Symptômes de la maladie de Ménière

Malgré la similitude totale des symptômes, les causes de l'hydrops endolymphatique peuvent varier d'un patient à l'autre. La maladie de Ménière est rarement observée chez l'enfant; son développement est généralement assez long. De plus, avant l'apparition de l'hydrops endolymphatique, des facteurs défavorables doivent probablement avoir un effet répété ou chronique sur l'oreille. Bien que les deux oreilles soient exposées aux mêmes facteurs et influences pathogènes, la maladie de Ménière débute généralement d'un seul côté.

Des lésions bilatérales sont observées chez environ 30 % des patients et, en règle générale, une hypertension intracrânienne est caractéristique. Lorsque des modifications unilatérales se développent simultanément, l'hydrops endolymphatique est qualifié de secondaire.

La plupart des patients signalent l'apparition de la maladie sans aucun signe avant-coureur. Environ 60 % des patients l'associent à un stress émotionnel. La maladie débute généralement par une crise de vertiges systémiques accompagnée de troubles végétatifs prononcés (nausées, vomissements), qui dure de quelques minutes à plusieurs heures et s'accompagne généralement d'acouphènes et d'une perte auditive. Une telle crise est souvent précédée d'une sensation de congestion, de plénitude dans l'oreille, qui dure plusieurs jours. L'évolution clinique de la maladie peut varier considérablement, les crises pouvant récidiver à une fréquence variable: d'une par jour à une fois pendant plusieurs mois.

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Syndrome de Lermoyer

Ce syndrome est défini comme l'une des formes du complexe symptomatique de type Ménière, observé chez les patients atteints d'athérosclérose et d'autres maladies vasculaires courantes. Il est extrêmement rare. Il diffère de la BM par la séquence des symptômes: d'abord, des signes d'atteinte cochléaire apparaissent, puis des symptômes de dysfonctionnement vestibulaire, après quoi l'audition revient à la normale. C'est ce qui a conduit l'auteur à le définir comme « des vertiges qui rétablissent l'audition ».

Les causes de la maladie sont inconnues, la pathogenèse est associée à une hypoxie aiguë des structures de la cochlée, qui survient à la suite d'un spasme de l'artère qui alimente le labyrinthe de l'oreille.

L'évolution clinique est strictement régulière et se déroule en deux phases. La première phase est caractérisée par une crise aiguë de dysfonctionnement cochléaire: spasme de la branche cochléaire de l'artère labyrinthique, se manifestant par l'apparition soudaine d'acouphènes sévères et une perte auditive perceptive rapidement progressive jusqu'aux sons aigus (différente d'une crise de la maladie de Ménière), pouvant aller jusqu'à une surdité complète. Dans de rares cas, de légers vertiges de courte durée surviennent également pendant cette période. La phase cochléaire de la crise peut durer de quelques jours à plusieurs semaines. Ensuite, dans ce contexte, des vertiges sévères accompagnés de nausées et de vomissements apparaissent soudainement (la deuxième phase est vestibulaire: spasme de la branche vestibulaire de l'artère labyrinthique), qui dure de 1 à 3 heures, après quoi les signes de dysfonctionnement vestibulaire disparaissent brutalement et l'audition revient à la normale. Certains auteurs notent que la crise peut réapparaître plusieurs fois dans une oreille, plusieurs fois dans une oreille et l'autre, ou simultanément dans les deux oreilles. D'autres auteurs affirment que la crise ne survient qu'une seule fois et ne se reproduit jamais. Les symptômes de la maladie indiquent une hypoxie aiguë du labyrinthe de nature transitoire. Deux questions restent en suspens: pourquoi les crises répétées ne surviennent-elles pas dans la plupart des cas? Et, s'il s'agit d'un angiospasme profond, pourquoi ses conséquences, sous forme de surdité neurosensorielle, ne sont-elles pas observées?

