Amylose broncho-pulmonaire primaire

L'amylose bronchopulmonaire primaire est une maladie primaire caractérisée par le dépôt d'amyloïde dans le parenchyme pulmonaire, les parois vasculaires, la muqueuse des voies respiratoires, la plèvre et les ganglions lymphatiques médiastinaux.

La cause, la pathogenèse de l’amylose et sa classification sont décrites dans l’article « Quelles sont les causes de l’amylose? »

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Pathomorphologie de l'amylose bronchopulmonaire primitive

On distingue les formes cliniques suivantes d'amylose primaire du système bronchopulmonaire:

• amylose localisée de la trachée, des bronches;
• amylose diffuse de la trachée, des bronches;
• amylose pulmonaire localisée (solitaire);
• amylose alvéolo-septale diffuse;
• amylose pleurale;
• amylose des ganglions lymphatiques médiastinaux;
• formes combinées.

Les dépôts amyloïdes dans la trachée et les bronches apparaissent sous la forme de multiples nodules lisses blanc grisâtre atteignant 1 cm de diamètre, et la paroi entière de la bronche peut être infiltrée, entraînant son rétrécissement.

Dans la forme solitaire d'amylose pulmonaire, on observe un ou plusieurs foyers de dépôts amyloïdes (formations pseudotumorales). Cette forme est très rare. L'amylose pulmonaire diffuse est beaucoup plus fréquente. Elle se caractérise par le dépôt d'amyloïde dans les cloisons interalvéolaires, autour des capillaires, des artères et des veines, entraînant leur rétrécissement et leur désolation, avec le développement ultérieur d'une hypertension pulmonaire et la formation d'une maladie pulmonaire chronique. Les dépôts amyloïdes dans le système bronchopulmonaire sont détectés par des études histochimiques.

Symptômes de l'amylose bronchopulmonaire primaire

L'amylose localisée du larynx, de la trachée et des bronches présente les manifestations cliniques caractéristiques suivantes:

• une toux sèche, saccadée et souvent douloureuse;
• souvent hémoptysie;
• enrouement de la voix;
• respiration difficile et sifflante;
• Atélectasie de la zone pulmonaire correspondante due à une obstruction bronchique. Cliniquement, elle se manifeste par une matité du son de percussion, une absence ou un affaiblissement marqué de la respiration vésiculaire, ainsi que par des récidives inflammatoires dans la zone atélectasique du poumon; elle s'accompagne d'une toux avec expectorations purulentes;
• respiration sifflante (due au rétrécissement de la bronche affectée).

Les dépôts amyloïdes localisés (solitaires) dans le parenchyme pulmonaire ne se manifestent pas cliniquement (avec de gros dépôts, une matité du son de percussion est possible) et ne sont diagnostiqués que radiologiquement.

L'amylose pulmonaire diffuse s'accompagne des symptômes suivants:

• toux, improductive ou avec séparation d'expectorations muqueuses, avec en plus une infection secondaire des bronches - expectorations mucopurulentes;
• essoufflement progressant lentement mais régulièrement, d’abord à l’effort, puis au repos;
• hémoptysie récurrente, généralement de gravité modérée;
• douleur thoracique qui s'intensifie avec la respiration et la toux (si la plèvre est impliquée dans le processus pathologique);
• difficulté à avaler (avec atteinte des ganglions lymphatiques intrathoraciques et compression de l’œsophage);
• Respiration vésiculaire affaiblie; un léger crépitement silencieux peut être entendu, principalement dans les parties basses des poumons. En cas de lésion bronchique et d'obstruction bronchique, des râles sifflants secs sont perceptibles;
• cyanose grise diffuse (avec développement d'une insuffisance respiratoire sévère);
• bruits cardiaques étouffés, avec développement d'une maladie cardiaque pulmonaire chronique - accentuation du deuxième bruit cardiaque sur l'artère pulmonaire;
• douleur dans l'hypochondre droit et hypertrophie du foie - observées en cas de maladie cardiaque pulmonaire décompensée.

