Amylose et dommages aux reins

L'amylose est un concept de groupe combinant des maladies caractérisées par le dépôt extracellulaire d'une protéine fibrillaire insoluble spécifique amyloïde.

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Épidémiologie

La prévalence de l'amylose rénale n'a pas été suffisamment étudiée à ce jour. Aux États-Unis, l'incidence de l'amylose varie de 5,1 à 12,8 cas pour 100 000 habitants par an. Ces données concernent principalement la prévalence de l'AL-amyloïdose, primaire ou dans le contexte du myélome et d'autres B-hémoblastoses. Dans les pays du "tiers monde", selon PN Hawkins (1995), la mortalité par AL-amylose est de 1 pour 2000 habitants (0,05%). La fréquence de l'AA-amyloïdose réactive est mieux étudiée en Europe. Ainsi, selon PN Hawkins et al. (1995), en Europe, l'amylose AA se développe chez 5% des patients atteints de maladies inflammatoires chroniques; Selon d'autres sources, AA-amyloïdose complique l'évolution de la polyarthrite rhumatoïde dans 6-10% des cas.

Le pourcentage moyen de AA néphropathie amyloïde dans la structure maladie rénale en Europe est 02/05 à 02/08%, tandis que dans la structure de maladies, ce qui conduit à une insuffisance rénale chronique, - 1% (selon l'Association Européenne de dialyse et transplantation). Apparemment, les données sur la prévalence des différents modes de réalisation de l'amylose, résultant en des régions différentes, peuvent généralement être extrapolés à d'autres régions du globe, et l'impression de l'amylose réactive AA le cas le plus général, compte tenu de la forte incidence de la polyarthrite rhumatoïde (0,4 -1%).

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Causes amylose et dommages aux reins

Le terme « amyloïde » proposée en 1853, le médecin légiste allemand Virchow pour désigner les substances déposées dans les organes du suif de la maladie des patients « de la tuberculose, la syphilis, la lèpre, il a considéré à tort semblable à l'amidon en raison de la réaction caractéristique avec de l'iode. Etudes du XXème siècle. Nous avons montré que la base de la substance amyloïde est une protéine, et polysaccharides représentent moins de 4% du poids total, cependant, les termes « amyloïdes » et « amyloïdose » retranchés, notamment sous l'influence de l'autorité scientifique de Virchow.

La base des dépôts tissulaires d'amyloïde est fibrilles amyloïdes - structures protéiques spéciales avec un diamètre de 5-10 nm et une longueur allant jusqu'à 800 nm, composé de 2 ou plus de filaments parallèles. Les sous-unités protéiques des fibrilles amyloïdes sont caractérisées par une orientation spatiale particulière de la molécule - une conformation de pli croisé. Il détermine les propriétés tinctoriales et optiques inhérentes à l'amyloïde. La plus spécifique d'entre elles est la propriété de la double réfraction du faisceau avec la microscopie des préparations rouges du Congo colorées en lumière polarisée, donnant un éclat vert pomme. L'identification de cette propriété est la base pour le diagnostic de l'amylose.

Depuis fibrilles amyloïdes de configuration P-feuille de résistance associées aux enzymes protéolytiques de la matrice extracellulaire, ce qui en fait une accumulation importante avec la destruction progressive de l'organe affecté, et la perte de sa fonction.

Malgré l'hétérogénéité des fibrilles amyloïdes (glycoprotéines), parmi les facteurs amyloïdogènes rôle principal retiré protéines précurseurs de l'amyloïde de labilité de conformation spécifiques à chaque type d'amyloïdose, dans lequel la teneur en fibrilles atteint 80%.

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Symptômes amylose et dommages aux reins

Dans la pratique clinique, les plus importants sont les types AL-AA et de amyloïdose systémique, qui se produisent avec la participation dans le processus pathologique de nombreux organes, mais le plus souvent manifestée par les symptômes monoorgannogo défaite. Les types d'amylose AA et AL chez les hommes sont 1,8 fois plus fréquents que chez les femmes. L'amylose secondaire est caractérisée par une apparition plus précoce qu'avec la primo-infection (l'âge moyen des malades est d'environ 40 et 65 ans, respectivement). Les symptômes de l' amyloïdose rénale AL plus diverses: en plus de nombreuses manifestations cliniques communes aux AA-type, il est caractéristique que des symptômes de type AL (périorbitaire purpura, macroglossie et d' autres psevdogipertrofii musculaire). D'autre part, certains des symptômes de l' amyloïdose rénale primaire possible lorsque ATTR (polyneuropathie, le syndrome du canal carpien) et Abeta ₂ M amylose (syndrome du canal carpien).