Le diagnostic au début d'une crise est posé avec un certain degré de probabilité en fonction de la survenue de la première phase du syndrome; la survenue de la deuxième phase et le retour rapide de l'audition au niveau initial déterminent le diagnostic final.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec la maladie de Ménière et les maladies avec lesquelles la maladie de Ménière elle-même est différenciée.

Le pronostic des fonctions auditives et vestibulaires est favorable.

Le traitement est symptomatique et médicamenteux, visant à normaliser l'hémodynamique du labyrinthe auriculaire et à réduire la gravité des signes de dysfonctionnement vestibulaire.

Stades cliniques de la maladie de Ménière

Sur la base du tableau clinique, on distingue trois stades de développement de la maladie de Ménière.

Le stade I (initial) se caractérise par des bruits d'oreilles intermittents, une sensation de congestion ou de pression, et une perte auditive neurosensorielle fluctuante. Le patient est gêné par des crises périodiques de vertiges systémiques ou de balancements plus ou moins intenses. Les vertiges systémiques incluent des vertiges décrits par le patient comme une sensation de rotation des objets environnants. Les vertiges non systémiques se caractérisent par une sensation d'instabilité, l'apparition de mouches ou un assombrissement des yeux. Les crises de vertiges sont décrites comme une sensation de rotation qui dure de quelques minutes à plusieurs heures. Parfois, ces crises présentent des précurseurs ou une période prodromique, qui se manifeste par une exacerbation des symptômes auditifs: les patients ressentent parfois une sensation de congestion ou de plénitude dans l'oreille pendant plusieurs jours. L'intensité des vertiges atteint généralement son maximum en quelques minutes, s'accompagnant d'une perte auditive et de symptômes végétatifs (nausées et vomissements).

Après la crise, une détérioration auditive est observée, selon les données de l'audiométrie tonale seuil, principalement dans les basses et moyennes fréquences. Pendant la période de rémission, les seuils auditifs peuvent se situer dans la plage normale. L'audiométrie supraliminaire permet de mettre en évidence un phénomène d'augmentation accélérée du volume. L'échographie montre une latéralisation vers l'oreille affectée. Les tests de déshydratation sont positifs dans un pourcentage élevé de cas présentant des modifications auditives. L'électrocochléographie met en évidence des signes d'hydrops labyrinthique selon un ou plusieurs critères. L'examen de l'état fonctionnel de l'analyseur vestibulaire révèle une hyperréflexie pendant la crise et dans la période post-crise immédiate.

Le stade II se caractérise par des manifestations cliniques prononcées. Les crises acquièrent un caractère typique de la maladie de Ménière avec des manifestations végétatives prononcées, leur fréquence pouvant varier de plusieurs fois par jour à plusieurs fois par mois. Les acouphènes sont présents en permanence et s'intensifient souvent lors d'une crise. Ce stade se caractérise par une congestion constante de l'oreille affectée: les patients décrivent parfois une sensation de « pression » dans la tête. L'audiométrie tonale seuil indique une surdité neurosensorielle fluctuante de grades II à III. Un intervalle os-air peut exister dans les basses fréquences. En période intercritique, la surdité persiste. L'audiométrie supraliminaire révèle une augmentation accélérée du volume. La présence d'un hydrops permanent peut être déterminée par toutes les méthodes d'investigation: tests de déshydratation, électrocochléographie et échographie. L'examen de l'état fonctionnel de l'analyseur vestibulaire révèle une hyporéflexie du côté de l'oreille la moins bien entendante et, lors d'une crise, une hyperréflexie.

Au stade III, les crises typiques de vertiges, pas toujours systémiques, deviennent plus rares. Une sensation d'instabilité est gênante. On observe une baisse de l'audition de type neurosensoriel, plus ou moins grave. Les fluctuations auditives sont rares.

L'échographie montre généralement une latéralisation vers l'oreille la plus audible, voire son absence. L'hydropisie de l'oreille interne n'est généralement pas détectée en cas de déshydratation. On observe une inhibition marquée, ou aréflexie, de la partie vestibulaire de l'oreille interne du côté atteint.

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