Données de laboratoire

1. Analyse sanguine générale: aucun changement significatif, parfois une augmentation de la VS et une thrombocytopénie sont constatées. Lorsque des processus infectieux et inflammatoires s'ajoutent, une leucocytose apparaît avec un décalage de la formule leucocytaire vers la gauche.
2. Analyse d'urine générale - aucun écart par rapport à la norme chez la plupart des patients, parfois une légère protéinurie est notée.
3. Test sanguin biochimique - l'hypergammaglobulinémie, l'hypercholestérolémie sont caractéristiques, une augmentation de l'activité des aminotransférases, de la phosphatase alcaline est souvent notée, avec une maladie cardiaque pulmonaire décompensée et une hypertrophie du foie, une augmentation du taux de bilirubine est possible.
4. Les études immunologiques révèlent souvent une diminution du nombre de lymphocytes T suppresseurs, une augmentation des lymphocytes B, des immunoglobulines des classes IgM et IgG et l'apparition possible de complexes immuns circulants.

Recherche instrumentale

1. Examen radiologique des poumons. L'amylose pulmonaire solitaire se manifeste par des assombrissements arrondis aux contours nets, d'un diamètre de 1 à 5 cm. Du calcium peut se déposer dans les foyers d'amylose solitaire, ce qui s'accompagne d'une ombre plus intense au niveau du foyer de compaction.

L'amylose diffuse des bronches se caractérise par une augmentation du profil bronchique due à l'épaississement des parois bronchiques. L'amylose diffuse des poumons se manifeste par une augmentation du profil pulmonaire ou un assombrissement diffus en petits foyers.

Dans l'amylose de la plèvre, on observe son épaississement; dans l'amylose des ganglions lymphatiques intrathoraciques, leur hypertrophie est clairement visible et ils peuvent parfois se calcifier.

2. L'examen endoscopique de la trachée et des bronches révèle un tableau caractéristique: muqueuse œdémateuse avec des plis grossiers (aspect pavé) et des papules jaunâtres proéminentes. La biopsie de la muqueuse permet un diagnostic plus précis de l'amylose.
3. Etude de la fonction ventilatoire des poumons.

L'amylose trachéale et bronchique se manifeste par une insuffisance respiratoire obstructive (VEMS réduit), tandis que l'amylose pulmonaire diffuse se manifeste par une insuffisance respiratoire restrictive (CV réduite). L'amylose pulmonaire solitaire peut ne pas se manifester par des troubles de la ventilation pulmonaire.

4. ECG - avec le développement de l'hypertension pulmonaire (avec la forme diffuse de l'amylose pulmonaire) et la formation d'une maladie cardiaque pulmonaire chronique, des signes d'hypertrophie myocardique de l'oreillette droite et du ventricule droit apparaissent.
5. Examen des biopsies de la muqueuse des bronches, de la trachée et des poumons.

La biopsie de la muqueuse de la trachée, des bronches, ou la biopsie pulmonaire ouverte ou transbronchique est une méthode fiable pour confirmer le diagnostic. L'amylose se caractérise par une coloration nettement positive au rouge Congo, et la microscopie en lumière polarisée révèle une substance amorphe avec des fibres amyloïdes biréfringentes de couleur verdâtre.

Le pronostic de l'amylose bronchopulmonaire primitive est considéré comme relativement favorable; l'espérance de vie après le diagnostic peut atteindre 30 à 40 ans. Les principales complications sont les maladies infectieuses et inflammatoires bronchopulmonaires, l'insuffisance respiratoire et les cardiopathies pulmonaires chroniques.

Programme de dépistage de l'amylose bronchopulmonaire primaire

1. Analyses générales de sang et d'urine.
2. Analyse biochimique du sang: détermination des protéines totales, des fractions protéiques, du cholestérol, des triglycérides, des aminotransférases, de la phosphatase alcaline, de la bilirubine.
3. Études immunologiques: détermination du contenu en lymphocytes B et T, sous-populations de lymphocytes T, immunoglobulines, complexes immuns circulants.
4. Radiographie des poumons.
5. Bronchoscopie fibroscopique, trachéoscopie.
6. ECG.
7. Spirométrie.
8. Examen des biopsies de la trachée, des bronches et des poumons.