée pour évaluer le système liquidien dans le cerveau ; les modifications de l'écho-EEG suggèrent la présence d'un néoplasme volumétrique tel qu'une tumeur ou un abcès, qui peut être associé au développement d'une ataxie vestibulaire) ;
• électroencéphalographie (prescrite pour examiner l'activité cérébrale bioélectrique);
• Imagerie informatique et par résonance magnétique (aide à la détection des néoplasmes volumétriques, foyers de démyélinisation);
• Radiographie de la colonne cervicale et du crâne (prescrite en cas de suspicion d'anomalies cranio-vertébrales).

L'évaluation de l'appareil vestibulaire en ataxie est réalisée par un neurologue, moins souvent par un oto-rhino-laryngologiste. Le diagnostic peut inclure la vestibulométrie, l'électronystagmographie, la stabilographie et un test calorique. Si le patient reçoit simultanément un diagnostic de perte auditive, il est possible d'effectuer une audiométrie de seuil, un test de tonalité de chambre, une électrocochléographie, un test de promontoire, etc. [12]

Diagnostic différentiel

L'ataxie n'est pas seulement une ataxie vestibulaire. C'est un syndrome qui peut être observé non seulement lorsque l'appareil vestibulaire est affecté, mais également d'autres structures cérébrales.

• L'ataxie sensorielle se produit lorsque les voies sensorielles profondes sont affectées, en commençant par les nerfs périphériques et en terminant par le gyrus central postérieur. Ce trouble se caractérise par une démarche particulière de « piétinement » : une personne écarte les pieds en marchant, chaque pas est lourd, lourd, avec un atterrissage sur le talon. Le problème est aggravé si le patient est dans le noir, ferme les yeux ou lève brusquement la tête. Une fausse athétose est constatée. La pathologie accompagne souvent la polyradiculonévrite, les troubles de la colonne vertébrale avec lésions des canaux postérieurs.
• L'ataxie frontale est le résultat de lésions du cortex des grands hémisphères du lobe frontal et d'une perturbation des connexions afférentes avec le cervelet. La symptomatologie est peu intense, le patient chancelle en marchant du côté opposé de la lésion. L'intentionnalité, les « ratés » sont notés.

Les ataxies vestibulaire et cérébelleuse sont particulièrement difficiles à différencier chez les patients victimes d'un accident vasculaire cérébral ou d'une intoxication, lorsque l'ampleur des symptômes est telle que le patient ne peut ni marcher ni se tenir debout.

• L'ataxie temporale est provoquée par une lésion du cortex du lobe temporal : ses connexions cérébelleuses sont touchées en même temps. L'ataxie temporale est l'une des composantes de la triade Schwab. Le patient titube en marchant et dévie du côté opposé, rate l'examen palpébral. On note un hémiparkinsonisme du côté opposé au foyer. Si la triade de Schwab est diagnostiquée, cela indique la présence d'un processus tumoral dans le lobe temporal.
• L'ataxie fonctionnelle est l'un des symptômes de la névrose hystérique. La démarche est particulière et variable, contrairement aux autres types d'ataxie.
• L'ataxie mixte est une combinaison de plusieurs types de ce trouble - par exemple, les ataxies cérébelleuse et sensorielle sont présentes en même temps. Une telle combinaison peut être observée chez des patients présentant des pathologies démyélinisantes.

Au cours du diagnostic différentiel, il est important de prendre en compte la multiplicité des symptômes de l'ataxie. Les médecins praticiens soulignent la présence de types rudimentaires de ce trouble, formes transitionnelles du syndrome, dont le tableau clinique est similaire à celui de la sclérose en plaques, de la paraplégie spastique, de l'amyotrophie neurale.

Si une ataxie héréditaire est suspectée, un diagnostic ADN est prescrit pour déterminer la probabilité d'hériter d'un agent pathogène ataxique.

Traitement ataxie vestibulaire

Le traitement de l'ataxie vestibulaire vise la cause sous-jacente du trouble. Actuellement, il n’existe aucun traitement contre l’ataxie héréditaire. Selon la cause, si l'ataxie résulte d'un accident vasculaire cérébral, de substances toxiques, d'une hypothyroïdie ou de tout autre facteur de risque modifiable, le traitement est dirigé vers l'affection spécifique à l'origine de l'ataxie. [13]

Si un processus infectieux est détecté dans les organes auditifs, une antibiothérapie, des rinçages, un assainissement, une labyrinthotomie, etc. sont prescrits. Si des troubles vasculaires sont détectés, un traitement médicamenteux est utilisé, ce qui peut améliorer la circulation sanguine cérébrale. Dans les cas complexes, les patients présentant des anomalies cranio-vertébrales se voient prescrire une correction chirurgicale. Les néoplasmes volumétriques, les processus inflammatoires sous forme d'arachnoïdite ou d'encéphalite nécessitent un traitement complexe approprié.

