Amylose bronchopulmonaire primaire

L'amylose bronchopulmonaire primaire est une maladie primaire caractérisée par un dépôt amyloïde dans le parenchyme pulmonaire, les parois des vaisseaux, la muqueuse respiratoire, la plèvre, les ganglions lymphatiques médiastinaux.

La raison, la pathogénie de l'amylose et sa classification sont exposées dans l'article " Qu'est-ce qui provoque l'amylose? ".

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Pathomorphologie de l'amylose bronchopulmonaire primaire

Les formes cliniques suivantes d'amyloïdose primaire du système bronchopulmonaire sont distinguées:

• amylose localisée de la trachée, des bronches;
• amylose diffuse de la trachée, des bronches;
• amylose localisée (solitaire) des poumons;
• amylose alvéolaire-septale diffuse;
• amylose de la plèvre;
• amyloïdose des ganglions lymphatiques médiastinaux;
• formes combinées.

Les dépôts amyloïdes dans la trachée et les bronches sont de multiples nodules lisses blanc grisâtre atteignant 1 cm de diamètre, tandis que toute la paroi bronchique peut s'infiltrer, ce qui entraîne son rétrécissement.

Dans la forme solitaire de l'amylose pulmonaire, il existe un ou plusieurs foyers de dépôts amyloïdes (formations pseudotumorales). Cette forme est très rare. L'amylose diffuse du poumon est beaucoup plus commune. Elle est caractérisée par le dépôt d'amyloïde dans les partitions mezhalveolyarnyh autour des capillaires, des veines, des artères, ce qui entraîne la restriction de leur zapustevanie et le développement ultérieur de l'hypertension pulmonaire et la formation d'une maladie cardiaque pulmonaire chronique. Les complications amyloïdes dans le système bronchopulmonaire sont détectées à l'aide d'études histochimiques.

Les symptômes de l'amylose bronchopulmonaire primaire

L'amylose localisée du larynx, de la trachée et des bronches présente les manifestations cliniques caractéristiques suivantes:

• toux sèche superficielle, souvent douloureuse;
• souvent hémoptysie;
• enrouement de la voix;
• essoufflement, respiration sifflante;
• atélectasie de la partie correspondante du poumon due à l'obstruction des bronches. Cliniquement, cela se manifeste par un affaiblissement du son de percussion avec une absence ou un affaiblissement prononcé de la respiration vésiculaire, ainsi que par une récurrence de l'inflammation dans la région du poumon atélectasisée; il s'accompagne d'une toux avec séparation des expectorations purulentes;
• respiration sifflante (due à un rétrécissement de la bronche affectée).

Les dépôts localisés (solitaires) d'amyloïde dans le parenchyme pulmonaire ne se manifestent pas cliniquement (avec une grande quantité de dépôts, la matité du son de percussion est possible) et ne sont diagnostiqués que radiologiquement.

L'amylose diffuse des poumons s'accompagne des symptômes suivants:

• toux, improductive ou avec la séparation des expectorations muqueuses, avec l 'attachement de l' infection secondaire dans les expectorations bronchi - mucopurulentes;
• dyspnée progressant lentement mais régulièrement, d'abord avec l'exercice, puis au repos;
• hémoptysie récurrente, généralement modérément prononcée;
• douleur dans la poitrine, aggravée par la respiration et la toux (implication de la plèvre dans le processus pathologique);
• difficulté à avaler (avec atteinte des ganglions lymphatiques intrathoraciques et compression de l'œsophage);
• respiration vésiculaire affaiblie, peut être écouté non-invité, crépitation non-sonore principalement dans les parties inférieures des poumons. Avec des dommages aux bronches et le développement de l'obstruction bronchique, on entend des sifflements secs;
• cyanose grise diffuse (avec développement d'insuffisance respiratoire sévère);
• tons de coeur étouffés, avec le développement du coeur pulmonaire chronique - accent de ton II sur l'artère pulmonaire;
• sensibilité dans l'hypochondre droit et l'élargissement du foie - sont observés avec un cœur pulmonaire décompensé.