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Diagnostics amylose et dommages aux reins

Le diagnostic de l'amylose rénale est très difficile, car les données d'examen varient considérablement chez les patients présentant différents types d'amylose.

Dans l'AA-amyloïdose secondaire, 80% des patients consultent un médecin lors de l'apparition du syndrome néphrotique de gravité variable. La principale plainte de ces patients est un gonflement de sévérité différente et des symptômes de prédisposition à la maladie d'amylose -  polyarthrite rhumatoïde,  ostéomyélite, maladie périodique, etc.

Un tableau clinique plus sévère et diversifié est caractéristique de l'amylose AL. Les principales plaintes - la dyspnée à divers degrés, le phénomène de l'orthostatisme, les conditions syncopales provoquées par la combinaison de l'amylose du coeur et l'hypotension orthostatique; généralement chez les patients observés  gonflement dû au syndrome néphrotique et dans une moindre mesure - insuffisance circulatoire. Caractérisé par une perte significative de poids corporel (9-18 kg) en raison du trophisme musculaire chez les patients atteints de polyneuropathie amyloïde périphérique.

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Traitement amylose et dommages aux reins

Selon les idées modernes, le traitement de l'amylose rénale est une réduction du nombre de protéines progénitrices (ou, si possible, leur élimination) afin de ralentir ou d'arrêter la progression de la maladie. Le pronostic dans le cours naturel de amyloïdose justifie l'utilisation de certains schémas de traitement agressif ou d'autres mesures drastiques (chimiothérapie à haute dose suivie d'une greffe de cellules souches autologues chez les patients avec amylose AL).

L'amélioration clinique qui peut être obtenue avec ces types de traitement de l'amylose rénale est de stabiliser ou restaurer la fonction des organes vitaux, ainsi que d'empêcher la généralisation du processus, ce qui augmente l'espérance de vie des patients. Critères morphologiques de l'efficacité du traitement de l'amylose rénale sont la réduction des dépôts amyloïdes dans les tissus, ce qui peut actuellement être estimée à l'aide scintigraphie radioisotopes avec le composant bêta sérique. Outre les principaux schémas thérapeutiques, le traitement doit inclure les thérapies symptomatiques amylose rénale visant à réduire la gravité de l'insuffisance circulatoire congestive, arythmie, hypotension de correction de syndrome oedémateux ou l'hypertension.

Prévoir

L'amyloïdose des reins est caractérisée par une évolution progressive. Le pronostic de l'amylose rénale dépend du type d'amyloïde, du degré d'atteinte de divers organes, principalement du cœur et des reins, de la présence et de la nature de la maladie prédisposante.

Avec l'amylose de type AL, le pronostic est le plus grave. Selon la Mayo Clinic, l'espérance de vie moyenne des patients atteints de ce type d'amylose n'est que de 13,2 mois, soit un taux de survie à 5 ans de 7%, soit un taux de survie à 10 ans de seulement 1%. La plus faible durée de vie a été observée chez les patients présentant une insuffisance circulatoire congestive (6 mois) et une hypotension artérielle orthostatique (8 mois). L'espérance de vie des patients atteints de syndrome néphrotique est en moyenne de 16 mois.

En présence de myélome, le pronostic de l'amylose de type AL s'aggrave, l'espérance de vie des patients est raccourcie (5 mois). Les causes les plus fréquentes de décès des patients atteints d'amylose de type AL sont l'insuffisance cardiaque et les troubles du rythme cardiaque (48%), l'urémie (15%), la septicémie et l'infection (8%). Malgré le fait que la mort par urémie soit notée beaucoup moins souvent que par des causes cardiaques, une insuffisance rénale chronique de sévérité variable est enregistrée chez plus de 60% des personnes décédées.

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