Après avoir agi sur la cause de l'ataxie vestibulaire, un traitement symptomatique est instauré. Médicaments pertinents qui accélèrent le métabolisme et améliorent le système nerveux :

• Piracetam - pris à une dose quotidienne de 30 à 160 mg par kilogramme de poids, avec une fréquence de prise deux fois par jour. La durée du traitement est de 1 à 6 mois.
• Acide γ-aminobutyrique - administré par voie orale avant les repas 0,5 à 1,25 g trois fois par jour (dose quotidienne - de 1,5 à 3 g).
• Ginkgo biloba - prendre la teinture 15 à 20 gouttes avant les repas ou en comprimés 60 à 240 mg. La durée du traitement est déterminée par un médecin et peut durer plusieurs mois.
• Vitamines du groupe B - administrées par voie orale ou par injection, selon l'indication.

Pour une rééducation la plus rapide, des exercices thérapeutiques sont indiqués, notamment des exercices visant à entraîner la coordination motrice et à renforcer la structure musculaire et les groupes musculaires individuels. [14]

La prévention

Il n'existe pas de prévention spécifique d'un trouble tel que l'ataxie vestibulaire. Pour maintenir la santé en général, et en particulier pour maintenir l'état normal de l'appareil vestibulaire, il est nécessaire de concentrer les efforts sur la prévention du développement de processus infectieux et inflammatoires aigus pouvant endommager ce mécanisme. Tout d’abord, la prévention concerne la prévention des sinusites, des otites moyennes, des inflammations des poumons, etc.

Les recommandations préventives de base comprennent :

• orientation rapide vers un médecin pour toute maladie infectieuse et inflammatoire ;
• consultation rapide avec un médecin en cas de vertiges ;
• surveillance régulière des indicateurs de tension artérielle (notamment chez les personnes sujettes au développement d'hypertension et de pathologies vasculaires) ;
• mener une vie saine, éviter les mauvaises habitudes, une alimentation nutritive avec des produits de qualité, etc.

Prévoir

L'ataxie vestibulaire ne peut être guérie seule, sans l'intervention d'un médecin spécialiste. Seul un diagnostic de qualité avec détermination de la cause profonde de la pathologie et prescription ultérieure d'un traitement adéquat peut éliminer la maladie primaire et niveler les manifestations de la pathologie. Pour améliorer le pronostic, il est important d'adopter une approche individualisée, car il n'y a pas deux cas d'ataxie vestibulaire identiques : les causes et les signes de la maladie sont toujours différents.

Souvent, surtout si le foyer principal de la pathologie ne peut être identifié, un handicap et une perte de capacité de travail surviennent. Dans certains cas, y compris les maladies héréditaires, l'ataxie vestibulaire se prête mal au traitement et ses manifestations persistent souvent pendant de nombreuses années. Le pronostic le plus optimiste est caractérisé par l'ataxie chez les patients atteints de neuronite vestibulaire : le problème est guéri avec succès et il n'y a pas de rechute.

Liste des études liées à l'étude de l'ataxie vestibulaire

1. Ataxie vestibulaire et sa mesure chez l'homme

   • Auteurs : A.R. Fregly
   • Année de sortie : 1975

2. À propos de cas : Syndrome vestibulaire aigu et cérébellite dans le syndrome paranéoplasique anti-Yo

   • Auteurs : Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Année de sortie : 2022

3. Motilité oculaire dans l'ataxie autosomique dominante de Caroline du Nord

   • Auteurs : K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Année de sortie : 1996

4. Tests vestibulaires généraux

   • Auteurs : T. Brandt, M. Strupp
   • Année de sortie : 2005

5. Génétique des troubles vestibulaires : aperçus physiopathologiques

   • Auteurs : L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Année de sortie : 2016

Littérature

Palchun, VT Otorhinolaryngologie. Manuel national. Édition brève / Edité par V. V. Т. Palchun. - Moscou : GEOTAR-Media, 2012.