Données de laboratoire

1. L'analyse générale des changements essentiels du sang ne sont pas présents, l'augmentation de l'ESR, la thrombocytose est parfois définie. Lorsque les processus infectieux-inflammatoires se rejoignent, la leucocytose apparaît avec un déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche.
2. L'analyse générale de l'urine - sans écarts de la norme chez la plupart des patients, parfois il y a une petite protéinurie.
3. L'analyse biochimique du sang - se caractérise gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, souvent marqué par une augmentation des transaminases, phosphatase alcaline, le cœur pulmonaire décompensée et d'augmenter le foie peuvent augmenter les taux de bilirubine.
4. Les études immunologiques réduisent souvent le nombre de suppresseurs de lymphocytes T, l'augmentation des lymphocytes B, les immunoglobulines IgM et IgG, et peut-être l'apparition de complexes immuns circulants.

Recherche instrumentale

1. Examen radiologique des poumons. Opacités arrondies manifestes solitaire d'amylose pulmonaire avec un diamètre de contours clair de 1 à 5 cm. L'amyloïdose solitaire foyers peuvent être déposés calcium, qui est accompagné d'une nuance plus intense pour sceller le foyer.

L'amylose diffuse des bronches est caractérisée par une intensification du modèle bronchique en relation avec le compactage des parois des bronches. L'amylose diffuse des poumons se manifeste par une augmentation du profil pulmonaire ou une atténuation fine focale diffuse.

Dans l'amylose de la plèvre, on note son épaississement; Dans l'amylose des ganglions lymphatiques intrathoraciques, leur hypertrophie est clairement visible et ils peuvent parfois se calcifier.

2. L'examen endoscopique de la trachée et des bronches révèle un schéma caractéristique: membrane muqueuse œdémateuse avec des plis grossiers (motif pavé) avec des papules jaunâtres proéminentes. Une biopsie de la membrane muqueuse nous permet de clarifier le diagnostic d'amylose.
3. Recherche de la fonction ventilatoire des poumons.

Avec l'amyloïdose de la trachée et des bronches, une insuffisance respiratoire obstructive se développe (diminution du VEMS), avec une amylose diffuse des poumons - un type restrictif (diminution du GEL). L'amylose solitaire des poumons peut ne pas se manifester par des troubles de la fonction ventilatoire des poumons.

4. ECG - avec le développement de l'hypertension pulmonaire (avec la forme diffuse de l'amylose pulmonaire) et la formation d'un coeur pulmonaire chronique, il y a des signes d'hypertrophie myocardique de l'oreillette droite et du ventricule droit.
5. Investigation des échantillons de biopsie de la muqueuse bronchique, trachéale et pulmonaire.

Une biopsie de la muqueuse de la trachée, des bronches, de la biopsie pulmonaire ouverte ou transbronchique est une méthode fiable de vérification du diagnostic. L'amyloïdose est caractérisée par une couleur fortement positive avec le rouge Congo, et la microscopie en lumière polarisée révèle une substance amorphe avec des fibres amyloïdes biréfringentes de couleur verdâtre.

Le pronostic de l'amylose bronchopulmonaire primaire est considéré comme relativement favorable, l'espérance de vie après diagnostic pouvant être de 30 à 40 ans. Les principales complications sont les maladies infectieuses et inflammatoires bronchopulmonaires, l'insuffisance respiratoire, le cœur pulmonaire chronique.

Le programme d'examen de l'amylose bronchopulmonaire primaire

1. Des tests sanguins communs, des tests d'urine.
2. Test sanguin biochimique: détermination de la teneur en protéines totales, fractions protéiques, cholestérol, triglycérides, aminotransférases, phosphatase alcaline, bilirubine.
3. Etudes immunologiques: détermination de la teneur en lymphocytes B et T, sous-populations de lymphocytes T, immunoglobulines, complexes immuns circulants.
4. Radiographie des poumons.
5. Fibrobronoscopie, trachéoscopie.
6. GCG.
7. Spirographie.
8. Investigation des biopsies de la trachée, des bronches, des poumons.